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成人斯蒂尔病文献
成人斯蒂尔病（Adult-onset Still's Disease，AOSD）是一种罕见的风湿性疾病，以高热、一过性皮疹、关节炎/关节痛、白细胞增高、肝脾肿大及淋巴结肿大为典型临床表现，严重者可出现心肌炎、肺炎、肾炎、肝炎、脑膜炎等危及生命的并发症。
以下是一些关于成人斯蒂尔病的文献：中华医学会风湿病学分会. 成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(7): 487-489.
张奉春. 风湿免疫病学[M]. 北京：人民卫生出版社, 2 009: 24-33.
Ishaq M, Nazir L, Riaz A, et al. The eyes see w hat the mind knows. Adult-onset Still's disease, a case series and review in a south Asian population [J]. Int J Rheum Dis, 2012, 15(5): e96-100.
Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease[J]. Ann R heum Dis, 2006, 65(5): 564-572.
此外，还有一些文献探讨了成人斯蒂尔病的中医治疗方法，如应用伏气理论辨治、从毒论治、甘温除热法等。
这些文献对于全面了解成人斯蒂尔病的诊断、治疗及预后具有重要意义。
请注意，以上文献仅为参考，对于具体的诊断和治疗，
建议咨询专业医生或风湿病专家。
成人斯蒂尔病【概述】斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。
本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚。
临床特征为高热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16~35岁，高龄发病亦可见到。
【临床表现】1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。
80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。
（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
成人斯蒂尔病的治疗2023概述成人发病的斯蒂尔氏病（AOSD）是一种罕见的全身性自身炎症性疾病，以发热、关节痛/（多聚）关节炎和皮疹为特征，其他症状包括肝脾肿大、淋巴结肿大和中性粒细胞增多等。
由于AOSD主要是一种排除性诊断，因此经常存在显著的诊断延迟。
为此，荷兰专家组2023年9月发布了AOSD管理的专家共识，共29条建议。
1、儿童still's病的临床表现与成人发病患者非常相似，因此可被认为是同一疾病谱系疾病（证据水平/推荐等级：3B/C）。
2、早期使用生物制剂可改善AOSD成人患者的预后（5/D）。
AOSD的诊断1、对于疑似AOSD，建议采用Yamaguchi标准进行诊断（5/D）。
2、AOSD的重要鉴别诊断包括感染、恶性肿瘤、全身性疾病、血管炎和其他自身炎症综合征。
如果存在疑似表现，应根据指征排除这些诊断（5/D）。
3、早期诊断和治疗可以预防AOSD相关并发症。
因此，对于非甾体抗炎药单药治疗无效的AOSD，必须要详细检查以明确诊断（5/D）。
4、除了标准的实验室检查外，包括血液培养，还应确定血清铁蛋白水平，并考虑测定可溶性IL-2受体（sIL-2R）和可能的IL-18作为更敏感的炎症标志物，最好在开始使用糖皮质激素之前进行检测（5/D）。
5、如果有持续发热或怀疑有潜在淋巴瘤，在开始糖皮质激素治疗之前，应及时按照不明原因发热方案进行PETCT筛查（5/D）。
6、如果怀疑巨噬细胞活化综合征（MAS）/噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），最好在开始使用糖皮质激素治疗之前进行骨髓穿刺（5/D）。
7、对于病情严重的疑似AOSD，应争取在4天内明确诊断（5/D）。
8、相比于使用糖皮质激素（可能导致血清细胞因子下降），短效IL-1阻断剂对于鉴别诊断的干扰较小（4/D）。
9、对于疑似MAS和AOSD患者，即使不符合所有标准，也不应延迟MAS相关靶向治疗（4/C）。
AOSD的治疗：生物制剂1、在AOSD诊断不明确的情况下，短效IL-1阻断剂的试验性治疗有助于诊断（5/D）。
成人斯蒂尔病临床表现及诊断一、概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年慢性关节炎，相似疾病也可发生于成年人，即称成人斯蒂尔病(Adult still's disease)。
本病曾长期被称为变异型亚败血症，1973年正式命名为成人斯蒂尔病，是一种多关节炎症的全身性疾病。
以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，发于青壮年，但近年高龄患者屡见报告，女性略多于男性。
本病的病因尚未完全清楚，目前认为与感染、遗传因素有关，关节外伤、创伤、环境、心理刺激可成为诱因。
而本病的发病机制认为与免疫调节异常有明显相关性。
中医学认为本病属于 热热”、、热伤伤发热、、热劳”、，，也有认为属热温病、范畴。
伤经即有热”的论述，如《四时刺逆从论》日：热厥阴有余病阴”，不足病生热”、。
《金匮要略·痉湿喝病脉证治》也有热病者一身尽疼、发热、日脯所剧者、的描述。
《脉因证治》中则提到热热”之症，肌肉热极，唇干燥，筋骨痛不可按，体上如鼠走状、。
《丹溪心法》则描述为热痛有定处，赤肿灼热，或浑身壮热、。
二、临床表现（一）症状本病症状复杂多样，地区间、种族间也存在相当差异，多数呈慢性病程，急性发作，以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，常有多系统受累。
（二）体征1．发热 为本病的突出表现，高热多见，可呈弛张热，每日波动在37℃～41℃之间，一日可出现1～23次高峰。
热峰多在午后或傍晚出现，约持续3～4h，晨间多降至正常，热退后患者可如常人，多数患者虽长期高热，但一般情况尚可，无明显中毒症状，发热可持续存在，有长达数十年者。
2．皮疹 随体温升降而出现或隐退，一般不痒，多数不留疤痕。
可分布于全身各部位，多见于颈部、躯干及四肢近端。
皮疹呈多形性，可为点状、斑丘疹样、猩红热样、荨麻疹样或搔抓痕样，鞭痕样、瘀斑少见，而典型皮疹为一过性橙红色或粉红色丘疹，可融合成片，少数病人表现为结节性红斑样皮疹，有时皮疹轻微且持续时间短暂，不易发现。
3．关节痛和关节炎 是本病主要表现，随发热而加剧，热退减轻或缓解。
