先天性中胚层肾瘤的临床病理观察

病理改变成都肾康肾病医学研究院：肿瘤起源于未分化的后肾胚基，可形成肾的各种成分。

瘤体大小不一，覆有薄而脆的假包膜，切面均匀呈鱼肉状，灰白色，有坏死、出血、囊性变。

镜下可见未分化的上皮性和间叶性的混合组织，上皮分化为不规则的腺样结构或形似肾小球的团块。

间叶组织可演变为横纹肌、平滑肌、骨、软骨、血管、结缔组织等。

肿瘤增长极快，可直接穿破包膜侵犯肾周围组织，或转移至局部淋巴结、肝脏等；经血行转移，以肺转移多见；10～45%有肾静脉瘤栓，下腔静脉瘤栓为4.5%。

，骨转移较少。

[返回]临床表现临床病理分期与掌握病情、制定治疗方案及影响预后均有密切关系，至为重要。

经过多年的观察研究，目前认识到先天性中胚叶细胞肾瘤（congenital mesoblastic nephroma)常发生在乳儿期，组织分化良好，常呈良性过程。

囊性肾母细胞瘤亦呈良性过程，预后较好。

根据国际小儿肿瘤学会的观点，强调细胞组织类型对于预后的重要关系，因此，按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型。

（一）预后好的组织结构组例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。

（二）预后差的组织结构组约占10%，例如未分化型肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、横纹样瘤（rhabdoid tumor)。

近60%病例死亡。

影响预后的因素，以往认为与肿瘤的大小、病儿的年龄有关，在非常有效的治疗发展下，现已失去意义。

其他因素诸如浸润包膜，扩展至肾静脉或下腔静脉，肾外局部扩散，术中破溃，腹腔播散等，可将肉眼所见的肿瘤全部开除和应用多药化疗的方法进行治疗。

当前认为最重要的预后因素是肿瘤的组织结构，原发肿瘤的完整切除，转移病灶和双侧病变。

因此，近年的临床病理分期方法，对于肿瘤的局部播散，不似以前那样注重，已从Ⅲ期移为Ⅱ期。

而对淋巴结转移，因其预后甚差，比以前估计的更严重，所以从Ⅱ期改为Ⅲ期。

临床病理分期：Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除，肾被膜完整，术前或术中肿瘤未破溃，切除边缘无肿瘤残存。

【读片时间】第2081期：先天性中胚层肾瘤先天性中胚层肾瘤【临床资料】男婴，9个月，无意中发现腹部包块1月余。

体格检查：右下腹部扪及大小约8 cmx7 cm的肿块，活动度差，压痛（-）。

图1先天性中胚层肾瘤ABCD【影像学检查】A.CT平扫右肾区巨大肿块，密度均匀，轮廓规整，边界清晰；B.C.增强扫描实质期，见右肾外侧实质内巨大肿块，大部分肾组织缺如，部分受压变薄的肾实质包绕病变，呈“抱球状” 改变，病变向内累及达肾门区。

肿块呈明显不均匀强化，其内见斑片状低密度囊变区；D.增强扫描排泄期，病变强化程度下降，密度趋向均匀，肾盂受压明显【最后诊断】先天性中胚层肾瘤（术后病理）。

【诊断要点】先天性中胚层肾瘤（congenitai mesoblastic nephroma）是一种发生于婴幼儿的少见良性肿瘤，占儿童肿瘤的3%〜6%，好发于出生后3个月内，90%发病于1周岁内，成人型罕见，发病率男性稍高于女性。

本病为纯粹间叶细胞性肿瘤，偶伴有残存上皮成分或上皮样化生。

组织学上分为经典型、细胞型和混合型。

1.临床表现：典型症状是出现腹部包块，40%的患儿在胎儿期伴有羊水过多。

可有高钙血症、高血压、肾素及其他异位激素的产生。

2.CT表现：1）CT平扫呈稍低密度改变，密度尚均匀。

轮廓规整，边界清晰。

2）增强扫描皮质期、实质期呈明显不均匀强化，其强化程度低于肾实质，排泄期病变强化程度下降、趋向均匀。

肾区软组织肿块，轮廓规整，边缘清晰。

3）通常瘤体较大，最常发生在肾门区。

病变压迫周围肾组织，可致集合系统受压、积水。

4）瘤内常有小钙化灶，约60%有囊变。

3.MRI表现：T1WI为稍低信号，T2WI以等及稍高混杂信号为主。

增强扫描皮质期、实质期呈明显不均匀强化，其强化程度低于肾实质，排泄期病变强化程度下降、趋向均匀。

【分析思路】诊断依据：1.患儿男性，9个月。

无意中发现腹部包块。

先天性中胚层肾瘤好发于3个月内的婴儿，90%的患者 1岁内发病，缺乏典型临床表现。

肾母细胞瘤病理诊断要点肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤之一，其病理诊断是评估患者病情和制定治疗方案的重要依据。

下面将介绍肾母细胞瘤病理诊断的要点。

1. 组织形态学特征：肾母细胞瘤的组织学特征是其病理诊断的关键。

肾母细胞瘤主要由胚胎期肾组织中的幼稚肾母细胞构成，这些细胞呈圆形或多角形，胞质富含淡染颗粒，核大而染色体丰富。

肿瘤细胞排列成片状、团块状或巢状，常伴有胚胎期组织如软骨、肌肉和腺体等。

2. 核学特征：肾母细胞瘤的核学特征有助于其病理诊断。

肿瘤细胞的核多呈圆形或椭圆形，核浆比常规肾细胞大，核染色质呈颗粒状或粗颗粒状，核仁明显。

染色体核型分析也可辅助诊断。

3. 免疫组化特征：肾母细胞瘤免疫组化特征可用于鉴别诊断。

肾母细胞瘤细胞常表达WT1、CD56和N-cadherin等标记物，而不表达肾细胞特异性标记物如抗肾小球基底膜抗体或抗肾管上皮抗体。

4. 分子遗传学特征：肾母细胞瘤分子遗传学特征的研究对病理诊断有重要意义。

近年来的研究发现，肾母细胞瘤中常伴有WT1和CTNNB1等基因的突变，这些突变可用于鉴别肾母细胞瘤和其他肾脏肿瘤。

5. 分期和分级：肾母细胞瘤的分期和分级对预后评估和治疗选择具有重要意义。

根据肿瘤的侵袭深度和转移情况，可将肾母细胞瘤分为不同的分期。

分级则根据肿瘤细胞的核异型性和核分裂象的数量进行评估。

6. 鉴别诊断：肾母细胞瘤的病理诊断还需与其他肾脏肿瘤进行鉴别。

如与肾母细胞瘤相似的肿瘤包括神经内分泌肿瘤、肾上腺神经母细胞瘤等。

通过观察肿瘤细胞的形态学特征、免疫组化特征和分子遗传学特征，可以进行鉴别诊断。

肾母细胞瘤的病理诊断是综合考虑以上要点，结合临床病史和影像学检查结果的综合评估。

准确的病理诊断有助于制定个体化的治疗方案，并对患者的预后进行评估。

医生在病理诊断过程中应准确无误地判断肿瘤的组织形态学特征、核学特征、免疫组化特征和分子遗传学特征，以确保患者能够获得最佳的治疗效果。

儿童皮肤肥大细胞瘤的临床病理分析儿童皮肤肥大细胞瘤（Congenital cellular mesoblastic nephroma，简称CMN）是一种常见的儿童肾肿瘤，其病理特点与成人肾肿瘤有所不同。

本文将对儿童CMN的临床病理分析进行探讨。

一、概述儿童CMN是一种罕见的肾肿瘤，多见于新生儿和婴儿，多为良性肿瘤。

其发病机制尚不明确，但与胎儿期间细胞增殖和分化异常相关。

儿童CMN的主要病理特点为肿瘤组织内丰富的肥大细胞瘤样细胞。

二、临床表现儿童CMN的临床表现常常不明显，部分患儿可能无任何症状。

而在一些病例中，患儿可表现为腹部肿块或下腹部疼痛。

此外，儿童CMN还可能引起高血压和蛋白尿等肾功能异常。

三、病理特征儿童CMN病理类型分为经典型和非经典型两种。

经典型CMN通常表现为一个或多个边界清楚的肿块，肿瘤内可见大量肥大细胞瘤样细胞和纤维组织。

肿瘤细胞通常呈梭形或卵圆形，具有丰富的胞浆和淡染的细胞核。

而非经典型CMN则具有较大的异质性，肿瘤内细胞可表现出不同的生长模式和细胞形态。

四、免疫组化免疫组化对于儿童CMN的确诊和鉴别诊断具有重要意义。

常用的免疫组化标记包括Vimentin、Desmin、Smooth muscle actin和CD34等。

其中，Vimentin和Desmin阳性对儿童CMN的诊断具有较高的敏感性和特异性。

五、分子遗传学最近的研究发现，儿童CMN与Etv6-Ntrk3融合基因的存在相关。

该融合基因在儿童CMN的发生中起到重要作用。

这一发现对儿童CMN的分子机制研究提供了新的线索。

六、治疗和预后手术切除是儿童CMN的主要治疗方法。

对于经典型CMN，手术切除的效果通常较好，预后良好。

而非经典型CMN则由于其异质性较大，在手术切除后可能出现复发和转移。

少数非经典型CMN患儿可能需要辅助化疗或放疗。

七、结论儿童皮肤肥大细胞瘤是一种常见的儿童肾肿瘤，其病理特征为肿瘤组织中存在肥大细胞瘤样细胞。

婴幼儿先天性中胚层肾瘤的临床病理分析邹继珍;何偲;白云;蔡玲玲;肖萍;吴莎;李競贤【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》【年(卷),期】2015(020)001【摘要】目的探讨婴幼儿先天性中胚层肾瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法对11例婴幼儿先天性中胚层肾瘤患儿的临床及病理资料进行回顾性分析.结果男性9例,女性2例.发病年龄为胎儿～3岁.6例产前超声发现,4例因腹部包块就诊(2例伴血尿),1例CT检查无意中发现双肾占位.10例活产儿均可触及腹部肿块.影像学均显示肾占位病变,累及右肾及左肾各5例、双肾1例.10例行瘤肾根治切除术,1例为胎儿解剖资料.瘤体最大径约5.2 cm～17.0 cm,平均9.6 cm.大体呈灰白色实性,切面呈编织状或车辐状,部分见囊腔.镜下分为经典型(纤维瘤样)及富于细胞亚型(纤维肉瘤样),本组经典型8例,富于细胞亚型3例.免疫组化:瘤细胞表达Vimentin、SMA及HHF35;不表达WT1、上皮及横纹肌等标记.随访:1例富于细胞亚型者术后虽经化疗,但几乎每隔半年局部复发一次,共复发了7次,并多次重复手术及化疗,至今已随访3年余仍在化疗中;另2例富于细胞亚型者术后仅2周,未化疗,随访中.3例经典型仅术后密切随访,至今健在.4例经典型术后规律化疗,仍在随访中.结论本病主要见于＜2岁婴幼儿,尤其是＜3个月者.产前超声检查可明显提高检出率.应注意与肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤及横纹肌样瘤等鉴别.预后较好,绝大多数患儿完整切除瘤肾即可治愈,尤其是经典型者.【总页数】6页(P32-37)【作者】邹继珍;何偲;白云;蔡玲玲;肖萍;吴莎;李競贤【作者单位】100020 北京市,首都儿科研究所病理室;100020 北京市,首都儿科研究所病理室;100020 北京市,首都儿科研究所病理室;100020 北京市,首都儿科研究所病理室;100020 北京市,首都儿科研究所病理室;100020 北京市,首都儿科研究所病理室;100020 北京市,首都儿科研究所病理室【正文语种】中文【相关文献】1.先天性中胚层肾瘤的临床病理观察 [J], 郭勇;周木秀;文显梅;余龙2.先天性中胚层肾瘤临床病理和分子遗传学分析 [J], 余天平;尹晓雪;陈敏;聂玲;周桥;陈铌3.小儿先天性中胚层肾瘤临床病理学特征 [J], 祝明洁;管雯斌;许恪淳;许艳春;王立峰;姚晓虹4.小儿先天性中胚层肾瘤临床病理观察 [J], 宋兰云;胡晓丽;宁培儒5.先天性中胚层肾瘤8例临床病理分析 [J], 徐红艳; 黄慧; 张淑萍; 吴主强; 吴艳; 曾松涛; 杨文萍因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

婴儿中胚叶肾瘤影像学诊断薛潋滟;孙爱敏;施美华【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2022(28)5【摘要】目的:提高对婴儿中胚叶肾瘤(CMN)的影像学表现认识。

方法:选择手术完整切除、术后病理资料证实的12例患儿CMN,其中男性9例,女性3例;年龄28周胎龄~1岁,平均年龄2.4个月。

行超声、CT、MRI检查,分析其影像学表现,观察肿块病变的影像学特征,记录肿块的位置、大小、强化方式、包膜、血管或血管外的侵犯。

结果:6例患儿行腹部超声+CT检查,1例仅行MRI检查,4例仅行CT检查,1例为CT+MRI。

病理诊断结果为中胚叶肾瘤,均表现为左/右肾区占位,体积均较大、边界部分清晰。

超声表现为混合回声占位。

CT平扫为等低密度伴不同程度的坏死、其中2例伴钙化,增强后肿瘤不均匀强化、中央条索样强化明显。

肿瘤MRI表现为T1WI低等信号、T2WI等高信号,增强后明显强化,坏死区无明显强化,均无周围结构浸润。

病理结果为经典型CMN7例、细胞型CMN3例,混合型CMN2例。

结论:超声联合CT和/或MRI对CMN诊断具有一定的临床价值。

【总页数】5页(P531-535)【作者】薛潋滟;孙爱敏;施美华【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心放射科【正文语种】中文【中图分类】R445【相关文献】1.原始神经外胚叶肿瘤的影像学诊断2.先天性中胚叶肾瘤超声表现1例3.影像学诊断双肾多发性肾血管平滑肌脂肪瘤一例4.儿童先天性中胚叶肾瘤的诊治体会并文献复习5.多模态MRI对子宫恶性中胚叶混合瘤的影像学特征与病理对照的分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

小儿先天性中胚层肾瘤的CT特点与病理类型的关系摘要：目的：探讨先天性中胚叶肾瘤影像学征象与病理分型之间的关系。

方法：总结我院收治21例先天性中胚叶肾瘤ct表现，结合术后的病理分型。

结果：本组病例全部8例囊性为主的肿瘤中6例（占75%）病理结果为细胞型；而7例实性为主的肿瘤5例（占71.4%）为经典型，肿瘤实体内有局灶性出血者5例，病理结果均为细胞型。

结论：实性为主的肿瘤病理多为经典型多，而以囊性、坏死、出血为主的肿块病理则以细胞型多见。

关键词：先天性中胚层肾瘤 ct表现影像学【中图分类号】r4 【文献标识码】b 【文章编号】1671-8801（2013）06-0207-01先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma，cmn）则比较少见，是一种发生在肾的上皮和间叶混合的良性肿瘤，由bolande[1]等于1967年首次报道，国内对本病的系统报道较少[2，4]，好发于新生儿或婴儿早期[1，2]。

本文通过总结我院收治21例先天性中胚叶肾瘤ct表现，对比术后的病理分型，探讨影像学征象与病理分型之间的关系，现总结报告如下。

1 材料与方法1.1 一般资料。

收集2010年1月至2013年3月期间我院共收治的先天性中胚叶肾瘤病人21例，其中男12例，女9例，就诊年龄为9天-15月；所有患儿术前均行超声及ct检查。

1.2 仪器设备。

超声检查采用phlips iu 22彩超，ct检查采用phlips brilliance64层螺旋ct，对所有患者行横断位平扫，冠状位及矢状位三维重建，并行增强扫描检查。

对比剂采用碘普罗胺。

2 结果2.1 临床表现。

与肾母细胞瘤相似，以腹胀或腹部包块就诊，本组21例中18例发现腹部肿块，3例因腹胀扪及腹部包块就诊，高血压3例，血尿1例；行afp检查者10例，vma检查8例，结果均为阴性，术前诊断均考虑肾母细胞瘤，最终病理结果证实为中胚叶肾瘤。

2.2 病理检查。

肾胚胎瘤疾病研究报告疾病别名：肾母细胞瘤,WILM’S瘤所属部位：腰部就诊科室：肿瘤科,肾内科,泌尿外科病症体征：恶心，腹痛，腹胀疾病介绍：肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或WILMS瘤，是幼儿时的腹内常见肿瘤，在幼儿的各种恶性肿瘤中，本病约占1/4，最多见于3岁以下的儿童，3～5岁发病率显著降低，5岁以后则少见，成人罕见，男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，双侧同时发病者约10%左右症状体征：无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现，常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐、发热、血尿等。

常见体征为腹部肿块，大约25%～60%的患者有高血压，可能与肾素水平增高有关。

肿瘤分期：NWTS分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟订的，目前应用最广泛的为NWTS3分期法。

肿瘤分期为：Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完整切除;术前或术中无破溃，切除边缘无肿瘤残存。

Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，可完全切除;有局限性扩散，如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检查，或在手术中发现有肿瘤逸出，但仅限于腰部，切除边缘无明显肿瘤残存。

Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存，肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移，腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植，大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织，肿瘤未能完全切除。

Ⅳ期：有血行性转移，如肺、肝、骨、脑等。

化验检查：幼儿腹部发现包块，短期内明显增大，首先应考虑到肾胚胎瘤。

检查时腹部包块表面较平坦，质硬。

B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性，这对诊断本病有重要意义。

腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。

静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影，同时可了解对侧肾脏功能情况。

在鉴别诊断中，主要需同先天性肾积水相鉴别，B超、CT扫描检查可明确这一病变。

鉴别诊断：儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水、肾囊肿、肾神经母细胞瘤、中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤。