脑胶质瘤诊疗规范(完整版)

脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（H3F3A）K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等1，2。

这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。

《脑胶质瘤诊疗规范》要点一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。

主要的分子病理标记物（这些分子标志物）对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

二、影像学诊断（一）脑胶质瘤常规影像学特点神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。

这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。

在图像信息上MRI优于CT。

常规MRI扫描，主要获取T1加权像、T2加权像、FLAIR 像及进行磁共振对比剂的强化扫描。

脑胶质瘤可发生于脑内各部位。

不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。

胶质瘤六大临床技术操作规范胶质瘤病友群：249158778成立了!(一) 脑室穿刺一、适应症1、诊断性穿刺(1) 神经系统X线检查，向脑室内注入对比剂或气体做造影检查。

(2) 抽取脑脊液做生化和细胞学检查等。

(3) 鉴别脑积水的类型，常须做脑室及腰椎的双重穿刺测试脑室与蛛网膜下腔是否通畅。

做脑室酚红(PSP)或靛胭脂试验等。

2、治疗性穿刺(1) 因脑积水引起严重颅内压高的病人，特别是抢救急性枕骨大孔疝导致呼吸功能障碍者，行脑室引流暂时缓解颅内压是一种急救性措施，为进一步检查，治疗创造条件。

(2) 脑室内出血的病人，穿刺引流血性脑脊液可减轻脑室反应及防止脑室系统阻塞。

(3) 开颅术中为降低颅内压，为解除反应性颅内高压，也常用侧脑室外引流。

(4) 引流炎性脑脊液，或向脑室内注入药物以治疗颅内感染。

(5) 做脑脊液分流手术时，将分流管脑室端置入侧脑室。

二、禁忌症1、穿刺部位有明显感染者，如头皮感染，硬脑膜下积脓或脑脓肿病人，脑室穿刺可使感染向脑内扩散，且有脓肿破入脑室的危险。

2、有大脑半球血管畸形或血供丰富的肿瘤位于脑室附近时，做脑室穿刺可引病变出血，必须十分慎重。

3、有明显出血倾向者，禁做脑室穿刺。

4、严重颅高压，视力低于0.1者，穿刺须谨慎，因突然减压有失明危险。

5、弥散性脑肿胀或脑水肿，脑室受压缩小者，穿刺困难，引流亦无价值。

三、操作方法及程序1、依据病情及影像学检查选择穿刺部位，并测量进针深度。

(1) 额角穿刺(穿刺侧脑室前角)：常用于脑室造影及抢救性引流，亦可用于脑脊液分流术。

颅骨钻孔部位位于发际内或冠状缝前2-2.5cm，中线旁开2-3cm，穿刺方向与矢状面平行，对准两外耳道假想连线，深度依据影像学资料测量而定。

(2) 枕角穿刺(穿刺侧脑室三角区)：常用于脑室造影、侧脑室—小脑延髓池分流术和颅后窝手术后的持续性脑脊液引流。

颅骨穿刺点位于枕外隆凸上方6-7cm，中线旁开3cm，穿刺方向与矢状面平行，对准同侧眉弓中点。

脑胶质瘤诊疗规范（完整版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变、人组蛋白H3.3（H3F3A）K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等1，2。

这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。

儿童脑胶质瘤诊疗规范（2021年版）一、概述胶质瘤（Glioma）是儿童和青少年最常见的中枢神经系统肿瘤，占所有儿童颅内肿瘤40%～60%。

胶质瘤起源于大脑和脊髓中的胶质前体细胞。

根据世界卫生组织（WHO）对脑肿瘤的分类，胶质瘤又分为低级别（Ⅰ级和Ⅱ级）和高级别（Ⅲ级和Ⅳ级）肿瘤。

其临床表现非常广泛，大多数儿童胶质瘤表现为良性、生长缓慢的病变，WHO分类为Ⅰ级或Ⅱ级。

这些儿童低级别胶质瘤（Low grade Glioma, LGG）与成人LGG有着根本的区别，较少发生恶性转化，整体生存率良好。

然而，相当一部分胶质瘤在短时间内发展迅速，WHO Ⅲ级或Ⅳ级高级胶质瘤（High grade Glioma, HGG），基本上无法治愈，甚至在几个月内就会致命。

在过去的十年里，儿童胶质瘤的分子生物学方面取得了前所未有的进展。

全球范围内大规模合作研究已经对不同年龄、不同级别和不同组织学的胶质瘤基因组和表观遗传学改变进行了分类。

这些研究揭示了具有不同分子、病理和临床特征的生物亚群，与胶质瘤患者的管理有着明显相关性。

虽然儿童脑肿瘤的病理分类是一门新兴的发展很快的特殊学科，但脑胶质瘤的分类目前仍参考2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类。

本规范主要涉及儿童常见LGG、HGG的诊治（儿童室管膜肿瘤有独立的规范）。

儿童脑胶质瘤治疗需要神经外科、影像科、病理科、放疗科、肿瘤内科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，目的是改善儿童胶质瘤患者的日常管理，并对患者进行长期随访观察，以提高生活质量和预防LGG的长期后遗症。

为HGG患者努力寻找有效的治疗手段，采取规范化、个体化综合治疗措施，以期达到最好的治疗效果，尽可能延长患儿的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）。

二、适用范围根据病史、查体、影像学检查、病理形态学、免疫组化、基因检测、分子生物学等检查确诊的儿童脑胶质瘤。

其具体分类见《2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准》（见附表1）。

中国脑胶质瘤分子诊疗指南(全文)胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发脑肿瘤，也是目前神经肿瘤领域内的难点。

传统上，胶质瘤主要通过形态学进行分类与分级。

但越来越多研究显示，基于形态学的病理分类并不能很好的反映某些胶质瘤的生物学特性。

例如，有些病理上诊断为低级别的胶质瘤（良性），短期内复发与进展，而有些高级别胶质瘤（恶性）却可以长期保持稳定。

又如，部分胶质瘤对放化疗特别敏感，而同样是相同恶性度的胶质瘤却对治疗无效。

如何准确的预测胶质瘤患者的预后及选择合适治疗方案，是目前基础与临床的工作重点。

随着分子生物学的发展，我们已能够在分子水平对胶质瘤进行“解剖”，并且发现了一些能够预测胶质瘤患者预后及治疗反应的分子标记，如1p19q杂合性缺失（详见本网站相应博文）及MGMT。

为了能够科学规范的检测及使用分子标记物，中国胶质瘤协作组经过1年多的酝酿，组织国内胶质瘤领域内的专家撰写了《中国脑胶质瘤分子诊疗指南》，并发表于《中华神经外科杂志》2014年第5期。

作为指南的编写组成员，我体会到，国内在胶质瘤诊疗方面上升到一个新的高度，基本达到欧美发达国家水平。

以下是本指南的主要内容，供患者及医务人员参考。

指南编写组成员名单：马文斌（中国医学科学院北京协和医院神经外科）、于士柱（天津医科大学总医院、天津市神经病学研究所神经肿瘤研究室）、王任直（中国协和医科大学北京协和医院神经外科）、王伟民（广州军区广州总医院神经外科）、王洪军（哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科）、王永志（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所）、王政（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所）、王引言（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科、北京市神经外科研究所）、毛颖（复旦大学附属华山医院神经外科）、毛庆（四川大学华西医院神经外科）、尤永平（南京医科大学第一附属医院神经外科）、史之峰（复旦大学附属华山医院神经外科）、白红民（广州军区广州总医院神经外科）、李文斌（北京市世纪坛医院神经肿瘤内科）、李学军（中南大学湘雅医院神经外科35病区）、李桂林（北京市神经外科研究所神经病理科）、吴安华（中国医科大学附属第一医院神经外科）、陈凌（解放军总医院神经外科、全军神经外科研究所）、陈忠平（中山大学附属肿瘤医院神经外科）、邱晓光（首都医科大学附属北京天坛医院放疗科）、杨学军（天津医科大学总医院神经外科）、周良辅（复旦大学附属华山医院神经外科）、周定标（解放军总医院神经外科）、林毅（中国医科大学附属第一医院神经外科）、赵继宗（首都医科大学附属北京天坛医院神经外科）、康春生（天津医科大学总医院神经外科、天津市神经病学研究所神经肿瘤实验室）、姚坤（首都医科大学北京三博脑科医院病理科）、蒋传路（哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科）、秦智勇（复旦大学附属华山医院神经外科）、赛克（中山大学附属肿瘤医院神经外科）、樊小龙（北京师范大学生命科学院神经科学和脑发育实验室）、颜伟（南京医科大学第一附属医院神经外科）。

《脑胶质瘤诊疗规范》要点一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。

主要的分子病理标记物（这些分子标志物）对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

二、影像学诊断（一）脑胶质瘤常规影像学特点神经影像常规检查目前主要包括CT和MRI。

这两种成像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态、病变区域内组织均匀性、占位效应、血脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。

在图像信息上MRI优于CT。

常规MRI扫描，主要获取T1加权像、T2加权像、FLAIR 像及进行磁共振对比剂的强化扫描。

脑胶质瘤可发生于脑内各部位。

不同级别脑胶质瘤的PET成像特征各异。

胶质瘤诊疗规范（征求意见稿）2010年8月前言胶质瘤（glioma）是颅内最多见的肿瘤，在国内占35.26% -60.96% (平均44.69%)，国外也类似这个比例。

目前，国内胶质瘤的诊断和治疗缺乏统一标准。

本规范适用于大脑半球、小脑、脑干及脑深部胶质瘤。

附录均为规范性附录。

本规范起草单位：首都医科大学附属北京天坛医院，中国医学科学院肿瘤医院。

本规范主要起草人：张力伟、易俊林目录前言 (Ⅱ)一、概述 (1)二、术语和定义 (1)三、胶质瘤诊治流程 (1)四、胶质瘤诊断规范说明 (2)（一）诊断依据 (2)（二）诊断 (4)（三）胶质瘤的分类和恶性程度分级 (5)（四）鉴别诊断 (5)五、胶质瘤的治疗规范说明 (5)（一）手术治疗 (5)（二）放射治疗 (9)（三）化学治疗 (11)（四）联合治疗 (11)（五）其它 (11)六、随访 (12)附件AWHO源于神经上皮组织的肿瘤分类 (13)附件B中枢神经系统肿瘤的WHO恶性程度分级系统 (15)一、概述为了规范诊治流程，改善胶质瘤患者预后，制定了本规范。

本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对胶质瘤的诊断和治疗。

二、术语和定义下列术语和定义适用于本规范。

神经上皮性肿瘤（tumors of neuroepithelial tissue）统称胶质瘤（glioma），包括星型细胞瘤、少图胶质细胞瘤、混合性胶质瘤、室管膜瘤、脉络丛肿瘤、不明起源的神经胶质肿瘤、神经元和混合性神经元-胶质肿瘤、成神经细胞肿瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤。

三、胶质瘤诊疗流程四、胶质瘤诊断规范说明（一）诊断依据1.病史：疾病发展进程存在较大差异，大多数低级别胶质瘤呈慢性病程，但如病变位于脑脊液循环通路附近或功能区，可因继发脑积水或癫痫发作导致病程相对较短，甚至表现为急性过程。

高级别胶质瘤可为急性、亚急性起病。

在患者病史的采集过程中，注意有无既往其他部位肿瘤病病史，有无家族肿瘤病病史或遗传病病史。

胶质瘤的规诊治流程一诊断胶质瘤?—MRI诊断胶质瘤的主要手段!定位诊断，推断肿瘤病理性质；MRF观测肿瘤血供推测其良恶性程度! 手术计划!避开功能区；MRA显示肿瘤与血管的关系；PET可测定肿瘤的代!粗略推断肿瘤的级别；MRF PET对手术后肿瘤复发和坏死灶做出鉴别诊断；磁共振波谱分析将肿瘤与炎症和脱髓鞘病变等区分，可以区别不同类型的胶质瘤，进行术前的组织学诊断；脑磁图可应用于胶质瘤继发癫痫病灶及其周围脑功能区的定位；手术中皮质脑电图对切除肿瘤和癫痫灶及保护重要功能区有意义。

二术前常规检查胶质瘤—血尿便常规,血型,血生化,凝血功能检查,免疫四项，心电图,胸片等术前常规检查。

手术前备血（库血或自体血）三手术治疗手术大骨瓣开颅结合显微外科手术和微侵袭外科手术。

微侵袭外科手术损伤小,缺点是难以完成肿瘤的大块切除,将来微侵袭外科在胶质瘤治疗中的主要使命也许不是单纯切除肿瘤,而是与间质放、化疗及生物治疗相结合,将特定药物或制剂导入到肿瘤局部,结合神经导航技术的发展,手术定向性会更好。

大骨瓣开颅结合显微外科在胶质瘤手术中的运用,特别是解剖及功能性神经导航、麻醉醒状态下手术、术中肿瘤实时显像技术的发展, 将使手术方式更加精确。

原则--显微手术治疗的目的在于保留神经系统功能情况下尽可能多的切除肿瘤。

手术入路,尽可能少地减少神经功能的损伤。

四术术神经窥镜克服了手术显微镜视角小和放大倍数增加后光度不足的缺点。

神经导航引导下设计手术方案、寻找颅病灶、切除病灶。

提供实时精确定位,有助于分辨肉眼难以分辨的肿瘤边界,利于肿物的全切除及减少正常脑组织的损伤。

显色技术肿瘤切除术将肿瘤细胞和神经细胞与52氨基酮戊酸52Aminolevulinic Acid ,52ALA) 共同培育,利用荧光强度的不同,可以将肿瘤细胞与神经细胞区分开。

有两种显色技术,一种是荧光素钠法,利用肿瘤破坏血脑屏障,荧光素漏出不健康的血管壁,应用激光激活荧光素,通过特殊的光栅,可以判断出肿瘤边界;另一种是非荧光素钠途径即52ALA(52氨基酮戊酸) 方法,激活体荧光原卟啉,这一过程需要亚铁血红素酶生物合成途径酶的参与。

脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变、人组蛋白（H3F3A）K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等1，2。

这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。

脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)一、前言脑胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤之一，其发病率逐年上升。

本规范旨在指导临床医生进行脑胶质瘤的诊断和治疗，降低患者死亡率和失能率，提高治疗效果。

二、诊断2.1 临床表现脑胶质瘤的临床表现多种多样，根据肿瘤部位不同，表现也会有所差异。

常见症状包括头痛、恶心呕吐、癫痫、视力障碍、运动或感觉障碍等。

对于怀疑脑胶质瘤的患者，应进行详细的病史询问、体格检查和神经影像学检查等。

2.2 辅助检查脑胶质瘤的诊断需要结合临床表现和影像学检查结果。

目前常用的影像学检查包括CT、MRI和PET-CT等。

其中MRI是最为敏感和特异性的检查方法，尤其是对于低度恶性的胶质瘤，MRI的诊断价值更为重要。

2.3 病理诊断脑胶质瘤的病理类型较多，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、弥漫性胶质母细胞瘤等。

病理检查可以明确肿瘤类型、分级及分子学特征等，对于指导治疗方案选择和预后判断具有重要作用。

三、治疗3.1 手术治疗手术是目前治疗脑胶质瘤的主要方法，旨在实现肿瘤的完全切除或最大限度切除。

手术切除的范围和程度应根据肿瘤位置、大小、病理类型及分级等进行评估，同时需要考虑患者年龄、身体状况等因素。

3.2 放疗治疗放疗是脑胶质瘤治疗的重要手段之一，可以延长生存期和控制病情进展。

常用的放疗方式包括传统的外放疗和近年来发展的精准放疗技术，如三维适形放疗、强度调控放疗等。

放疗的适应证、剂量、范围及模式等应根据患者的具体情况进行选择。

3.3 化疗治疗化疗是辅助手段，可在手术和（或）放疗后用于减轻病情和控制病情进展。

目前常用的化疗药物包括顺铂、卡铂、依托泊苷等。

化疗方案的制定需根据肿瘤类型、病变程度、分子学特征等进行评估。

3.4 综合治疗针对高度恶性的胶质瘤，通过综合治疗，如手术切除+放疗+化疗，可以进一步降低复发率和死亡率。

治疗过程中还需要注意对患者并发症的管理和精神状态的支持。

四、随访4.1 随访方案脑胶质瘤的治疗并非一劳永逸，随访是十分重要的。

脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）脑胶质瘤诊疗规范（xx年版）一.概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ.Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ.Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞.少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高.低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品.病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高.神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）.磁共振弥散张量成像（DTI）.磁共振灌注成像（PWI）.磁共振波谱成像（MRS）.功能磁共振成像（fMRI）.正电子发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变.染色体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）.O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动子区甲基化.α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因（ATRX）突变.端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变.人组蛋白H3.3（H3F3A）K27M突变.BRAF基因突变.PTPRZ1-MET基因融合.miR-181d.室管膜瘤RELA基因融合等1，2。

这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗.化疗等综合治疗方法。

手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。

脑胶质瘤诊疗规范脑胶质瘤是一种常见的原发性颅内肿瘤，由于其生长部位特殊、侵袭性强以及治疗难度大，给患者的生命健康带来了严重威胁。

为了提高脑胶质瘤的诊疗水平，规范诊疗流程，保障患者的治疗效果和生活质量，特制定以下脑胶质瘤诊疗规范。

一、诊断1、临床表现脑胶质瘤的症状因肿瘤的位置、大小和生长速度而异。

常见的症状包括头痛、呕吐、癫痫发作、肢体无力、感觉障碍、言语不清、视力下降等。

当出现这些症状时，应高度警惕脑胶质瘤的可能。

2、影像学检查（1）头颅 CT：可初步了解肿瘤的位置、大小、形态以及是否有出血、钙化等情况。

（2）头颅 MRI：是诊断脑胶质瘤的重要手段，能够更清晰地显示肿瘤的边界、周围水肿情况以及与周围脑组织的关系。

增强 MRI 有助于判断肿瘤的血供情况。

3、病理学检查病理学检查是确诊脑胶质瘤的金标准。

通过手术切除、立体定向活检或开颅活检等方式获取肿瘤组织，进行组织学和免疫组化分析，以明确肿瘤的类型、级别和分子特征。

二、分类和分级脑胶质瘤根据组织学特点可分为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等。

根据世界卫生组织（WHO）的分级标准，脑胶质瘤分为ⅠⅣ级，级别越高，肿瘤的恶性程度越高，预后越差。

三、治疗1、手术治疗手术是脑胶质瘤治疗的重要手段。

手术的目的是尽可能地切除肿瘤，减轻肿瘤负荷，缓解症状，同时为后续的治疗提供病理诊断依据。

对于低级别胶质瘤，如果肿瘤位于非功能区，应争取全切；对于高级别胶质瘤，由于其侵袭性强，难以完全切除，但也应在保证安全的前提下最大程度地切除肿瘤。

2、放射治疗放疗是脑胶质瘤术后的重要辅助治疗手段。

对于高级别胶质瘤，术后应尽早开始放疗；对于低级别胶质瘤，如果存在高危因素（如肿瘤未全切、年龄大于 40 岁等），也应考虑放疗。

放疗的方式包括常规放疗、立体定向放疗等。

3、化学治疗化疗在脑胶质瘤的治疗中也具有重要作用。

常用的化疗药物包括替莫唑胺、卡莫司汀等。

化疗可以在术后与放疗同步进行，也可以在放疗结束后进行辅助化疗。

儿童脑胶质瘤诊疗规范（2021年版）1 概述胶质瘤是儿童和青少年最常见的中枢神经系统肿瘤，占所有儿童颅内肿瘤的40%～60%。

胶质瘤起源于大脑和脊髓中的胶质前体细胞。

根据世界卫生组织（World Health Organization，WHO）对脑肿瘤的分类，胶质瘤又分为低级别（Ⅰ级和Ⅱ级）和高级别（Ⅲ级和Ⅳ级）肿瘤。

其临床表现非常广泛，大多数儿童胶质瘤表现为良性、生长缓慢的病变，WHO分类为Ⅰ级或Ⅱ级。

这些儿童低级别胶质瘤（low grade glioma，LGG）与成人LGG有着根本的区别，较少发生恶性转化，整体生存率良好。

然而，相当一部分胶质瘤在短时间内发展迅速，WHO Ⅲ级或Ⅳ级高级别胶质瘤（high grade glioma，HGG），基本上无法治愈，甚至在几个月内就会致命。

在过去的十年里，儿童胶质瘤的分子生物学方面取得了前所未有的进展。

全球范围内大规模合作研究已经对不同年龄、不同级别和不同组织学的胶质瘤基因组和表观遗传学改变进行了分类。

这些研究揭示了具有不同分子、病理和临床特征的生物亚群与胶质瘤患者的管理有着明显相关性。

虽然儿童脑肿瘤的病理分类是一门新兴的发展很快的特殊学科，但脑胶质瘤的分类目前仍参考2016年WHO 中枢神经系统肿瘤分类。

本规范主要涉及儿童常见LGG、HGG的诊治（儿童室管膜肿瘤有独立的规范）。

儿童脑胶质瘤治疗需要神经外科、影像科、病理科、放疗科、肿瘤内科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，目的是改善儿童胶质瘤患者的日常管理，并对患者进行长期随访观察，以提高生活质量和预防LGG的长期后遗症。

为HGG患儿努力寻找有效的治疗手段，采取规范化、个体化综合治疗措施，以期达到最好的治疗效果，尽可能延长患儿的无进展生存期和总生存期。

2 适用范围根据病史、查体、影像学检查、病理形态学、免疫组化、基因检测、分子生物学等检查确诊的儿童脑胶质瘤。

其具体分类见《2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准》（附表1）。

脑胶质瘤诊疗规范（最全版）12月21日，国家卫健委发布《关于印发原发性肺癌等18个肿瘤诊疗规范(2018年版)的通知》，其中的《脑胶质瘤诊疗规范》的全文如下：脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ－Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

我国脑胶质瘤年发病率为5－8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像(DWI)、磁共振弥散张量成像(DTI)、磁共振灌注成像(PWI)、磁共振波谱成像(MRS)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射计算机断层显像(PET)等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、染色体1p/19q联合缺失状态(co－deletion)、O6－甲基鸟嘌呤－DNA甲基转移酶(MGMT)启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁基因(ATRX)突变、端粒酶逆转录酶(TERT)启动子突变、人组蛋白H3.3(H3F3A)K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1－MET基因融合、miR－181d、室管膜瘤RELA基因融合等。

这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。

脑胶质瘤诊疗规范（2018 年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO ）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。

本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶质瘤的诊治。

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我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10 万， 5 年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基聞創沟燴鐺因遗传突变。

此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。

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脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。

目前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（ CT ）及磁共振成像（ MRI ）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI ）、磁共振弥散张量成像（ DTI ）、磁共振灌注成像（ PWI ）、磁共振波谱成像（MRS ）、功能磁共振成像（ fMRI ）、正电子发射计算机断层显像（PET ）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

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脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分子亚型。

目前主要的分子病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH ）突变、染色体1p/19q 联合缺失状态（ co-deletion ）、O6- 甲基鸟嘌呤 -DNA 甲基转移酶（ MGMT ）启动子区甲基化、α地中海贫血伴智力低下综合征X 连锁基因（ ATRX ）突变、端粒酶逆转录酶（TERT ）启动子突变、人组蛋白H3.3 （ H3F3A ）K27M 突变、 BRAF 基因突变、 PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA 基因融合等 1 ，2。

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胶质瘤诊疗规范（征求意见稿）2010年8月前言胶质瘤（glioma）是颅内最多见的肿瘤，在国内占35.26% -60.96% (平均 44.69%)，国外也类似这个比例。

目前，国内胶质瘤的诊断和治疗缺乏统一标准。

本规范适用于大脑半球、小脑、脑干及脑深部胶质瘤。

附录均为规范性附录。

本规范起草单位：首都医科大学附属北京天坛医院，中国医学科学院肿瘤医院。

本规范主要起草人：张力伟、易俊林目录前言 (Ⅱ)一、概述 (1)二、术语和定义 (1)三、胶质瘤诊治流程 (1)四、胶质瘤诊断规范说明 (2)（一）诊断依据 (2)（二）诊断 (4)（三）胶质瘤的分类和恶性程度分级 (5)（四）鉴别诊断 (5)五、胶质瘤的治疗规范说明 (5)（一）手术治疗 (5)（二）放射治疗 (9)（三）化学治疗 (11)（四）联合治疗 (11)（五）其它 (11)六、随访 (12)附件AWHO源于神经上皮组织的肿瘤分类 (13)附件B中枢神经系统肿瘤的WHO恶性程度分级系统 (15)一、概述为了规范诊治流程，改善胶质瘤患者预后，制定了本规范。

本规范适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对胶质瘤的诊断和治疗。

二、术语和定义下列术语和定义适用于本规范。

神经上皮性肿瘤（tumors of neuroepithelial tissue）统称胶质瘤（glioma），包括星型细胞瘤、少图胶质细胞瘤、混合性胶质瘤、室管膜瘤、脉络丛肿瘤、不明起源的神经胶质肿瘤、神经元和混合性神经元-胶质肿瘤、成神经细胞肿瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤。

三、胶质瘤诊疗流程图1 胶质瘤规范化诊疗流程四、胶质瘤诊断规范说明（一）诊断依据1.病史：疾病发展进程存在较大差异，大多数低级别胶质瘤呈慢性病程，但如病变位于脑脊液循环通路附近或功能区，可因继发脑积水或癫痫发作导致病程相对较短，甚至表现为急性过程。

高级别胶质瘤可为急性、亚急性起病。

在患者病史的采集过程中，注意有无既往其他部位肿瘤病病史，有无家族肿瘤病病史或遗传病病史。