医学影像-脑脱髓鞘疾病的影像诊断

Mod Diagn Treat 现代诊断与治疗2021Feb 32(3)中枢神经脱髓鞘疾病是指神经髓鞘脱失,累及神经元细胞体及轴索的病理综合征,其中多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病最为常见[1]。

患者临床可能出现恶心、呕吐、呃逆等,若患者视神经受损会影响视力,若脊髓受损可出现感觉障碍、大小便失禁、截瘫等[2]。

临床实践表明,通过临床症状、病理学、影像学等进行诊断常易将中枢神经脱髓鞘疾病误诊为恶性肿瘤,并行手术治疗,影响预后[3,4]。

因此,进行准确诊断对于中枢神经脱髓鞘疾病治疗具有重要意义。

近年来,随着MRI 诊断技术的不断发展,为临床诊断中枢神经脱髓鞘疾病提供了新的手段和诊断标准。

MRI 图像具有多个成像参数,主要反映的是组织间T2值差别为T2加权像,人体不同组织及其病变具有不同的T2值,因此,在T2加权像上产生不同的信号强度,具体表现为不同的灰度。

而FLAIR 序列是反转恢复序列,抑制脑脊液信号的翻转恢复序列和产生重T2加权的长TE 时间,属于获得MRI 图像的技术中的序列技术。

基于此,为探讨MRI 在中枢神经脱髓鞘疾病临床诊断中的价值,本研究以我院收治的100例患者作为研究对象,并将100例健康体检者作为对照组,对比分析两组MRI 诊断结果。

报道如下。

1资料与方法1.1一般资料选取2018年3月~2020年5月于我院就诊的中枢神经脱髓鞘疾病患者100例作为观察组。

纳入标准:(1)均符合视神经脊髓炎(NMO )及多发性硬化(MS )临床诊断标准[5];(2)无脑部病灶的复发性视神经炎;(3)血常规正常;(4)患者均知情并自愿参与本研究。

排除标准:(1)有疫苗接种史;(2)伴恶性肿瘤者;(3)有明显病毒感染者。

观察组中男58例、女42例;年龄50~86(65.72±3.22)岁;其中多灶性脑白质病29例、脑小血管缺血性脑白质病变35例、皮质下动脉硬化性脑病36例。

选取同时期我院健康体检者100例作为对照组,其中男55例、女45例;年龄50~85(66.08±3.29)岁。

1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。

典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。

A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。

脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。

B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。

但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。

越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。

C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。

2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。

它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。

脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。

有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。

因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。

名解束腰征：垂体大腺瘤冠状扫描见肿瘤呈花生米状，为肿瘤向上生长穿过鞍隔时受其束缚所致。

白靶征：在T2WI上囊肿内囊液及周围水肿成高信号，而囊壁与囊内模糊不清的头节成低信号，低信号为囊虫逐渐纤维化、机化和钙化。

黑靶征：是在T1WI中囊肿内除有一点高信号之外，均成低信号。

直角脱髓鞘征：在多发性硬化中，横断面病灶呈圆形或椭圆形，冠、矢状面呈条状，可垂直于侧脑室这种征象称直角脱髓鞘征。

横s征：右上叶不张时，肺叶体积缩小并向上移位，水平间裂随之上移，成凹面向下，其与肺门肿块向下隆起的下缘相连，故形成反置的或横置的s征。

支气管袖口征：肺水肿时支气管壁和周围的结缔组织内有积液积存，使支气管环形壁影的厚度增加，称为袖口征填空或选择1 综合淋巴结肿大判断标准：>1cm为临界值>1.5cm 为病理值>2cm为恶性。

2 脂肪短T1长T2 水肿长T1长T2 钙化长T1短T2 肌肉长T1短T2 含水囊肿长T1长T2 脑白质短T1短T2 脑灰质长T1长T2 脑脊液长T1长T23 流空现象：4 脑内胶质瘤有少突胶质细胞瘤和间变形少突胶质细胞瘤。

约70%的肿瘤内有点状或结节状钙化。

5 T1值规定MZ恢复到其最终平衡状态的63%所需要的时间。

TR<500msTE<30msT2值规定横向磁化矢量衰减到其原值的37%所需要的时间。

TR>2000ms TE<30ms质子密度？？？？？TR>2000msTE>90ms6 MRI检查有多个成像参数T1、T2、质子密度。

7 眼眶异物按吸收X线程度分：阴性异物和阳性异物。

8 出血的信号超急性期T1WI呈等信号T2WI呈高信号；急性期T1WI低信号T2WI等或略低信号；亚急性期T1WI高信号T2WI高信号；慢性期①T1WI和T2WI表现为高信号周围一圈低信号环②T1WI和T2WI均表现为斑点样不均匀略低和低信号影③软化灶形成T1WI呈低信号T2WI高信号，周边低信号环。

医学影像技术在神经外科中的应用随着医学技术的不断发展，医学影像技术已经成为了临床诊断和治疗中不可或缺的重要手段之一。

尤其是在神经外科领域，医学影像技术的应用更是不可或缺的一部分。

本文将从神经外科专业的角度，详细探讨医学影像技术在神经外科中的应用，为读者提供一个全面且深入的了解。

一、医学影像技术在神经外科中的基本应用神经外科主要是通过手术治疗来恢复或改善神经系统的功能，因此医学影像技术在神经外科中的作用主要是协助医护人员确定病变的位置和范围，以及预测手术后的效果和潜在的风险。

常见的医学影像技术包括CT检查、MRI检查、PET-CT检查及电脑辅助导航系统等。

1. CT检查CT检查是一种可以帮助医生获得患者头颅内部结构的高清晰度成像技术。

CT技术通过使用X射线检查器和计算机将患者体内的组织、器官、血管和骨头等放大成图像。

在神经外科中，CT检查应用广泛，可精确定位脑血管疾病、脑出血、脑肿瘤、蛛网膜下腔出血等病变的位置和范围。

2. MRI检查MRI技术是通过磁共振现象获得患者体内组织、器官、血管和骨头等的高清晰度成像技术。

MRI技术是非侵入性的，与CT检查相比，其分辨率更高，对软组织的成像效果更好。

在神经外科中，MRI检查被广泛应用于诊断脑部肿瘤、血管畸形、神经磁共振成像和脑炎等。

3. PET-CT检查PET-CT检查是一种功能成像技术，可以同时获取患者体内的代谢信息和结构形态信息。

PET-CT检查可以通过注射放射性示踪剂来诊断癌症和其他疾病。

在神经外科中，PET-CT检查主要用于诊断脑肿瘤、血管疾病和脱髓鞘疾病。

4. 电脑辅助导航系统电脑辅助导航系统是一种三维成像技术，为神经外科手术中的精确定位和导航提供了高级辅助手段。

这种系统可以使用患者的MRI图像和CT图像，将它们应用于患者的实时手术场景。

通过电脑辅助导航系统，神经外科手术精度得以大大提高，手术过程中出现的风险得以降低。

二、医学影像技术在不同神经外科手术的应用1. 神经外科手术的前期准备医学影像技术在神经外科手术的前期准备中扮演着重要的作用。

作者单位:430070　武汉,广州军区武汉总医院放射科作者简介:邱怀明(1975-),男,湖北麻城人,硕士,住院医师,主要从事介入治疗工作。

・中枢神经影像学・脑脱髓鞘性假瘤的C T及M RI诊断邱怀明,高保安,曾晓华,金德勤【摘要】　目的:分析脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现,提高对该疾病的影像诊断水平。

方法:结合文献报道,回顾性分析3例经手术病理证实的脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现。

结果:所有病例均表现为脑内单发肿块样病变,CT平扫多呈低密度改变,MRI检查多表现为长T1、长T2信号,增强扫描呈弥漫性或环形强化,病灶周围水肿及占位效应相对较轻。

结论:脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现缺乏特征性,但全面认识该疾病的临床特征、影像表现和病理改变,可提高对该疾病的诊断水平。

【关键词】　脱髓鞘疾病;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【中图分类号】R814.42;R744.5　【文献标识码】A　【文章编号】100020313(2005)022*******CT and MRI of Demyelinating Pseudotumor of the B rain　Q IU Huai2ming,GAO Bao2an,ZEN G Xiao2hua,et al.Department of Radiology,PL A Wuhan G eneral Hospital,Wuhan430070,P.R.China【Abstract】　Objective:To analyze the CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain and to in2 crease the diagnosis accuracy.Methods:The CT and MRI imaging features of three pathologically proved cases of demyelina2 ting pseudotumor of the brain were retrospectively analyzed.R esults:All cases appeared as a solitary mass without adjacent accompanying lesions.On plain CT scans,the majority of lesions presented as low density;on plain MRI scans,the lesions manifested as homogenous low signal on T1WI and high signal on T2WI.The majority showed diffuse or annular enhance2 ment.Peritumoral edema and space occupying2effect were found relatively mild.Conclusion:The CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain are short of characteristic.But good understanding of clinical,radiologic and pathologic manifestations can increase the diagnosis accuracy of this disease.【K ey w ords】　Demyelinating diseases;Tomography,X2ray computed;Magnetic resonance imaging 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。

脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。

这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。

诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。

多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。

2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。

-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。

3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。

MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。

4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。

5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。

其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。

这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。

总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。

在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。

脑白质脱髓鞘影像学CT表现【正文】一、引言脑白质脱髓鞘是指中枢神经系统中脱髓鞘的病理过程，通常由于多种原因引起。

脑白质脱髓鞘的影像学CT表现可以提供对疾病的诊断和评估，进而指导临床治疗。

本文将详细介绍脑白质脱髓鞘的影像学CT表现及其临床意义。

二、脑白质脱髓鞘影像学CT表现1.普通CT扫描脑白质脱髓鞘在普通CT扫描中表现为以下特点：- 低密度区域：脱髓鞘的存在导致脑白质密度降低，形成低密度区域。

这些低密度区域通常呈散在分布，无明显的分界线。

- 脑室扩大：脱髓鞘病变会影响脑室的形态和大小，普通CT扫描可以显示脑室扩大的表现。

2.弥散加权成像弥散加权成像（DWI）是一种常用的影像学技术，可以提供更详细的脑白质脱髓鞘的信息。

DWI脑白质脱髓鞘的表现包括：- 高信号区域：脱髓鞘引起的水分子运动受限，导致DWI图像中呈现高信号的区域。

- 低信号区域：与高信号相对应的，低信号区域代表了DWI图像中脱髓鞘病变所致的水分子运动限制。

3.磁共振成像磁共振成像（MRI）是常用的影像学方法之一，对于脑白质脱髓鞘的诊断有着更高的敏感性和特异性。

MRI对脑白质脱髓鞘的影像学表现包括：- T1加权成像：脑白质脱髓鞘病变呈现为低信号区域，与正常脑白质相比较。

- T2加权成像：脑白质脱髓鞘病变呈现为高信号区域。

- FLR序列：FLR（液体衰减反转恢复）序列可以有效地抑制脑脊液信号，突出显示脑白质脱髓鞘的高信号区域。

三、临床意义脑白质脱髓鞘的影像学CT表现有助于以下方面的临床应用：- 诊断：根据脑白质脱髓鞘的CT表现，可以初步确定病变的性质，并与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。

- 评估病情：通过分析脑白质脱髓鞘的CT表现，可以评估病变的范围和严重程度，为临床治疗提供依据。

- 随访监测：脑白质脱髓鞘的CT表现可以用于患者的随访监测，及时发现病情的变化。

【附件】本文档附带的附件包括：- 脑白质脱髓鞘影像学CT表现图片：包括普通CT扫描、弥散加权成像和磁共振成像图像示例。

4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。

随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。

本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。

1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。

诊断标准及患者的临床资料见表1。

1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。

包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。

静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。

颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。

视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。

磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。

扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。

极后区脱髓鞘疾病的早期磁共振诊断一例作者：陈虎徐霖王艾来源：《人人健康》2019年第03期【关键词】极后区脱髓鞘疾病;临床特点;早期诊断患者，女，42岁。

2016年02月09日因20天前无明显诱因反复出现恶心、呕吐伴反酸、呃逆入院。

当日行电子胃镜提示胆汁返流性胃炎，腹部CT未见明显异常，颅脑MRI检查示延髓导水管右侧疑似点状状异常信号，T2WI及T2flair呈高信号，T1flair呈等、低信号，余未见明显异常（图1、2）。

行对症及支持治疗数周后，症状仍不能缓解，并出现吞咽困难及应走不稳等症状。

2016年02月17日复查颅脑MRI检查示延髓导水管右侧斑片状异常信号，T2WI 及T2flair呈高信号，Tlflair呈等、低信号，DWI呈高信号，较前（2016-02-09）范围增大，考虑延髓脱髓鞘可能（图3、4）。

随即使用糖皮质激素和丙种球蛋白，次日患者吞咽障碍好转，症状减轻，并完善水通道蛋白4（Aquaporin-4，AQP4）的检查，结果显示APQ4抗体阳性。

2016年03月01日再次复查颅脑MRI，示延髓导水管两侧斑片状异常信號，范围较前（2016-02-17）缩小，信号较前（2016-02-17）信号减低;临床症状稍好转。

半年后再次行颅脑MRI复查，延髓导水管两侧斑片状异常信号范围较前（2016-02-17）明显缩小，信号较前（2016-02-17）信号明显减低（图5、6）。

结合患者的影像学特征，特异性抗体指标，临床症状，以及激素和免疫球蛋白治疗后的转归，诊断为极后区脱髓鞘病。

讨论：脱髓鞘性疾病是中枢神经系统炎症性、多灶性脱髓鞘性为主的自身免疫系统疾病，主要累及脊髓白质，但灰质亦可受累，脱髓鞘病变则为小静脉周围炎症而形成偏心性分布，可能与感染，疫苗接种或药物等而触发中湖北省十堰市太和医院医学影像中心枢系统神经髓鞘损伤有关，主要特征为髓鞘的破坏或脱失。

症状与体征复杂多样，以反复发作，多次缓解一复发为特征[1]。

脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘:1。

多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病，主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块1.1病理:病变主要位于脑和脊髓白质，分布分散一般来说，大脑半球是正常的。

有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。

切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块，大多位于侧脑室和小脑周围。

显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。

中期，吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物，形成点状软化坏死灶，可见网格细胞形成和轴突消失。

胶质细胞和星形胶质细胞增生，网状和胶原纤维在病变晚期增生，形成边界清楚的灰色斑块，一般直径为0.1-4.5厘米病变可以新旧共存。

重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化，如脑室扩大，脑回扁平，脑沟扩大和脊髓变薄。

偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。

1.2成像:MRIT1加权成像显示多个低信号病灶点，通常与侧脑室壁垂直排列，并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病，5%的病例还涉及皮质和基底神经节，并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。

脊髓损伤是长条状的，与脊髓的长轴一致。

一般来说，脊髓不会增厚。

T2加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病变。

钆对比增强DTPA T1加权成像显示急性脱髓鞘病变，旧病变无增强。

磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变，病变大小缩小或病变数量减少，表明缓解期；如果病变扩大或数量增加，表明病情正在恶化。

磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。

MRI平片显示侧脑室周围及两侧深部白质有多个斑片状异常信号区，T1WI(甲、乙)为低信号，T2WI(丙、丁)为高信号。

未发现占位效应。

MRI平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区，有长T1(A)和长T2(B)改变。