中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断

中枢神经系统脱髓鞘脑病与自免脑的诊断与鉴别摘要:目的：研究中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别。

方法：在我院2017年11月-2019年6月收治的疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）和自身免疫性脑病（AE）患者中随机选取51例作为研究对象，所有患者均进行临床症状、影像检查和实验室检查结果的观察。

结果：经过临床症状、影像检查和实验室检查结果的对比观察，中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）三项检查结果的对比，可以进行良好的诊断与鉴别诊断。

结论：中枢神经系统脱髓鞘脑病与自身免疫性脑病在临床中要进行良好的鉴别与诊断，需要观察多项症状与检查数值，在实际临床诊断与鉴别中需仔细观察与检查。

关键词:中枢神经系统；脱髓鞘脑病；自身免疫性脑病；诊断；鉴别中枢神经系统是人体的中央调控系统，对几乎全身脏器的功能有指导作用，脱髓鞘脑病是脑髓鞘破坏或者髓鞘病变为特征的一种疾病，在发病后对患者的多项器官功能有显著影响。

自身免疫性脑病是一种累及海马、杏仁核、岛叶和扣带回皮质的免疫性疾病，临床发病可急性，也可亚急性，对患者的意识、精神均有影响，还可引发癫痫疾病，对患者的健康与生命安全威胁较大。

在实际临床中这两种病症的多项症状较为相似，在诊断与鉴别诊断中易出现差错，对疾病诊断与鉴别诊断的差错，对临床治疗有较大的影响，对患者的治疗与康复均有显著的影响，因此在实际临床中必须要加强对中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别，依据多项检查结果，仔细了解与观察患者的临床症状[1]。

现就我院2017年11月-2019年6月的51例疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病和自身免疫性脑病患者作为研究对象，研究中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别，结果报告如下。

1 资料与方法1.1一般资料选取2017年11月-2019年6月我院收治的51例疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病和自身免疫性脑病患者作为研究对象，男性27例，女性24例，年龄在52-77岁，平均年龄（64.5±3.4）岁，院方伦理委员会对此次研究知情，有研究意义，详情见表1。

中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。

这些症状可能因个体差异而异。

2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。

3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。

4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。

5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。

Mod Diagn Treat 现代诊断与治疗2021Feb 32(3)中枢神经脱髓鞘疾病是指神经髓鞘脱失,累及神经元细胞体及轴索的病理综合征,其中多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病最为常见[1]。

患者临床可能出现恶心、呕吐、呃逆等,若患者视神经受损会影响视力,若脊髓受损可出现感觉障碍、大小便失禁、截瘫等[2]。

临床实践表明,通过临床症状、病理学、影像学等进行诊断常易将中枢神经脱髓鞘疾病误诊为恶性肿瘤,并行手术治疗,影响预后[3,4]。

因此,进行准确诊断对于中枢神经脱髓鞘疾病治疗具有重要意义。

近年来,随着MRI 诊断技术的不断发展,为临床诊断中枢神经脱髓鞘疾病提供了新的手段和诊断标准。

MRI 图像具有多个成像参数,主要反映的是组织间T2值差别为T2加权像,人体不同组织及其病变具有不同的T2值,因此,在T2加权像上产生不同的信号强度,具体表现为不同的灰度。

而FLAIR 序列是反转恢复序列,抑制脑脊液信号的翻转恢复序列和产生重T2加权的长TE 时间,属于获得MRI 图像的技术中的序列技术。

基于此,为探讨MRI 在中枢神经脱髓鞘疾病临床诊断中的价值,本研究以我院收治的100例患者作为研究对象,并将100例健康体检者作为对照组,对比分析两组MRI 诊断结果。

报道如下。

1资料与方法1.1一般资料选取2018年3月~2020年5月于我院就诊的中枢神经脱髓鞘疾病患者100例作为观察组。

纳入标准:(1)均符合视神经脊髓炎(NMO )及多发性硬化(MS )临床诊断标准[5];(2)无脑部病灶的复发性视神经炎;(3)血常规正常;(4)患者均知情并自愿参与本研究。

排除标准:(1)有疫苗接种史;(2)伴恶性肿瘤者;(3)有明显病毒感染者。

观察组中男58例、女42例;年龄50~86(65.72±3.22)岁;其中多灶性脑白质病29例、脑小血管缺血性脑白质病变35例、皮质下动脉硬化性脑病36例。

选取同时期我院健康体检者100例作为对照组,其中男55例、女45例;年龄50~85(66.08±3.29)岁。

1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。

典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。

A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。

脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。

B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。

但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。

越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。

C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。

2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。

它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。

脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。

有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。

因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。

中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例专题报告一、基本概况：患者女，53岁，反复头痛6年，左侧肢体麻木15d，于本院行MR检查。

MR表现如下：T2WI示右侧颞叶大片状信号增高影，边界欠清，邻近脑沟略变窄。

病灶T1WI呈低信号，中央为更低信号。

FLAIR呈中央稍低信号，周边水肿高信号。

DWI 示病变中心为低信号，周围水肿区为稍高信号，增强扫描呈不规则环形强化，部分区域环不闭合。

MRS示病灶区Cho峰略升高，NAA峰降低。

二、诊断及治疗：初步诊断：术前诊断为胶质瘤。

治疗：手术行病灶区全切除后，病理示：脑组织白质大片髓鞘脱失；送检脑组织全取材，未见肿瘤，符合脱髓鞘病。

三、讨论脑内DPT为一种少见的脱髓鞘病变，影像学表现与胶质瘤相似，极易误诊。

DPT经确诊后，通常经大剂量激素治疗即可痊愈，因此，准确的术前诊断对于改善患者预后，避免手术创伤尤为重要。

在MRI上，DPT的表现有其特征性。

DPT多为单发，偶为多发。

发病部位为中枢神经系统任何部位，主要累及皮层下白质。

表现为局灶性肿块，形态欠规则，边界不清，周围水肿明显，占位效应明显。

病灶信号多较均匀，在T1WI上呈不均匀稍低信号，T2WI上呈高信号，在DWI上可呈略低、等或略高信号，少数可合并囊变或出血，上述平扫MRI表现与脑内原发性及转移性肿瘤特别是脑胶质细胞肿瘤难以鉴别，容易误诊。

在MRI增强扫描上，由于DPT病灶常破坏血－脑脊液屏障，病灶可出现不同程度强化，其强化表现具有特征性，病灶可呈环形、斑片形、团块形等多种强化方式。

其中，最重要的影像学特征为“开环征”与“垂直征”。

病理上，DPT可见髓鞘大量脱失，轴索保留，大量炎性细胞围绕血管呈“袖套”状浸润。

特异的髓鞘染色可显示髓鞘的脱失，轴索染色则可显示轴索相对保留，联合应用可以明确病灶是否为脱髓鞘病变，与弥漫型胶质瘤病相鉴别。

由于DPT的MRI表现与胶质瘤及转移瘤有很多相似之处，因此，常常发生误诊。

增强扫描对于DPT与脑肿瘤鉴别有一定价值，DPT的特征性表现为“开环征”和“垂直征”，尤其是垂直征，对于DPT具有很高的提示价值。

中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）是一组病因上与自身免疫有关，在病理上与中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。

它主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、临床孤立综合症（CIS）、急性脊髓炎（Acute transverse myelitis，ATM）、播散性（脑）脊髓炎（ADEM）等。

这些疾病具有相似的诱因、病理因素，但在组织学、影像学、临床表现以及治疗上均有一定的差异。

有很多方面尚处于研究探索阶段，是近年来且国内外学者感兴趣和研究的热点。

标签：脱髓鞘疾病；多发性硬化；视神经脊髓炎；临床孤立综合征1 概念及定义1.1多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）MS是临床上较为常见脱髓鞘性疾病，一般发病年龄在20～40岁，欧美人多见，发病率>30～60/10万人，亚洲少见，亚洲发病率<5/10万人[1-2]。

最常累及的部位为：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程体征的时间多发性。

NMO是1894年由Devic首次描述。

亚洲人易感、是一种损伤视神经及脊髓为主的急性或亚急性的脱髓鞘疾病，视力和脊髓损害可以相继发生、也可以同时发生。

2004年Lennon等先后发现并证实NMO患者的血清中特异性靶点是AQP4（NMO-IgG就是AQP4-Ab）。

NMO-IgG抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。

NMO-IgG诊断NMO患者敏感度和特异性都明显提高。

目前诊断上以2007年Wingerchuk诊断标准。

NMO与MS不同点一般归纳见于下表，但MS与NMO内在关系、以及疾病的转归仍有待于进一步阐明。

1.2临床孤立综合症（CIS）急性或亚急性发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病，累及视神经、脑干、小脑或脊髓，或上述多个部位，并除外其他疾病[3-5]。

它可以是多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化，视神经脊髓炎，脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。