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干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。
腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。
因此，临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。
与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。
有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。
北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。
中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。
进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
干燥综合症是什么原因造成的？干燥综合症?这是什么病?相信很多人心中都有这样的疑虑。
干燥综合症是结缔组织的疾病，衣服拿干燥综合症的病因目前不是非常地清楚，主要是由于自身免疫、遗传以及病毒感染所导致。
关于干燥综合症很多患者并不是非常了解，下面我们就来对干燥综合症的病因进行介绍。
造成干燥综合症的三大病因1、干燥综合症病毒感染目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。
有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
2、干燥综合症自身免疫干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T 细胞减少，反映了细胞免疫的异常。
3、干燥综合症遗传基础在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关，这说明干燥综合症有遗传倾向。
性激素雌激素促使免疫活动过强。
女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。
干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。
以上就是介绍干燥综合症的三大常见病因，希望对大家了解干燥综合症这种疾病有所帮助。
现在社会上有出现了很多新的疾病，这些疾病时刻危害着我们的身体健康，所以在日常生活中，大家一定要做好预防措施，爱惜自己的身体。
何思慧等原发性干燥综合征炎症发病机制第 12 期原发性干燥综合征炎症发病机制①何思慧张剑勇贾二涛（南京中医药大学附属深圳市中医院，深圳518033）中图分类号R392 文献标志码 A 文章编号1000-484X（2023）12-2679-05［摘要］原发性干燥综合征（pSS）是累及多种外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病，是风湿病科一大类常见的自身免疫病，但是pSS的发病机制仍不明确，以致治疗手段不足。
而国际上对于pSS的研究也在日益增多，回顾关于干燥综合征在不同因素下的机制的文献，本文从遗传、环境、自身免疫细胞及自身抗体等因素对干燥综合征的发病机制总结。
［关键词］干燥综合征；病因；发病机制Inflammatory pathogenesis of Primary Sjögren's syndromeHE Sihui，ZHANG Jianyong，JIA Ertao. Shenzhen Traditional Chinese Medicine Hospital，Nanjing University of Chinese Medicine， Shenzhen 518033， China［Abstract］Primary Sjögren's syndrome （pSS） is a chronic inflammatory autoimmune disease involving a variety of exocrine glands. It is a common autoimmune disease in the department of rheumatology. However， the pathogenesis of pSS is still unclear， re⁃sulting in lack of treatment. While the international research on pSS is also increasing， we review the latest literature on the mecha⁃nism of Sjögren's syndrome under different factors. In this paper， the process mechanism of Sjögren's syndrome is summarized from the aspects of heredity， environment， autoimmune cells and autoantibodies.［Key words］Sjögren's syndrome；Etiology；Pathogenesis原发性干燥综合征（Primary Sjögren's syn⁃drome，pSS）是一种复杂的慢性炎症性自身免疫性疾病，因外分泌腺功能障碍导致出现严重的口干、眼干的症状。
干燥综合症病因有哪些？这几种最常见！干燥综合征是一种自身免疫出现问题的慢性疾病，这种疾病延续的时间比较长，患者的泪液和唾液分泌量会大大减少，因此会出现口干眼干等症状，严重的还会波及到身体的多个系统，因此患者要找到原因后对症治疗，最常见的原因有以下几种：★一、遗传因素(1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。
人的MHC也称人类白细胞抗原(humanleucocyteantigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。
这种相关性可因种族的不同而不同。
据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，国干燥综合征与HLA-DR8相关。
男性患者则与DRW52相关。
研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。
这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。
然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。
因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。
★二、病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。
如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒。
有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。
在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续；另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。
中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。
金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。
干燥综合征病情说明指导书一、干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
临床上主要表现为口、眼干燥症，还可累及呼吸系统、消化系统等外分泌腺。
本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。
疾病局限于唾液腺、泪腺者预后一般较好，但部分未得到及时治疗导致病情恶化者，可有生命危险。
英文名称：Sjögren syndrome, SS。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有一定关系。
发病部位：口腔,头部,皮肤,眼,鼻。
常见症状：眼干、口干、舌干、皮肤干燥、龋齿、肌肉痛、腮腺肿痛。
主要病因：确切病因不明，跟遗传、感染、环境等多因素有关。
检查项目：血常规、自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检、脑脊液检查、头颅核磁共振、腓肠神经活检、裂隙灯检查。
重要提醒：出现相关症状后应及时就诊，以免耽误病情而造成严重后果。
临床分类：可分为继发性干燥综合和原发性干燥综合征（pSS）。
二、干燥综合征的发病特点三、干燥综合征的病因病因总述：病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病。
基本病因：1、遗传因素近年研究，SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8，DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群，SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率，国内原发性SS患者多为HLA-DR3遗传素质，继发性患者与HLA-DR4密切相关。
2、感染因素易感人群在感染某些病毒如EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒后，可以诱发自身免疫反应，进而导致SS的发生。
3、雌激素由于SS多发于女性，故雌激素水平高可能参与了SS的发生和病情进展。
引发原发性干燥综合征的病因有哪些
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型，那么，引发原发性干燥综合症的因素有哪些？
1、遗传因素：有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。
国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。
近年来，通过免疫遗传的研究测定，发现HLA(人类白细胞抗原)基因与干燥综合征自身抗体的生成及临床表现有关。
在干燥综合征病人中，人类白细胞抗原(HLA)中的HLA-DR3、HLA-DRw52和HLA-B8频率增高。
2、病毒感染：目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。
EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。
由于它具有激活B淋巴高度增殖的性能，在干燥综合征的抗SSB 抗体所识别的SSB抗原有EB病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在EB病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸(DNA)。
逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。
很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之一。
3、性激素：雌激素促使免疫活动过强。
女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。
干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。
