常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识

先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。

其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。

目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。

本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。

【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。

TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。

临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。

1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。

共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。

先心病室间隔缺损经胸微创封堵术中国专家共识（全文）室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病（先心病），约占先心病总数的20％以上。

目前主要有两种治疗方法：一是体外循环（CPB）辅助下外科手术修补，二是经皮导管介入封堵。

近年，国内外学者融合传统外科手术和心导管介入治疗的技术特点，探索了在食道超声引导下、应用改良的封堵器和输送系统、经胸微创封堵VSD技术。

该技术一方面避免了CPB手术创伤和潜在并发症，另一方面又避免放射线辐射以及婴幼儿患者年龄和体重的限制。

据不完全统计，目前国内已有超过5000例室间隔缺损患者接受了该手术而成功治愈，我国学者积累了相当的经验，该技术迅速得到推广应用。

但是截止目前，尚无有关经胸微创封堵VSD技术统一的临床应用指南；另外由于VSD解剖结构的复杂性，尤其是膜周部VSD 邻近主动脉瓣、三尖瓣和传导束；肌部VSD往往多发；干下VSD位于双动脉瓣下等等，许多问题常常困扰操作者，初学者更是如此。

因此迫切需要总结权威专家的实际经验和体会，形成共识，这样可以在一定程度上规范此新技术，为临床应用提供参考。

1 经胸微创VSD封堵术的适应证和禁忌症1.1适应证1.1.1 年龄通常≥3月。

1.1.2 有血流动力学异常的单纯膜周VSD，1岁以内者VSD直径＞4mm、＜8mm。

1.1.3 有血流动力学异常的单纯肌部VSD，直径＞3mm；多发肌部VSD。

1.1.4 干下型VSD不合并明显主动脉瓣脱垂者，1岁以内者VSD直径＜6mm。

1.1.5 外科手术后残余分流。

1.1.6 心肌梗死或外伤后室间隔穿孔。

1.2禁忌症1.2.1 对位不良型VSD。

1.2.2 隔瓣后大型VSD。

1.2.3 合并明显主动脉瓣脱垂、伴主动脉瓣中度以上返流者。

1.2.4 感染性心内膜炎，心腔内有赘生物。

1.2.5 合并需要同期CPB外科手术纠正的其他心血管畸形。

（但不包括合并VSD的复杂畸形需要利用该技术缩短CPB和阻断时间等的情形。

常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识二室间隔缺损介入治疗_秦永文室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）为最常见的先天性心脏畸形，多单独存在，亦可与其他畸形合并发生。

本病的发生率占成活新生儿的0．3％，先天性心血管疾病的25％～30％。

由于VSD 有比较高的自然闭合率，约占成人先天性心血管疾病的10％。

在上海早年文献报道的1085例先天性心脏病患者中，VSD占15．5％，女性稍多于男性［1］。

传统的治疗方法是外科手术，但是外科治疗创伤大，并发症发生率高，占用医疗资源多，术后对患者有一定不良的心理影响。

因此，外科治疗不是一种理想的治疗选择。

1988年Lock 等首次应用双面伞关闭VSD以来，已有多种装置应用于经导管VSD 的介入治疗，如CardioSEAL双面伞、Sideris纽扣式补片和弹簧圈等，但由于操作难度大，并发症多，残余分流发生率高，均未能在临床推广应用。

1998年Amplatzer发明了肌部VSD封堵器，成功治疗了肌常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识二、室间隔缺损介入治疗中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会·专论Special comment·【摘要】室间隔缺损（VSD）为最常见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的25％～30％。

介入治疗的关键在于适应证的选择，操作技巧和并发症的防治。

根据左心室造影图像判断VSD的形态和类型，选择不同类型的封堵器。

操作中要避免右房室瓣腱索的缠绕、瓣膜的损伤和心律紊乱的发生。

术后应严密观察，及早处理房室传导阻滞等并发症。

本文详细介绍了膜部和肌部VSD的诊断，规范化的操作方法，术中和术后可预测的情况处理。

【关键词】先天性心脏病；室间隔缺损；介入治疗；并发症；房室传导阻滞中图分类号：R541．1文献标志码：A文章编号：1008-794X （2011）-02-0087-06Interventional treatment of common congenital heart diseases:the common view of Chinese medicalexperts．Part Two———Interventional treatment of ventricular septal defect Committee on CongenitalHeart Diseases，Internal Medicine Branch of Cardiovascular Diseases，Chinese Physicians＇Association．Corresponding author：ZHU Xian-yang，E-mail：xyang＠yahoo．com．cn【Abstract】Ventricular septal defect（VSD）is the most common congenital heart disease，it accountsfor25～30％of all congenital heart diseases．The key points of interventional treatment for VSD are thecareful selection of indications，the rich experience in manipulating skill and the effective prevention of complications．According to the imaging findings on the selective left sided cardiography and echocardiography，the morphology and type of VSD，mainly including the precise size and location of thedefect，can be accurately determined，on this account the proper transcatheter device closure can berationally selected．During the interventional management，the twine and damage of the right atrio-ventricularvalve as well as its tendinous cords should be avoided，and the ventricular arrhythmias and new aortic ortricuspid regurgitation should be prevented．After the treatment，the patient should be closely observed，the postoperative complications such as atrioventricular blockshould be promptly dealt with．In this chapter，thediagnosis of membranous and muscular VSD，the standard interventional procedure of transcatheter deviceclosure implantation and the management of predictable events occurred during and after the procedure willbe systemically described．（J Intervent Radiol，2011，20：87-92）【Key words】congenital heart disease；interventional therapy；ventricular septal defect；complication；atrioventricular block作者单位：110016沈阳沈阳军区总医院先心病内科通信作者：朱鲜阳E-mail：xyangz＠yahoo．com．cn部VSD，但是由于肌部VSD仅占VSD的1％～5％，临床应用数量有限。

中国心血管支架发展前景分析一、心脏支架冠心病，全称冠状动脉粥样硬化性心脏病，也称缺血性心脏病，是指冠状动脉粥样硬化导致心肌缺血、缺氧而引起的心脏病。

冠状动脉是唯一供给心脏血液的血管，当期随同全身血管一样的硬化，呈粥样改变，造成供养心脏血液循环障碍，引起心肌缺血、缺氧，即为冠心病。

冠心病是中、老年人的常见病，一般为药物缓解和手术治疗，药物只能够缓解，手术治疗为治疗最重要的方式。

而手术治疗方式主要包括两种，一种是开胸后做搭桥手术，手术恢复时间比较长；另一种是微创介入手术，这种手术恢复快，创伤小，容易被患者接收，是目前主流的治疗方式，并得到了广泛认可。

微创介入手术主要是PCI手术，是通过微创的方式把支架放置在病变位置，撑开狭窄的血管，保持血管的通畅。

并非所有的冠心病患者都适合使用心脏支架。

常见的适宜使用心脏支架进行治疗的冠心病包括：急性心肌梗塞、不稳定型心绞痛、劳力型心绞痛、法洛四联症等。

中国平均每100万人有542例患者进行PCI治疗，而同期日本每100万人中超过2,000例患者接受PCI治疗，美国超过3,000例。

由此可见，中国人均PCI手术量与发达国家相比仍然处于较低水平。

1977年，在德国首先用球囊扩张来尝试治疗冠心病，通过PCI手术把球囊送到血管狭窄病变部位，然后多次扩张把血管撑开，随即撤出球囊，并发症主要是容易造成血管内膜撕裂和负性重构，术后再狭窄发生率较高，只是简单的手术治疗。

1986年，裸金属支架(BMS)被应用到临床，置入血管狭窄部位撑住血管防止其再狭窄，植入后容易出现长期慢性炎症反应，形成内皮增生而会再次导致血管狭窄甚至血栓。

据调查数据显示BMS术后再狭窄率达30%。

2003年，携带（载）抗血管内膜增生的药物洗脱支架投入临床，这些药物主要是雷帕霉素、紫杉醇等抗增殖药物，甚至降低血管再狭窄的概率到5%以下，在降低内膜增生和血运重建方面的收益优于金属裸支架。

但是DES支架有可能会造成出血的并发症，而支架会长期留在患者体内，容易形成血栓，患者依然要终身服用抗凝药物以避免形成血栓。

常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识在我国先天性心脏病的发生率为0.7%～0.8%，每年新出生的先天性心脏病患儿约15万，是严重危害人们健康的疾病。

但是，大多数先天性心脏病能够通过矫治手术得到治愈，回归到社会的正常工作和生活中。

目前，每年有2万患者采用介入方法获得治疗，由于介入技术的迅速发展和介入器材的不断更新，使愈来愈多的医师和患者接受这种创伤小、恢复快与治疗效果明确的方法。

鉴于国内众多的不同设备和医疗水平的医院，以及参差不齐的医师技术手段严重的影响治疗结果与远期疗效，开展为了更好地总结经验，规范合理的治疗行为，提高先天性心脏病介入治疗的安全性，减少并发症的发生率，使先天性心脏病的介入治疗工作更加健康的发展，先天性心脏病工作委员会受中国心血管医师协会的委托，起草了常见先天性心脏病介入治疗的专家共识以供广大从事先天性心脏病介入治疗的医师借鉴。

动脉导管未闭介入治疗动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的10%～21%，每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例。

早产儿发病率明显增加，出生时体重＜1kg者发病率可高达80%。

女性多见，男女比例约为1:3。

根据PDA直径的大小可有不同的临床表现，大多数的专家认为PDA一经诊断就必须进行治疗，而且大多能够通过介入方法治愈。

一、介入治疗适应证和禁忌证(一)适应证体重≥8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形。

(二)相对适应证1．体重4～8 kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形；2．“沉默型”PDA；3．导管直径≥14mm；4．合并感染性心内膜炎，但已控制3个月；5．合并轻～中度二尖瓣关闭不全、轻～中度主动脉瓣狭窄和关闭不全。

（三）禁忌证1.感染性心内膜炎,心脏瓣膜和导管内有赘生物；2.严重肺动脉高压出现右向左分流, 肺总阻力＞14woods；3.合并需要外科手术矫治的心内畸形；4.依赖 PDA存活的患者；5.合并其它不宜手术和介入治疗疾病的患者。

先天性心脏病介入治疗的常见并发症分析张文泉;王咏梅;李贵双【期刊名称】《新医学》【年(卷),期】2011(42)1【摘要】多年来外科手术一直是先天性心脏病(先心病)治疗的金标准.随着介入器材及技术的不断发展,先心病的介入治疗被广泛接受并成为很多患者的首选治疗方法.虽然大多情况下介入治疗能顺利完成,但并发症时有发生,介入手术仍存在相当大的风险.先心病介入治疗常见并发症有心脏、大血管穿孔、心包压塞、心律失常、封堵器脱落、瓣膜关闭不全、残余分流与溶血、血管并发症和拔管综合征等.该文分析了介入治疗常见并发症的发生原因、诊断、处理和预防.%Surgery has been considered to be the gold standard for the treatment of congenital heart disease.With the development of interventional equipment and technology, interventional therapy for congenital heart disease has been widely accepted and recognized as the preferred treatment option for a wide number of congenital cardiac conditions.Although most interventional therapy procedures are accomplished, complications, such as cardiac perforation, large vessels perforation, pericardial tamponade, arrhythmia, occluder off, valvular inadequacy, residual shunt with hemolysis and extubation syndrome, may occur.This review summarized the causes, diagnosis, treatment and prevention of common complications associated with interventional therapy of congenital heart disease.【总页数】5页(P1-5)【作者】张文泉;王咏梅;李贵双【作者单位】山东德州市人民医院心内科,253014;山东德州市立医院心内科,253012;山东大学齐鲁医院心内科,250012【正文语种】中文【相关文献】1.小儿先天性心脏病介入治疗的常见并发症分析 [J], 潘治涛;张曦;盖勇;熊振宇2.常见先天性心脏病655例介入治疗术后早期并发症分析 [J], 冉迅;吴立荣;张蓓;沈正;李安敏;陈云;熊国宝3.儿童常见先天性心脏病介入治疗的并发症分析 [J], 庞程程;张智伟;钱明阳;李渝芬4.常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识五、先天性心脏病复合畸形的介入治疗[J], 中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会5.先天性心脏病介入治疗术中及围术期严重并发症分析 [J], 王忠超;王琦光;张端珍;韩秀敏;张坡;崔春生;盛晓棠;朱鲜阳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

中国先天性心脏病介入治疗发展（全文）根据国家卫生健康委员会2012年数据，我国每年约12万儿童出生时患有先天性心脏病（下文简称“先心病”），发病率为0.6%～0.8%[1]，占所有先天性出生缺陷的28%，是最常见的先天性畸形，给社会和家庭带来沉重负担。

先心病的成功矫治是人类医学发展史的里程碑事件。

1966年，Rashkind和Miller通过球囊导管实施房间隔造口术标志着经导管介入技术治疗先心病的开始[2]；1967年，Porstmann经导管应用泡沫塑料塞成功封堵动脉导管未闭（PDA）开启了先心病封堵治疗的先河[3]；20世纪90年代，Amplatzer研发的PDA、房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）封堵器陆续问世，使介入器材和技术日趋完善，将先心病介入治疗引入了新纪元[4]。

随着国产封堵器面世并逐渐应用于临床，我国先心病介入治疗发展迅速，并取得了一系列令世界瞩目的成就。

本文通过回顾历史、展望未来，以期为进一步推动我国先心病介入治疗的发展提供思考和借鉴。

1、历史沿革1.1 起步阶段我国先心病介入治疗最早可追溯至1981年上海儿童医学中心周爱卿教授等的报道，其应用球囊为1例8日龄完全性大动脉转位患儿实施了房间隔造口术[5]。

1986年，广东省心血管病研究所开展了首例经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）治疗肺动脉瓣狭窄[6]，此技术现已成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方式。

此后，经皮球囊主动脉瓣成形术治疗先天性主动脉瓣狭窄和经皮球囊血管成形术治疗主动脉缩窄也相继在临床开展[7]。

20世纪80年代后期，上海市儿童医院钱晋卿教授开始应用Porstmann法治疗PDA，在对Porstmann法加以改进后获得成功[8]。

20世纪90年代中期，Sideris（Sideris封堵器研发者）、Bensen （Cardio-SEAL封堵器研发者）教授来华传授ASD封堵术后，中国医学科学院阜外医院戴汝平教授率先在国内采用进口Sideris封堵器、Cardioa-SEAL封堵器治疗ASD、VSD, 但因并发症较多而未得到推广[9-10]。

先心病室间隔缺损经胸微创封堵术中国专家共识（全文）室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病（先心病），约占先心病总数的20％以上。

目前主要有两种治疗方法：一是体外循环（CPB）辅助下外科手术修补，二是经皮导管介入封堵。

近年，国内外学者融合传统外科手术和心导管介入治疗的技术特点，探索了在食道超声引导下、应用改良的封堵器和输送系统、经胸微创封堵VSD技术。

该技术一方面避免了CPB手术创伤和潜在并发症，另一方面又避免放射线辐射以及婴幼儿患者年龄和体重的限制。

据不完全统计，目前国内已有超过5000例室间隔缺损患者接受了该手术而成功治愈，我国学者积累了相当的经验，该技术迅速得到推广应用。

但是截止目前，尚无有关经胸微创封堵VSD技术统一的临床应用指南；另外由于VSD解剖结构的复杂性，尤其是膜周部VSD 邻近主动脉瓣、三尖瓣和传导束；肌部VSD往往多发；干下VSD位于双动脉瓣下等等，许多问题常常困扰操作者，初学者更是如此。

因此迫切需要总结权威专家的实际经验和体会，形成共识，这样可以在一定程度上规范此新技术，为临床应用提供参考。

1 经胸微创VSD封堵术的适应证和禁忌症1.1适应证1.1.1 年龄通常≥3月。

1.1.2 有血流动力学异常的单纯膜周VSD，1岁以内者VSD直径＞4mm、＜8mm。

1.1.3 有血流动力学异常的单纯肌部VSD，直径＞3mm；多发肌部VSD。

1.1.4 干下型VSD不合并明显主动脉瓣脱垂者，1岁以内者VSD直径＜6mm。

1.1.5 外科手术后残余分流。

1.1.6 心肌梗死或外伤后室间隔穿孔。

1.2禁忌症1.2.1 对位不良型VSD。

1.2.2 隔瓣后大型VSD。

1.2.3 合并明显主动脉瓣脱垂、伴主动脉瓣中度以上返流者。

1.2.4 感染性心内膜炎，心腔内有赘生物。

1.2.5 合并需要同期CPB外科手术纠正的其他心血管畸形。

（但不包括合并VSD的复杂畸形需要利用该技术缩短CPB和阻断时间等的情形。

先天性心脏病外科治疗中国专家共识（九）：主动脉瓣下狭窄董硕，闫军，李守军代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会中国医学科学院阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，是包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。

此类疾病根据不同组织形态类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但在某些类型的手术方式选择上仍存在争议。

本文根据文献提供的循证资料和专家意见，在 SAS 的临床分型、诊断标准和手术治疗策略方面做了全面的归纳与建议，更适合我国SAS 患者的临床特点，更具有临床操作性。

【关键词】先天性心脏病；主动脉瓣下狭窄；外科；治疗；专家共识主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。

据文献[1] 报道，儿童发病率为0.025%，占所有左室流出道狭窄患儿的15%～20%。

SAS 可能与遗传相关，有家族性遗传倾向[2]。

SAS 可引起左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）、继发左室肥厚、主动脉瓣或二尖瓣损害、心肌缺血、急慢性心功能不全、感染性心内膜炎和心律失常等。

根据梗阻程度、病变复杂程度不同，临床表现有气促、胸闷、心悸、胸痛、活动耐量降低、生长发育受限、晕厥、猝死等。

根据组织形态及手术策略不同，SAS 可分为 5种类型：隔膜型、纤维-肌型、隧道型、肥厚型心肌病型和合并其它畸形的SAS。

不同类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但仍有某些类型的手术方式选择上存在争议。

我们根据文献提供的循证资料和专家意见，制定该专家共识，力争逐步完善SAS 的外科治疗方案。

对于同时合并主动脉瓣<4.5 mm 或 Z 值<–3 等发育不良的情况，可能涉及到单心室治疗策略的问题，不在本共识讨论范围内。

先天性心脏病外科治疗中国专家共识（九）：主动脉瓣下狭窄董硕，闫军，李守军代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会中国医学科学院阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，是包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。

此类疾病根据不同组织形态类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但在某些类型的手术方式选择上仍存在争议。

本文根据文献提供的循证资料和专家意见，在 SAS 的临床分型、诊断标准和手术治疗策略方面做了全面的归纳与建议，更适合我国SAS 患者的临床特点，更具有临床操作性。

【关键词】先天性心脏病；主动脉瓣下狭窄；外科；治疗；专家共识主动脉瓣下狭窄（subvalvar aortic stenosis，SAS）是指左室流出道狭窄水平位于主动脉瓣下的一类疾病，包括由简单至复杂的多病种的一个疾病谱。

据文献[1] 报道，儿童发病率为0.025%，占所有左室流出道狭窄患儿的15%～20%。

SAS 可能与遗传相关，有家族性遗传倾向[2]。

SAS 可引起左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction，LVOTO）、继发左室肥厚、主动脉瓣或二尖瓣损害、心肌缺血、急慢性心功能不全、感染性心内膜炎和心律失常等。

根据梗阻程度、病变复杂程度不同，临床表现有气促、胸闷、心悸、胸痛、活动耐量降低、生长发育受限、晕厥、猝死等。

根据组织形态及手术策略不同，SAS 可分为 5种类型：隔膜型、纤维-肌型、隧道型、肥厚型心肌病型和合并其它畸形的SAS。

不同类型各具特点，诊断标准和治疗策略基本统一，但仍有某些类型的手术方式选择上存在争议。

我们根据文献提供的循证资料和专家意见，制定该专家共识，力争逐步完善SAS 的外科治疗方案。

对于同时合并主动脉瓣<4.5 mm 或 Z 值<–3 等发育不良的情况，可能涉及到单心室治疗策略的问题，不在本共识讨论范围内。