脑干脑炎

医学影像科一例李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）病例分析专题报告病史患者男性，29岁，发热，乏力和头痛加重一周，伴相关眩晕，共济失调，吞咽困难，复视，持续性呃逆，左面部感觉异常。

读片分析轴向T1.WI(A)显示右延髓结节性Tb低信号病变。

轴向T2WI(B,C)显示蚓部和两个小脑半球双边斑片状假结节性T2高信号。

对比增强饱和脂肪TIW1.(D,E)显示脑干和小脑多发结节状和环状增强病变。

左小脑半球也可见脑膜强化片状区域。

轴向DWI(F)显示右侧延髓背索局限性扩散。

诊断：李斯特菌菱脑炎(脑干脑炎)李斯特菌病是进食受李斯特菌污染的食品引起的一种严重感染。

这种细菌可见于各种食物，如生肉，蔬菜和未经高温消毒牛奶制成的乳制品。

这种细菌是一种非抱子形成，革兰氏阳性杆菌。

一个健康的人在进食受污染的食物后发生李斯特菌病的风险是很低的。

李斯特菌菱脑炎的诊断基于临床表现（颅神经功能障碍，共济失调，发热，头痛，恶心，呕吐，昏迷，反射减弱或反射亢进），血培养，脑脊液分析（细胞增多），和MRI检查结果。

临床资料：李斯特菌引起的脑干脑炎的特征是进行性脑干功能障碍，占所有李斯特菌病病例的10%o在尸检中，表现为较低位脑神经细胞核炎性浸润。

影像学表现：MR1.可能对该病的早期诊断至关重要。

李斯特氏菌感染易感染背侧脑干和小脑，第四脑室的特殊层。

可见脑膜炎，脑炎，和脓肿，取决于疾病的时间演变。

DDX：病毒性脑炎，淋巴瘤，血管炎（系统性红斑狼疮，贝切特病），结节病，肺结核，多发性硬化，以及急性播散性脑脊髓炎。

病毒性脑炎主要导致血培养阴性脑脊液淋巴细胞占优。

结核性脑膜炎可通过软脑膜受累，脑脊液低血糖水平区分。

血管炎性与肉芽肿性疾病有关。

急性播散性脑脊髓炎病变大多广泛，涉及皮质下半球的区域，且不限于脑干和小脑。

根据临床和MRI表现，在培养结果确认前启动治疗（氨苇青霉素，头抱睡月亏和庆大霉素）。

与单纯的脑膜炎相比，李斯特菌菱脑炎可导致相当高的持续性神经功能缺损发病率。

自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。

脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。

非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。

而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。

AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。

①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。

特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。

②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。

但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。

③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。

自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。

抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。

发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。

图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。

脑干脑炎临床表现，针对脑干脑炎临床表现这个问题做如下介绍：1.症状(1)发病前1个月常有感染史,以上呼吸道感染最多,其次是腹泻、口唇疱疹。

(2)多数急性起病,2周内达高峰,少数呈亚急性经过,2～4周达高峰。

(3)临床分期:①先兆期:全身不适、低热、头痛,少数伴呕吐。

②进展期:出现脑干损害症状,呈进行性加重,脑干病变向上、下扩展。

③高峰期:脑干损害征达最严重程度。

④恢复期:脑干损害征多在2～3周内逐渐改变,在恢复后期可出现锥体外系等症状,持续2周或更长时间才消失。

2.体症周围性脑神经损害:脑干一侧或两侧脑神经核受损所致,最易受损的脑神经依次为展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、动眼神经、三叉神经、滑车神经、舌下神经、听神经和副神经;出现瘫痪;偏身感觉障碍;共济失调;眼球震颤;注视麻痹;霍纳征。

是指发生于脑干的炎症，病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。

临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。

小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。

简介脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，它转化为多发性硬化的几率为30%-50%，多留有后遗症。

本病的特点为：多发于青壮年；常为急性或亚急性发病，并进行性加重；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液改变较少。

常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。

小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。

临床表现脑干脑炎病症的严重程度，差别很大，轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相脑干脑炎同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。

较严重的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，最严重的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言及听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。

8例小儿病毒性脑干脑炎诊治体会摘要】目的探讨小儿病毒性脑干脑炎疾病特点、诊断和治疗。

方法对本人今年收治的8例病毒性脑干脑炎患儿的临床资料作回顾性分析，通过一般检查，生物电学检查及神经影像学检查进行确诊，给予退热、止痉、降颅压、降血压等对症治疗，抗生素、抗病毒，免疫支持治疗及免疫抑制、营养神经、康复综合治疗等。

脑电图及头颅CT或MRI检查均可发现相应病变，结果 8例患儿中痊愈3例，留有症状性癫痫1例，严重肢体瘫痪1例，呼吸机依赖1例，一侧眼球不能外展1例，死忙1例。

结论小儿病毒性脑干脑炎属于危重病，急性或亚急性起病，往往突然引起中枢性呼吸衰竭，循环衰竭，极易引起医疗纠纷，因此提高其认识，早期采取积极阻断措施尤为重要，强调早期、足量使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗效果确切，若能排除外周细菌感染前提加用甲泼尼龙冲击治疗效果更显著。

【关键词】病毒性脑干脑炎小儿诊治体会现将本人2011年经管的8例病毒性脑干脑炎患儿的资料作一回顾性分析：1 资料与方法1.1 一般资料8例患儿中男3例，女5例，年龄6个月至9岁。

急性起病6例，亚急性起病2例，症状1周内达高峰者1例，2周达高峰者2例，全年均有发病，其中1例为EV71感染综合征（无皮疹）。

1.2 临床表现：因病毒性脑干脑炎累及部位及程度各异，临床表现呈多样化，但均以乏力、精神稍差起病，一侧眼球突然内聚1例，流涎、饮水呛咳3例，磨牙、眼震1例，癫痫持续状态2例，吞咽困难1例。

1.3 神经系统体征：8例患儿均有不同神经系统症状，共同特点为脑膜刺激征较少见。

其中外展神经症状1例（一侧眼球内聚），三叉神经1例（睁眼磨牙），舌咽、迷走神经4例（流涎、呼吸不规则、咽反射消失、吞咽困难），脑膜刺激征1例，动眼神经1例（上俭下垂、瞳孔散大）前庭神经1例（眼震）8例均迅速出现不同程度意识障碍。

1.4 辅助检查：外周血白细胞升高5例，正常3例，血清病毒抗体检测，单纯疱疹病毒2例，肛拭子EV7I肠道病毒1例，另4例受医院条件限制未进行血清病毒检测。

脑干脑炎脑干脑炎病症的严重程度，差别很大。

轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。

中度的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，重度的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言语听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。

轻度脑干脑炎很常见，甚至会不为人所察觉。

但在一千个麻疹病例中，大约会有一个引发轻度脑干脑炎。

其危害程度，要看患者的年龄，及造成脑干脑炎的感染原是哪一种而定。

婴儿及老年人患脑干脑炎可能会致命，但其他年龄的人患脑干脑炎则可能会完全复原，有时候是在经过长时间患重病之后复原。

虽然脑干脑炎可能造成脑的永久性损害，但产生严重后果的百分比却不高。

1.全身毒血症状：发热、头痛、身痛、恶心、呕吐、乏力。

少数有出血疹及心肌炎表现。

热程约7～10天。

2.神经系统症状：意识障碍，脑膜刺激征。

第2病日后，可出现颈肌及肩胛肌弛缓性瘫痪，以致头下垂及手臂不能上举，摇摇无依。

脑神经及下肢受累少见。

瘫痪约2～3周可恢复，约半数肌肉萎缩。

轻症可无明显神经症状。

分级Ⅰ级表现为肌震颤和共济失调，5%的患者留下永久性神经系统后遗症。

Ⅱ级表现为肌震颤和颅神经受累，可致20%的患者留下后遗症。

Ⅲ级表现为心肺功能迅速衰竭，80%的患者死亡，生存者均有严重后遗症。

诊断脑脊液压力稍高，细胞计数一般在0.2×109以下，淋巴细胞占多数。

糖及氯化物正常。

双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1：16以上可确诊。

双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1：320以上可确诊。

病初以血清与脑脊液分离病毒，但阳性率低，死后可取脑组织分离病毒。

治疗原则有些最危险的脑干脑炎（例如由单纯性疱疹病毒所引的脑炎），现在已可用如阿糖腺苷，或无环乌苷，或干扰素等药物来治疗。

尽管这些药物的疗效仍在评估中，但是对治疗危险脑干脑炎总是一个机会，否则患者一定会死亡。

由于造成脑干脑炎的其他病毒，大多对抗生药物没有反应，因此基本的治疗是采取一些措施，使症状缓和下来，让身体的自然防御力量去克服感染。

(1) [脑干脑炎]脑干脑炎脑干脑炎脑干脑炎(brainstemencephalitis，BE)系指发生在脑干的炎症。

广义上属病毒性脑炎，因临床表现特殊而单独列出。

1951年Bickerstaff和Cloake报告3例头痛患者，除急性眼肌麻痹、共济失调外，尚有嗜睡、半身感觉丧失、腱反射减弱或消失等表现。

1957年Bickerstaff再次报道5例，并提出诊断名称，故称Bickerstaff脑炎或Bickerstaff-Cloake 脑炎。

一、脑干解剖及功能脑干为一蒂状结构(stalk-likestructure)，是脊髓在颅内的延续。

传统上将脑干分为3部分，即中脑、桥脑和延髓;共有10对颅神经(Ⅲ～Ⅻ)位于此处，按所在部位也可分为3组，即延髓有Ⅸ-Ⅻ颅神经、桥脑有Ⅴ～Ⅷ颅神经、中脑有Ⅲ及Ⅳ颅神经。

中脑含网状上行激动系统的核团，与调控眼球运动(外展除外)、瞳孔的收缩及调节、大脑的清醒程度有关;桥脑含有运动、感觉、面部副交感神经支配及眼外展的神经核团;延髓则分布着有关吞咽、舌运动、说话及某些内脏神经的运动核团，延髓尚控制呼吸、心跳、随意肌运动及许多其他重要的生理过程。

二、病因确切病因尚不明了，有学者认为可能与病毒感染后诱发的免疫反应性脱髓鞘有关。

有报告发现脑干脑炎患者lgG及神经节苷脂(GQ1b)抗体滴度增高，而其他中枢神经系统疾病如多发性硬化、脑干梗死、单纯疱疹性病毒脑炎在lgG抗体滴度增高的同时并无GQ1b抗体增高，故认为本病为自身免疫损伤引起。

李海荣等(2004)报告32例患者发病前有上呼吸道感染及肠道感染，全部患者激素治疗有效，7例免疫球蛋白A/G增高均提示本病与病毒感染后的自身免疫反应有关，且28例脑脊液病毒抗体检查均为阴性，提示本病可能并非病毒直接感染所致。

目前多认为是脑干部位感染后的变态反应。

已报道的病原体有单纯疱疹病毒(HSV)(多为HSV-1、少数为HSV-2)、水痘-带状疱疹病毒、柯萨奇病毒、甲型流感病毒、甲型肝炎病毒、EB病毒、日本脑炎病毒、圣路易丝脑炎病毒、肠病毒71(EV71)、西尼罗病毒、流行性腮腺炎病毒，伤寒杆菌、单核细胞增多性李斯特菌，肺炎支原体、生殖道支原体、曲霉菌(白血病患儿)、空肠弯曲菌、手足口病等。

小儿脑干脑炎的早期识别小儿脑干脑炎；早期识别在手足口病大规模流行之前，我们对小儿脑干脑炎知之甚少，而近年来非手足口病的脑干脑炎又有多少因没有早期识别而延误诊治！甚至导致残疾或死亡！由此引发了不少医疗纠纷。

脑干脑炎临床表现多样，早期无特异性表现，较为特异性的辅助检查如脑干mri费用高，技术含量高，基层医院无法普及，给早期诊断带来很大困难。

现将2010年1月—2012年6月由基层医院转来我院的5例小儿脑干脑炎的临床资料作一回顾性的分析。

1 临床资料1.1 一般资料 5例患儿，男4例，女1例；年龄3岁1例（3岁8个月）。

1.2 症状及在基层医院的诊疗经过发病前3d有上呼吸道感染4例，其中4个月大的小婴儿以低热喉鸣拒食起病，在基层医院拟诊“急性喉炎”；肠道感染1例（1岁2个月患儿），以腹泻起病，无伴发热，在基层医院拟诊“急性腹泻病”，很快出现行走不稳，家人误以为腹泻导致患儿虚弱。

其它表现为嗜睡呕吐2例，在基层拟诊为“食物中毒？急性播散性脑脊髓膜炎？”；另有肢体震颤1例（3岁8个月），在基层医院误认为“对b2受体激动剂（舒喘灵）敏感”。

5例患儿病程中均未出现皮疹。

1.3 主要神经系统体征 5例患儿中有2例患儿有不同程度的颅神经损害，其中舌咽和迷走神经受损1例，面神经受损、动眼神经受损各1例。

另外肢体肌张力降低、单侧锥体柬征阳性，共济失调1例。

其余2例病初除嗜睡外没有任何神经系统体征，但病程中有1例出现抽搐，并最终留下一例肢体无力的后遗症。

1.4 实验室检查 5例患儿均予查ev71—igm，全阴性。

其中3例家属同意行腰穿脑脊液检查，脑脊液细胞总数轻度升高（10—50x106/l）2例，且以单核细胞为主；脑脊液蛋白、糖及氯化物均正常；另1例脑脊液完全正常；1.5 其他检查脑电图检查正常1例，轻度异常1例。

中度异常3例。

影像学检查：4例患儿脑mri检查，3例脑干肿胀且见片状长ti、t2信号，其中2例尚有大脑半球内有异常信号病灶。