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Sheehan综合征13例治疗体会关键词sheehan综合征治疗体会2006～2012年6月收治sheehan综合征（希恩综合征）13例[1]。
现将其临床资料及治疗体会汇报如下。
资料与方法本组患者13例，年龄48～75岁，均有分娩时大出血，不同程度的休克，伴昏迷5例，产后均无乳，无月经，怕冷，乏力等。
其中有3例因恶心、呕吐、乏力由消化科转入，2例因胸闷、乏力、心包积液等由心血管转入，3例因昏迷等由神经科转入。
有5例确诊“垂体危象”。
发病诱因，停药5例，感染8例，均有不规律服药史。
治疗过程中出现消化道大出血1例，精神障碍4例，其中考虑激素用量过大过快，另3例属常规治疗诱发严重精神障碍。
例如：女，39岁，10年前分娩时大出血，血压测不出，神志恍惚，输血2000ml，产后闭经，无乳，怕冷，餐前头晕，心慌。
2周前因受凉感冒，明显怕冷伴周身疼痛。
查体T 35℃，P 57次/分，Bp 83/53mmHg，嗜睡，贫血貌，眼睑浮肿，腋、阴毛缺如。
辅助检查Hb 88g/L，血糖26mmol/L，血Na+ 107mmol/L，FT 3129pmol/L（319～915），FT4 25pmol/L （911～255），sTSH 04μ/L（04～31），LH 74μ/L（5～200），E2 52pmol/L（925～1143），血皮质醇19μg/dl（5～25），入院后服左甲状腺素钠片25μg/日，2次/日。
前3天氢化可的松用量分别为100mg，100mg，75mg，第4天出现言语紊乱，行为异常，兴奋躁动，难以入眠。
查血62mmol/L，血Na+ 136mmol/L，皮质醇143μg/dl。
氢化可的松125mg，2次/日，奋乃静4mg，2次/日，阿普唑仑04mg，1次/日，未完全缓解，肌注安定20mg后入睡，醒后神志清楚。
在抢救垂体危象时，首先抓住患者的主要问题立即进行处理，有的患者以低血压为主要表现，那就需要立即补液，在应用糖皮质激素的同时应用升压药。
内分泌名词解释巨人症：生长激素分泌过多，在骨骺闭合前引起巨人症。
肢端肥大症：生长激素分泌过多，在骨骺闭合之后表现为肢端肥大症。
Houssay现象：垂体瘤发展，使垂体其他激素分泌减少，可导致垂体功能减退，精神不振，全身无力，毛发脱落，性欲减退，生殖器萎缩，原有糖尿病可自然缓解，成为Houssay现象。
希恩综合征：因分娩出现大出血，休克，血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，致腺垂体功能减退临床成为希恩综合征（Sheehan syndrome）。
垂体卒中：由于垂体瘤内突然出血，瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和临近神经组织，呈现急症危象。
Schmidt综合征：发生多发性内分泌功能减退综合征，如原发甲状腺功能减退伴肾上腺皮质功能减退和I型DM。
垂体危象：在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管以外、手术、外伤、麻醉及使用镇静剂、催眠药、降血糖药等均可诱发垂体危象，临床表现为高热型，低温型，低血糖型，低血压型，水中毒型，混合型等。
Simmond病：成人腺垂体功能减退成为西蒙病。
尿崩症：精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对其不敏感，致肾小管吸收水额功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。
肾形尿崩症：肾形尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病，其肾小管对AVP不敏感。
甲亢：甲亢是指多种病因导致甲状腺激素分泌过多引起的临床综合征。
甲状腺危象：为甲亢恶化时的严重表现，早起表现为原有甲亢症状加重，继而高热，心率快，可伴心房颤动或心房扑动。
体重锐减、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻，终致虚脱、休克、谵妄或昏迷。
淡漠型甲亢：淡漠型甲亢多见于老年患者，起病隐袭，高代谢症候群、眼征及甲状腺肿均不明显。
主要表现为神智淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明显消瘦。
有时仅有腹泻、厌食等消化系统症状，或仅表现为原因不明的阵发性或持续性心房颤动，年老者可合并心绞痛、心肌梗死。
工作单位：230601合肥安徽省合肥市滨湖医院内分泌科张伶俐：女，本科，主管护师收稿日期：2018－04－301例希恩综合征并发垂体危象的救治与护理张伶俐关键词：希恩综合征；垂体危象；护理中图分类号：R473．5文献标识码：B文章编号：1006－6411（2019）11－0127－02垂体前叶功能减退症，又称西蒙症（Simmond disease ），是由于垂体不同性质的病变，导致多种垂体前叶激素分泌不足，继发地引起甲状腺、肾上腺皮质以及性腺等内分泌腺功能减退。
产后由于垂体前叶功能减退进而引起的垂体坏死，称为希恩综合征（Sheehan ’s Syndrome ），又称席汉氏综合征，常在产后大出血或产褥感染伴休克或昏厥，随之出现垂体功能减退等一系列症候群，其临床表现为极度体力衰竭、产后无乳、贫血、渐进出现性征退化、闭经、毛发及牙齿脱落、性欲减退、畏寒、皮肤干燥等，严重者有晕厥，甚至无明显诱因突然死亡。
垂体危象（pituitary cri-sis ）是指在全垂体功能减退症基础上，各种应激因素打击下诱发的一组以体温调节异常、循环衰竭、水电解质失衡、意识障碍为主要表现的临床急症［1，2］。
希恩综合征是女性腺垂体功能减退症的最常见病因，与产后大出血所致垂体缺血性坏死有关，而垂体危象是在腺垂体机能减退的基础上因各种诱因引起肾上腺皮质和甲状腺机能进一步衰竭而出现的内分泌科急重症，危象类型以低血糖昏迷最多见，因其表现涉及多系统，临床易于误诊。
希恩综合征的预后取决于诊断及时和治疗合理，如果不予处理将危及生命，即使生存其生活质量和劳动力也受到损害，如果正确诊治，总体预后良好，而垂体危象的预后较差，需要及时发现，早期处理。
本科于2018年1月7日收治的1例希恩综合征并发垂体危象的患者，现将救治与护理体会报道如下。
1病例介绍患者，女，49岁。
主诉“反复咳嗽、咳痰一周余，加重2天”，自服消炎药未见好转，并出现发热，最高体温39ħ，予地方医院抗感染治疗未见好转，两天前症状加重，并出现呼吸衰竭、休克。
希恩综合征的名词解释是什么希恩综合征，也被称为希恩-莱文综合征，是一种极为罕见的遗传性疾病，主要影响眼睛、牙齿、骨骼和面部发育。
它是由于唾液腺发育缺陷引起的一组特征性症状的综合体，并且在世界范围内的患病人数非常少。
希恩综合征以丹麦眼科医生Harold J. Shine和Benjamin Levin的名字命名。
他们在1967年首次报道了一名患有眼睛、牙齿和面部异常的儿童。
随后的研究揭示了这种疾病与染色体异常有关，具体来说是X染色体的部分缺失。
根据现有的研究，希恩综合征是一种常染色体隐性遗传病。
这意味着一个人只有在两个父母中至少有一个是携带该病的基因才会患上此病。
即使父母本身没有明显的症状，但他们仍有可能将异常基因传递给下一代。
而受影响的个体，无论男女，都有50%的机会将异常基因传给他们的子女。
怀孕期间，如果母亲怀孕时是携带者，而父亲是健康的，那么他们的子女有50%的机会携带该疾病的基因。
然而，即使是携带者，也不一定会出现明显的症状。
因此，在许多情况下，患者的家族史可能没有相关的症状。
希恩综合征的主要特征之一是眼睛的异常。
患者的眼睛可能会出现斜视、眼球运动不协调、眼睑下垂、近视以及眼球向下或向上倾斜等问题。
这些问题会对患者的视力产生显著影响，从而可能导致视力障碍。
此外，牙齿的发育也会受到影响。
患者可能会出现牙齿数量不足、牙齿排列不齐、牙齿缺失以及齿颌畸形等情况。
这可能导致咀嚼功能受到影响，同时也可能影响患者的口腔健康和美观。
除了眼睛和牙齿问题，希恩综合征还可能导致骨骼发育异常。
患者可能会出现骨骼畸形、关节过度伸展、手指和脚趾的异常形态，以及身材矮小等问题。
这些异常会对患者的日常生活造成一定的困扰，并可能影响他们的运动能力。
患者的面部特征也可能受到影响。
他们可能会有宽大的鼻梁、突出的下颌、宽间距的眼睛以及耳朵位置的异常。
这些特征使得希恩综合征的患者在外貌上与一般人有所不同。
从目前的研究来看，希恩综合征目前没有根治的方法。
【疾病名】希恩综合征【英文名】Sheehan syndrome【别名】希恩综合症；席汉综合征；垂低症；垂体前叶功能减退症；腺垂体功能减退症【ICD号】E23.0【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：(2)特殊检查进展：2.临床诊断进展 希恩综合征是临床常见的内分泌系统疾病，其诊断主要根据病史、临床表现、相关内分泌激素测定和CT、MRI等影像学诊断。
动态13N-氨(13N-NH3)正电子发射型断层(PET)显像可反映垂体血流灌注和氨代谢功能。
张祥松等(广东省人民医院)总结如下：①腺垂体功能减退症患者垂体血流灌注明显减低。
②腺垂体功能减退症患者垂体组织摄取13N-NH3明显减低，表明腺垂体功能减退症患者腺垂体组织氨代谢功能减低，FS细胞GS酶表达活性减低。
FS细胞氨代谢功能减低可反映其生理功能受损，不能维持腺垂体内氨和谷氨酸的最佳浓度微环境，导致腺垂体功能的进一步受损。
认为13N-NH3PET显像不仅能清晰显示垂体的形态大小，而且能反映垂体的血流灌注和腺垂体氨代谢功能，能无创地体外显示垂体的解剖和功能影像，对垂体疾病的诊断将有重要价值。
【治疗与预防方法研究的进展】1.激素替代治疗 对确诊者长期终生补充相应靶腺激素替代。
(1)激素选择：治疗原则是“缺什么补什么”。
理论上以选择腺垂体激素最为合理，但此类激素属肽类，不易补充，且价格昂贵，长期应用易产生相应抗体而失效，故目前本病仍以靶腺激素替代治疗为主，根据检查结果，在了解病人肾上腺皮质、甲状腺和性腺激素水平减退情况的基础上，选择相应的激素替代治疗。
如为单一激素缺乏，则缺什么补什么，但临床上多为混合型，因此大多应用多种靶腺激素联合替代治疗，剂量以生理性分泌量为度。
激素补充顺序：先糖皮质激素，后甲状腺激素，以防诱发肾上腺皮质危象的发生。
对该病，早期诊断，积极恰当地进行靶腺激素替代治疗，愈后较佳。
希恩综合征名词解释希恩综合征（Horton-Stolberg综合征）是一种先天性的综合症，由病毒感染间接导致，其症状包括血管内畸形性改变，皮肤和眼睛症状，免疫系统异常和神经系统问题。
该病症由德国教授Guido Horten 和美国著名皮肤病医师Herman Stolberg首次报道于1936年，他们报告了一个男婴患有遗传性淋巴管病和血管畸形，以及与神经系统相关的其他问题。
希恩综合征的症状多样，可能根据个体而有不同。
它的皮肤症状包括皮肤病变，如血管瘤、红斑和皮炎；眼睛症状如弱视、视力缺失和眼球外观的异常；血管病变，例如动脉瘤和动脉硬化；免疫系统紊乱，包括抗体产生减少和抗原处理障碍；神经系统问题，如记忆力减退、发育迟缓和行为问题等。
希恩综合征是一种先天性疾病，主要是由感染及其后续对母体的影响所致。
母亲在怀孕期间如果发生性传播的传染病，例如麻疹、德国麻疹和腮腺炎等，就可以导致孩子患有希恩综合征。
大多数情况下，没有报道希恩综合征可以跨越家庭传统。
希恩综合征的诊断主要是通过家族史、临床表现、实验室检查和影像学结果确定的。
家族史是最重要的，由患者本人、家庭成员或直系亲属提供。
家族史在诊断希恩综合征中很重要，可以确定症候群和预测将来的表现。
临床表现主要包括发病的时间、年龄、症状和持续时间等。
实验室检查和影像学检查也可以帮助确诊，可以检测出特殊的血管病变和某些实验室参数的异常。
希恩综合征的治疗主要是针对具体症状而定，包括改善眼睛重症、治疗免疫系统受损和血管内畸形性改变等。
眼睛受损主要采用药物治疗或者手术治疗，以阻止眼部后续症状的发展；而免疫系统受损可以采用营养支持治疗，以避免病毒感染；血管内畸形可以采用手术治疗或药物治疗。
希恩综合征是一种先天性疾病，症状多样，可能根据个体而有不同。
母亲在怀孕期间如果发生性传播的传染病，可能会引起孩子患有此疾病。
诊断主要是通过家族史、临床表现、实验室检查和影像学结果确定的。
治疗主要是针对具体症状而定，包括改善眼睛重症、治疗免疫系统受损和血管内畸形性改变等。
希恩综合征并发垂体危象的急诊护理笑酉王芳陈文娟（绍兴第二医院，浙江绍兴，312000 ）摘要：总结9例希恩综合征的急诊护理体会，以为希恩综合征关键在于预防，增强围生期的监护。
急性发作时注意防感染、抗休克，及时纠正水电解质酸碱平稳，监测血糖转变，应用激素疗法，可提高希恩综合征并发垂体危象时的抢救成功率。
关键词：希恩综合征；垂体危象；急诊护理希恩综合征是腺垂体功能消退的一种，由于怀胎期腺垂体增生、肥大，血供丰硕，但在围产期因前置胎盘、胎盘初期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引发大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部份缺血坏死和纤维化，临床上称希恩综合征[1]。
在垂体功能消退的基础上，各类应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、创伤、严寒及利用镇定剂，降糖药物可显现垂体危象。
笔者就连年来在急诊科碰着的希恩综合征伴垂体危象病人的急诊护理汇报如下：1、临床资料一样资料：1997年1月至2020年6月我院急诊科共收治希恩综合征伴垂体危象9例，年龄26-53岁，平均年龄岁，9例患者均有产后大出血史。
临床表现：就医时闭经8例、精神异样3例，低血糖7例，纳差、恶心呕吐病症突出4例，体温降低2例，低血压4例，体魄检查均有不同程度面色惨白，眉毛稀疏，阴毛脱落，表情冷淡，心率缓慢，皮肤干冷。
化验血FT3、FT4均有不同程度下降，FT3 —L、FT4 —pmol /L、TSH —mIU/L、FSH —Iu/L，血皮质醇下降，低血糖7例，血糖值为—L，低血钠6例，血钠118—134 mmol/L。
医治方式：患者经确诊后予以踊跃医治，按医嘱50%葡萄糖静脉注射40-60ml，以抢救低血糖；然后用5%葡萄糖盐水加氢化可的松200mg静滴，循环衰竭者按抗休克处置，注意保暖，支持对症医治。
2、结果：9例希恩综合征伴垂体危象病人，其中7例经急诊处置后留观，最短留观12小时，最长留观49小时，给予出院；2例转内分泌科住院医治。
3、急救与护理补糖及激素疗法：入院后当即测定血糖，血糖低者给予50%葡萄糖40-60ml静脉注射，并输入5%葡萄糖盐水加氢化可的松。
