脱髓鞘假瘤的影像学表现及鉴别诊断

1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。

典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。

A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。

脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。

B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。

但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。

越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。

C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。

2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。

它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。

脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。

有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。

因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。

易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的探讨脱髓鞘假瘤的误诊原因及鉴别诊断。

方法回顾性分析临床疑为脑占位病变而病理诊断脱髓鞘病、或者临床考虑脱髓鞘病而病理不支持或诊断脑肿瘤的10例病例的临床病史、辅助检查、影像学资料以及组织病理学表现，并行α1AT、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin免疫组织化学染色以及PAS、髓鞘(LFB)和轴突组织化学染色。

结果临床主要表现为头痛、肢体抽搐、意识障碍、言语不能和视物模糊，腱反射活跃；5例脑脊液潘氏试验阳性；4例脑电图弥散性θ波增多。

MRI 表现为不完全的环形增强和明显占位效应的增强肿块，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，2例累及胼胝体。

组织病理学检查显示胶质细胞增生，多量单核巨噬细胞浸润，病变中央坏死，淋巴细胞血管套结构。

组织化学染色可见髓鞘脱失，单核巨噬细胞吞噬髓鞘，轴突仍保存。

免疫组织化学染色反应性胶质细胞GFAP阳性，大部分淋巴细胞CD3和CD45RO阳性，单核巨噬细胞α1ACT、CD68阳性。

结论不典型临床表现的脱髓鞘假瘤诊断应结合临床病史、实验室检查、影像学和病理学特点综合分析，避免误诊。

【关键词】脱髓鞘疾病脑肿瘤磁共振成像病理学诊断鉴别中枢神经系统脱髓鞘假瘤也称为瘤块样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesion，TDL），不是一种真性的肿瘤，而是一种特殊类型的炎性疾病，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损，影像学表现为伴有瘤周水肿的占位性效应，常被误诊而进行手术。

病理活检取材局限时诊断困难。

笔者回顾性分析2000年9月～2007年1月10例脱髓鞘病的临床病史、辅助检查结果、影像学资料、组织病理学表现以及免疫组织化学、组织化学染色特点，旨在进一步提高脱髓鞘病（假瘤）的诊断水平。

脑内脱髓鞘假瘤的MRI诊断及鉴别诊断田斌; 罗义琳; 宋雯; 高勤; 余晖; 廖欣【期刊名称】《《贵阳医学院学报》》【年(卷),期】2018(043)007【总页数】5页(P824-828)【关键词】脱髓鞘疾病; 假瘤; 磁共振成像; 诊断;鉴别【作者】田斌; 罗义琳; 宋雯; 高勤; 余晖; 廖欣【作者单位】贵州医科大学影像诊断学教研室贵州贵阳 550004; 贵州医科大学附院病理科贵州贵阳 550004【正文语种】中文【中图分类】R445.2; R742脑内脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor，DPT)是1979年由van der Velden等[1]首次报道的一种少见的、独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,发病原因和机制目前仍不十分明确[2]。

DPT患者的临床症状和体征不典型，磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)对于中枢神经系统病变的定位和定性诊断具有一定优越性，是脱髓鞘病变检查的重要方法。

DPT在MRI上常表现为脑内单发或多发肿块，且周围伴有不同程度水肿，常被误诊为脑内原发肿瘤或转移瘤而行手术治疗，然而大部分DPT经激素治疗后可获得良好的预后[3-4]，因此，提高DPT的MRI诊断水平及其与脑肿瘤的鉴别诊断水平尤为重要。

现分析16例确诊脑内DPT患者的MRI表现，并通过文献复习，总结DPT的MRI征象，帮助临床和影像医师对该病的诊治。

1 材料与方法1.1 一般资料收集2006年1月～2018年1月经活检或手术病理证实的脑内DPT患者资料 16例，男6例、女10例，年龄32～66岁、平均46.5岁，临床症状表现为头痛、头晕、恶心、呕吐(10例)，视物模糊、视力下降、复视(6例)，言语不清(4例)，四肢乏力、行走不稳(6例)，所有患者均为急性或亚急性起病。

10例患者发病前均无发热症状及感染病史，6例患者发病前曾有低热。

1.2 扫描方法使用GE公司Signa 1.5 T超导型磁共振扫描仪扫描，采用头部专用线圈。

脱髓鞘假瘤( demyelinating pseudotumors ,DPTs ) 是近30 多年来才被逐渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病, 临床症状及MRI 表现与脑肿瘤相似; 在病理上因DPTs 病变中常伴有明显的星形胶质细胞增生, 也使得一些DPTs 被误诊为神经胶质瘤, 导致患者术后接受放化疗等过度治疗。

发病机制及临床特点脱髓鞘假瘤的病因及发病机制目前尚不清楚，有研究发现部分脱髓鞘假瘤的发生与病毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关，有观点认为DPTs 是多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的过渡类型, 也有观点认为DPTs 为多发性硬化的一种特殊类型。

可发病于5～80 岁的各年龄段，20～50 岁为发病高峰，脱髓鞘假瘤多为急性或亚急性起病，常有头痛、头晕、恶心、呕吐等高颅压症状，也可表现为单个或单侧肢体运动或感觉异常等脑实质受损的局灶性定位症状和体征。

影像学表现脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随着病变的增大和急性程度的增加，其占位效应和水肿程度也会增加。

由于病灶实性部分血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结节样或斑片样强化。

有研究发现MRI 增强区上CT 表现为低衰减的大多数为脱髓鞘假瘤(93%)，而较少为肿瘤(4%)。

脱髓鞘假瘤典型表现为「开环样强化」，环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，可能由于有髓纤维的存在，中心无强化的核心部位代表一个炎症的慢性期。

随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的浸润程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。

案例1：男, 8 岁, 给予激素治疗。

A. 病灶位于右侧额叶和顶叶, 病灶多发, T 2 WI 呈高信号, 边界清, 位于前方的病灶同时累及灰质和白质, 位于后方的病灶累及白质, 周围轻度水肿, 轻度占位效应; B. 增强扫描病灶分别位于额叶、顶叶, 呈开环形明显强化, 周围脑膜无异常强化; C. 病灶区波谱示NAA 峰降低, Cho 峰、Lac 峰和Lip 峰升高, 出现明显升高的GLx 峰; D. 激素治疗后病灶明显缩小呈斑片状高信号, 随访2 年病灶无变化。

4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。

随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。

本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。

1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。

诊断标准及患者的临床资料见表1。

1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。

包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。

静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。

颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。

视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。

磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。

扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。

瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD)是中枢神经系统(central nervous system, CNS)的一种较为特殊的脱髓鞘病，是CNS炎性假瘤中的一种。

近年来，TIDD受到越来越多的关注，但多为个案或数例的报道。

对其临床及影像特点观察研究比较浅显。

随着近年影像技术发展及脑活检术的应用,发现该病罹患人数并不在少数,特别是其临床、影像等方面与脑肿瘤有诸多相似之处, 临床中二者易于混淆、误诊或误治。

即使是神经内科、神经外科及影像科的资深专家有时对TIDD及脑肿瘤的鉴别也有一定困难。

有的TIDD因误诊肿瘤而行手术病灶切除,有的因误诊而直接行放疗或γ刀治疗，部分患者因此而遗留功能障碍,甚至发生放射性脑病。

因此，有必要提高对TIDD的诊断与鉴别诊断水平，以满足临床工作的需要。

为此，结合我们已经积累的50多例TIDD患者(其中经病理证实的有26例)的临床、影像、病理方面的特点，以及我们积累的不同脑肿瘤(病理证实的)方面的临床经验，并参考国内外文献，对TIDD与脑肿瘤进行详细的对比剖析，提供相应的临床、实验室指标、影像特点，以供研究神经系统疾病相关的专科医师在TIDD的诊断与鉴别诊断中进行参考。

海军总医院神经内科戚晓昆一、TIDD的概念及误诊原因CNS炎性脱髓鞘病变为神经系统免疫介导性疾病，包括多发性硬化(multiple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)、播散性脑脊髓炎等。

其中一种CNS脱髓鞘病其影像学具有占位效应，而临床上表现为病灶大而症候少，酷似脑肿瘤，被称之为瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD) ,或肿瘤性脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs),亦或称脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor, DPT)。