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护理教学查房记录查房时间：2018年11月20日护理单元：心血管外科重症监护室查房形式：□床边√示教室查房方法：□预告式√随机 其他主持人：吴娜职称：主管护师汇报者：李思琼查房对象：√科内护士□轮转护士□进修护士√实习护士 其他参加人员：齐炳文李思琼李会敬解文雅李俊芳姚凯歌臧玉洁陈战营实习护士5名查房题目：马方综合征患者术后监护查房目的：掌握马方综合征患者术后的护理要点查房重点：出血、渗血的观察与护理；循环系统的观察与护理；呼吸道的管理；感染的预防和用药的护理。
查房内容：一、基本资料申亚飞女 26岁主管医生：张志东二、主诉突发胸部疼痛伴胸闷8小时三、医学诊断1.马方综合征2.主动脉夹层3.胸主动脉瘤4.三尖瓣重度反流四、手术名称1.Bentall+全弓置换+象鼻支架置入+三尖瓣成形术2.全胸腹主动脉置换五、既往史否认高血压、心脏病、糖尿病、脑血管疾病病史，否认肝炎、结核及其他传染病史。
预防接种史不详，否认食物、药物过敏史，无输血史，预防接种随当地进行。
六、个人史生于原地，久居本地。
无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、无吸烟史，饮酒史，无冶游史，否认其他不良嗜好。
七、现病史2018-10-25以“突发胸部疼痛伴胸闷8小时”为主诉入院。
2018-10-26CTA（登封市中心医院）：主动脉夹层A型心脏彩超（本院）：主动脉夹层A型2018-10-26全麻下行“Bentall+全弓置换+象鼻支架置入+三尖瓣成形”术2018-10-27 21:30拔除气管插管，鼻导管氧气吸入。
2018-10-28转往大血管外科病区2018-11-11全麻下行“全胸腹主动脉置换”术2018-11-12 14:00拔除气管插管，鼻导管氧气吸入。
八、阳性结果超敏肌钙蛋白：44.54pg/ml;肌红蛋白549.9ng/ml；NT脑钠肽前体测定867pg/ml；降钙素原定量2.36ng/ml;谷丙转氨酶48U/L;谷草转氨酶67U/L。
马凡氏综合征护理查房马凡氏综合征（Marfan syndrome）是一种遗传性结缔组织疾病，以眼、颅、骨骼、心血管系统、肌肉和肺脏等器官的发育异常为主要特征，具有多系统受累的特点。
本文将从马凡氏综合征的定义、病因、临床表现、诊断及护理等方面进行详细介绍，以便了解该疾病并为患者提供全面的护理。
一、马凡氏综合征的定义与病因马凡氏综合征是一种遗传性疾病，主要由于纤维蛋白原1基因（FBN1 gene）突变所导致。
这种基因突变会影响弹力纤维的合成和功能，导致结缔组织发育异常，进而出现多个器官系统的受累。
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传病，每个患者均具有一个患病基因，父母或直系亲属中有一方同样携带该基因时，子代发病的风险为50%。
同时，大约25%的马凡氏综合征病例是新发生的基因突变。
二、马凡氏综合征的临床表现马凡氏综合征病变范围广泛，涉及多个系统。
最常见的临床表现包括：1.眼部异常：患者常有近视、眼前位、角膜变薄，甚至可能发生眼底内脱，引起视网膜脱离等视力威胁性病变。
2.骨骼异常：患者常具有身材高大、四肢纤长、长指/趾症状，严重者可发生骨骼畸形和关节过度活动。
3.心血管系统异常：马凡氏综合征最明显的特点之一是心血管系统的受累。
大多数患者在青少年时期或成年早期出现心脏杂音，主要是由于主动脉根部扩张，引起二尖瓣、主动脉瓣关闭不全。
4.肺部异常：部分患者可能出现气胸、肺大疱和肺纤维化等肺部并发症。
5.其他系统的受累：患者还可能表现为柔软的皮肤、韧带松弛、腰脊畸形、牙齿畸形、指（趾）骨关节畸形等。
三、马凡氏综合征的诊断马凡氏综合征的诊断主要依赖临床表现和家族史，但最准确的诊断是通过遗传学检测来确定患者是否有FBN1基因突变。
目前诊断马凡氏综合征的主要标准为根据2010年国际Marfan综合征研究委员会（International Marfan Syndrome Collaborative Study）所提出的诊断标准，其中包括以下主要项目：1.眼部指标：包括近视、晶状体脱位等。
