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《中国产前诊断杂志（电子版）》 ２０１９年第１１卷第４期·述评· 胎儿肿瘤的产前诊断及处理陈佩文 陈欣林 （湖北省妇幼保健院超声科，湖北武汉 ４３００７０）【中图分类号】 Ｒ４４５．１ 【文献标识码】 Ａ 陈佩文，医学硕士，主任医师，华中科技大学协和医院研究生导师，从事妇产科超声近１５年，专注产前早孕及中孕期胎儿系统超声检查及结构畸形的诊断，妇科疑难病症。
曾在中国香港中文大学、德国柏林Ｃｈａｒｉｔｙ医学院及美国Ｊｅｆｆｅｒｓｏｎ医学院访学。
中华预防医学会出生缺陷防控委员会青年委员。
已发表科学引文索引（ｓｃｉｅｎｔｉｆｉｃｃｉｔａｔｉｏｎｉｎｄｅｘ，ＳＣＩ）文章１篇，核心期刊论文１０余篇，参编专业论著３部。
犇犗犐：１０．１３４７０／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｐｄ．２０１９．０４．００１ 通信作者：陈欣林，Ｅ ｍａｉｌ：９２８３３９４３１＠ｑｑ．ｃｏｍ 随着产前超声发展，胎儿肿瘤变得更为常见并更受临床医生的关注。
产前超声及磁共振成像（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ，ＭＲＩ）帮助理解胎儿肿瘤的自然史和病理生理学过程，是最常用的产前检查方法。
１ 胎儿肿瘤发生原因和机制胎儿肿瘤发生机制并不清楚。
Ｄｕｒａｎｔｅ［１］和Ｃｏｈｎｈｅｉｍ［２］的“细胞休息”理论解释胚胎肿瘤的形成。
即在组织器官形成过程中，细胞数目超过了组织器官所需要数量，多余的异常发育胚胎细胞可能形成胚胎肿瘤。
婴儿期及儿童期的胚胎肿瘤由静息细胞或胚胎发育时的遗迹持续性发育所致［３］。
胚胎细胞发育异常，即错构瘤和致病性性腺，是较大的儿童和成人赘生物的来源。
这种发育异常组织在出生时即存在，由此推断在宫内时细胞就不能正常成熟，迁移或分化。
在组织培养或活体癌发生中，肿瘤细胞的转化是动态的，多步骤和复杂的过程，肿瘤细胞的转化大致可分为初始期、增殖期和进展期［４］。
胚胎性肿瘤被认为是细胞分化或增殖的调控失常所致。
也有学者提出胚胎性肿瘤发生的基因学说，认为胚胎性肿瘤的遗传物质是经过两次突变的结果。
产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值作者：陈淑华龚炜梁倩虹来源：《中国现代医生》2021年第24期[摘要] 目的通过产前超声测量CCAM胎儿肺头比（CVR），探讨CVR在CCAM胎儿预后评估中的价值。
方法选取2018年1—12月广州市番禺区妇幼保健院进行产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的胎儿82例，均为产前超声诊断为CCAM，测量胎儿CVR，分为CVR[关键词] 肺囊腺瘤样畸形;产前超声;预后;测量肺头比;胎儿[中图分类号] R714 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2021）24-0074-04Value of prenatal ultrasound measurement of volume-to-head ratio in evaluating the prognosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformationCHEN Shuhua GONG Wei LIANG QianhongDepartment of Ultrasound， He Xian Memorial Hospital in Panyu District of Guangzhou，Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou， Guangzhou 511400， China[Abstract] Objective To measure the fetal congenital cystic adenomatoid malformation （CCAM） volume-to-head ratio （CVR） by prenatal ultrasound，and to explore the value of CVR in evaluating the prognosis of CCAM fetus. Methods A total of 82 fetuses who were diagnosed as CCAM in Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou from January 2018 toDecember 2018 by prenatal ultrasound were selected as objects. After measuring CVR，they were divided into CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group. Prenatal ultrasound features and classification，follow-up results and clinical prognosis were compared between two groups were observed and compared. Results Among 82 CCAM fetuses， there were 29 females and 53 males. The lump was located in the left lung in 48 cases and the right lung in 34 cases. There were 17 cases of type ⅠCCAM， 41 cases of type Ⅱ CCAM and 24 cases of type Ⅲ CCAM. All 82 cases of CCAM fetuses showed that the blood supply of lung mass came from pulmonary artery. In CVR<1.6 group，there were 2 cases （2.8%） of fetal edema， 69 cases （97.2%） without fetal edema， 1 case （1.4%）of induced labor， 0 case of stillbirth， 4 cases （5.7%） of postpartum respiratory distress， 66 cases （95.3%） without fetal edema and 1 case of postpartum death （1.1%）. In CVR≥1.6 group， there were 9 cases（81.8%） of fetal edema， 2 cases（18.2%） without fetal edema， 3 cases （27.3%） of induced labor， 1 case （9.1%） of stillbirth， 6 cases （85.7%） of postpartum respiratory distress， 1 case （14.3%） of non-abortion， and 2 cases （18.2%） of postpartum death. Therefore， there were statistical differences in edema rate， postpartum respiratory distress rate and postpartum death rate between CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group（P<0.05）. Conclusion The incidences of fetal edema and postpartum respiratory distress in CCAM with CVR≥ 1.6 are increased， which show that CVR is an effective indicator for prenatal evaluation of fetal CCAM prognosis.[Key words] Congenital cystic adenomatoid malformation; Prenatal ultrasound; Prognosis; Measurement of volume-to-head ratio; Fetus临床儿科中的错构瘤样病变之一就是先天性胎儿肺囊腺瘤样畸形（Congenital cystic adenmatiod malformation of the lung，CCAM），是终末细支气管异常过度增生，正常肺泡的生长受抑、发育不良。
胎儿先天性肺囊腺瘤超声诊断价值目的：探讨胎儿先天性肺囊腺瘤的超声诊断价值，并对预后进行分析。
方法：2007年1月-2014年3月，对本院产前超声诊断为胎儿先天性肺囊腺瘤的11例孕妇进行观察，重点扫查胎儿双侧肺，观察病灶二维超声声像图特征，应用彩色多普勒显示病灶血供情况，并注意观察有无胎儿水肿和其他胎儿异常畸形存在，随访临床、影像或病理检查结果。
结果：检出的11例胎儿先天性肺囊腺瘤中，10例病灶位于单侧肺，1例病灶双侧肺均有；单侧肺病例中，6例位于左侧，4例位于右侧；Ⅰ型3例，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例；4例伴有羊水过多；2例Ⅲ型伴有胎儿水肿；1例Ⅱ型伴有同侧胸腔少量积液及合并胎儿唇裂畸形；2例Ⅱ型定期复查显示病灶逐渐缩小；1例Ⅰ型出生后经手术治疗，术后患儿如常；7例选择终止妊娠，引产后病理证实与超声诊断相符。
结论：产前超声检查能准确诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形，可对病灶进行分型并评估预后。
胎儿畸形是胚胎发育过程中，宫内异常发育所致，多由遗传和染色体异常造成，部分由母体疾病引起[1]。
先天性肺囊腺瘤畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种肺组织错构畸形，是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的腺瘤样病变。
CCAM发生于胚胎发育第5～10周左右[2]。
超声最早能在孕15周即做出CCAM诊断，能对病灶变化进行跟踪对比，对CCAM可能导致的胎儿肺发育不良、胸水、水肿、纵隔移位进行实时观察，并以此来协助临床判断预后，因此产前超声检查对胎儿CCAM具有重要价值，本研究通过病例分析探讨胎儿CCAM产前超声表现及其转归和预后。
1 资料与方法1.1 一般资料以2007年1月-2014年3月在本院行产前超声检查诊断为胎儿CCAM的11例孕妇为研究对象。
年龄20～35岁，平均（28.2±2.4）岁，孕周16～40周，平均（26.3±3.2）周。
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【摘要】目的:探讨儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的CT影像特征及诊断要点,以提高对本病的认识和诊断准确性.方法:34例确诊CPAM并于术前行CT检查的患儿纳入研究,其中男性24例,女性10例.所有病例均行胸部CT检查,回顾性分析CT 影像表现,并对全部病例进行诊断试验.结果:CPAM的CT主要表现可分为多发大囊(23/34,67.6％)、多发小囊(6/34,17.6％)、片状高密度影(3/34,8.8％)、单发大囊(2/34,5.9％)四种,可以合并感染、体循环供血及其他肺内外畸形等.诊断试验显示,未经过培训的医生对CPAM的诊断准确率(44.1％)远低于培训后医生(79.4％).结论:儿童CPAM的CT表现具有特征性,以囊性病变、尤其是多囊性病变最为常见,通过学习可以提高对该疾病的认识及诊断水平.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】5页(P165-169)【关键词】先天性肺气道畸形;儿童;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R445.2先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），又称为先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），是在肺胚胎发育早期出现大气道梗阻伴肺实质异常增生的一种病因不明的先天性肺发育畸形，首次于1949年由Chin and Tang[1]描述为一种先天性腺瘤样畸形的肺部实性病变（即后来的StockerⅢ型/3型），1977年Stocker等[2]根据临床及病理特征又将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，2002年Stocker [3]将CCAM更名为CPAM，并将原三分法更改为按推测的畸形发生的气道部位不同分成0～4型的五分法，后两者临床应用较为广泛。
临床研究 超声和MR I联合应用诊断胎儿胸部异常李建华 朱霞 陈欣林摘要! 目的 对比分析二维超声(2DU S)和磁共振成像(MR I)在胎儿胸部异常诊断中的应用价值及各自的优势与劣势,探讨超声和M R I联合应用诊断胎儿胸部异常的临床价值。
方法 42例超声诊断为胸部异常(不包括心脏畸形)的胎儿,征得患者同意在接受超声检查后24h内行M R I检查,最终诊断由产后尸检或生后随访证实。
回顾性分析42例胎儿的超声和MR I图像,并与随访结果对照。
结果 42例胸部异常包括先天性肺囊腺瘤畸形(CCAM)19例,隔离肺(BPS)9例,先天性膈疝(CDH)11例,先天性高位气道闭锁综合征(CHAO S)1例,膈膨升1例,胸腺增大1例。
超声检出并正确诊断例数为38例(38/42),MR I 检出并正确诊断例数为39例(39/42)。
超声和MR I对胎儿胸部异常检出例数比较差异无统计学意义(P>0.05)。
结论 虽然超声和MR I在胎儿胸部异常检出例数方面无差异,但其各有优劣势,超声和MR I联合应用在部分病例中可综合评价胸部异常引起的继发改变,如超声可动态观测患儿心功能状态,MR I可明确病灶界限及评价肺发育情况。
关键词! 产前超声检查;磁共振成像;胎儿;胸部异常Co mbination of prenatal sonography and M R I i n the diagnosis of fetal thoracic abnor m alities LI J i an hua,Z H U X i a,C H EN X in lin.D epart m ent of U ltrasound, H uBeiM aternal and Chil dren H ealt h H osp ital,W uhan430070,ChinaAbstract! Objective To co m pare the d i agnosti c val ue of prenata l t w o di m ensi ona l ultrasound(2DU S)w ith m agnetic resonance i m ag i ng(MR I)i n feta l t horac i c abnor m a lities,and explore t heir advantages and li m itati ons,respectivel y.To expl ore the practi ca lit y of U S w it h M R I i n d i agnosi ng fetal t horacic abnor m aliti es. M ethods A total of42cases of fetal thoracic ano m alies(excl udi ng cardiac ano m a li es)detected by prenatal ultrasonography recei ved MR I exa m i nati on w it h i n48hours after ultrasound,confi r m ed by autopsy or cli nical foll ow up.The results of prenata l u ltrasound andM R Iw ere ana l yzed retrospecti vel y.R esults O f all42cases,19cysti c adeno m ati od m alfor m ati on(CCAM)、9bronchopu l m onary sequestrati on(BPS),11 congenita l diaphrag m atic hern i a(CDH),1congen ital h i gh air w ay obstructi on syndro m e (CHAO S),1eventrati on of diaphrag m and1enlarged t hy m us g l and w ere i ncl uded. 基金项目:∀十一五#国家科技支撑计划项目(2006BA I05A04)作者单位:430070 武汉,湖北省妇幼保健院超声科The d i agnosti c ratesw ere90.5%and92.9%ofU S andM R I,respectivel y.N o d iffer ence bet w een U S and MR I i n detecti ng fetal thoracic ano m a lies was found. Conclusi ons A lt hough no d ifference bet w een U S and MR I i n detecti ng fetal t horaci c ano m ali es was f ound,they had t heir own advantages and li m its i n d ifferent ano m a li es, respecti vel y.The co m b i nati on o f prenatal U S and M R I could eval uate the secondary change w i del y,i ncl ud i ng m on itori ng t he card i ac status of fetus by u ltrasound,and i dentif y i ng the boundary of i nfecti on and eva l uati ng l ung deve l op m en t by MR I,etc.K ey w ords! Prenatal u ltrasonography;M agnetic resonance i m ag i ng;Fetus; Thoracic ano m alies超声检查是产科检查首选影像学方法,但在胎儿胸部异常检查中,由超声预测胎儿肺发育及成熟度比较困难,MR I却能在此方面提供更多的信息[1]。
超声诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形1例标签：超声；胎儿先天性肺囊腺瘤畸形笔者所在医院收治1例胎儿先天性肺囊腺瘤畸形孕妇，本文对其超声诊断的过程进行回顾性分析，现报告如下。
1 病例介绍孕妇，26岁，妊娠4个月，常规进行产前检查，既往仅于早期妊娠时进行过超声检查。
本次超声所见：双顶径4.5 cm，头围16.2 cm，腹围15.9 cm，股骨长径3.0 cm，胎盘前壁0级，羊水最深3.8 cm，超声孕周（19.4±1.0）周。
胎头颅骨光环完整，脑中线居中，侧脑室不增宽，脊柱连续性好，腹壁胸壁线连续完整，胸腔探查，胎儿右侧胸腔可见范围约2.8 cm×3.6 cm×2.9 cm偏强回声，占据胎儿整个右侧胸腔（图1），形态较规则，边界清楚，心脏及左侧胸腔明显受挤至两侧胸腔不对称（图2）。
超声考虑右侧胸腔偏强回声-先天性肺囊腺瘤畸形可能。
患者转北京妇产医院进一步检查并引产，病理证实该诊断。
2 讨论先天性肺囊腺瘤畸形是一种肺组织错构导致的一种先天性肺发育畸形，一般在检查中只要注意观察两侧胸腔结构即可发现异常改变，一般表现为单侧胸腔内可见实性强回声或囊实性肿块，多数强回声内至少可检出一个囊肿[1]，检查时应注意探查肿块大小、是否合并纵膈移位、胎儿胸水腹水、全身水肿、羊水过多等推断预后[2] ，一般肿块呈实性病变者、肿块巨大且有合并症者预后差，肿块呈大囊型且无合并症者一般预后良好，可以随诊观察肿块变化，约20%逐渐减小或消失。
本病重点要与胎儿隔离肺相鉴别，一般前者至少能在肿块中检测出一个囊肿（而后者大多数为均匀的强回声块），且前者血供来源于肺动脉，后者血供来源于胸主动脉或腹主动脉，但当肿块内均有囊肿，则无法判断出血供来源，致使产前难以区别。
参考文献[1]张成秀.胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的产前超声诊断及预后分析[J].实用医学影像杂志，2012，13（4）：223-224.[2]邓冀业，韦德湛，卢展辉.胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的超声诊断分析[J].中国医学创新，2011，8（8）：107-109.。
龙源期刊网 胎儿畸形的产前超声表现你了解吗？作者：杨荣萍来源：《健康必读（上旬刊）》2019年第09期【中圖分类号】R473.31;;;;; 【文献标识码】A;;;;; 【文章编号】1672-3783（2019）09-0021-011 神经系统畸形1.1无脑畸形胎儿的前神经孔闭合失败，致使颅骨穹窿缺如，在进行超声检查时，不会展示全部的颅骨与大脑回声，丧失颅骨光环，颅底会看见骨化的结构，预后效果变得较差。
1.2露脑畸形胎儿的前神经孔闭合失败，超声结果显示颅骨缺失，脑组织将会直接暴露出来，被浸泡在羊水中，表面位置被脑膜覆盖，脑组织结构变得十分紊乱，预后效果不佳。
1.3脊柱裂与脊髓脊膜膨出胎儿的后神经孔闭合失败，背侧椎弓没有融合，腰髋部、颈部是常见的位置，隐性脊柱裂、开放性脊柱裂是两种形式，超声结果显示脊柱的局部排列结构将会变得紊乱，椎弓骨化中心开放，后方皮肤、软组织强回声线连续性中断或延续，能够看见囊性包块或者不均匀的回声，并会产生香蕉小脑的颅内征象。
如果病变平面十分低，病变内仅具有脑积液，未产生神经组织，表明预后效果较为良好。
1.4脑积水胎儿的脑室系统会扩张，脑压力持续升高，轻度脑室扩张的侧脑室径线是10-15毫米，倘若大于15毫米，代表出现脑积水，呈现显著的脑室扩张情况，超声结果显示脑室系统扩张。
预后与伴发畸形将会产生显著的关联，单出现轻中度的侧脑室扩张后，预后效果将会变得更加优良。
1.5胼胝体发育不全在怀孕18-20周后，胎儿会出现完整的胼胝体，胼胝体发育不全与染色体畸形、100种基因综合征存在紧密的关联，超声显示双侧的脑室增大，呈现泪滴样的形状，透明隔腔会消失，第三脑室扩大的上升。
预后效果与病因存在紧密的关联，倘若为染色体异常的原因，预后效果将会变差。
