胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(2例报道及文献复习)

胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析作者：李旭光程高鹏丁新民【关键词】胚胎发育摘要目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）的临床特点、病理、诊断、治疗和预后。

方法:对我院收治的6例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析。

结果:5例行肿瘤切除，1例行颞叶切除。

术后4例无癫痫发作，2例较术前癫痫发作减少。

结论:DNT是一种良性病变，手术切除不复发，预后良好，无需放疗和化疗。

关键词胚胎发育;神经上皮瘤;癫痫胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是由Dau-mas-Duport等［1］于1988年首先报道，认为其来源于中枢神经系统中的中间发生层。

现已报道的病例甚少，尚未引起国内学者的重视。

1 对象和方法1.1 一般资料我院2000年～2005年收治的DNT共6例，其中男4例，女2例;年龄8岁～18岁;平均12.4岁;病程1年～7年，平均3.3年。

1.2 临床表现患者的主要临床表现为癫痫小发作，伴有神志不清，其中3例部分性发作后继发大发作，药物治疗效果欠佳。

表1 肿瘤的癫痫类型、切除范围、切除类型及预后1.3 影像学检查2例位于颞叶，3例位于额叶，1例位于顶叶。

CT表现为低密度，表面颅骨有变形和钙化。

在MRI上，T 1 WI表现为低信号，T 2 WI表现为高信号;周围无水肿，病变无明显占位效应。

增强后未见明显强化。

1.4 术后病理肿瘤呈灰白色胶冻状，病变致皮层增厚，半透明，皮层内散在分布结节状瘤组织，由小圆核细胞组成，核周存在少枝胶质样细胞并有纤细小突起相连，有的局部浸润蛛网膜下腔，瘤组织黏液变明显，有的区域呈网状微囊变。

瘤组织内神经细胞散在分布，多分布于黏液丰富的微囊之内。

2 结果在随访的6例患者中，未见肿瘤复发。

1例行颞叶切除，无癫痫发作。

行肿瘤切除的5例中3例无发作，2例较术前有所减少，仍服用抗癫痫药物。

3 讨论DNT是由Daumas-Duport等［1］于1988年首先报道，认为其来源于中枢神经系统中的中间发生层，包括室管膜下层、小脑外侧颗粒层、海马齿状回、软脑膜下颗粒层等。

胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）丨MRI表现（dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）是相对少见的生长缓慢的良性中枢神经系统肿瘤，临床症状主要表现为癫痫，患者多在20岁前被发现。

在病理学上，DNET主要由少突胶质样细胞、神经元细胞和星形细胞３种成分混合组成，其亦为脑组织的组成成分，但由于构成成份的异常，因而形成瘤样病灶并引起相应的临床症状，最早由Daumas-Duport等提出并进行分型。

在WHO中枢神经系统肿瘤分类中，DNET作为神经元－神经胶质细胞混合性的良性肿瘤（WHO I级）被单独列出。

临床特点DNET患者常在20岁以前因药物难治性癫痫被发现，病灶大多位于半球的大脑皮层，并可累及皮层下白质，其中颞叶最常见，额叶次之，顶叶和枕叶相对较少，相关文献报道其他少见部位包括小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核等。

DNET多为单发病灶，少数文献报道有多发病灶。

DNET和神经节细胞瘤等被认为是癫痫相关性肿瘤，不论是发生于幕上皮质还是皮质下，大多以癫痫就诊而被发现，部分患者可合并认知功能损害。

DNET好发于年轻人，男女比例无显著差异。

影像学表现DNET影像学表现与其病理特点密切相关。

病理上，DNET主要由异常增生的少突胶质细胞样细胞、成熟神经元和星形细胞组成，特征是少突胶质细胞样细胞倾向垂直于皮质方向排列。

依据细胞构成成分、排列及分布的差异，又将其分为简单型、复杂型和非特异型，并且同时可伴有皮质发育不良。

特点：① 发生部位与形态好发于颞叶和额叶的皮层或者累及皮层下白质，形态可呈三角形、类圆形、椭圆形或不规则形，部分病灶沿纤维束方向生长，基底部呈扇形或三角形朝向大脑皮层，不同成份之间可有分隔，形成所谓的“三角征”和“分隔征”。

大多表现为边界清楚、周围水肿不明显的团块样病灶；少部分病灶呈散在的点片状，与周围脑组织界限不清；另有部分病灶可沿脑回生长，可涉及多个脑回，形成类脑回样病灶，局部颅骨可有受压变薄。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床及病理分析胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT）是最近才被公认的独立性病理实体，并于1993年被收入WHO神经系统肿瘤新分类，属于较少见的神经上皮起源肿瘤。

由于DNT被认识较晚，且发病率较低，故在国内尚未引起重视，但因其外科治疗预后良好，无需放疗和化疗，故熟悉其临床、影像学、电生理及病理学特征对DNT的正确诊断与治疗尤为重要。

为此，将我院1999年9月~2004年4月收治，经手术及病理证实的5例DNT结合文献进行分析。

资料与方法1. 一般资料: 5例均于全麻下行开颅肿瘤切除术, 经病理检查确定诊断, 男3例, 女2例, 年龄6～32岁, 平均17岁, 病程1.5月～8年。

病变部位为左颞2例，右颞1例，右额颞1例，左顶1例。

2.临床表现：临床特点均表现为难治性癫痫，其中4例为复杂部分发作，1例为单纯部分发作演变为复杂部分发作；3例表现有记忆力、计算力下降，1例合并头痛、眼底水肿及中枢性面瘫，余无神经功能缺损。

3.影像学及电生理检查：术前5例患者均行CT及MRI检查，2例做了X-Ray检查，2例做了PET检查，以便了解病变部位及影像学表现。

5例均于术前行常规及长程脑电图检查，观察电生理改变。

4. 免疫组化染色：组织标本经3.7%中性甲醛固定，常规石蜡包埋，5mm厚连续切片，常规脱蜡入水后，用单克隆I抗ABC法标记突触素（SYN，1:150）、神经元特异性烯醇化酶（NSE，1:200）、二聚性钙结合蛋白（S-100，1:200）、神经微丝蛋白（NF，1:200）和神经胶质原纤维酸性蛋白（GFAP，1:200），所有单抗均购自美国Santa Cruz公司，ABC药盒购自美国Vector公司。

每种免疫组化染色均设阳性和阴性对照。

结果1.影像学表现：CT检查显示，病灶多呈低密度改变，1例含钙化斑。

MRI检查的共性特征为T1低信号，T2高信号，边界清楚，除1例有周围水肿外，余无占位效应；增强扫描示1例病灶呈明显囊壁及结节样强化，1例呈轻度增强，3例无增强效应。

胚胎发育不良性神经上皮瘤
邢晓皖;螘国铮;丁敏;王晓秋
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2003(19)2
【摘要】1 临床资料。

患者女性，27岁，因头痛、头晕、阵发性抽搐20余年入院。

体检：神经系统未发现有异常。

MRI示左前额叶不规则片状T1、T2异常信号区，有较大肿块，境界清楚，周边未见水肿，信号欠均匀（图1）。

临床诊断左前额叶软化灶或胶质瘤。

术中见皮层下0.3cm处有一约3cm×3cm×2cm大小肿瘤，灰白色、质软，血供一般，
【总页数】2页(P206-207)
【作者】邢晓皖;螘国铮;丁敏;王晓秋
【作者单位】安徽省立医院病理科,合肥,230001;安徽省立医院病理科,合
肥,230001;安徽省立医院病理科,合肥,230001;安徽省立医院病理科,合肥,230001【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断 [J], 郑彬;陈志平;时胜利;陈琬;焦丹
2.胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI表现及文献回顾 [J], 任明达;杨伟聪;张雄彪
3.儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像表现分析 [J], 聂磊;郑彬;陈琬;郭翠萍;苏
晓然
4.胚胎发育不良性神经上皮瘤13例MRI表现 [J], 薛晓刚;董海波;陈真婧
5.胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI诊断与鉴别诊断(附24例分析) [J], 杨先春;陈莉
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