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２０１３ＮＯ．３１China&Foreign Medical Treatment 综述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）为一类慢性自身免疫性肝病，以肝脏内小胆管发生进行性和非化脓性炎症、慢性胆汁淤积为主要特征的慢性胆汁淤积疾病，进一步严重可发展为肝硬化和肝纤维化，肝衰竭等，乃至死亡[1]。
该病于1851年由Addison等[2]报道，多发生在女性群里中，男女比例约为1∶9[3]，主要临床表现为黄疸、乏力、皮肤瘙痒和血清ALP和GGT含量升高，抗线粒体抗体呈阳性等。
临床治疗包括药物治疗和肝移植。
熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一经临床试验所证实的治疗PBC安全有效的药物。
然而对UDCA应答性欠佳的患者的治疗，尚无统一的方法和确切的疗效。
晚期PBC患者唯一且有效的方法是进行肝移植。
该文就原发性胆汁性肝硬化患者的临床治疗进展做一综述。
1PBC的标准疗法UDCA是目前唯一被美国FDA批准用来治疗PBC的药物，也是最有效的药物。
其作用机制主要包括免疫调节、提高膜的稳定性、促进内源性胆酸的分泌、保护细胞和抑制由疏水胆碱引发的胆管细胞和肝细胞的凋亡等。
推荐使用量为13~15mg/(kg·d)，可视病情严重情况加大用药量[4]。
许多大型对照试验均表明，UDCA可显著改善患者生化指标，降低血清中胆红素、ALP、GGT、AlT、AST、IgM以及胆固醇等的含量，还可以降低抗线粒体抗体滴度水平。
Lindor等[5]应用UDCA治疗原发性肝硬化患者，数周之后便观察到血红素，GGT，ALP等肝功指标的改善，长期随访效果良好，但是中断用药后会出现功能指标恶化情况，预示该药应长期使用[6]。
Floreani等[7]对患者随访显示患者治疗的预后性良好，患者死亡率显著降低，对UDCA应答性良好的患者20年生存率达到85%。
宁晓艳[8]应用UDCA联合复方甘草酸用药4~6周，显示患者肝功与单独用药UDCA比较，差异有统计学意义（P<0.05），且患者无不良反应发生。
!789:230!国际标准化比值／血小板比值指数对原发性胆汁性胆管炎相关肝纤维化的诊断价值乔芳芳１，孙长宇１，何佳倩１，董少雨１，张建营２１郑州大学第一附属医院感染科，郑州４５００５２；２郑州大学公共卫生学院，郑州４５０００１摘要：目的 探究国际标准化比值／ＰＬＴ比值指数（ＩＮＰＲ）对原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）患者肝纤维化程度的诊断价值，并与ＡＳＴ／ＰＬＴ比值指数（ＡＲＲＩ）和肝纤维化４因子指数（ＦＩＢ－４）进行比较。
方法 回顾性纳入２０１３年１０月—２０２１年３月在郑州大学第一附属医院行肝穿刺活检明确诊断为ＰＢＣ的患者。
采用Ｓｃｈｅｕｅｒ评分系统评估肝纤维化程度，分为Ｓ０～Ｓ４期。
根据肝穿刺病理结果将患者的肝纤维化程度分为显著肝纤维化（≥Ｓ２）、进展期肝纤维化（≥Ｓ３）和肝硬化（Ｓ４）。
收集患者一般资料、肝功能、血常规、血凝等指标，利用公式计算血清学无创模型ＩＮＰＲ、ＡＰＲＩ及ＦＩＢ－４。
计量资料多组间比较采用Ｋｒｕｓｋａｌ－ＷａｌｌｉｓＨ秩和检验；计数资料多组间比较采用χ２检验。
采用Ｓｐｅａｒｍａｎ相关分析评估无创模型与肝纤维化分期的相关性，应用受试者工作特征曲线（ＲＯＣ曲线）评估血清学无创模型对肝纤维化程度的诊断效能，ＲＯＣ曲线下面积（ＡＵＣ）的比较采用ＤｅＬｏｎｇ法。
结果 共纳入１４３例ＰＢＣ患者，其中肝纤维化Ｓ０、Ｓ１、Ｓ２、Ｓ３和Ｓ４期分别为４、５０、４６、２６和１７例。
ＩＮＰＲ评分在不同肝纤维化程度ＰＢＣ患者间差异显著（χ２＝２７．３４７，Ｐ＜０．００１）。
随着肝纤维化程度加重，ＩＮＰＲ评分逐渐升高，ＩＮＰＲ与肝纤维化程度呈正相关（ｒ＝０．４１９，Ｐ＜０．０１）。
ＲＯＣ曲线分析显示，ＩＮＰＲ、ＡＰＲＩ、ＦＩＢ－４用于诊断ＰＢＣ显著肝纤维化（≥Ｓ２）的ＡＵＣ分别为０．６９１、０．７０６、０ ７４２，对应的ｃｕｔ－ｏｆｆ值分别为０．６３、０．５９、２．６８。
ＩＮＰＲ、ＡＰＲＩ、ＦＩＢ－４用于诊断ＰＢＣ进展期肝纤维化（≥Ｓ３）的ＡＵＣ分别为０ ７３１、０．６７５、０．７５６，对应的ｃｕｔ－ｏｆｆ值分别为０．６４、１．２３、４．６３。
胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识一、本文概述《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在汇集全球肝病领域的最新研究成果与临床经验，为医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南。
胆汁淤积性肝病是一类以胆汁分泌和排泄障碍为特征的肝脏疾病，其临床表现多样，诊断与治疗具有一定的挑战性。
本文将从胆汁淤积性肝病的定义、分类、发病机制、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理诊断、治疗原则等方面进行详细阐述，以期为临床医生的实际工作提供有力的参考和支持。
本文将重点关注胆汁淤积性肝病的早期诊断方法、鉴别诊断要点、治疗策略选择以及长期随访管理等方面，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后。
本文还将强调多学科协作在胆汁淤积性肝病诊断和治疗中的重要性，提倡跨学科交流和合作，共同推动胆汁淤积性肝病研究的深入发展。
《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》旨在为临床医生提供一个全面、系统的胆汁淤积性肝病诊断和治疗指南，以期提高胆汁淤积性肝病的诊疗水平，改善患者预后，为肝病领域的发展做出积极贡献。
二、胆汁淤积性肝病的病因与发病机制胆汁淤积性肝病是一种复杂的临床病理过程，其病因多种多样，发病机制也各不相同。
了解这些病因和发病机制对于胆汁淤积性肝病的正确诊断和治疗至关重要。
胆汁淤积性肝病的病因大致可以分为肝内和肝外两大类。
肝内病因主要包括病毒性肝炎、药物性肝病、自身免疫性肝病等，这些疾病可以影响肝脏的正常结构和功能，导致胆汁分泌和排泄障碍。
肝外病因则主要包括胆道梗阻、胆道结石、胆道肿瘤等，这些疾病可以直接影响胆道系统的通畅性，引发胆汁淤积。
发病机制方面，胆汁淤积性肝病主要涉及胆汁分泌不足、胆汁排泄受阻和肝细胞损伤等几个方面。
胆汁分泌不足可能是由于肝细胞功能受损，导致胆汁酸合成减少或分泌障碍。
胆汁排泄受阻则可能是由于胆道系统梗阻或胆道运动功能失调，使得胆汁无法正常流入十二指肠。
肝细胞损伤则可能是由于各种原因导致的肝细胞坏死或凋亡，使得肝细胞无法维持正常的胆汁分泌和排泄功能。
肝病科专家简介肝病是指肝脏被病理因素所损伤从而引起不同程度的肝功能异常。
肝是人体最大的器官之一，它在人体内起着非常重要的生理功能，如代谢、解毒、储能和合成等。
肝病是一种非常严重的疾病，在不及时治疗的情况下，会严重危害人体健康。
肝病科专家是专门从事肝病诊治的医生。
肝病科是一门涉及肝脏各种疾病的医学科学，其中包括乙肝、脂肪肝、肝纤维化、肝硬化、肝癌等多种疾病。
肝病科专家具有丰富的医学知识和临床经验，能够为患者提供全面的肝病诊治服务。
1. 张霞：北京协和医院肝病科主任医师，协和医学院、协和医院临床教授。
张霞医生在肝病领域有超过20年的临床经验，曾参与和主持多项国家级和省级科研项目，发表论文多篇，并被评为全国优秀专家。
2. 李明：上海市肝病医院教授、博士生导师。
李明教授领导的团队在肝病领域进行了多年的研究，在肝病筛查、诊断和治疗方面多次取得重要成果。
李教授曾获得上海市医学科技成果奖一等奖、国家科技进步奖二等奖等荣誉。
3. 吕垂云：中国医科大学附属盛京医院肝病科主任医师、教授。
吕教授在肝病诊治领域具有广泛的知名度和影响力，是国家级和省级肝病科研项目的首席专家，同时也是多家国际学术期刊的编辑委员会成员。
4. 陈英：广东省人民医院肝病科主任医师、名誉主任、教授。
陈教授从事肝病科临床诊疗和研究工作已有40年，是国家特聘专家、中国工程院院士、世界华人医学会会长等多个组织的荣誉成员。
5. 邓学军：华中科技大学同济医学院附属协和医院肝病科主任。
邓教授曾多次受邀参加国际肝病学术会议，并在肝病诊断和治疗方面取得了丰硕的成果。
邓教授还担任国务院学位委员会和国家卫生计生委肯定的硕士研究生导师。
这些肝病科专家在肝病领域都有着丰富的知识和经验，他们不但能够对肝病做出精准的诊断，而且还能为患者提供全面的治疗方案，有效地缓解患者的病情。
如果您或您的家人有肝病方面的问题，建议尽早就诊并求助于肝病科专家的帮助。
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原发性胆汁性肝硬化自身抗体谱研究新进展李晞;李永哲【摘要】@@ 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是器官特异性自身免疫性疾病,病理组织学出现肝脏门静脉炎症和肝内胆管免疫介导损伤,体内产生多种自身抗体为主要特点,PBC确切的发病机制仍未完全阐明,自身抗体的存在对PBC的诊断具有重要的价值.中国PBC的发病率和死亡率明显高于世界其他地区[1],PBC已成为我国肝脏疾病的重要组成部分.【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2011(015)005【总页数】4页(P945-948)【作者】李晞;李永哲【作者单位】中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院,风湿免疫科,北京100032;中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院,风湿免疫科,北京100032【正文语种】中文原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是器官特异性自身免疫性疾病,病理组织学出现肝脏门静脉炎症和肝内胆管免疫介导损伤,体内产生多种自身抗体为主要特点,PBC确切的发病机制仍未完全阐明,自身抗体的存在对PBC的诊断具有重要的价值。
中国PBC的发病率和死亡率明显高于世界其他地区[1],PBC 已成为我国肝脏疾病的重要组成部分。
美国肝脏病学会2009年PBC诊疗指南将抗线粒体抗体（Anti-mitochondrialantibody,AMA）存在仍然是确诊PBC的标准之一[2]。
我们对PBC自身抗体、靶抗原及其临床意义和发病机制相关的文献进行阐述。
1 PBC特异性自身抗体如抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）,抗gp210（antigp210）抗体,抗sp100（anti-sp100）抗体,以及近年来发现的抗sp140（anti-sp140）抗体,对于PBC的诊断,特别是对于AMA阴性的PBC患者,具有重要的临床价值。
特异性自身抗体的Ig类型或IgG亚型甚至与疾病进程有密切的相关性,例如,PBC患者AMA-IgG3亚型与疾病的严重程度相关[3],而存在核膜型抗核抗体的PBC患者,血清胆红素水平也较抗体阴性的患者高,肝脏病理显示炎性浸润更为严重,疾病情况通常较重,极易出现肝硬化或其他并发症[4]。
