肺动脉高压

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诊 断 分 类 沿 用 威 尼 斯 会 议 的 建议 。 1 肺 动 脉 高压 的 分 类 20 ) 0 3
修订后 的肺动脉高压临床分类 ( 尼斯 威 I 肺 动 脉 高 压 ( AH) P
( ) 发 性 (P 1特 IAH) ( ) 族 性 ( P ;2 家 F AH) ( ) 并 ( P ;3 合 A AH) ① 胶 原 血 管 病 , 先 天 性 体 一 分 流 , 门 脉 高 压 , HI : ② 肺 ③ ④ V 感染 , 药物和毒素 , 其他( ⑤ ⑥ 甲状 腺 疾 病 、 原 聚 集 病 、 uh r 、 天 性 出血 性 毛 细 血 管 扩 张 症 、 红 蛋 白病 、 髓 增 生 糖 Gac e 病 先 血 骨 病 、 切 除 ) ( ) 并 明显 的 静 脉 或 毛 细 血 管 受 损 : 肺 静 脉 闭塞 病 ( V ) ② 肺 多 发 性 毛 细血 管瘤 ;5 新 生 儿 持 续 性 肺 脾 ;4 合 ① P OD , ()
动脉高压 。 Ⅱ 左 心 疾 病 致 肺 动 脉 高 压 ( ) 侧 心 房 或 心 室 疾 病 ;2 左 心 瓣 膜 病 。 1左 ()
Ⅲ 肺 动 脉 高 压 合 并 肺 疾 病 和 ( ) 氧 血 症 或 低 ( ) 性 阻塞 性 肺 疾 病 ;2 间 质 性 肺 病 ;3 阻 塞 性 睡 眠 呼 吸 暂停 综合 征 ;4 肺 泡 低 交 换 病 ;5 长 期 居 住 于 高 原 ;6 1慢 () () () () ()
发 育异常 。 Ⅳ 慢 性 血 栓性 和 ( ) 塞 性 疾 病 致 肺 动脉 高 压 或 栓 ( ) 动 脉 近 段 血 栓 栓 子 阻塞 ; 2 肺 动 脉 远 端 血 栓 栓 子 阻塞 ;3 非 血 栓 栓 子 肺 动 脉 栓 塞 。 1肺 () ()
V 混 杂 性
( ) 节 病 ;2 组 织 细 胞 增 多 症 X;3 淋 巴管 瘤 ;4 肺 血 管 受 压 ( 巴结 肿 大 , 瘤 , 维化 性 纵 膈 炎 ) 1结 () () () 淋 肿 纤 。
2 病 理 学
义 。内 膜 增 厚 分 3型 : 心 型 层 状 增 厚 ; 心 型 增 厚 ; 向 离 向心 型 非 层 状 增 厚 。向 心 型 层 状 增 厚 是 一 种 特 征 性 的 所 谓 肺 丛 原 动 脉 病 和 ( ) 皮 病 动 脉 病 。 离 心 型 和 向 心 型 非 层 状 内膜 或 硬 增 厚 主 要 由 成 纤 维 细 胞 和 结 缔 组 织 基 质 构 成 。在 大 多 数 P AH 患 者 中 , 膜 似 乎 并 不 受 损 , 如 新 生 儿 胎 循 环 永 久 存 外 但 留 的患 者 外 膜 可进 行 性 增 厚 。 22 复杂 病变 . 丛 状 损 害 , 张损 害 , 脉 炎 总称 为 复 杂 病 扩 动
个 世 纪 前 学 者 就 可 以 测 定 人 体 肺 动 脉 压 力 , 动 脉 粥 肺
样 硬 化 作 为 慢 性 肺 动 脉 高 压 ( um ny atr lh p r n p l o r rei y et 一 a e s nP i , AH) 形 态 学 已 被 广 泛 接 受 。 1 9 o 的 8 1年 德 国 医 生 E n t o o eg 法 从 尸 检 发 现 肺 血 管 病 变 的 病 因 学 , rs ynR mbr 无 因此 , 将 该 病 命 名 为 “ 血 管 硬 化 ” 10 他 肺 。 9 1年 阿 根 廷 Ab l e A ez y ra教 授 叙 述 了慢 性 呼 吸 困难 、 绀 、 细 胞 增 多 并 伴 有 紫 红
肺 动 脉 硬 化 的 综合 征 。其 后 他 的 学 生 Aria a 士 将 该 综 rl 博 lg 合 征 命 名 为 " ez 病 ” Ayra 。上 世 纪 初 , 在 已 知 的 系 “ 发 性 现 原 肺 动 脉 高 压 ( r r um n r y etnin P H) 的 首 pi yp l o ayh pre s , P ” ma o
次 报 告 发 表 。2 0年 后 英 国 医 生 提 出 所 谓 “ ez 病 ” 心 力 Ay ra 是 衰 竭 继 发 的 肺 疾 病 , 病 理 学 的证 据 是 慢 性 肺 疾 病 、 动 脉 其 肺
W HO 在 意 大 利 威 尼 斯 召 开 了 第 三 次 肺 动 脉 高 压 专 题 研 讨 会, Ei 对 va 断 分 类 的 临 床 应 用 价 值 进 行 了 讨 论 , 会 者 n诊 与 同 意 该 诊 断 分 类 并 进 行 了 修 订 。 目前 , 对肺 动 脉 高 压 的 临 床

[ 献 标 识 码 ]A 文
[ 章 编 号 ]1 7 —1)2 12 4
粥样硬化 、 心室肥厚 。直到 2 右 0世 纪 6 0年 代 末 , 苯 嗯 唑 氨 啉 诱 发 肺 动 脉 高 压 死 亡 者 的 肺 血 管 病 变 , 证 实 与 原 发 性 肺 被 动 脉 高 压 的病 理 学 一 样 。 1 7 9 3年 WHO 首 次 在 日内 瓦 召 开 专 家 会 议 来 评 估 P H 的有 关 问 题 , 准 化 其 病 理 学 名 称 。 P 标 19 年 W HO 在 法 国 E i 98 va n召 开 了 第 二 次 肺 动 脉 高 压 专 题 研 讨 会 , 出 了 肺 动 脉 高 压 的 E in诊 断 分 类 。2 0 提 va 0 3年
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解放军保 健医学杂志 20 年第 9 第 2 07 卷 期

专 题 讲座 ・
肺 动脉 高 压
郑 秋 甫
( 放军总医院 , 京 解 北 105) 0 8 3
[ 键 词 ] 肺 动脉 高压 ; 诊 断 ; 治 疗 关 [ 中图 分 类 号 ]R 4 . 532