扩张型心肌病的诊疗方法

特发性扩张型心肌病

原发性扩张型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一种原因不明的疾病，主要累及心肌。确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或心包疾病等。部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。

【入院评估】

一、病史采集要点

1、现病史

（1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演变，已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。

（2）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。

（3）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类型、相关治疗情况。

（4）既往治疗的医嘱遵从情况。

2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。

3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。

4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。

二、体格检查要点

1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化。

2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音或第四心音或奔马律。

3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后可减轻。左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。

三、诊断与鉴别诊断要点

1、诊断要点

（1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并发症。超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数常低于50%以下。

扩张性心肌病如何诊疗

心肌病是指除高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或肺源性心脏病以外的以心肌本身病变为主要表现的一组疾病，这些疾病具有机械功能障碍和电功能障碍，表现为多种原因引起的心室肥厚或扩张。

扩张型心肌病，是一种以左心室、右心室或双侧心室腔扩大和心脏的收缩能力障碍为特征的心肌疾病。一般心脏超声检查可以观察到上述改变并作出诊断。心脏使全身血液循环起来就是靠心肌有节律的收缩与舒张。

心肌本身发生病变，变得松弛而乏力，心脏的腔扩大，这就是扩张型心肌病。任何年龄段都可能发病，不过，如果是家族遗传性扩张型心肌病，发病年龄会比较早。

扩张型心肌病是由哪些因素引发？

1.感染

动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变，近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。

2.基因及自身免疫

家系分析显示大多数扩张型心肌病家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。

3.细胞免疫

自然杀伤细胞活性降低患者的疾病，削弱人体的防御，T淋巴细胞数量和功能抑制，导致细胞介导的免疫反应，引起血管和心肌损伤。

扩张型心肌病的常见症状有哪些？

疾病的早期可以没有任何症状，仅在心脏彩超检查时发现心脏扩大和心肌收缩力的下降；当出现症状时表明已进入中期或晚期，中期主要症状有容易疲劳、乏力，感觉气不够用，心跳不规律等。这时可能肝脏会扩大，出现腹水、水肿，大多数病人常在此期就诊；

晚期患者会血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。

扩张型心肌病并发症有哪些?

1.心力衰竭：扩张型心肌病患者由于心肌病变心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张引起左心室收缩功能障碍出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。

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扩张型心肌病的诊断与治疗

（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）

【关键词】扩张型心肌病诊断治疗

扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍，以不明原因的心脏扩大、心力衰竭、心律失常为主要表现，是最常见的心肌病。本病死亡率较高，年死亡率达25％～45％，30％患者要发生猝死。近年来本病呈增长趋势，年发病率(5～10)／10万，男女比例为2．5：1。目前研究认为，扩张型心肌病的发生与持续的病毒感染和自身免疫反应等因素有关。

一临床表现

起病缓慢临床表现可分3个阶段：①无症状期，患者心脏增大，ECG有非特异性改变，左心室射血分数(EF)为40％～50％，可多年无症状或症状轻微；②有症状期，心悸、呼吸困难、极度乏力等，EF为20％～40％；③疾病晚期，出现肝脏肿大，水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。左、右心室同时受累，而右心衰竭的症状和体征较为突出。

体征可见心脏向两侧扩大，心尖第一音减弱，常有病理性第三心音和(或)第四心音呈奔马律，可有相对性二、三尖瓣关闭不全的反流DOC格式论文，方便您的复制修改删减

性杂音及左、右心衰竭和(或)全心衰竭的体征。常伴有多种心律失常。部分患者有动脉栓塞的相应体征。

二诊断

1．中青年人出现心力衰竭、心律失常或心脏扩大者应考虑有心肌病的可能。

2．依据1995年WHO／ISFC关于心肌病的定义，对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者，可诊断本病。

3．需排除风湿性、高血压性、先天性、冠状动脉性、肺源性等心脏疾病或心包疾病。

4．超声心动图检查可确诊本病。

三治疗常规

治疗原则为：①无针对病因的措施；②改善心室重构和心力衰竭症状，降低死亡率。

论著·临床论坛　ＣＨＩＮＥＳＦ　Ｃ（３１Ⅵ¨｝ＪｈＩＴＹ　Ｄｃ）ＣＴｏ　Ｓ　

扩张型心肌病的诊断与治疗　

塞。②体征：早期无任何体征，心功能不　汪玉杰　全时可见颈静脉怒张、紫绀、心脏扩大，波　

１３７１００吉林省洮南市市医院　动弥散，剑突下可见心尖波动、心率增快，　

…”　可闻第３、４心音，及舒张期奔马律，二尖　ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—６１４ｘ．２０１０．　瓣及三尖瓣区可听见该瓣膜关闭不全导　

３１．０３７　致的收缩期较柔和１Ｉ级杂音。肝脏大、肝　’　颈回流征阳性、腹水、下肢浮肿。　

扩张性心肌病是一类既有遗传因素　影像等　查：　）　皇粤粤：．以心　大　又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以　心肌　且ｆＬ劳损　律失　为主，尊　孳　左室、右室或双侧心室腔扩大为临床特　在扩张型心肌病晚期可见各种异位搏动　

征，心脏收缩功能降低。自然病史不确　及异位心律，如多形性或多源性早搏较常　定，很多病人症状轻微或没有症状，有的　见，亦可发生室速或室颤等。（２）ｘ线：心　病人的病程呈进行性恶化，有１／４在１年　脏普遍　大，心功能不全时，肺瘀血或肺　内死亡，半数在五年内病故。少数者生存　水肿，严重时可见胸腔积液。（３）超声心动　

时间较长　。扩张型心肌病可在任何年　图：①全心扩大，以左心室扩大更为明显，　

龄发病，以中年常见，男性多于女性。　舒张末期内径／＞６·０ｃｍ，左室舒张末期容　病理改变：扩张型心肌病的主要病理　积≥８０ｍＬ，ｍ。。②室譬运动弥漫性减弱，　

改变是心脏扩大，两侧心室均有明显扩　部分病人可有节段性运动异常，左室内径　

大，心尖部常变薄，镜下病理改变特征为　缩短率《Ｏ－１５，ＬＶＥＦ：≤Ｏ·３０。③二尖瓣　

心肌间质纤维化，细胞浸润，肌细胞长大　开放幅度降低，开放幅度＜１０ｒａｍ，可见二　

及心肌细胞变性等非特异性退行性改变。　尖瓣返流。部分病人可有心包积液或左　

病理生理学：扩张型心肌病者左心室　房附壁血栓。