低颅压综合征的诊断标准

颅内低压综合征的病因及诊断颅内低压综合征系指侧卧位腰穿脑脊液压力在0.588kPa（60mmH2O）以下的一种病征，主要临床特点为体位性头痛：站立或坐位头痛剧烈，卧位则消失或减轻。

1 病因颅内低压综合征有原发性和继发性两种，原发性病因不明，可能为脉络丛功能暂时性紊乱；继发性可由多种原因引起，包括颅脑手术，颅脑外伤，腰穿，水、电解质代谢障碍，感染及中毒等原因。

2 诊断2.1临床表现2.1.1症状（1）头痛：这是本综合征最突出的症状，多位于额部和枕部，有时波及全头或向项、肩、背及下肢放射。

头痛与体位有明显关系，坐起或站立时，头脑痛剧烈，平卧则很快消失或减轻，病人被迫卧床不起。

这种体位性头痛由于：在正常情况下，脑脊液围绕脑和脊髓，构成保护性水垫，对外界的震动与冲击起机械缓冲作用，若脑脊液减少，颅内压降低，脑脊液的水垫作用减弱或消失，在这种情况下，病人坐起或站立时，脑组织因重量关系，在颅腔内发生下沉，引起①脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压于高低不平的颅底骨上；②位于斜坡的基底静脉丛及其相通的静脉和静脉窦受压；③颅顶部的静脉窦及颅内其他结构亦受牵拉。

（2）眩晕：颅内低压引起眩晕者比头痛少见，程度亦较轻，但有时可甚为突出，成为病人的主诉，这种情况多见于老年人，它的发生是由于脑血管痉挛或椎-基底动脉局限性供血不足所致。

（3）呕吐：常发生于剧烈头痛之后，伴有恶心。

（4）意识障碍：多发生于颅脑手术、颅脑损伤及其他原因引起的颅内低压，轻者出现嗜睡，重者引起昏迷。

（5）自主神经症状：少数颅内低压病人有发热、多汗及呼吸、脉搏和血压的改变，这是由于自主神经中枢功能紊乱所致。

（6）精神障碍：包括精神不振、工作能力下降、情绪低落呈无欲状态、言语明显减少、联想粘滞、反应迟钝、动作缓慢、摸索行为等，少数病人有幻听、幻触。

2.1.2体征颅内低压综合征病人除原有神经疾患（如脑外伤）及发生并发症外，神经系统及眼底检查一般无异常发现；但多数病人具有颈部轻度抵抗，Kernig征（+），少数病人有展神经不全麻痹。

外伤性低颅内压综合征如何鉴别诊断？
（1）原发性低颅压综合征（primaryintracranialhypotension,简称PIH）
可见于任何年龄，男女无差别，起病可急可缓，头痛轻重不一，位于颈枕部居多，可向额顶部放散，亦可延至肩背，直立及头动时加重，平卧后缓解。

可伴不同程度的颈强直、头前屈时疼痛，阳性Kernig 性，以及外展神经不全麻痹等体征。

除头痛外常有头昏、眩晕、恶心、呕吐、耳鸣等。

亦可有轻重不一的共济失调和平衡障碍、精神障碍及发热、多汗、血压波动、直立位心动徐缓、晕厥发作等植物神经功能障碍。

腰椎穿刺脑脊液压力低于0.7kPa。

（二）颅脑外伤后颅内低压综合征（cramiocerebraltraumaintracranialhypotensionsyndrome）当发生开放性颅脑外伤或中、轻型闭合性颅脑外伤后，可因①脑脊液鼻或耳部大量流失；②颅脑外伤后反射性脉络丛分泌机能抑制；
③脑脊液吸收增加；④休克及长期使用高渗脱水药物等引起。

临床主要表现为头部挤压性疼痛，可伴有头昏、恶心、呕吐、乏力、虚弱、厌食、脉搏细弱、血压偏低等，严重时有精神萎靡、脱水和电解质紊乱等表现。

上述表现与体位有关，卧位或头低位时症状减轻或消失，坐位或立起时症状加重。

神经系统检查无阳性体征。

（三）胰岛素治疗和电休克治疗（insulintherapyandelectricshocktreatmentEST）
胰岛素休克与电休克治疗有后继低颅压的报道。

胰岛素休克后继低颅压虽经大量补糖，仍不见苏醒，昏迷愈陷愈深，此时有可能存在低颅压，腰椎穿刺可证实。

颅内低压综合征,颅内低压综合征的症状,颅内低压综合征治疗【专业知识】疾病简介正常颅内压的范围，由腰椎穿刺测定应在7.84～11.8kPa(80～120mmH2O)。

颅内低压综合征(intracranial hypoteion)又称为脑脊液低压性头痛(low CSF pressure headache)，是颅内压低于正常范围(小于70mmH20)的一种颅内压紊乱。

由于一般无严重后果，往往重视不够，但临床上并不少见。

疾病病因一、发病原因若脑脊液分泌减少，或脑脊液外漏，则引起颅内低压综合征。

常见病因有脉络丛损伤、腰椎穿刺后、外伤或脑膜炎等。

颅内低压综合征分为原发性和症状性两种，症状性又包括多种类型，各型病因不尽相同。

主要是由于颅腔内容物的容积减少引起：1.脑脊液容量的减少，最为常见。

2.脑血容量的减少。

3.脑组织的体积减少。

4.原发性颅内低压综合征。

二、发病机制1.脑脊液容量的减少由于各种原因引起的脑脊液漏出，使脑脊液丢失，是引起颅内低压综合征的最常见原因，也是其主要的发病机制。

多见于腰穿后、外伤、梗阻性脑积水分流术后及颅脑或脊髓术中释放大量脑脊液等。

由于产生脑脊液的超滤和主动转运过程发生障碍，引起脑脊液的分泌减少，也是颅内低压综合征常见的发病原因。

其机制不十分清楚，多数认为与局部脉络丛血管的反射性痉挛、脉络丛的结构改变(绒毛基质的出血、纤维化及脉络丛上皮的萎缩)、控制脑脊液分泌的丘脑下部中枢紊乱和脑血流量的减少有关。

见于脑损伤或颅脑术后、脑室脉络丛的炎症、脑膜脑炎、出血、头颅放射照射和代谢性疾病(如糖尿病性昏迷)。

2.脑血容量的减少因受自动调节机制的控制，脑血容量一般不会过度减少，但当血液中CO2的分压降低时，脑血管发生收缩引起脑血管床的容积减少时，可发生脑血容量的减少。

脑动脉硬化引起的颅内低压性头痛，推测与脑血管功能失调，脑血流量减少有关(Shenkin，Finneson，1953)。

其他原因如失血、休克时，由于全身血容量的减少，继发脑血流速度变慢、脑血容量减少及脑脊液的分泌速度降低，以致出现颅内低压症。

病例讨论：低颅压综合征女性，41岁，反复头痛40天。

【影像表现】脑室脑池变小，脑沟变窄及广泛性弥漫性脑膜增厚。

【影像诊断】低颅压综合征。

【讨论】低颅压综合征是一组临床少见综合征，多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状等，侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2O。

分为原发性低颅压综合征和继发性低颅压综合征。

国际头痛协会将原发性综合征定义为直立后15分钟内出现或加重、恢复卧位后30分钟内消失或减轻的头痛。

继发性多为脑外伤手术、腰穿、颅脑损伤等所致。

原发性病因不明，其可能的机制有：脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液分泌障碍；蛛网膜颗粒吸收过度。

低颅压引起体位性头痛的机制：1、低颅压导致脑脊液的衬垫作用减轻或消失，当患者坐立时脑组织由于重力作用向下移位，使分布于颅内血管、颅底脑膜的痛觉感受器以及三叉神经、舌咽神经及迷走神经被牵拉或受压迫而产生疼痛。

2、脑干腹侧受压，可影响前庭神经、耳蜗神经。

从而出现耳鸣、恶心、呕吐等症状，压迫颈神经根则出现颈部疼痛及强直。

3、颅内压降低时，静脉压高于颅内压，静脉充血水肿，导致红细胞渗出或出血，出现低颅压性脑膜刺激征，并可在脑脊液中发现红细胞。

特征性MRI表现：幕上、幕下硬脑膜弥漫性连续性线样增厚、强化，软脑膜无受累。

硬脑膜强化的病理生理基础（Monroe-Kellie理论）：完整的颅腔容积是一定的，脑组织、颅内血容量和脑脊液容量三者之和是一常数。

因此，当脑脊液大量丢失、减少，颅内血容量就会因硬脑膜静脉充血代偿性增加，随着脑脊液进行性下降，由硬膜血管内容量增加建立的压力梯度使液体外渗到最内层的硬膜壁细胞，增强扫描磁共振造影剂在硬膜微血管及间质聚集，从而硬脑膜强化，而蛛网膜和软脑膜上微血管的紧密连接会阻止对比剂的聚集，因此低颅压时软脑膜不受累及。

其他MRI表现：硬膜下积液、出血，脑下垂，垂体体积增大，脑室缩小以及静脉窦、椎外静脉扩张。

低颅压综合征病例分析、典型表现、鉴别诊断、治疗预后病例0160岁,女性，2 周前起床后突然出现头痛，表现为双侧枕部胀痛，无呕吐，无头晕、视物双影。

间断头痛，平躺时好转，站立及坐位时出现头痛，自诉能忍受。

图1. 首次颅脑 CT 未发现异常，第二次颅脑 CT 发现双侧额顶部新出现硬膜下积液图2.颅脑 MR 发现：双侧额颞顶部硬膜下积液，FLAIR 硬脑膜弥漫性、均匀性增厚，增强扫描可见明显均匀强化；矢状位 T2WI 垂体膨隆，明显强化，脑干与斜坡距离减小入院后腰穿检查，测颅内压 35 mmH2O，脑脊液结果如下：图 3. 脑脊液结果给予治疗后硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆。

图4. 头颅核磁示硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆病例 0230 岁男性，因「头痛，恶心呕吐伴腰痛、腿痛 16 天」于入院。

半月前患者自述腰抻了一下，之后开始出现头痛，恶心，直立时头痛加剧，平卧时减轻。

入院后腰穿检查，测颅内压 45 mmH2O。

患者治疗后症状消失出院，未复查 MR。

病例 01 和病例 02 均诊断为低颅压综合征。

什么是低颅压综合征？1）正常脑脊液压力：成人脑脊液压力的波动范围在60～250 mmH2O。

高颅压：> 250 mmH2O；•低颅压∶< 60 mmH2O（平卧位或侧卧位，坐位）；•正常人坐位时脑脊液压力升高，但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍 < 60 mmH2O。

2）低颅压综合征（Intracranial Hypotension Syndrome）是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力＜ 60 mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征，原因未明者称原发性低颅压综合征。

继发性低颅压综合征：各年龄均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。

以 40 岁左右多见，男女比例约 1:2。

体位性头痛发病率最高。

临床综述：自发性低颅压病例介绍患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。

医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。

几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。

行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。

两个月之后头痛停止，听力恢复正常。

下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。

1.概念低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。

在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。

此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。

体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。

另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。

2.流行病学自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。

随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。

目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。

3.脑脊液漏大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。

另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。

但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。

4.危险因素危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。

但是，绝大多数患者无危险因素。

5.临床表现体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。

头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。

头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。

另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。