下载文档原格式
以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤一例陈君陈健李梦华邓琳关键词间变性淋巴瘤激酶阳性；系统型间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lym-phoma，ALCL）是临床上比较少见的一种肿瘤细胞呈间变性，CD30+的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL），其发病率为NHL的2%~7%[1]。
在2016年WHO修订的淋巴瘤分类H1中，ALCL被分为4种类型：（1）ALCL，ALK+；（2）ALCL，ALK-；（3）原发于皮肤的ALCL；（4）隆胸相关的ALCL[2]。
该病临床较少见，表现特殊，病理诊断难点多，容易误诊。
现报道1例以腹股沟皮肤肿块为首发表现的ALK+系统型间变大细胞性淋巴瘤。
1病例资料患者，男性，35岁。
因“右侧腹股沟肿块2月余，再次增大伴红肿疼痛2天”，于2016年6月16日再次就诊于浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院皮肤科。
2016年4月患者洗澡时发现右腹股沟肿块，质软，活动度可，压之稍疼痛，给予服药抗炎治疗，疼痛未缓解，肿块1个月来进行性增大，疼痛加剧，影响行走，故至就诊，查CT示：右侧腹股沟区团片灶，感染性病变首拟。
T-SPOT（-），活检提示:“右腹股沟”皮肤组织，表皮内见中性粒细胞浸润及小脓肿形成，表皮增生，上皮脚下延，真皮浅层及血管周围中性粒细胞浸润。
于2016年5月31日我院按“淋巴结炎”予抗炎等对症治疗，治疗7天后好转出院。
2天前患者右腹股沟肿块再次增大伴红肿破溃疼痛，故再次就诊。
患者病情进展迅速，近期体质量下降10余公斤。
入院体检：一般情况可，浅表淋巴结未触及，心肺无殊，腹平软，肝脾肋下未及，未触及明显包块，无压痛及反跳痛。
双肾区无隆起，无叩击痛，沿输尿管走向无压痛。
脊柱四肢无异常。
专科检查：右腹股沟区可及3cm×2cm大小半圆形质软肿块，表面破溃，活动度尚可，压痛（+）。
大颗粒t细胞淋巴细胞白血病案例
大颗粒T细胞淋巴细胞白血病（Large Granular Lymphocytic Leukemia, LGLL）是一种罕见的慢性淋巴细胞白血病，主要由异常的大颗粒T淋巴细胞（LGL细胞）引起。
LGL细胞是一类具有颗粒结构的淋巴细胞，正常情况下占淋巴细胞总数的5-10%。
在LGLL患者中，这些细胞数量明显增多，并且它们的功能异常。
该病通常分为两个亚型：T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）和自然杀伤（NK）细胞大颗粒淋巴细胞白血病（NK-LGLL）。
T-LGLL是最常见的亚型。
LGLL通常在40-60岁之间发病，男性稍微多于女性。
患者可出现乏力、贫血、易出血和感染等症状。
骨髓检查通常显示异常增多的LGL细胞，并且可伴有红细胞减少和血小板减少。
治疗LGLL的方法包括免疫抑制治疗和细胞毒性药物。
免疫抑制治疗常使用的药物包括甲氨蝶呤（Methotrexate）和环孢素（Cyclosporine A）。
细胞毒性药
物如环磷酰胺（Cyclophosphamide）和氟达拉滨（Fludarabine）也可以用于治疗LGLL。
虽然大颗粒T细胞淋巴细胞白血病相对较罕见，但了解该病的病因、发病机制以及治疗方法对于提高患者的预后和生活质量至关重要。
因此，如果有相关症状出
现，及时就诊并接受专业医生的诊治非常重要。
无痛性淋巴结肿大，警惕！*导读：近日，有媒体报道中央电视台《新闻联播》主持人罗京罹患弥漫性大B细胞淋巴瘤，入院时全身器官都已经出现淋巴瘤的症状。
这则新闻引发了人们对淋巴瘤的关注。
……据统计，全球平均每9分钟就有一个新发的淋巴瘤病人，在我国，淋巴瘤已经成为我国十大发病率最高的肿瘤之一，但由于不少人对淋巴瘤的认识不足，与欧美国家相比，我国淋巴瘤病人往往在病情发展得较严重时才被确诊。
专家提醒，长在身体内的淋巴瘤不容易察觉，但其先兆症状，如不明原因的体重减轻、长期低热、过量出汗等却值得警惕。
如果真的被诊断为淋巴瘤也不需过于担心，50%~60%早期淋巴瘤患者使用免疫化疗可以治愈。
每9分钟就有一个新发病例据中国抗癌协会恶性淋巴瘤专业委员会副主任委员、北京肿瘤医院副院长朱军教授介绍，淋巴系统是免疫系统最基础的防御，就像人体的“公检法系统”，及时监测外来异物、病毒、细菌的入侵。
“当我们喉咙疼时，有时会摸到脖子上的淋巴结胀大，这就意味着淋巴结正在和病菌“作战”。
而如果淋巴细胞在生成的过程中出错，就会导致淋巴瘤。
癌变的淋巴细胞能够在身体的淋巴结、脾脏、骨髓、血液和其他器官中生长，但是与胃癌、乳腺癌等癌症的淋巴结转移不是一个概念。
为什么淋巴细胞在生成的过程中会出错？朱军表示，淋巴瘤的确切起因仍未清楚，但是研究表明HIV、HBV、衣原体等感染会诱发对人体免疫系统的长期刺激，可能是某种特定类型淋巴瘤的起因；器官移植后为减少排斥反应而使用的免疫抑制剂也可能使机体自身的免疫系统发生变化；此外，自身免疫紊乱、遗传因素都可能与淋巴瘤有关。
据统计，目前全球平均每9分钟就有一个新发的淋巴瘤病人，在我国，淋巴瘤的发病率在所有肿瘤中排在前十位。
朱军表示，我国淋巴瘤与其他肿瘤相比虽然发病率不算太高，但这几年增加的势头比较迅猛。
与欧美国家相比，我国淋巴瘤发病的有“四少六多”的特点：发病率低、病人人数多：目前我国淋巴瘤的发病率0.02％。
，与欧美国家相比并不算高，但由于我国人口基数大，病人总数不低，每年新增淋巴瘤患者2.5万人，死亡人数近2万人。
间变细胞性大细胞淋巴瘤1例李芝晃;陈文浩;周春生;谭春兰【期刊名称】《疑难病杂志》【年(卷),期】2008(7)10【摘要】患者，女，14岁。
因持续发热、咳嗽、呼吸困难5个月于2007年11月入院。
2007年6月初患儿出现咳嗽及午间发热，体温40℃，无畏寒及寒战，同时咯少量黄色脓痰，无痰中带血，伴呼吸困难。
多次X线胸片及胸部CT显示：双肺结节状、斑片状、团块状及多发厚壁空洞改变，双侧胸膜增厚，右侧前上纵隔多发结节状软组织密度影堆积、融合，前纵隔胸腺组织明显增大并呈结节状改变。
治疗：先后给予头孢硫脒、菌必治、头孢吡肟、万古霉素、左氧氟沙星等多种抗生素静脉滴注，后因不除外结核与霉菌感染，曾4联抗结核（HRZE），氟康唑抗霉菌治疗1月余，患者仍持续发热，体质量下降10k，且肺内病变范围及空洞逐渐增大。
入院查体：T39．2℃，P103次／min，R32次／min，BP120／80mmHg（1mmHg=0．133kPa）。
双侧锁骨上及腋窝有数枚黄豆大小淋巴结，质软，活动度好，无压痛，左肺呼吸音减低，【总页数】1页(P580-580)【作者】李芝晃;陈文浩;周春生;谭春兰【作者单位】418008,湖南怀化,解放军535医院呼吸内科;418008,湖南怀化,解放军535医院呼吸内科;418008,湖南怀化,解放军535医院呼吸内科;418008,湖南怀化,解放军535医院呼吸内科【正文语种】中文【中图分类】R733【相关文献】1.多种皮肤表现的间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤一例 [J], 李萌萌;黎静宜;薛丽2.克唑替尼治疗复发难治间变性淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤 [J], 李苗苗;张明智3.克唑替尼治疗间变大细胞淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤获长期缓解1例并文献复习 [J], 王莹楠;魏盈;樊永丽;智路路;段永建;刘培杰;张燕;吕丽英;张红蕊4.间变性淋巴瘤激酶阴性原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤 [J], 曾跃平;何春霞;王宏伟;马东来;晋红中;孙秋宁5.原发眼睑的、系统性、CD30^+和间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的皮肤表现 [J], Menca-Gutiérrez E.;Gutiérrez-Daz E.;Salamanca J.;Martnez-González M.A.;朱国兴因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
