狼疮性肾炎的诊治进展

狼疮肾炎的诊断治疗进展

狼疮肾炎的诊断治疗进展狼疮肾炎的诊断治疗进展狼疮肾炎(LN)可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分，主要为局部或弥漫性肾小球增生性病变。

近年来，随着对LN致病因素研究的深入，其治疗策略已取得了可观的新经验，LN的生存率较前已显著提高，新的生物制剂和干细胞等新的治疗手段给重症难治性LN患者带来了新的希望。

本文介绍了2009年美国风湿病学会修订的狼疮性肾炎分类标准,并综述了其治疗方案及原则。

【关键词】狼疮性肾炎;诊断标准;生物制剂;血液净化;干细胞移植狼疮肾炎(LN)可作为系统性红斑狼疮(SLE)的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分，主要为局部或弥漫性肾小球增生性病变。

系统性红斑狼疮患者25%～50%在临床早期就有肾脏功能的异常，而晚期患者可达60%[1]。

LN的严重程度不同，可表现为血尿，蛋白尿，肾脏损害后肌酐上升，部分患者可进展为终末期肾脏疾病(ESRD)。

近年来，随着对LN致病因素研究的深入，其治疗策略已取得了可观的进步，LN的生存率较前显著提高，现将目前LN病理分型及治疗的现状综述如下。

1 诊断标准目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年修订的SLE分类标准(见表1)。

SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

其敏感性和特异性均较高，分别为95%和85%。

需强调指出的是患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条。

随着病情的进展而有4条以上的项目。

11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。

一旦患者免疫学异常，即便临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早做出诊断和及早治疗。

2009年ACR会议上系统性狼疮国际合作组(SLICC)对于ACR SLE分类标准提出修订。

表1 美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮表现;②慢性皮肤狼疮表现;③口腔或鼻咽部溃疡;④非瘢痕性秃发;⑤炎性滑膜炎，并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛，伴有晨僵;⑥浆膜炎;⑦肾脏病变：24h 尿蛋白>0.5g或出现红细胞管形;⑧神经病变：癫痫发作或精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或脑神经病变，脑炎;⑨溶血性贫血;⑩白细胞减少(至少1次细胞计数<4000·mm-3)或淋巴细胞减少(至少1次细胞计数<1000·mm-3);或血小板减少症(至少1次细胞计数<100 000·mm-3)。

2022狼疮肾炎的诊治现状与展望

2022狼疮肾炎的诊治现状与展望（全文）系统性红斑狼疮（SLE ）是一种以机体广泛免疫异常和多器官损伤为特征的自身免疫疾病, 而狼疮肾炎（LN）是SLE的常见且严重的并发症。

在我国SLE的患病率约为30~70/10万人, 近50%的SLE患者并发LN, 肾活检则发现90%以上并发LN。

LN的好发年龄在20~40岁, 30岁左右为发病高峰。

尽管目前我国LN治疗的完全缓解率已超过70%, 但复发率仍较高, 且有30%左右的患者会进展为终末期肾脏病（ESRD）, 同时LN也是SLE患者死亡的重要原因之一。

因此, LN给患者的身心健康、日常生活以及家庭带来巨大影响。

LN的诊治症状随着对SLE/LN病因及发病机制认识的深入, 最近30年来, 我国LN 患者的预后得到了极大改善, LN患者的完全缓解率不断升高。

来自中国国家肾脏疾病临床医学研究中心的回顾性研究结果显示,1994~1998 年, LN患者的完全肾脏缓解率为37.4%, 而25~2010 年期间则达到了72.9% ；在此期间, LN患者的治疗方式也发生了一定变化。

数据显示, 使用吗替麦考酚酯（MMF ）（ 10.6% Vs.20.9% ）和多靶点（0.0% Vs.22.2% ）的患者比例也增多了。

然而, LN患者的长期预后仍不尽如人意。

研究显示, 不同LN病理分型患者的ESRD 发生风险不同, 其中V型的发生率最低, 为3.3%, IV型的发生率最高, 为14.9%, IV+V型的发生率也较高, 为13.4%。

同时, 研究也发现患者的10年累积肾脏复发率仍然超过50%。

而在世界范围内，LN患者确诊5年内进展至ESRD的比例在近30年期间无明显改善。

英国数据显示，1986~2015 年期间LN患者的死亡率有上升趋势，从1986~1995 年的4.0%上升至26~2015 年的 6.3%。

此外, 与不伴LN的SLE患者相比, LN患者激素和免疫抑制剂的使用比例较高, 剂量也较大。

狼疮性肾炎的诊断及治疗

保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累，保持心情愉悦，有助于提高免疫力。
01
合理饮食
保持均衡饮食，摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，有助于提高免疫力。
02
适量运动
适当的运动可以增强体质，提高免疫力，建议选择适合自己的运动方式，如散步、慢跑、瑜伽等。
VS
对于有狼疮性肾炎家族史的人群，应定期进行相关检查，以便早期发现和治疗。
缓解症状
针对并发症的治疗
如高血压、感染等并发症的处理，有助于控制病情。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、保持良好的作息时间等，有助于提高治疗效果。
04
CHAPTER
预后和康复
患者应定期进行肾功能、尿常规、血常规等检查，以便及时了解病情变化。
定期检查
留意自身症状，如出现水肿、高血压、蛋白尿等症状应及时就医。
诊断标准
先通过尿液检查和血液检查初步筛查，如有异常再进行肾活检确诊。
诊断流程
需与其他肾病综合征、肾功能不全等疾病进行鉴别，以制定合适的治疗方案。
鉴别诊断
03
CHAPTER
治疗手段
血浆置换可以清除体内过多的自身抗体，减轻肾脏损害。
清除自身抗体
对于病情严重的患者，血浆置换可以迅速缓解症状，改善病情。
03
02
01
肾活检
通过获取肾脏组织样本进行病理学检查，是确诊狼疮性肾炎的金标准。
病理类型
根据肾脏病理表现，将狼疮性肾炎分为局灶性、弥漫性和膜性狼疮性肾炎等类型。
B超
观察肾脏形态、大小及血流情况，评估肾脏损伤程度。
CT和MRI
有助于发现肾脏及周围组织的异常病变。
根据临床表现、实验室检查和病理学诊断结果，综合评估病情，确诊狼疮性肾炎。

狼疮性肾炎诊断及治疗进展 ppt课件

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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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20
抽搐
精神异常
脑器质性症状
视力下降颅神经受累
8分
脑血管意外
血管炎
SLE-DAI
狼疮头痛关节炎肌炎
管型尿 4分
血尿蛋白尿脓尿
新出皮疹脱发
2分
发热 1分
血小板减少白细胞减少
9分p以pt课上件为狼疮活动
21
SLE病情轻重的评估
狼疮危象（危及生命的重型SLE）：急进性狼疮性肾炎，严重的中枢神经系统损害，严重的血液系统损害，溶贫血小板重度减少和粒缺严重心脏损害严重狼疮肺炎严重血管炎等
肾受累和弥漫性出血性肺泡炎，严重性高于仅有发热、皮疹关节痛者。 ➢ 合并症：感染、高血压、糖尿病及乙肝等则往往使病情加重。
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18
SLE病情轻重的评估
轻型：发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。
重型：具有上述症状，同时伴一个或多个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。
➢ 最佳诊断标准：肾组织活检证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎
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15
2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会 (ISN / RPS)对狼疮性肾炎的分类

狼疮性肾炎治疗进展(兰州)课件精品文档

维持治疗
CYC
Aza
GC
Cellcept
？CQ＋MTX
给药途径
CYC
OP (continuous or pulse) IV (pulse)
Aza,Cellcept
药物剂量疗程
NIH GC OP and IV (1g/m2/m 12 ～36月） CYC 0.75 ～1g/m2 /m×6月
副作用（%）
P<0.05 P<0.01 P<0.01 P<0.01
100
Aza
50
MMF
CYC 0
停经感染恶心呕吐
10 LN pts (4 class III, 6 IV) Rituximab(375mg/m2/month)+GC(0.5mg/kg/
d) 4 (III) + 4 (IV) 缓解 5例 CR(2～8month) 12month followup
Class II
Class III(A)
Class III(A)
Class IV-G(A)
Class IV-S(A)
Class IV-G(A/C)
Class IV-G(A/C)
Class IV-G(A)
Class V Class VI
Class IV and V(A/C) Thrombotic microangiopathy
variants
P
OR
95%CL
Age (<30 years)
Gender (F)
Baseline diastolic pressure (<90mmHg)
Baseline serum creatinine (<1.4mg/dL)

狼疮性肾炎的病因与诊断研究进展

狼疮性肾炎的病因与诊断研究进展【摘要】狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮( SLE)患者最严重的并发症和死亡的主要原因之一,确切病因至今尚未明确，但遗传缺陷、环境危险因子、性激素异常等三大因素是SLE、LN的主要发病因素。

肾脏病变程度与SLE的预后密切相关。

狼疮性肾炎的病理分型是临床诊治及预后判断的基础。

【关键词】狼疮性肾炎；病因；诊断【Abstract】Lupus nephritis(LN) is the most serious complication and one of the causes of death in patients of SLE, the exact cause of the disease is unknown so far, but inherent defect, environment dangerous reason and abnormal sex hormone are the three main causes of SLE、LN. There are close relations between kidney pathological changes degree and prognosis of SLE. Clinicaldiagnosis and treatment and judgment of prognosis are based on the pathological class of lupus nephritis.【Key words】Iupus nephritis; Etiology; diagnosis系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统、多器官损害的自身免疫性疾病。

SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN)，流行病学调查证实,美国、英国、澳大利亚、日本、瑞典人群患病率为%~%,我国略高于欧美,约为1%,根据临床病理及尸检证实,90%以上的SLE病人均有肾脏炎性损害[1~3]。

狼疮性肾炎的治疗进展

Kidney International 2004,65:521-530
• Class I Minimal mesangial lupus nephritis Normal glomeruli by light microscopy, but mesangial immune deposits by immunofluorescence
Pediatr Nephrol (2000) 14:158–166
Cyclophosphamide treatment in lupus nephritis. How long? How much?
CTX治疗的副作用
➢ 出血性膀胱炎: CTX代谢产物丙烯醛引起,大量水化及美司钠可以预防。 ➢ 恶心及呕吐 ➢ 致癌及致畸: 口服者高于静脉，用药后7-14年为高发。 ➢ 感染: 10%-16% ,呼吸道、消化道、泌尿系统及皮肤。 ➢ 一过性骨髓抑制: 剂量及时间依赖性，7-14天出现抑制。
• Class VI Advanced sclerotic lupus nephritis • 90% of glomeruli globally sclerosed without residual activity • Indicate and grade (mild, moderate, severe) tubular atrophy, interstitial
• Class IV-G (A): Active lesions: diffuse global proliferative lupus nephritis
• Class IV-S (A/C): Active and chronic lesions: diffuse segmental proliferative and sclerosing lupus nephritis

狼疮性肾炎中西医治疗研究进展

狼疮性肾炎中西医治疗研究进展揭乐琴陈洪字狼疮性肾炎（ＬＮ）是系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）多器官损害的最常见表现，在我国肾活检病例中占继发性肾脏病之首位，成为ＳＬＥ常见的死亡原因。

随着ＬＮ发病机制认识的深入，糖皮质激素、环磷酰胺、霉酚酸酯等的应用，以及干细胞移植疗法的开展，ＬＮ的治疗取得了长足进展，但仍存在药物毒副作用、价格昂贵、难以根治等弊端。

近年来中西医结合在防治ＬＮ方面取得了较好疗效，并弥补了西医治疗的欠缺，展示了良好的发展前景。

现对狼疮性肾炎中西医治疗研究进展作一综述。

１中医治疗近况目前狼疮性肾炎中医辨证分型治疗颇具特色。

盛梅笑等…将ＬＮ活动期分３证型：（１）热毒炽盛证，方选犀角地黄汤或清瘟败毒饮加减；（２）阴虚内热证，方选知柏地黄丸或参麦地黄汤加减；（３）湿瘀壅滞证，方选五苓散合桃仁承气汤加减。

缓解期分４证型：（１）肝肾阴虚证，方选六味地黄丸加减；（２）气阴两虚证，方选参芪地黄汤加减；（３）气血亏虚证，方选八珍汤加减；（４）脾肾气（阳）虚证，方选参芩白术散合金匮肾气丸加减。

疾病后期分２证型：（１）阴阳两虚证，方选金匮肾气丸加减；（２）浊阴上逆证，方选黄连温胆汤加减。

王跃娟等心１认为，ＬＮ活动期中医辨证表现为热毒炽盛、阴虚火旺证型，方用犀角地黄汤和五味消毒饮加减；亚急性活动期，中医辨证表现为阴虚邪恋型，方用知柏地黄汤加减；病情缓解期．方用参芪地黄汤加减；静止期，中医辨证可分为３型，即肝肾阴虚型，方用一贯煎加减，气阴两虚型，方用生脉饮加减，脾肾阳虚型主证，方用金匮肾气丸或右归丸加减。

叶任高等＂１将７４例ＬＮ患者分为热毒炽盛、脾肾阳虚、阴虚内热及肝肾阴虚４型，热毒炽盛型方用犀角地黄汤加减，脾肾阳虚型方用真武汤加减，阴虚内热型方用二至丸合大补阴丸加减，肝肾阴虚型方用杞菊地黄丸合二至丸加减，结果总有效率达９５．９％。

从以上文献可见，中医药治疗¨在临床上有较好的疗效，在西医治疗基础上结合中医药治疗ＬＮ将成为今后发展的方向。

狼疮性肾炎治疗现状和进展PPT课件

Disease Activity Index） SLAM（Systemic Lupus Activity Measure） LACC（The Lupus Activity Criteria Count） NYHSS（The New York Hospital for Special
Surgery System）
MMF （Mycophenolate mofetil、Cellcept ）
APC B Cell
抗原
淋巴因子

激活
自身抗体
Th
T Cell
免疫介导器官
破坏
IMPDH MPA
MMF
RNA
DNA
嘌呤核苷酸
鸟嘌呤核苷酸
从头合成途径
旁路途径细胞外嘌呤
MMF
初治性、难治性合并有血管炎LN Ⅳ型、活动性的LN Ⅴ型、Ⅲ型明显疗效（RCT重复肾活检）
ABMSCT Burt Marmont （1997）
SLE 能治愈吗？（Euler）
生物制剂干预
于狼疮活动期，尤以Ⅳ型，出现ARF与肾外器官受累。 Ⅴ 注意寻找狼疮活动证据病理类型的转化
狼疮活动的判断
国际常用的几种指数： BILAG（The British Isles Lupus Assessment
Group Scale） SLEDAI（The University of Toronto SLE
阳性 <3×109/L 尿RBc≥5/HP。新发的或近期加重的。应排除其它原因所致者。低于正常值的两倍标准差。 Farr氏法≥25%。
LN 治疗现状及其进展
治疗途径：抑制炎症反应：糖类皮质激素减少免疫复合物的产生：免疫抑制剂造血干细胞移植生物制剂干预

狼疮性肾炎诊治进展

狼疮性肾炎诊治进展作者：李明来源：《中外医学研究》2013年第07期【关键词】狼疮性肾炎；治疗中图分类号 R593.24 文献标识码 A 文章编号 1674-6805（2013）7-0153-03系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多种自身抗体阳性、多系统损害的自身免疫性疾病，其临床表现复杂多样，既可以隐匿起病，又可表现为多系统脏器损害，肾脏是其最常见的受累器官之一。

狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分。

狼疮性肾炎约占SLE的60%～80%，表现为蛋白尿，血尿，管型尿，肾小管功能减退，肾小球滤过功能下降，肾脏损害后肌酐上升。

近年来，狼疮性肾炎的发病率呈不断上升趋势，影响着患者的生存质量。

如何预防和治疗狼疮性肾炎，这引起众多学者的关注。

现将狼疮性肾炎的诊治进展综述如下。

1 狼疮性肾炎的病因和发病机制狼疮性肾炎的病因和发病机制至今尚未完全阐明[1-2]。

目前，研究认为免疫学机制在狼疮性肾炎发病和进展中具有重要意义，狼疮性肾炎是一种免疫复合物介导性肾炎[3-4]。

循环中dsDNA等抗原先与肾小球基底膜结合，或循环中抗dsDNA等抗体与相关抗原结合成免疫复合物沉积于肾小球，形成原位免疫复合物。

T细胞在系统性红斑狼疮的发生、发展中起着重要作用，其中B细胞所产生的自身抗体呈T细胞依赖性。

已证实，B淋巴细胞是适应性免疫的主要组成部分。

B细胞在狼疮性肾炎中的重要作用依赖于其产生大量的TNF-α、IL-6、IL-10等炎性细胞因子及B细胞活化因子促进B细胞成熟、生存和分化为浆细胞。

在中性粒细胞、单核-巨噬细胞、嗜酸粒细胞、血小板等炎症细胞及纤溶因子、白三烯、表皮生长因子、补体、核因子-kB、内皮素、细胞黏附分子等炎症介质参与下发生的炎症反应。

2 他克莫司（FK506）他克莫司（Tacrolimus，FK506）是一种新型免疫抑制剂，是从放线菌中提取的一种大环内酯类化合物。