扩张型心肌病诊治进展

扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展

扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞 甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率 为1.3/万。近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。

一、病因与发病机制研究

DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族

遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。

传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超 声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌 病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。

扩心病诊治新进展

(新疆喀什岳普湖县医院新疆喀什844000)【摘要】扩张型心肌病是特发性心肌病的一种，是由于不同原因引起具有相似表现的一类疾病，是心肌病中最常见的类型，约占70％—80％，本病成人多见，以心肌广泛变性坏死、心肌收缩力减弱、心脏扩大和心力衰竭为主要病变。其特点是以一侧或两侧心室扩张，心肌收缩功能降低和慢性心力衰竭为主要表现。【关键词】扩张型；心肌病；治疗；进展【中图分类号】r541.5【文献标识码】a【文章编号】1004-5511（2012）04-0056-01 一、扩张型心肌病1995年ｗｈｏ将原发性心肌病按病理改变分为四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及心律失常型右室心肌病。扩张型心肌病（ｄｃｍ）是原发性心肌病中最常见的类型，其突出的表现是左心室及左心房扩大，也有两侧心室扩张者。ｄｃｍ的主要临床表现为进行性心力衰竭、心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞并发症、猝死。目前ｄｃｍ尚无理想的治疗办法。扩张型心肌是以心脏扩大(特别是左心室扩大)、室壁变薄，心室收缩功能不全为特征。可产生充血性心力衰竭，常合并心律失常，病死率较高。二、治疗进展1、药物治疗:近年来随着心脏病治疗技术的发展，治疗手段不断推新，但仍然主要是对症处理。药物治疗有进展无突破，更强调神经激素的阻断作用；非药物治疗异军突起，如心脏再同步化治疗( crt )、外科手术和心脏移植等；而基因治疗、细胞移植和免疫治疗有望成为有效的治疗途径。合理药

物治疗通过改善症状来改善患者的行为能力和自我感知，从而可以改善患者的生存质量。但有部分患者在药物控制了心衰同时反而生存质量降低。抗心衰治疗的同时，患者的心情、水肿改善，但药物引起不良反应却对生存质量造成严重损害，如洋地黄引起食欲减退、嗜睡、抑郁等；利尿剂引起味觉异常、口干、淡漠等；血管扩张剂引起体位性低血压；还有部分药物直接影响患者的心理状态，如β受体阻滞剂的患者抑郁发生明显增加。因此，患者在药物治疗时，通过宣教使患者理解，对药物治疗应有长远思想准备，不急于求成，不轻易中断，学会药物治疗自我护理即自我观察药物是否有效、症状改善是否显著，密切观察药物不良反应。2、心脏再同步化治疗:心脏再同步化治疗是从传统起搏治疗基础上发展起来的一种新的治疗心力衰竭的方法，是通过双心室起搏的方式治疗心室收缩不同步的心力衰竭患者。心脏再同步化治疗在传统起搏基础上增加了左心室起搏，重度心力衰竭患者多存在心室收缩的不同步，心脏再同步化治疗在传统的双腔起搏(即右心房、右心室各安装一个起搏器)让心房、心室按照步骤顺序的起博的基础上增加了左室起搏，左室起搏电极经右房的冠状静脉窦开口，进入冠状静脉左室后壁侧壁支起搏左室，同时起搏右心室。通过多部位起搏恢复心室同步收缩，首先可以协调左右心室间和左心室内的收缩，改善左心室收缩功能，提高左心室射血分数，从而不增加心肌氧耗量；其次可以通过调整房室间期，增加舒张期充盈时间，优化左心室充盈；再

35例扩张型心肌病诊治体会

目的探讨扩张性心肌病（DCM）的临床特点和诊疗方法。方法分析35例符合WHO/ISFC DCM诊断标准的DCM患者的临床资料，所有患者均做心脏彩超、心电图、X线检查。住院期间常规治疗用药。结果好转出院29例，转院1例，死亡5例。住院5～28 d，平均12.2 d。结论扩张性心肌病在临床较为常见，目前尚无特异性治疗方法，基本治疗以药物为主，非药物治疗方法在基层医院尚难以开展，因而早期发现，早期诊断、规范治疗，可以有效延缓DCM发展成为终末期心脏病，对提高患者生存率、降低病死率有重要临床意义。

标签：扩张性心肌病；临床表现；诊断；治疗

扩张型心肌病（DCM）是一种原因不明的心肌疾病，常导致一侧或双侧心腔扩大，继以心室收缩功能减退为主要特征的心肌病，是导致心衰的主要病因之一，该病发病率在我国呈现逐年增高趋势，属心内科临床常见病，至今尚无特异性治疗方法，预后差，严重影响患者的生存。笔者所在医院自2006年 2月～2010年6月共收治35例扩张性心肌病患者，现分析如下。

1资料与方法

1.1一般资料35例扩张性心肌病患者的诊断标准采用1995年WHO/ISFC制定的诊断标准，男22例，女13例，年龄20～68岁，平均52.36岁，病程5 d～35年。

1.2诊断标准（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症；（2）心脏扩大X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7 cm/m2，心脏可呈球形；（3）心肌收缩功能减低：超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室缩短速率(FS)<25%［1］；（4）排除继发性心肌病和其他器质性心脏疾患。

1.3心功能分级标准根据纽约心脏病协会（NYHA）分级，Ⅱ级者2例，Ⅲ级者16例，Ⅳ级者17例。

1.4临床表现症状：胸闷、气短21例，夜间阵发性呼吸困难8例，端坐呼吸6例，心悸26例，双下肢水肿31例，呼吸道感染12例，晕厥3例。体格检查：颈静脉怒张23例，肺部干、湿性啰音34例，心界扩大34例，肝肿大25例。以冠心病入院12例。以晕厥为首发症状入院3例。以“肺心病”收入院6例。

・１　１８Ｏ・　Ｎｏ．５　２０１０　医学信息　

ＭＥＤＩＣＡＬ　ＩＮＦＯＲＭＡＴＩＯＮ　临床集锦　

床症状，清晨、夜间加重，运动后明显；２７例有个人或家族过敏史，全部病　

例均经过１种以上的抗生素治疗无效，过敏原检测ｌ５例阳性，其中１种阳　

性者８例，２种以上阳性者７例。过敏原多为真菌孢子、花粉、螨、花生、鸡　

蛋。ｌ６例总ＩｇＥ增高，８例特异性ＩｇＥ阳性。所有病例给予支气管扩张剂　

治疗ｌ周。多数症状明显改善，随访６～８周无症状反复停药。　

２．２．５心因性咳嗽５例占２．９８％。常呈清嗓子样咳嗽，声音响亮，反　

复发作，持续时间与程度差异较大，睡眠时不发作，分散注意力咳嗽停止。　

全部检查正常，个别有不同程度的学习困难、性格缺陷。该类患儿结合学　

校、家庭给予针对性心理疏导，症状逐渐改善。　

２．２．６胃食管反流（ＧＥＲ）４例，占总数的２．３８％。追问病史，有暖　

气、嗳酸史，根据胃食道钡餐造影确诊。咳嗽以夜间明显，给予抗反流治疗　

有效。　２．２．７先天性心脏病２例，占总数的１．１９％。均为一岁以下婴儿，患　

儿反复咳嗽，哭闹时有时面紫，生长发育慢。均心脏彩超确诊。　

３．讨论　

慢性咳嗽病因复杂，不仅涉及呼吸系统，有些还与耳鼻咽喉、消化系统　等疾病有关，明确病因是治疗成功的关键。由于慢性咳嗽很少有其它伴随　症状，ｘ线无明显异常，因此误诊率相当高。综合分析本组病例显示儿童　

慢性咳嗽的常见病因是感染后咳嗽、变异性哮喘、鼻后滴流综合征，三大病　

因，占慢性咳嗽病因的８７．５％。　

在诊断慢性咳嗽病因时，采用分步诊断程序，首先对这些患Ｊ　要详细　

询问咳嗽的特点，包括咳嗽性质、音色、节律、好发时间以及诱发因素，并注　

意家庭以及个人的过敏史等，全身体格检查。对ｘ线胸片无异常发现者，即　

可初步作出慢性咳嗽判断。再根据：①咳嗽特征；②鼻咽部检查、鼻窦ｘ线　

片或ｃＴ；③过敏原检查、支原体和衣原体抗体检查、肺功能检查；④治疗反　

应；⑤特殊检查，分析慢性咳嗽的病因。