胚胎性肿瘤
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《中国产前诊断杂志(电子版)》 2019年第11卷第4期·述评· 胎儿肿瘤的产前诊断及处理陈佩文 陈欣林 (湖北省妇幼保健院超声科,湖北武汉 430070)【中图分类号】 R445.1 【文献标识码】 A 陈佩文,医学硕士,主任医师,华中科技大学协和医院研究生导师,从事妇产科超声近15年,专注产前早孕及中孕期胎儿系统超声检查及结构畸形的诊断,妇科疑难病症。
曾在中国香港中文大学、德国柏林Charity医学院及美国Jefferson医学院访学。
中华预防医学会出生缺陷防控委员会青年委员。
已发表科学引文索引(scientificcitationindex,SCI)文章1篇,核心期刊论文10余篇,参编专业论著3部。
犇犗犐:10.13470/j.cnki.cjpd.2019.04.001 通信作者:陈欣林,E mail:928339431@qq.com 随着产前超声发展,胎儿肿瘤变得更为常见并更受临床医生的关注。
产前超声及磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)帮助理解胎儿肿瘤的自然史和病理生理学过程,是最常用的产前检查方法。
1 胎儿肿瘤发生原因和机制胎儿肿瘤发生机制并不清楚。
Durante[1]和Cohnheim[2]的“细胞休息”理论解释胚胎肿瘤的形成。
即在组织器官形成过程中,细胞数目超过了组织器官所需要数量,多余的异常发育胚胎细胞可能形成胚胎肿瘤。
婴儿期及儿童期的胚胎肿瘤由静息细胞或胚胎发育时的遗迹持续性发育所致[3]。
胚胎细胞发育异常,即错构瘤和致病性性腺,是较大的儿童和成人赘生物的来源。
这种发育异常组织在出生时即存在,由此推断在宫内时细胞就不能正常成熟,迁移或分化。
在组织培养或活体癌发生中,肿瘤细胞的转化是动态的,多步骤和复杂的过程,肿瘤细胞的转化大致可分为初始期、增殖期和进展期[4]。
胚胎性肿瘤被认为是细胞分化或增殖的调控失常所致。
也有学者提出胚胎性肿瘤发生的基因学说,认为胚胎性肿瘤的遗传物质是经过两次突变的结果。
我国儿童胚胎性恶性实体肿瘤的研究和治疗进展董岿然【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2017(016)005【总页数】5页(P417-421)【作者】董岿然【作者单位】国家儿童医学中心(上海)复旦大学附属儿科医院上海市,201102【正文语种】中文儿童实体肿瘤与成人肿瘤相比有明显区别。
从组织学上看,有相当一部分为胚胎性组织来源的肿瘤,常见有神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)、肾母细胞瘤(Wilms瘤)、肝母细胞瘤(hepatocastoma,HB)以及畸胎瘤(teratoma)等。
因此一般认为儿童肿瘤的发生与胚胎发育异常密切相关,属胚胎发育性实体瘤范畴。
由于其对化疗、放疗和诱导分化治疗的敏感性较好,因此部分儿童肿瘤的治疗效果远高于成人肿瘤。
儿童胚胎性恶性实体肿瘤的诊治有其自身特点,近20年来我国在儿童胚胎性肿瘤的研究和治疗上取得了长足的发展并有一定的中国特色,现阐述如下。
长期以来,对于儿童恶性实体肿瘤的发病情况,大多引用国外数据,其中美国对儿童恶性实体肿瘤的登记、随访制度较为完善。
美国SEER(Sureillance epidemiology and end results)统计2001—2009年间美国15岁以下儿童恶性肿瘤患者120 137人,其中神经母细胞瘤约占8.21%,且发病率长期以来较为稳定[1]。
复旦大学附属儿科医院对上海市肿瘤登记信息系统和儿童肿瘤进行了专项调查,统计2002—2010年上海全市儿童恶性实体肿瘤发病情况及性别、年龄别和瘤别分布特征。
结果显示:①2002—2010年上海全市共诊断15岁以下儿童恶性实体肿瘤868例,分别占全部恶性肿瘤和全部儿童恶性肿瘤新发病例数的0.2%和65.8%,年均发病率为79.0/100万,标化发病率为80.2/100万;②男性儿童恶性实体肿瘤标化发病率为86.3/100万,女性为73.8/100万;0~4岁组发病率为93.4/100万,5~9岁为65.2/100万,10~14岁组为79.3/100万。
肝母细胞瘤2例病例分享肝母细胞瘤(HB)是一种肝脏的胚胎性恶性肿瘤,占儿童肝脏原发恶性肿瘤的50%~62%,发病率百万分之0.5~1.5。
发病年龄0~5岁,男孩多见,是5岁以下儿童仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤后第3位的腹部恶性肿瘤,占所有儿童肿瘤的1%。
本文回顾性分析2例HB 患儿的临床表现、组织形态特点、免疫表型及术后随访结果。
临床资料例1,女婴。
孕36周B超检查发现肝脏占位。
出生后46 d,因上呼吸道感染、腹部轻度膨隆入院。
体检:右上腹部扪及一包块,边界清楚,质地硬,固定。
实验室检查:血清甲胎蛋白(AFP)>1210 ng/ml,癌胚抗原(CEA) 0.56 ng/ml;谷丙转氨酶44 U/L,谷草转氨酶72 U/L,HBsAg阴性。
入院后第3天行肿瘤切除术,术中未见腹腔积液,肿块约6 cm×5 cm ×5 cm,质软,位于肝右叶下方,无明显包膜,完整切除肿块。
术后未行化疗,定期随访,已随访18个月,一般情况好。
患儿手术标本肉眼观,送检部分肝脏组织表面光滑,剖面见肿块,3.8 cm×2.8 cm×2.0 cm,质地均匀,质中偏韧,未见坏死,与周围肝脏组织分界尚清楚(图1A)。
光镜下,瘤细胞类似于胎儿肝细胞,比正常肝细胞小,排列成2、3层细胞厚的不规则肝板,细胞多边型,胞界清晰,异型性小,核分裂像未见。
因部分细胞浆富含糖原和脂质而出现肝板明暗相间排列的现象,间质血窦丰富,可见散在髓外造血现象(图1B)。
细胞角蛋白(CK)、CEA和AFP弥漫强阳性(图1C),Glypican-3弥漫阳性,中等强度,P53和Vimentin阴性。
肝血窦CD34阳性。
根据儿童肿瘤学组(COG)肝用细胞瘤分期肿瘤为胎儿型,分期为I期。
例2,女童,3岁。
因腹痛半月余,加重6h入院。
体检:右腹部可扪及一包块,边界不清楚,质地硬,触痛明显,固定。
胸部X线片提示两肺散在小结节影(图2A)。
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述引言:中枢神经系统肿瘤是指发生在大脑、脑干及脊髓等中枢神经系统中的肿瘤。
它们的发生机制非常复杂,与遗传、环境等因素密切相关。
根据最新的2021年世界卫生组织(WHO)的分类标准,我们将对中枢神经系统肿瘤的分类及其相关特征进行概述。
一、胶质瘤:胶质瘤是发生在脑组织中的最常见的肿瘤类型。
根据细胞来源和病理特征的不同,胶质瘤被分为多种类型,包括星形细胞病变、原发星形胶质瘤、间变星形胶质瘤以及弥漫性星形胶质瘤。
胶质瘤可以根据其不同的遗传改变进一步细分为亚型,如IDH基因突变、1p/19q编码区突变和TP53基因突变等。
二、脑膜瘤:脑膜瘤是起源于脑膜的肿瘤,通常是良性的。
根据病理分型,脑膜瘤可分为脊膜腺瘤、富细胞腺瘤、纤维脂肪瘤、透明细胞腺瘤等。
然而,由于其可侵犯周围组织和压迫大脑,脑膜瘤也可能对患者造成危害。
三、胚胎性肿瘤:胚胎性肿瘤是指起源于幼稚组织的肿瘤。
这类肿瘤通常发生在年幼的患者身上。
最常见的胚胎性肿瘤有毛细胞瘤、颅咽管瘤和神经胚粒瘤等。
这些肿瘤的治疗方式常常需要结合手术切除和放射治疗。
四、胶质胚胎混合瘤:胶质胚胎混合瘤是指同时包含神经胚粒瘤和胶质瘤成分的肿瘤。
此类肿瘤也多见于年幼患者,需要综合治疗方案。
五、神经元肿瘤:神经元肿瘤是指起源于神经元的肿瘤,包括脑神经鞘瘤、神经母细胞瘤和神经节细胞瘤等。
这些肿瘤通常具有侵袭性,对患者生命带来极大威胁。
六、胶质脑病:胶质脑病是由于遗传因素引起的一类严重的中枢神经系统疾病。
患者常常出现智力障碍和神经功能异常,包括脑组织发育异常和脑白质病变。
七、其他类型肿瘤:中枢神经系统中还存在其他罕见的类型肿瘤,如脉络丛乳头状瘤、边缘部脑室瘤和松果体肿瘤等。
这些肿瘤的确切发病机制和治疗方法需要进一步研究。
结论:2021年WHO中枢神经系统肿瘤的分类汇总了近年来的研究成果和新的遗传学发现。
这将为医生提供更准确的诊断和治疗方案,有助于改善患者的预后。
临床医学-病理学知识考核试题题库与答案一、单项选择题(每题2分,共40分)1. 下列哪种疾病属于良性肿瘤?A. 肝癌B. 纤维瘤C. 肺癌D. 胃癌答案:B2. 下列哪种疾病属于恶性肿瘤?A. 脂肪瘤B. 血管瘤C. 淋巴瘤D. 乳腺纤维腺瘤答案:C3. 下列哪种疾病属于肉瘤?A. 肾母细胞瘤B. 骨肉瘤C. 甲状腺癌D. 宫颈癌4. 下列哪种疾病属于间叶组织肿瘤?A. 肝血管瘤B. 乳腺纤维腺瘤C. 脂肪瘤D. 神经母细胞瘤答案:C5. 下列哪种疾病属于上皮组织肿瘤?A. 纤维瘤B. 血管瘤C. 脂肪瘤D. 膀胱癌答案:D6. 下列哪种疾病属于胚胎性肿瘤?A. 肾母细胞瘤B. 肝血管瘤C. 神经母细胞瘤D. 脂肪瘤答案:A7. 下列哪种疾病属于神经外胚层肿瘤?A. 肾母细胞瘤B. 神经母细胞瘤C. 肝血管瘤D. 脂肪瘤8. 下列哪种疾病属于间叶外胚层肿瘤?A. 肾母细胞瘤B. 神经母细胞瘤C. 肝血管瘤D. 脂肪瘤答案:A9. 下列哪种疾病属于良性肿瘤?A. 肝癌B. 纤维瘤C. 肺癌D. 胃癌答案:B10. 下列哪种疾病属于恶性肿瘤?A. 脂肪瘤B. 血管瘤C. 淋巴瘤D. 乳腺纤维腺瘤答案:C11. 下列哪种疾病属于肉瘤?A. 肾母细胞瘤B. 骨肉瘤C. 甲状腺癌D. 宫颈癌12. 下列哪种疾病属于间叶组织肿瘤?A. 肝血管瘤B. 乳腺纤维腺瘤C. 脂肪瘤D. 神经母细胞瘤答案:C13. 下列哪种疾病属于上皮组织肿瘤?A. 纤维瘤B. 血管瘤C. 脂肪瘤D. 膀胱癌答案:D14. 下列哪种疾病属于胚胎性肿瘤?A. 肾母细胞瘤B. 肝血管瘤C. 神经母细胞瘤D. 脂肪瘤答案:A15. 下列哪种疾病属于神经外胚层肿瘤?A. 肾母细胞瘤B. 神经母细胞瘤C. 肝血管瘤D. 脂肪瘤16. 下列哪种疾病属于间叶外胚层肿瘤?A. 肾母细胞瘤B. 神经母细胞瘤C. 肝血管瘤D. 脂肪瘤答案:A17. 下列哪种疾病属于良性肿瘤?A. 肝癌B. 纤维瘤C. 肺癌D. 胃癌答案:B18. 下列哪种疾病属于恶性肿瘤?A. 脂肪瘤B. 血管瘤C. 淋巴瘤D. 乳腺纤维腺瘤答案:C19. 下列哪种疾病属于肉瘤?A. 肾母细胞瘤B. 骨肉瘤C. 甲状腺癌D. 宫颈癌20. 下列哪种疾病属于间叶组织肿瘤?A. 肝血管瘤B. 乳腺纤维腺瘤C. 脂肪瘤D. 神经母细胞瘤答案:C二、多项选择题(每题3分,共30分)1. 下列哪些疾病属于良性肿瘤?A. 肝癌B. 纤维瘤C. 肺癌D. 胃癌E. 脂肪瘤F. 血管瘤答案:B、F2. 下列哪些疾病属于恶性肿瘤?A. 脂肪瘤B. 血管瘤C. 淋巴瘤D. 乳腺纤维腺瘤E. 肾母细胞瘤F. 肝癌答案:C、E3. 下列哪些疾病属于肉瘤?A. 肾母细胞瘤B. 骨肉瘤C. 甲状腺癌D. 宫颈癌E. 神经母细胞瘤F. 脂肪瘤答案:B4. 下列哪些疾病属于间叶组织肿瘤?A. 肝血管瘤B. 乳腺纤维腺瘤C. 脂肪瘤D. 神经母细胞瘤E. 骨肉瘤F. 纤维瘤答案:A、C、F5. 下列哪些疾病属于上皮组织肿瘤?A. 纤维瘤B. 血管瘤C. 脂肪瘤D. 膀胱癌E. 肾母细胞瘤F. 乳腺纤维腺瘤答案:F6. 下列哪些疾病属于胚胎性肿瘤?A. 肾母细胞瘤B. 肝血管瘤C. 神经母细胞瘤D. 脂肪瘤E. 骨肉瘤F. 纤维瘤答案:A、C7. 下列哪些疾病属于神经外胚层肿瘤?A. 肾母细胞瘤B. 神经母细胞瘤C. 肝血管瘤D. 脂肪瘤E. 骨肉瘤F. 纤维瘤答案:B8. 下列哪些疾病属于间叶外胚层肿瘤?A. 肾母细胞瘤B. 神经母细胞瘤C. 肝血管瘤D. 脂肪瘤E. 骨肉瘤F. 纤维瘤答案:A三、判断题(每题3分,共15分)1. 肝癌是一种良性肿瘤。
第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类,将中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumours,CET)分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类;做了髓母细胞瘤分子亚分型,WNT 活化型分为α和β亚型,SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型,非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型;将其他CET由原先8型整合为6型,并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。
本文对以上变更作简要解读。
正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类,首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类,但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤,远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。
故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类(简称第5版分类),纳入大量新分子遗传学和表观遗传学(DNA甲基化谱)诊断指标及更详细的临床和随访数据,据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案,新增了许多肿瘤类型和分子亚型,其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。
第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumours,CET)分为髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)和其他CET两个亚类,本文将介绍第5版分类CET的主要变更。
一、第5版分类MB的主要变更(一)MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变,但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型(表1);将MB定义为单一组织学分型,将原组织学分型(经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性)降格为亚型,但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变;不再单列“MB,NOS(无分子信息)”分型;仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级,但级别改用阿拉伯数字表示。
表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤(MB)的分子分型及分子亚型(二)MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征:该型MB预后最好,均有WNT 通路活化,其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有;该型MB被分为α和β两个分子亚型;WNT-α亚型见于儿童,均呈第6号染色体单体;WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人,常呈第6号染色体二倍体。
13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察何乐健;路娣;王琳;刘念;杜新宇【期刊名称】《诊断病理学杂志》【年(卷),期】2004(11)3【摘要】目的探讨肝未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理、免疫组化特点和组织起源。
方法对13例肝未分化(胚胎性)肉瘤病例进行临床病理和免疫组化观察。
结果 13肝未分化(胚胎性)肉瘤男女之比为6:7,平均8.9岁。
肿瘤位于肝右叶9例,两叶肝均有3例,肝左叶1例。
肿瘤大小10-28 cm,平均17.9 cm。
切面呈灰白、灰粉色胶冻样,均可见明显出血坏死,其中10例可见囊腔,囊腔直径1.5-10 cm不等。
光镜下见肿瘤黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,细胞形态怪异;肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管;9例可见胞质嗜酸性透明小体,PAS染色阳性;免疫组化瘤细胞表达α1-抗胰蛋白酶和波形蛋白。
结论肝未分化(胚胎性)肉瘤好发于儿童,具有独特的临床病理特点,可能起源于原始间质细胞,为预后较差之儿童肝肿瘤。
【总页数】4页(P141-143)【关键词】肝未分化;胚胎性;肉瘤;病理学;诊断;免疫组化【作者】何乐健;路娣;王琳;刘念;杜新宇【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.小儿肝脏未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察 [J], 马怡晖;黄培;高汉青;李文才2.肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展 [J], 朱珍;丛文铭3.心脏原发胚胎性横纹肌肉瘤临床病理学观察 [J], 杨红军;丁彦青;邓永键;蔡俊杰4.成年人的原发性肝肉瘤——未分化(胚胎性)肉瘤和平滑肌肉瘤各1例 [J], 黄书伟5.老年性肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理观察 [J], 周宁;许婷婷;李韬;伏阳燕;龙凤;陈俐巧因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤9例临床病理特征范冲竹;魏雪敏;张振斌;史涛;李智;李海南【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2024(40)5【摘要】目的探讨伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理学特征及分子特征。
方法收集9例ETMR的临床资料及生存随访数据,采用免疫组化EnVision两步法检测Syn、LIN28A、vimentin、GFAP、Olig2、S-100、INI1、H3K27me3及Ki67等表达,使用FISH检测C19MC基因,并复习相关文献。
结果9例ETMR中男性6例,女性3例,男女比为2∶1;幕上7例,幕下2例,其中位于脑干者影像学表现类似弥漫性内生型桥脑胶质瘤(diffuse intrinsic pontine glioma,DIPG)。
组织学形态表现为伴广泛神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤4例,室管膜母细胞瘤3例,髓上皮瘤2例。
免疫表型:LIN28A、Syn、vimentin均阳性,GFAP、CK不同程度阳性,BRG1、INI1和H3K27me3均表达保留,Ki67增殖指数为40%~70%。
8例FISH检测出C19MC基因扩增。
4例全切肿瘤,2例部分切除肿瘤,1例手术活检,2例手术方式不详;7例手术后辅助治疗。
4例发生脑脊膜播散,但无颅外转移。
随访时间0~36个月,总生存期36个月,中位生存期10个月,8例死亡。
结论ETMR多发生于大脑半球,少数病例可发生于脑干并表现为DIPG的影像学特点,组织学形态多样,基因变异以C19MC基因扩增常见;肿瘤生物学行为高度侵袭性,预后极差,组织学形态联合LIN28A免疫组化检测及C19MC基因检测有助于诊断及鉴别诊断。
【总页数】6页(P497-502)【作者】范冲竹;魏雪敏;张振斌;史涛;李智;李海南【作者单位】广东三九脑科医院病理科;广东三九脑科医院神经外科;中山大学孙逸仙纪念医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.伴菊形团形成的胶质神经元肿瘤5例临床病理分析2.伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤1例3.伴有多量神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤:一种具有组织学特征性的中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤4.儿童脑干伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤1例5.菊形团形成性胶质神经元肿瘤的影像学和病理学特征因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
胚胎性肿瘤脑肿瘤中胶质细胞瘤又称脑胶质瘤是发病率最高的,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。
大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为室管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。
胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表:星形细胞的肿瘤混合性胶质瘤1、星形细胞瘤 1、混合性少枝—星形细胞瘤2、间变性(恶性)星形细胞瘤 2、间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤3、胶母细胞瘤脉络丛肿瘤4、毛细胞型星形细胞瘤 1、脉络丛乳头状瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、脉络丛癌少枝胶质细胞的肿瘤来源未明的神经上皮肿瘤1、少枝胶质细胞瘤 1、星形母细胞瘤2、间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤 2、星形胶质母细胞瘤室管膜性肿瘤3、大脑胶质瘤病1、室管膜瘤松果体肿瘤2、间变性(恶性)室管膜瘤1、松果体细胞瘤3、粘液乳头型室管膜瘤2、松果体母细胞瘤4、室管膜下瘤3、混合性松果体细胞瘤—松果体瘤胚胎性肿瘤神经元胶质细胞瘤1、髓上皮瘤 1、神经节细胞瘤2、神经母细胞瘤 2、神经节胶质瘤3、室管膜母细胞瘤3、间变性(恶性)神经节胶质瘤4、神网膜母细胞瘤 4、中枢神经细胞瘤5、髓母细胞瘤 5、嗅神经母细胞瘤几种常见胶质瘤的临床表现:星形细胞瘤:一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。
2、局部症状依肿瘤生长位置不同而异①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。
②小脑星形细胞瘤:患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等。
③丘脑星形细胞瘤:病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等。
④视神经星形细胞瘤:主要表现为视力损害和眼球位置异常。
⑤第三脑室星形细胞瘤:因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛,并可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等。
⑥脑干星形细胞瘤:中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。
胶质母细胞瘤:肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状,(患者)可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍、失语和偏盲等。
少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤:癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚。
髓母细胞瘤:①肿瘤生长快,高颅压症状明显②小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等。
③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。
④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。
室管膜瘤①颅内压增高症状②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难)、小脑症状(走路不稳、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。
③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。
脉络丛乳头状瘤:1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。
2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者内走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难。
松果体细胞瘤:颅内压增高;听力及眼球运动障碍,影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等,内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育;部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)介绍:脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。
主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。
儿童及青少年好发,特别是5~9岁儿童发病率最高。
儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年病人则以星形细胞瘤为多。
儿童患者病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。
各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。
一般症状以后枕部头痛为常见。
儿童常有性格改变,不少病人伴有排尿困难。
颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。
因此,对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害,无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。
脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。
脑干肿瘤(脑干胶质瘤)症状:1)中脑肿瘤:由于肿瘤极易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。
也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。
根据肿瘤侵袭部位不同,常表现有:①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。
②四叠体综合症——Parrnaud综合症,表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。
③Benedikt综合症,表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。
2)桥脑肿瘤:占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。
早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。
90%以上病人有颅神经麻痹症状,约40%病人以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。
常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。
3)延髓肿瘤:首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,特别是成年患者。
病人可有不同程度头昏、头痛,然后较早出现后组颅神经麻痹的症状,如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。
肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。
临床上常表现的延髓半侧损害有:①舌下神经交叉瘫(Jackson综合症);②吞咽、迷走交叉瘫(Avellis综合症);③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫;④延髓背外侧综合症(Wallenberg 综合症)等。
胶质瘤的诊断,根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上。
脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长,与脑组织无明确分界,难以彻底切除,手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。
早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。
位于额叶的肿瘤,可作脑叶切除。
当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时,可同时切除额极或颞极作内减压术。
肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,宜注意保存神经功能,适当切除肿瘤,避免发生严重后遗症。
脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑梗阻。
位于丘脑、脑干的胶质瘤,除小的结节性或囊性者可作切除外,一般作分流术,缓解增高的颅内压后,进行中医药综合治疗。
脑胶质瘤的特点及治疗现状胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向脑组织外呈指状深入破坏脑组织,偏良性者生长缓慢,病程较长,恶性者瘤体生长快,病程短。
目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、中医药、放疗、化疗、X刀、和γ刀。
胶质瘤手术:手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断,②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,③改善症状缓解高颅压症状;④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;⑤获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找有效治疗提供依据。
依据生长位置及生长特点,约50%无法全切,为了避免手术后功能损害,即使为全切术,在原发部位仍会有肿瘤残存,所以很难根治,复发率很高。
根据我院长时间的,随访和调查胶质瘤3、4级复发最快的一个月左右,慢的多半年。
1、2级一般的复发1-2年。
胶质瘤放疗:放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同。
此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。
X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴,因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度,治疗范畴局限,目前认为胶质瘤,特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。
胶质瘤化疗:原则上用于恶性肿瘤,但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用,疗效尚不肯定,常用治疗的脑胶质瘤几种西药有效率均在30%以下。
中医治疗:抗瘤正脑纯中药系列方药的配伍应用,结合患者体质辨证施治,内服外贴。
适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀、放化疗后患者。
用药7-20天左右可消除或缓解症状,继续用药可控制不再生长直至使瘤体缩小或消失,手术后用可消除残瘤,预防复发,临床应用多年来疗效确切。