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马凡氏综合征会影响脊椎吗马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，世界范围内患病率约为1/5000。
该病以身材高大、四肢细长、胸廓畸形、关节过度活动、眼部异常、主动脉根部扩张等特征为主要表现。
在马凡氏综合征患者中，脊椎异常也是常见的症状之一。
本文将从脊椎异常的类型、诊断和治疗等方面对马凡氏综合征对脊椎的影响进行详细探讨。
一、马凡氏综合征与脊椎异常1.1 脊椎异常类型马凡氏综合征患者常见的脊椎异常包括：1）脊柱侧弯：马凡氏综合征患者脊柱侧弯的发生率较高，尤其是胸椎和胸腰椎部位。
侧弯角度可从轻度至显著不等，严重者可能需要手术矫正。
2）脊柱融合：马凡氏综合征患者脊柱椎体之间的骨化融合现象较常见，特别是胸椎和腰椎。
3）脊柱关节退行性变：马凡氏综合征患者由于结缔组织的异常，易导致脊柱关节退行性变，表现为椎间关节狭窄、退行性骨关节病等。
1.2 脊椎异常的诊断马凡氏综合征患者在脊椎异常方面的诊断主要依靠以下几种方法：1）体格检查：包括身高、四肢长度、胸廓畸形、脊柱侧弯等指标的测量。
此外，眼底检查也是必要的，因为视网膜脱离可能与马凡氏综合征相关。
2） X线检查：脊柱X线片能够清晰显示马凡氏综合征患者脊柱的异常情况，包括脊柱侧弯角度、椎间关节退行性变等。
3） CT扫描和磁共振成像（MRI）：这两种影像学检查可以更详细地了解患者脊柱的情况，尤其是对于脊柱融合等复杂情况的诊断更加准确。
1.3 脊椎异常的治疗针对马凡氏综合征患者的脊椎异常，治疗的方法主要有以下几种：1）保守治疗：对于脊柱侧弯轻度的马凡氏综合征患者，常规的保守治疗包括脊柱牵引、体育锻炼和矫正训练等。
这些方法可以改善患者的脊柱姿势和保持脊柱的稳定。
2）外科手术：对于脊柱侧弯角度较大、严重影响患者正常生活的马凡氏综合征患者，外科手术可能是必要的选择。
手术的方法包括脊柱融合、植入脊柱内固定器材等。
3）疼痛控制：对于脊柱关节退行性变引起的背痛，可以通过非甾体抗炎药、物理治疗、中医推拿等手段进行有效的疼痛控制。
【关键词】马凡氏综合征马凡氏综合征(marfan′s syndrome，mfs)由dr.marfan顾1896年首先描述，是一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征，具有潜在的致命性，可以累及骨骼系统、视觉系统以及心血管系统等［1］。
研究证实，马凡氏综合征是一种具有遗传性的全身结缔组织疾病，发病率约为0.01％［2］，常常合并脊柱畸形，其中以脊柱侧凸最为常见［3］。
相对于特发性脊柱侧凸，马凡氏综合征脊柱侧凸有其自身的特点，现综述如下：1 病因2 临床特点及诊断马凡氏综合征患者的临床表现复杂且多样。
除累及骨骼、心血管和视觉系统，也可累及肺、皮肤及中枢神经系统等。
心血管系统主要表现为升主动脉根部扩张或升主动脉夹层动脉瘤，还可有二尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全等。
视觉系统最常见的表现为晶状体脱位，还包括近视、视网膜剥离等。
马凡氏综合征患者骨骼系统的表现多种多样，包括有：瘦长体型、细长脸、瘦长四肢、上下身比例失调、典型的蜘蛛指(趾)、扁平足、胸骨畸形(漏斗胸或鸡胸)、关节韧带松弛、高腭弓、脊柱畸形等［8］。
马凡氏综合征的诊断标准［9］为：典型的家族史；心血管系统异常(主动脉根部扩张和(或)二尖瓣脱垂)；晶状体脱位；骨骼异常(四肢过长、上下身比例失调、脊柱侧凸)等。
以上四项中具备二项就可确诊。
马凡氏综合征脊柱畸形包括：具有高发病率的严重进行性脊柱侧凸；脊柱矢状面上失平衡(如脊柱后凸、平背畸形等)；脊柱滑脱［10］；硬膜扩张［11］等。
其中以脊柱侧凸最为常见。
文献报道，马凡氏综合征患者脊柱侧凸的发生率为30％～100％［12，13］。
马凡氏综合征脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸明显不同，主要表现在以下方面(见表1)：a)约44％的马凡氏综合征性脊柱侧凸患者在婴幼儿期和青少年期即开始发作，发生的年龄小，发病率与性别无关［12］，且初发时侧凸较重；b)马凡氏综合征脊柱侧凸患者的症状主要有活动后气促气短及腰痛。
mario等［14］报道一组患者，共23 例，其平均肺活量为2，144(690～4，400) ml，仅为理论值得43％。
马凡氏综合征腰椎侧凸矫正马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，主要特征是身材高大、四肢细长、关节过度活动、胸廓异常等。
腰椎侧凸是马凡氏综合征患者常见的脊柱畸形之一，严重影响了患者的生活质量和身体健康。
针对马凡氏综合征腰椎侧凸的矫正，目前有多种治疗方法，包括保守治疗、手术矫正等。
本文将详细介绍马凡氏综合征腰椎侧凸的矫正方法以及其疗效。
一、马凡氏综合征腰椎侧凸的病理特点马凡氏综合征腰椎侧凸是由于胸椎和腰椎发生侧凸畸形所导致的。
其病理特点主要有以下几个方面：1. 骨骼异常：马凡氏综合征患者的骨骼有一定的异常表现，包括骨骼发育不正常、关节活动度过大等。
而腰椎侧凸则是骨骼异常的一种表现。
2. 脊柱畸形：马凡氏综合征患者的脊柱畸形比较常见，其中以侧凸最为常见。
腰椎侧凸是脊柱畸形的一种，严重影响患者的站立和行走。
3. 软组织异常：马凡氏综合征患者的软组织也存在一定的异常表现，包括韧带松弛、肌肉发育不良等。
这些软组织异常对腰椎侧凸的形成起到了一定的作用。
二、保守治疗方法对于轻度和中度的马凡氏综合征腰椎侧凸，可以尝试保守治疗方法，包括矫正体位、理疗和康复训练等。
1. 矫正体位：改变坐姿和站立姿势，使脊柱处于正常的生理曲度状态。
避免长时间站立或坐着，尽量选择适合身体的床垫和座椅，保持良好体位。
2. 理疗方法：包括物理疗法、按摩、拔罐疗法等，通过加强肌肉和韧带的张力，改善脊柱畸形情况。
3. 康复训练：通过特定的体操动作和锻炼方法，加强腰背肌肉的力量和稳定性，改善脊柱畸形。
保守治疗方法虽然不能完全治愈马凡氏综合征腰椎侧凸，但可以在一定程度上减轻症状，改善患者的生活质量。
三、手术矫正方法对于严重的马凡氏综合征腰椎侧凸，保守治疗效果不佳或者病情明显加重时，可能需要考虑手术矫正方法。
1. 腰椎截骨矫正：通过对腰椎进行截骨和矫正，改善脊柱畸形情况。
手术主要包括腰椎后路减压、截骨矫正和固定等步骤。
马凡氏综合征脊柱畸形马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，主要特征是身材高大、四肢异常细长、关节过度活动、眼睛、心血管及其他系统畸形等。
该病由于20号染色体上FBN1基因突变引起，主要是胶原蛋白在组织的形成和稳定中的异常。
脊柱畸形是马凡综合征最常见的体征之一，其中脊柱侧弯（脊柱弯曲）较为常见。
本文将深入探讨马凡氏综合征相关的脊柱畸形的临床表现、诊断、治疗以及对患者的影响。
一、马凡氏综合征的脊柱畸形马凡氏综合征患者常常表现为脊柱侧弯、胸廓畸形等脊柱异常。
脊柱侧弯是马凡氏综合征最常见的脊柱畸形，主要表现为脊柱向左侧或右侧呈现弯曲的情况。
在正常情况下，脊柱应呈现直立状态，由于马凡氏综合征患者的结缔组织异常，导致脊柱韧带松弛、肌肉功能异常等，使得脊柱向一侧偏曲。
除了脊柱侧弯，马凡氏综合征患者还可伴有胸廓畸形，比如胸骨后突或漏斗胸，这些畸形进一步影响了患者的呼吸功能，给患者的日常生活带来一定的困扰。
此外，马凡氏综合征的脊柱还可能出现脊柱前弯、后凸等畸形。
二、马凡氏综合征脊柱畸形的临床表现马凡氏综合征的脊柱畸形主要表现为身材高大、四肢细长和关节活动异常。
在脊柱方面，患者可出现脊柱侧弯、胸廓畸形等。
脊柱侧弯可导致肌肉不平衡和骨骼扭曲，进而影响患者的站立和步行姿势，疼痛、僵硬和肌肉疲劳等症状常常伴随着脊柱侧弯。
而胸廓畸形则进一步影响了肺功能，可能导致呼吸困难等。
三、马凡氏综合征脊柱畸形的诊断马凡氏综合征的脊柱畸形通常可以通过临床体格检查来初步诊断，但确诊还需要辅助检查。
常见的辅助检查方法包括X 线检查、CT扫描以及磁共振成像（MRI）。
X线检查能够清晰显示脊柱的侧弯程度和骨骼的形态，能够帮助医生进行初步的判断。
CT扫描则能够提供更详细的骨骼结构信息，对于马凡氏综合征患者来说，骨骼异常的表现比较明显，CT扫描可以更好地显示出畸形。
而MRI则可以提供更详细的软组织结构信息，包括韧带、肌肉等，能够帮助医生全面评估患者的情况，判断是否需要进行手术治疗。
马凡氏综合征与脊柱侧弯马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，也是一种常见的先天性心血管疾病。
该病由法国人Jacques Jean Marie Marfan于1896年首次描述，并以其名字命名。
马凡氏综合征的主要特征是身材高大、体型瘦长、四肢异常伸长、关节过度活动、心血管异常、眼底异常等一系列症状。
同时，马凡氏综合征与脊柱侧弯之间也存在一定的关联。
马凡氏综合征的发病机制主要与胶原蛋白的合成异常有关。
胶原蛋白是构成结缔组织的主要成分之一，它包含了很多的氨基酸，其中富含赖氨酸和半胱氨酸。
赖氨酸与赖氨酸酶的不足或异常，可以使胶原蛋白的赖氨酸残基合成不足，进而导致胶原蛋白的合成异常。
胶原蛋白合成异常在身体的多个系统中都可以出现，从而导致马凡氏综合征及其各种表现。
脊柱侧弯是一种常见的脊柱畸形，它可以由多种原因引起，其中也包括了马凡氏综合征。
马凡氏综合征的患者由于身体的特殊结构和弹性，其背部的韧带和腰背肌肉的支撑功能较弱，容易导致脊柱产生偏曲。
同时，马凡氏综合征的患者通常具有松弛性和过度活动的关节，这也是脊柱侧弯的一个重要因素。
骨骼系统的异常和胸廓的畸形也会进一步影响脊柱的正常发育，从而导致脊柱侧弯的出现。
马凡氏综合征与脊柱侧弯的关系还可以从分子遗传学的角度来解释。
马凡氏综合征是由FBN1基因突变所引起的，而FBN1基因编码的蛋白质是胶原蛋白的一种。
在正常情况下，FBN1基因可以通过编码正常胶原蛋白来维持脊柱的正常发育。
然而，在马凡氏综合征的患者中，FBN1基因突变导致编码的胶原蛋白合成异常，从而影响了脊柱的正常发育。
尽管马凡氏综合征与脊柱侧弯之间存在关联，但并不是每个患有马凡氏综合征的人都一定会发展出脊柱侧弯。
实际上，马凡氏综合征的病程和表现因人而异，也受到遗传因素的影响。
有些患者可能只表现为轻微的脊柱侧弯，而有些患者可能完全没有脊柱侧弯的表现。
因此，即使患有马凡氏综合征，也不一定意味着一定会患上脊柱侧弯。
马凡氏综合征脊柱侧弯马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种常见的遗传性结缔组织疾病，主要特征包括长骨生长异常、肌肉和关节弹性增加、眼底异常、心脏瓣膜疾病和脊柱侧弯等。
本文将重点讨论马凡氏综合征与脊柱侧弯之间的关系。
马凡氏综合征是由于FBN1基因的突变引起的，该基因编码胶原蛋白Fibrillin-1。
Fibrillin-1是一种结构性蛋白，主要存在于血管壁、韧带、脑膜等组织中，起着调控弹性纤维形成和功能的重要作用。
FBN1基因突变会导致Fibrillin-1的结构和功能异常，从而引发马凡氏综合征的各种症状。
脊柱侧弯是马凡氏综合征的一个常见症状，大约70%的马凡氏综合征患者会发展出脊柱侧弯。
脊柱侧弯是一种脊椎的异常姿势，使得脊柱在水平面上发生侧向弯曲。
在马凡氏综合征患者中，脊柱侧弯通常发生在胸椎（胸部脊椎）或胸腰段（胸部和腰部脊椎）。
马凡氏综合征引起脊柱侧弯的机制尚不完全清楚，但是与马凡氏综合征引起的其他症状类似，与结缔组织的异常有关。
马凡氏综合征患者的弹性纤维异常增加，导致了软骨细胞间质和韧带的松弛性增加。
这种松弛性会对脊柱的稳定性产生负面影响，造成脊柱侧弯的发生和进展。
另外，马凡氏综合征患者的长骨也会受到影响，长骨生长异常也会影响脊柱的形态和功能。
马凡氏综合征患者通常有长而细的四肢，骨骼系统的生长异常可能会导致脊柱向一侧倾斜。
脊柱侧弯在马凡氏综合征患者中的临床表现通常是背部姿势不正、肩膀高低不平、腰部和臀部非对称等。
脊柱侧弯的程度和进展速度因人而异，有些患者仅有轻微的侧弯，而有些患者则有明显的脊柱侧弯。
对于马凡氏综合征患者的脊柱侧弯治疗，早期发现和干预是非常重要的。
最常用的治疗方法是矫正姿势和加强脊柱肌肉的锻炼。
同时，对于脊柱弯曲角度较大的患者，可能需要进行手术矫正。
手术通常包括脊柱融合和植入脊柱内固定装置，以增强脊柱的稳定性和纠正侧弯。
除了治疗脊柱侧弯，马凡氏综合征患者应该接受全面的监测和管理，以防止其他严重并发症的发生。
马凡氏综合征步态马凡氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，其主要特征是患者身材矮小、四肢畸形，并伴有智力低下等多种临床症状。
除了这些常见的症状外，马凡氏综合征患者还具有特殊的步态特征，这也是该疾病的重要临床体征之一。
马凡氏综合征的步态异常主要表现为走路时踝关节内翻、膝关节内扣，步态不稳，且行走速度较慢。
这种特殊的步态异常是由于患者先天性X染色体的突变导致了骨骼发育不良和肌肉功能异常所致。
初步研究认为马凡氏综合征患者步态异常与以下几个方面有关：1. 脊柱侧凸：马凡氏综合征患者常伴有脊柱侧凸畸形，这种脊柱侧凸会使得骨盆倾斜，导致下肢骨盆关节处于不正常的位置，从而使得走路时出现膝关节内扣的现象。
2. 下肢畸形：马凡氏综合征患者的下肢常常存在畸形，如髋关节发育不良、膝关节内扣、足外翻等，这些畸形使得患者在行走时无法保持正常的步态，进而导致步态异常。
3. 肌肉功能障碍：马凡氏综合征患者由于染色体突变导致肌肉发育异常，使得患者的肌力、肌张力、协调性等方面都存在问题。
这些肌肉功能的异常会影响患者的步行姿势和步态，使其走路时出现踝关节内翻、膝关节内扣、步态不稳等现象。
4. 其他因素：除了上述三个方面的原因外，还有一些其他因素也可能对马凡氏综合征患者的步态造成影响，如智力低下导致行走能力受限、肢体肌肉对称性不良引起步态不稳等。
然而，目前对于马凡氏综合征患者步态异常的具体机制还不是很清楚，仍然需要进一步的研究来揭示其内在的原因。
此外，马凡氏综合征患者的步态异常并非该疾病的特异性表现，也存在一定的个体差异，因此在诊断过程中需要综合考虑其他临床症状和检查结果。
对于马凡氏综合征患者的步态异常，目前采取的治疗方法主要是通过康复训练来改善患者的行走能力。
康复训练主要包括肌力锻炼、平衡训练、步态训练等，旨在通过增强肌力、改善协调性和提高平衡能力来改善步态异常。
此外，一些患者可能需要使用辅助器具，如拐杖或轮椅，来帮助行走。
总之，马凡氏综合征患者的步态异常是由多种因素引起的，包括骨骼发育不良、肌肉功能异常、脊柱侧凸等。
脊柱侧弯马凡氏综合征脊柱侧弯马凡氏综合征（Scoliosis Marfan Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是脊柱侧弯和肌肉骨骼系统的异常发育。
这个病症得名于法国医生马凡（Antoine Marfan），他于1896年首次对这个疾病进行了详细的描述。
脊柱侧弯马凡氏综合征是由一个突变的基因引起的，这个基因位于第15对染色体的长臂上，是由父母遗传给孩子的。
这个突变的基因会导致体内胶原蛋白的异常产生，进而影响到骨骼和肌肉的发育。
然而，并非每个人都会表现出脊柱侧弯马凡氏综合征，因为这个疾病受到多基因和环境因素的影响。
脊柱侧弯马凡氏综合征通常在儿童或青春期时开始显现。
最常见的症状是脊柱的弯曲，多数情况下是向侧面弯曲。
这使得脊柱在正常姿势下形成一个"S"或"C"的形状。
随着病情的恶化，患者可能会感到背部疼痛、肩膀和骨盆的不对称以及呼吸困难。
此外，脊柱侧弯马凡氏综合征还会影响身高的增长，患者常常比同龄人矮小。
在严重的情况下，患者可能还会出现心脏瓣膜脱垂，近视和其他结缔组织异常的症状。
确诊脊柱侧弯马凡氏综合征通常需要进行身体检查、X光和其他影像学检查。
医生会观察患者的姿势和行走方式，然后进行一系列的检查以测量脊柱的曲率。
如果怀疑存在心脏病变，还可能需要进行心脏超声检查。
目前，治疗脊柱侧弯马凡氏综合征的方法主要是保守治疗和手术治疗。
保守治疗包括脊柱支撑器和物理疗法，旨在减缓脊柱弯曲的进展和改善患者的生活质量。
对于严重的病例，手术治疗可能是必需的。
手术的目标是纠正脊柱的曲率，减轻疼痛和改善患者的体形。
脊柱侧弯马凡氏综合征的预后取决于疾病的严重程度和治疗的及时性。
对于轻度的侧弯，保守治疗通常可以有效控制病情，并让患者保持正常的生活。
然而，对于严重的病例，治疗可能更加困难，并且有可能需要多次手术。
此外，脊柱侧弯马凡氏综合征还会增加患者日常生活中的困难，例如体育锻炼和长时间站立。
【关键词】马凡氏综合征
马凡氏综合征(marfan′s syndrome，mfs)由dr.marfan顾1896年首先描述，是一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征，具有潜在的致命性，可以累及骨骼系统、视觉系统以及心血管系统等［1］。
研究证实，马凡氏综合征是一种具有遗传性的全身结缔组织疾病，发病率约为0.01％［2］，常常合并脊柱畸形，其中以脊柱侧凸最为常见［3］。
相对于特发性脊柱侧凸，马凡氏综合征脊柱侧凸有其自身的特点，现综述如下：
1 病因
2 临床特点及诊断
马凡氏综合征患者的临床表现复杂且多样。
除累及骨骼、心血管和视觉系统，也可累及肺、皮肤及中枢神经系统等。
心血管系统主要表现为升主动脉根部扩张或升主动脉夹层动脉瘤，还可有二尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全等。
视觉系统最常见的表现为晶状体脱位，还包括近视、视网膜剥离等。
马凡氏综合征患者骨骼系统的表现多种多样，包括有：瘦长体型、细长脸、瘦长四肢、上下身比例失调、典型的蜘蛛指(趾)、扁平足、胸骨畸形(漏斗胸或鸡胸)、关节韧带松弛、高腭弓、脊柱畸形等［8］。
马凡氏综合征的诊断标准［9］为：典型的家族史；心血管系统异常(主动脉根部扩张和(或)二尖瓣脱垂)；晶状体脱位；骨骼异常(四肢过长、上下身比例失调、脊柱侧凸)等。
以上四项中具备二项就可确诊。
马凡氏综合征脊柱畸形包括：具有高发病率的严重进行性脊柱侧凸；脊柱矢状面上失平衡(如脊柱后凸、平背畸形等)；脊柱滑脱［10］；硬膜扩张［11］等。
其中以脊柱侧凸最为常见。
文献报道，马凡氏综合征患者脊柱侧凸的发生率为30％～100％［12，13］。
马凡氏综合征脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸明显不同，主要表现在以下方面(见表1)：a)约44％的马凡氏综合征性脊柱侧凸患者在婴幼儿期和青少年期即开始发作，发生的年龄小，发病率与性别无关［12］，且初发时侧凸较重；b)马凡氏综合征脊柱侧凸患者的症状主要有活动后气促气短及腰痛。
mario等［14］报道一组患者，共23 例，其平均肺活量为2，144(690～4，400) ml，仅为理论值得43％。
yetman 等［15］发现45％～70％的患者可以出现呼吸功能不全。
其疼痛症状较特发性脊柱侧凸常见，可以达到74％，而且疼痛部位多于脊柱侧凸的弯曲处，而特发性脊柱侧凸的疼痛多在腰骶部［16］；c)马凡氏综合征脊柱侧凸中，三弯所占比例可以高达57％［17］。
大多数胸弯凸向右侧，多合并胸段或胸腰段后凸。
马凡氏综合征侧凸还可以合并脊柱滑脱，且滑移的程度可以很大，达到ⅳ度。
d)马凡氏综合征所表现的脊柱侧凸畸形进展要比特发性脊柱侧凸迅速的多。
尤其是在青春发育高峰期，前者的进展速度是后者的3倍左右［18］。
sponseller等［12］认为：所有30°以上的马凡氏综合征脊柱侧凸每年至少进展10°，成人超过50°的侧凸每年进展3°；e)与特发性脊柱侧凸最显著的差别是：青春期前和青春期间马凡氏综合征侧凸容易进展，并逐渐变得僵硬成为严重僵硬型的脊柱侧凸，其僵硬程度与神经肌肉型脊柱侧凸相似，比特发性脊柱侧凸更为严重，故而在bending像上，马凡氏综合征侧凸的矫正率比特发性侧凸差得多。
然而通常的观念认为，胶原性疾病的柔软性应该是增加的。
但马凡氏综合征侧凸却呈严重的僵硬状态，目前尚无法解释［19］。
表1 马凡氏综合征脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸的临床特点比较略
4 治疗
4.1 保守治疗保守治疗的方法包括：佩戴支具、牵引、电刺激、体操等。
mario等［14］报道的一组23 例患者采用支具或石膏等保守治疗，结果均告失败。
sponseller等［20］对24 例马凡综合征性脊柱侧凸患者进行支具保守治疗，最终仅有4 例获得成功，余20 例均告失败。
最终侧凸的平均角度为49°，有16 例患者接受或被建议接受手术治疗。
他们认为：采用支具治疗马凡氏综合征脊柱侧凸的成功率仅为17％，明显低于特发性脊柱侧凸使用支具治疗的成功率4
5.7％，研究认为，对于马凡氏综合征脊柱侧凸患者，支具对肋骨的作用力并不能通过肋骨椎体角传导，反而加重胸廓畸形。
而且由于此类患者皮下组织薄弱、侧凸
畸形僵硬以及心肺功能差，有些患者难以耐受支具［21］。
考虑到马凡氏综合征脊柱侧凸比特发性脊柱侧凸更为僵硬，所以建议侧凸角度在15～25°的患者应开始使用支具治疗，25～45°的患者可以试用支具，但失败率较高。
尽管amis等［22］认为，早期保守治疗应以佩戴支具为主，并可以辅以电刺激、体操、牵引等方法，以控制弯度的加重。
但张学军等［23］对20 例患儿采用包括支具、体操、电刺激、牵引等治疗，其中15 例坚持1年以上，结果发现，停止治疗后畸形继续加重，所以他们认为，保守疗法效果欠佳。
故而目前的结论是，早期保守治疗除佩带支具外，牵引、体操、电刺激部可以考虑施行。
但应密切观察弯度的进展情况，一旦保守治疗无效，应尽早手术治疗。
4.2 手术治疗马凡氏综合征累及全身多个系统，合并症较多，故早期认为，侧凸严重的马凡氏综合征患者可以不做治疗，原因是这类患者90％在早年即死于心血管合并症(当时统计马凡氏综合征脊柱侧凸患者的平均寿命只有32 岁)。
随着医学科学技术的发展，马凡氏综合征患者经相应治疗以后，生存期明显延长，甚至接近正常人群［24］，故目前大多患者可以接受矫形手术治疗。
通常认为，cobb角超过40～50°的马凡氏综合征脊柱侧凸患者，应考虑手术治疗以避免产生呼吸功能不全、背痛和畸形加重。
也有观点认为，有时尽管侧凸角度较小，但保守治疗后侧凸进展迅速(每年大于10度)，特别是伴有明显后凸畸形的患者，不论年龄大小，应首先考虑手术治疗。
目前认为，4 岁以前的患者，不应实施手术治疗，原因是此年龄之前，患者侧凸角度大，并且常常死于心血管合并症。
对于年龄大于5 岁的患者，建议行固定融合手术。
另外，对胸段存在平背畸形或者疼痛症状较重的患者，也应考虑手术治疗。
统计结果显示，大约12％的马凡氏综合征脊柱侧凸患者最终需要手术来矫正畸形［12］。
对于马凡综合征性脊柱侧凸患者，早期建议应尽早行坚固的后路矫形融合术，以防止畸形加重。
也有研究认为，早期可以即行前后路融合术，以期改善预后。
birch等［25］认为，马凡氏综合征脊柱侧凸患者通过手术可以获得坚固的融合，手术时应大量植骨、使用节段内固定及仔细观察以发现假关节。
若患者合并后凸畸形，则需要前路融合。
但在最近，mario等［14］报道一组仅行后路手术的马凡氏综合征脊柱侧凸患者，共23 例，其中男性8 例，女性15 例。
患者平均年龄为17 岁(11～31 岁)。
随访7～18年，平均为9.8年。
术前患者侧凸平均角度为69.91°(30°～110)，术后平均为38.17°(15°～80°)，术后一年平均为40.89°(15°～82°)，最后随访时为44.09°(17°～95°)，术后平均矫正率为4
5.88％(20％～78.57％)，术后一年降至41.9％(20％～71.43％)，最终矫正率为37.69％(11.58％～6
6.15％)。
他们认为，尽管前路松解及椎间盘切除术可以使马凡氏综合症严重脊柱侧凸得以更好的矫正，但单纯后路手术足以达到相同效果，而且可以避免前路手术所带来的诸多风险。
lipton等［17］回顾性分析了23 例行脊柱后路植骨融合术的马凡氏综合征脊柱侧凸患者的临床资料，其中男性7 例，女性16 例，平均年龄14.5 岁(11～20 岁)，术前平均cobb 角62°(30°～100°)。
这些患者被分为两组，第一组共7 例患者，行原始弯及继发弯同时融合，第二组共16 例患者，行选择性融合术，具体方法是原始弯全部融合，而继发弯仅部分融合。
术后平均随访4.9年(2.1～13.5年)。
随访发现，第一组所有患者畸形未进展或仅有轻度进展，平均进展1°(5°～9°)，而第二组中只有5 例患者畸形未进展或仅有轻度进展，其余11 例都至少有一个弯曲出现了明显进展，平均进展20°(12°～30°)。
他们建议，对于马凡氏综合征脊柱侧凸患者，为防止术后假关节形成，治疗时必须将原始弯及继发弯都做融合固定。
