原发性干燥综合征与脂代谢紊乱关系初探

矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。

如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。

㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。

(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。

如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。

对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。

二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。

2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。

㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。

2、矿产品价格稳定性及变化趋势。

三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。

2、矿区矿产资源概况。

3、该设计与矿区总体开发的关系。

㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。

2、矿床开采技术条件及水文地质条件。

2023原发性干燥综合征诊疗规范摘要干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。

临床除有唾液腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。

SS根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(PSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累的合理诊治。

干燥综合征(Sjδgren j ssyndrome,SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。

临床除有涎腺、泪腺功能受损外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。

根据是否伴发其他结缔组织病，SS分为继发性SS和原发性SS(primarySS,pSS),前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。

pSS属全球性疾病，我国患病率为0.3%~0∙7%,女性多见，男：女为1：9~1：20,发病年龄多在40-50岁，亦可见于儿童。

pSS的确切病因和发病机制尚不清楚，目前多认为是遗传、病毒感染、性激素异常等多种因素导致的免疫功能紊乱。

中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制订了本规范，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读，采用公认的疾病活动指标评价疾病，规范局部和系统受累患者的合理诊治。

一■临床表现SS多隐匿起病，临床表现轻重不一。

部分患者仅有口眼干的局部症状，故就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以系统损害为突出表现。

（一）局部表现1 .口干：是由于唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。

患者常频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、片状牙齿脱落及多发猖獗踽齿。

原发性干燥综合征1例患者信息简介本文将介绍一位患有原发性干燥综合征的女性患者。

患者为年龄为45岁，身高165cm，体重60kg的女性。

她在发现身体状况异常后，就来到了医院进行诊断和治疗。

疾病特点原发性干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以泪液腺、唾液腺分泌不足为代表的全身性干燥症状为主要表现，也可伴发其他自身免疫性疾病。

本病好发于40岁以上的女性，男性发病率较低。

主要症状包括口干、眼干，以及皮肤、鼻腔、阴道、呼吸道等黏膜干燥等。

此外，疾病还可影响消化、泌尿、血液、神经等多个系统，甚至可引起重型全身性疾病。

就诊的初步症状患者在就诊时主要反映的是口干、眼干等症状。

此外，她还有脱发、手脚发麻等症状。

这些症状在发病初期并不明显，逐渐加重后患者到医院就诊。

诊断与治疗医生在对患者进行全面身体检查后，发现患者具有典型的原发性干燥综合征症状，如口干、眼干等。

医生还进行了唾液分泌及泪液分泌等检查，结果均与该病症状相符合，最终确诊为原发性干燥综合征。

患者接受了一段时间的药物治疗，包括 1. 促进口腔分泌的药物，如小柴胡颗粒、生津煎等 2. 促进泪液分泌的药物，如普乐眼液、泪滴眼液等 3. 免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等在医生的指导下，患者每天进行口腔护理、眼部护理等，同时，也改变了自己的生活习惯，少食辛辣、烟酒等刺激性食物，保持充足的休息。

经过一段时间的治疗，患者的症状逐渐缓解，口干、眼干等症状也得到了有效的控制。

诊疗过程中需要注意的问题在诊疗过程中，医生需注意两个方面的问题：1.症状如口干、眼干等不明显，容易误诊为其他疾病，如糖尿病、类风湿关节炎等。

需进行全面检查并与其他疾病鉴别。

2.医生要注意患者的情绪变化，并进行及时的心理干预，提高患者的治疗信心，减轻焦虑和压力。

总结原发性干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，在临床上诊治面临诸多挑战。

临床医生需要全面、精细化的对患者进行检查，以确保诊疗的准确性和有效性。

NEJM最新综述干燥综合征2018年3月8日，最新一期新英格兰（NEJM）杂志发表了原发性干燥综合征的综述。

从一个干燥综合征的病例入手，提出了临床中经常遇到的问题。

你会怎么治疗？为什么？52岁女性，主因“极度口干2年”就诊。

进干食困难，夜间需不停饮水。

另有间断疲乏，双手及腕部疼痛，以晨起为著。

既往史：本次就诊前10年，有眼部不适、眼干，无法佩戴隐形眼镜。

近2年数次出现腮腺肿大。

体格检查：口干，双下肢高出皮面的紫癜，3个关节肿胀，双侧腮腺肿大。

实验室检查：淋巴细胞减少（850细胞/mm3），余血常规无殊；血清肌酐 1.6mg/dl（140μmol/L；1年前为0.7mg/dl、即60μmol/L）；多克隆免疫球蛋白增高，类风湿因子阳性，抗核抗体阳性、抗SSA抗体阳性，补体C4降低，无冷球蛋白血症。

该患者应该怎么治疗？为什么？干燥综合征（Sjögren’sSyndrome）是常见的系统性自身免疫性疾病，女:男为9:1，发病高峰为50岁。

该疾病特征为外分泌腺受累，常有口眼干、疲劳和关节痛症状；这三种症状见于80%以上患者，极大影响了患者的生活质量。

该病可单独存在，或合并其他器官特异性自身免疫性疾病如甲状腺炎或原发性胆汁性肝硬化或胆管炎，此时称为原发性干燥综合征（primary Sjögren’s Syndrome，pSS）。

若合并另一种系统性自身免疫性疾病如类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病或皮肌炎等，则称为继发性干燥综合征。

本文主要讨论pSS，人群中患病率为0.3-1/1000人。

❤系统并发症系统症状见于30-40%pSS患者。

除了外分泌腺受累，淋巴细胞浸润器官上皮可导致间质性肾炎、自身免疫性原发性胆汁性胆管炎以及阻塞性细支气管炎。

B细胞持续活化引起免疫复合物沉积可导致上皮外症状，如紫癜、冷球蛋白血症相关肾小球肾炎、间质性肺炎和周围神经病变。

pSS肾脏受累与SLE肾脏受累不同，以间质性肾炎为典型表现，血气提示酸中毒，蛋白尿较轻，肾功能进行性丢失。

《血清25-羟维生素D3水平与原发性干燥综合征的临床相关性研究》摘要：本文旨在探讨血清25-羟维生素D3水平与原发性干燥综合征的临床相关性。

通过对比分析干燥综合征患者与非干燥综合征患者的血清25-羟维生素D3水平，以及对干燥综合征患者不同维生素D水平与病情严重程度的关系进行研究，为临床诊断和治疗提供参考依据。

一、引言原发性干燥综合征是一种以口、眼干燥为主要症状的自身免疫性疾病，其发病机制尚未完全明确。

近年来，研究表明维生素D与免疫系统功能密切相关，而血清25-羟维生素D3是评估人体维生素D状态的重要指标。

因此，本文将探讨血清25-羟维生素D3水平与原发性干燥综合征的临床相关性。

二、研究方法1. 研究对象本研究选取了100例原发性干燥综合征患者作为实验组，并选取同等数量的健康人群作为对照组。

所有参与者均进行详细的病史采集和体格检查。

2. 血清25-羟维生素D3检测采用酶联免疫法对所有参与者的血清25-羟维生素D3水平进行检测。

3. 数据分析对收集到的数据进行统计分析，比较实验组和对照组的血清25-羟维生素D3水平，并分析不同维生素D水平与病情严重程度的关系。

三、结果1. 血清25-羟维生素D3水平比较实验组（干燥综合征患者）的血清25-羟维生素D3水平显著低于对照组（健康人群）。

这表明原发性干燥综合征患者普遍存在维生素D缺乏或不足的情况。

2. 维生素D水平与病情严重程度的关系研究发现，随着维生素D水平的降低，干燥综合征患者的病情严重程度呈上升趋势。

低维生素D水平的患者往往伴有更严重的口、眼干燥症状，以及更高的疾病活动度。

四、讨论本研究表明，原发性干燥综合征患者的血清25-羟维生素D3水平较低，且维生素D水平与病情严重程度呈负相关。

这可能与维生素D在调节免疫系统功能方面发挥重要作用有关。

维生素D 可以通过抑制T细胞和B细胞的活化，调节免疫应答，从而对自身免疫性疾病如干燥综合征产生一定的保护作用。

因此，适当补充维生素D可能有助于改善干燥综合征患者的病情。

原发性干燥综合症是什么文章目录*一、原发性干燥综合症是什么*二、干燥综合症有什么危害呢*三、干燥综合症怎么治原发性干燥综合症是什么1、原发性干燥综合症是什么原发性干燥综合症是一种自身免疫性疾病,干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性,发病率约0.3-0.4%,在老年人群中高达0.77%。

但由于本病的临床表现多样化,易被忽视或误诊。

一部分病人,尤其是年轻女性,在疾病早期无明显症状,同时一部分老年女性,并没认识到口、眼干也是一种病。

2、原发性干燥综合症的症状口鼻干,吞咽馒头之类的食物困难,舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。

眼干泪少,异物感,眼睑反复化脓性感染,甚至视力下降。

多个不易控制的龋齿,牙齿变黑,小片脱落。

腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。

全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。

阴道、皮肤干燥、瘙痒,紫癜样皮疹,结节性红斑。

3、原发性干燥综合症的原因3.1、自身免疫,干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。

另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少,反映了细胞免疫的异常。

3.2、遗传基础,在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。

3.3、病毒感染,目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。

有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

干燥综合症有什么危害呢1、干燥综合症的患者还会有眼部的病变,干燥综合症对患者眼部的危害主要有:患者眼部痒痛并且眼干、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的皮肤干燥综合症可以出现突眼等。

原发性干燥综合征疾病亚群和并发症的研究进展作者：吴斌来源：《风湿病与关节炎》2021年第10期【摘要】原发性干燥综合征根据腺体和腺体外的受累程度可表现为不同的疾病亚群，并影响疾病转归和治疗反应。

通过综述原发性干燥综合征疾病亚群、并发症、疗效预判等方面的研究进展，预测这些方面可能成为患者临床评估的常规部分，可为特定药物或治疗方法筛选最合适的亚群，也可根据预估的不良风险选择不同强度的治疗，期望疾病亚群的理念能为原发性干燥综合征的诊治提供有益的借鉴。

【关键词】原发性干燥综合征;疾病亚群;并发症;自身免疫性疾病;研究進展;综述原发性干燥综合征（primary Sjögren's syndrome，pSS）可诱发口干和眼干等症状，进一步扩展到上皮外组织，导致相当比例的腺体外表现，如累及肺、肾、血液等系统，且对预后产生不良影响[1]。

近年有关疾病亚群、不良结局和治疗反应的预测预判研究进展迅速[2]。

本文综述pSS的疾病亚群、并发症的预测因素，以及治疗反应的最新进展，期望能为临床诊疗提供参考。

1 疾病亚群pSS临床表现异质性大，根据自身抗体与临床关联性，多种自身抗体有望定义pSS亚群。

首先，自身抗体可以预测处于疾病前状态的易感人群，如THEANDER等[3]研究发现，抗Ro-60/SSA抗体和抗Ro-52/SSA抗体阳性的发病预测值分别为25%和100%。

抗SSA（Ro）和抗SSB（La）抗体存在于70%～80%的干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS）患者中[4]，与缺乏这些抗体的患者（血清阴性SS）相比，有更严重的炎症、腺体功能障碍、血管炎、血细胞减少，更高滴度的类风湿因子（RF）和丙种球蛋白血症。

相反，血清阴性SS患者的疼痛更普遍[5-6]，感觉神经病变比例更高[7]，但淋巴瘤风险更低[8]。

其次，自身抗体也可以预测临床亚群。

如抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体）更常见于炎性关节炎的pSS患者[9]，或预测RA的进展[10]。

一文详解干燥综合征：从诊断到治疗1、什么是干燥综合征？干燥综合征是一种以唾液腺、泪腺等外分泌腺受累为主要特征的系统性自身免疫性疾病，可分为原发性干燥综合征及继发性干燥综合征，后者继发于其它自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

该病发病率男女比例为1:9，相对多见于绝经期及以后的妇女，临床表现除最常见的口干、眼干外，可伴有反复腮腺肿大、猖獗龋齿及其他外分泌腺损伤，部分患者可合并腺体外脏器受累而出现多系统损害，如并发肺间质纤维化、肝硬化、肾小管酸中毒、白细胞及血小板减少等。

此外，干燥综合征发生淋巴瘤的可能性明显高于正常人群。

2、干燥综合征的发病与哪些因素有关？干燥综合征的病因目前尚未完全明确，可能与遗传、病毒感染、性激素水平等有关，是多因素共同作用导致免疫功能紊乱的结果。

（1）遗传因素患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。

（2）病毒感染现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。

（3）性激素该病女性发病率明显高于男性，且多发生于绝经期妇女，提示性激素参与干燥综合征的发病。

3、干燥综合征的外分泌腺表现有哪些？（1）口干表现：口干、舌干、舌体干裂、镜面舌，说话及进固体食物时需喝水，反复口腔溃疡，猖獗龋齿及反复的腮腺、颌下腺肿大。

（2）干眼征表现：眼干、畏光、泪少、异物感、甚至无泪。

常发生眼炎，眼内眦常有丝状分泌物。

（3）其它外分泌腺表现：鼻腔、咽喉及气管干燥；胃酸减少，萎缩性胃炎，亚临床型胰腺炎，皮肤干燥及阴道干燥。

5、干燥综合征常见的自身抗体有哪些？患者血清中可存在多种自身抗体：包括特异性不高的类风湿因子和抗核抗体，特异性较高的抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗α-胞衬蛋白抗体及抗M3受体抗体等。

以下为4种常见抗体的阳性率。

此外，还有我科新近开展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗体，尤其在早期干燥综合征患者中具有提示意义。