狼疮性肾炎的诊断新进展1019

狼疮肾炎的诊断治疗进展狼疮肾炎的诊断治疗进展狼疮肾炎(LN)可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分，主要为局部或弥漫性肾小球增生性病变。

近年来，随着对LN致病因素研究的深入，其治疗策略已取得了可观的新经验，LN的生存率较前已显著提高，新的生物制剂和干细胞等新的治疗手段给重症难治性LN患者带来了新的希望。

本文介绍了2009年美国风湿病学会修订的狼疮性肾炎分类标准,并综述了其治疗方案及原则。

【关键词】狼疮性肾炎;诊断标准;生物制剂;血液净化;干细胞移植狼疮肾炎(LN)可作为系统性红斑狼疮(SLE)的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分，主要为局部或弥漫性肾小球增生性病变。

系统性红斑狼疮患者25%～50%在临床早期就有肾脏功能的异常，而晚期患者可达60%[1]。

LN的严重程度不同，可表现为血尿，蛋白尿，肾脏损害后肌酐上升，部分患者可进展为终末期肾脏疾病(ESRD)。

近年来，随着对LN致病因素研究的深入，其治疗策略已取得了可观的进步，LN的生存率较前显著提高，现将目前LN病理分型及治疗的现状综述如下。

1 诊断标准目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年修订的SLE分类标准(见表1)。

SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。

需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。

随着病情的进展而有4条以上的项目。

11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。

一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早做出诊断和及早治疗。

2009年ACR会议上系统性狼疮国际合作组(SLICC)对于ACR SLE分类标准提出修订。

表1 美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现;②慢性皮肤狼疮表现;③口腔或鼻咽部溃疡;④非瘢痕性秃发;⑤炎性滑膜炎，并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛，伴有晨僵;⑥浆膜炎;⑦肾脏病变：24h 尿蛋白>0.5g或出现红细胞管形;⑧神经病变：癫痫发作或精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或脑神经病变，脑炎;⑨溶血性贫血;⑩白细胞减少(至少1次细胞计数<4000·mm-3)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数<1000·mm-3);或血小板减少症(至少1次细胞计数<100 000·mm-3)。

狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见的严重并发症之一，也是导致SLE患者死亡的重要原因之一。

狼疮性肾炎的诊断是基于临床表现、实验室检查和肾脏活检结果的综合分析。

目前，国际上对狼疮性肾炎的诊断标准已经有了较为明确的规定，本文将对狼疮性肾炎的诊断标准进行详细介绍。

一、临床表现。

狼疮性肾炎的临床表现多种多样，常见的症状包括高血压、蛋白尿、血尿、水肿、肾功能减退等。

此外，部分患者还可能出现全身症状，如发热、关节痛、皮疹等。

对于SLE患者，尤其是有上述表现的患者，应高度警惕狼疮性肾炎的可能性。

二、实验室检查。

实验室检查是狼疮性肾炎诊断的重要依据之一。

常规检查中，尿常规和肾功能检查是最为重要的指标。

蛋白尿、血尿和肾功能减退是狼疮性肾炎的常见表现，对于SLE患者来说，定期进行尿常规和肾功能检查十分必要。

此外，免疫学检查也是诊断狼疮性肾炎的重要手段，包括ANA、dsDNA、C3、C4等指标的检测。

三、肾脏活检。

肾脏活检是确诊狼疮性肾炎最可靠的方法之一。

通过肾脏活检可以明确肾小球的病理类型和严重程度，对于确定治疗方案和预后评估具有重要意义。

目前，临床上常用的肾脏活检分级标准包括WHO分级和ISN/RPS分级，这两种分级标准均能够有效指导临床治疗。

综上所述，狼疮性肾炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肾脏活检结果。

对于SLE患者来说，定期进行尿常规和肾功能检查，及时发现肾损害是非常重要的。

此外，对于已经确诊为狼疮性肾炎的患者，应根据肾脏活检结果进行分级，并制定个体化的治疗方案，以期达到最佳的治疗效果。

希望本文能够帮助临床医生更好地认识和诊断狼疮性肾炎，为患者的治疗提供帮助。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多器官受累为特征的严重的自身免疫病。

狼疮性肾炎（LN）是SLE 常见而严重的表现，对长期的肾脏生存和患者生存具有不利影响。

来自不同种族背景的LN 患者的发病率，疾病严重程度，治疗反应和临床结局有很大不同。

由于肾脏受累的发生率高，较其他种族患者的肾病程度更严重，长期结局不良，因此LN 是亚洲SLE 患者中一个重要的关注点。

香港大学玛丽皇后医院医学部肾脏科的陈德茂教授在2015 年第2 期Kidney Disease 杂志上撰写综述，讨论了亚洲LN 患者流行病学，临床特点和结局以及目前和即将出现的免疫抑制治疗方法。

亚洲狼疮性肾炎的流行病学、临床特征和结局亚洲SLE 患者较白人SLE 患者的肾脏受累率更高（50%-60% 比30%-38%），并且肾脏受累程度更重。

即使在亚洲人群中，LN 的发病率也有显著不同。

大约50%-60% 的亚洲SLE 患者有肾脏受累，而某些亚洲国家（如泰国和斯里兰卡）则LN 发生率更高，达到70%-100%。

至于临床严重程度，在一个泰国的病例系列报道中，分别有43.6% 和58% 的患者表现为肾病范围的蛋白尿和肌酐清除率降低（<50 mL/min）。

不同的亚洲患者队列研究中发现弥漫增殖性肾小球肾炎是最常见的肾脏组织学改变。

之前有研究报道由于肾脏受累率高，因此亚洲SLE 患者的死亡率较高。

LN 已成为亚洲患者肾衰竭的一个重要原因，并且肾脏受累也可能预示着患者长期生存率较差。

最近在亚洲LN 患者中进行的生存分析报道，在目前有效的免疫抑制疗法下，患者的10 年生存率是92%-98%。

这一长期患者生存率与其它种族患者的生存率（白人患者和非洲裔美国患者的10 年生存率分别是81%-97% 和60%）相比毫不逊色。

此外，亚洲LN 患者肾脏的10 年存活率据报道是81%-98%，与之相比，白人患者和非洲裔美国患者的10 年生存率分别是68%-95% 和38%-70%。

狼疮性肾炎的病因与诊断研究进展【摘要】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮( SLE)患者最严重的并发症和死亡的主要原因之一,确切病因至今尚未明确，但遗传缺陷、环境危险因子、性激素异常等三大因素是SLE、LN的主要发病因素。

肾脏病变程度与SLE的预后密切相关。

狼疮性肾炎的病理分型是临床诊治及预后判断的基础。

【关键词】狼疮性肾炎；病因；诊断【Abstract】Lupus nephritis(LN) is the most serious complication and one of the causes of death in patients of SLE, the exact cause of the disease is unknown so far, but inherent defect, environment dangerous reason and abnormal sex hormone are the three main causes of SLE、LN. There are close relations between kidney pathological changes degree and prognosis of SLE. Clinicaldiagnosis and treatment and judgment of prognosis are based on the pathological class of lupus nephritis.【Key words】Iupus nephritis; Etiology; diagnosis系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统、多器官损害的自身免疫性疾病。

SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，流行病学调查证实,美国、英国、澳大利亚、日本、瑞典人群患病率为%~%,我国略高于欧美,约为1%,根据临床病理及尸检证实,90%以上的SLE病人均有肾脏炎性损害[1~3]。

狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）最常见的严重内脏受累之一，临床上以蛋白尿、血尿、高血压和肾功能不全为特征。

临床诊断LN主要依据患者的临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变。

本文将就LN的诊断标准进行详细介绍。

一、临床表现。

1. 肾脏病变，蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功能不全等。

2. 全身症状，发热、乏力、体重减轻、关节痛、皮疹等。

二、实验室检查。

1. 血清免疫学检查，ANA、dsDNA、C3、C4、抗磷脂抗体等。

2. 尿常规检查，蛋白尿、血尿、管型尿等。

3. 肾功能检查，血肌酐、尿素氮、尿酸等。

三、肾脏组织病理学改变。

1. 肾小球病变，膜性增生性肾小球肾炎、弥漫增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎等。

2. 肾间质病变，间质炎症细胞浸润、间质纤维化等。

四、诊断标准。

1. 根据临床表现、实验室检查和肾脏组织病理学改变，符合以下任一项即可诊断为LN：（1）肾脏活检病理学表现符合LN；（2）肾脏活检病理学表现不典型，但具有典型的临床表现和实验室检查；（3）临床表现和实验室检查提示LN，但尚无肾脏活检结果。

五、诊断注意事项。

1. 临床医生在诊断LN时应综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果，不能片面依赖单项检查结果；2. 需要排除其他原因引起的肾脏病变，如感染性肾炎、糖尿病肾病等；3. 对于LN的诊断，应采取综合性的方法，包括临床诊断、实验室检查和肾脏活检等。

六、结语。

狼疮性肾炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和肾脏活检结果，不能片面依赖单项检查结果。

临床医生在诊断LN 时应注意排除其他原因引起的肾脏病变，采取综合性的诊断方法，以提高诊断的准确性和可靠性。

以上就是关于狼疮性肾炎诊断标准的详细介绍，希望对临床医生在诊断LN时有所帮助。

狼疮性肾炎的诊断标准
狼疮性肾炎是一种自身免疫性疾病，是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的肾脏
表现之一。

其诊断需要综合临床表现、实验室检查和肾脏活检结果。

在进行狼疮性肾炎的诊断时，需要考虑到多种因素，以确保准确诊断和及时治疗。

首先，临床表现是诊断狼疮性肾炎的重要依据之一。

患者常表现为全身症状，
如发热、乏力、关节痛等，同时还伴有肾脏病变的表现，如水肿、高血压、蛋白尿、血尿等。

这些症状的出现应引起医生的高度警惕，尤其是对于有SLE病史的患者。

其次，实验室检查也是诊断狼疮性肾炎的重要手段。

血清学检查可以发现抗核
抗体（ANA）和抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）的阳性率较高，这些指标对于SLE的诊断和狼疮性肾炎的鉴别诊断有一定的帮助。

此外，肾功能检查也是必不可少的，包括肌酐、尿素氮、尿酸、尿常规等指标，这些指标能够反映肾脏的功能状态，对于评估肾脏的损害程度和疾病的进展具有重要意义。

最后，肾脏活检是确诊狼疮性肾炎的“金标准”。

通过肾脏活检可以明确肾小
球的病理类型和病变程度，对于指导治疗和预后评估具有重要价值。

肾脏活检结果可以分为I、II、III、IV、V五个类型，根据不同类型的病理改变采取相应的治疗
方案，提高治疗的针对性和有效性。

总的来说，狼疮性肾炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和肾脏活检结果，以确保准确诊断和及时治疗。

医生在进行诊断时需要全面了解患者的病史和临床表现，结合实验室检查和肾脏活检结果，进行综合分析和判断，以提高诊断的准确性和及时性，为患者的治疗和康复提供有力支持。

狼疮性肾炎诊治进展作者：李明来源：《中外医学研究》2013年第07期【关键词】狼疮性肾炎；治疗中图分类号 R593.24 文献标识码 A 文章编号 1674-6805（2013）7-0153-03系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多种自身抗体阳性、多系统损害的自身免疫性疾病，其临床表现复杂多样，既可以隐匿起病，又可表现为多系统脏器损害，肾脏是其最常见的受累器官之一。

狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分。

狼疮性肾炎约占SLE的60%～80%，表现为蛋白尿，血尿，管型尿，肾小管功能减退，肾小球滤过功能下降，肾脏损害后肌酐上升。

近年来，狼疮性肾炎的发病率呈不断上升趋势，影响着患者的生存质量。

如何预防和治疗狼疮性肾炎，这引起众多学者的关注。

现将狼疮性肾炎的诊治进展综述如下。

1 狼疮性肾炎的病因和发病机制狼疮性肾炎的病因和发病机制至今尚未完全阐明[1-2]。

目前，研究认为免疫学机制在狼疮性肾炎发病和进展中具有重要意义，狼疮性肾炎是一种免疫复合物介导性肾炎[3-4]。

循环中dsDNA等抗原先与肾小球基底膜结合，或循环中抗dsDNA等抗体与相关抗原结合成免疫复合物沉积于肾小球，形成原位免疫复合物。

T细胞在系统性红斑狼疮的发生、发展中起着重要作用，其中B细胞所产生的自身抗体呈T细胞依赖性。

已证实，B淋巴细胞是适应性免疫的主要组成部分。

B细胞在狼疮性肾炎中的重要作用依赖于其产生大量的TNF-α、IL-6、IL-10等炎性细胞因子及B细胞活化因子促进B细胞成熟、生存和分化为浆细胞。

在中性粒细胞、单核-巨噬细胞、嗜酸粒细胞、血小板等炎症细胞及纤溶因子、白三烯、表皮生长因子、补体、核因子-kB、内皮素、细胞黏附分子等炎症介质参与下发生的炎症反应。

2 他克莫司（FK506）他克莫司（Tacrolimus，FK506）是一种新型免疫抑制剂，是从放线菌中提取的一种大环内酯类化合物。