淋巴瘤中国指南解读

2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南（完整版）套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种起源于成熟B 细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%~8%。

自《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》发布以来，极大地促进了我国医务工作者对该病的认识，并规范了临床诊疗。

近年来，MCL的基础转化研究与临床治疗均取得重大进展。

为进一步提高我国医药工作者对该病的认识，推广规范诊疗，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会与中国临床肿瘤学会淋巴瘤专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论，制订本版指南。

一、定义MCL是一种具有特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小、单形性成熟B细胞肿瘤，通常表达CD5和SOX11，95%以上患者伴有CCND1基因重排并导致Cyclin D1蛋白细胞核内高表达；患者以老年男性为主，常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点。

二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1．临床特点：中位发病年龄约60岁，男女比例为2~4∶1。

诊断时80%以上患者处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、脾肿大及骨髓或外周血受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环。

2．组织形态学特点：MCL多呈弥漫性、结节状或套区型生长。

典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核轻度不规则，染色质浓聚、核仁不明显，细胞质较少。

部分病例可出现单核样B细胞或浆细胞性分化。

病灶微环境中多有滤泡树突细胞增生及T细胞浸润，玻璃样变性小血管增生和上皮样组织细胞增生也很常见。

不同病例的核分裂数差异较大。

10%~15%的MCL细胞形态呈"侵袭性变型"，侵袭性变型又可分为母细胞变型和多形性变型，瘤细胞体积大，且通常具有较高的增殖活性。

这些患者临床侵袭性较高，预后差。

3．免疫表型特点：肿瘤细胞应为单克隆性成熟B淋巴细胞，典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200阴性或弱阳性，BCL2、CD43常阳性，强表达sIgM或IgD，CD10和BCL6偶有阳性。

最新：中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南（全文版）滤泡性淋巴瘤（follicular Iymphoma , FL ）是B细胞淋巴瘤中的一种常见亚型，我们根据国际上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订中国FL诊断与治疗指南（2020年版）。

一、定义FL是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中常见的类型之一,在西方国家占NHL 患者的22%〜35% ,在国内所占比例略低于西方国家,占NHL患者的8.1% ~ 23.5%。

我国发病率有逐年增加的趋势,发病年龄较国外低, 地域分布上多见于沿海和经济发达地区。

FL来源于生发中心的B细胞，形态学表现为肿瘤部分保留了滤泡生长的模式，是一组包含滤泡中心细胞（小裂细胞）、滤泡中心母细胞（大无裂细胞）的恶性淋巴细胞增生性疾病。

在镜下FL有时可合并弥漫性成分出现，根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为：①滤泡为主型（滤泡比例＞75% ）;②滤泡和弥漫混合型（滤泡比例25%~75%）；③局灶滤泡型（滤泡比例＜25%）。

二、诊断、分期及预后工.诊断：FL的诊断主要基于包括形态学和免疫组化检查在内的组织病理学检查，必要时参考流式细胞术以及细胞遗传学检查结果，所以在治疗前应进行完整的淋巴结切除活检，如果无法进行切除活检，应进行粗针穿刺活检以明确病理诊断。

根据世界卫生组织（WHO ）淋巴瘤分类方法,FL进一步可以分为1〜 3级。

1级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数0 ~ 5个；2级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数6 ~ 15个；3级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数＞15个，其中，仍保留少数中心细胞为3A级，成片中心母细胞浸润，不见中心细胞者为3B级。

在西方国家1级FL占所有NHL患者的比例为20% ~ 25% , 2级FL所占比例为5% ~ 10% , 3级FL所占比例为5%左右。

1、2级和大部分3A级FL患者临床表现为惰性，而3B级FL患者则按弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL ）的治疗策略进行治疗。

淋巴瘤中国指南解读淋巴瘤是一种恶性淋巴组织增殖性疾病，是造血系统最常见的肿瘤之一、根据统计数据显示，淋巴瘤在全球范围内发病率和死亡率都呈上升趋势。

为了指导临床工作，提高患者的治疗效果和生存质量，中国制定了《淋巴瘤中国指南》，该指南对于淋巴瘤的诊断、治疗和预后进行了详细解读，为临床医生提供了重要参考。

首先，《淋巴瘤中国指南》对淋巴瘤的分类进行了解读。

根据指南，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类。

霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴系统肿瘤，以Reed-Sternberg细胞的存在为特征。

而非霍奇金淋巴瘤则包括多个亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小细胞淋巴瘤等。

指南对这些亚型的临床特点和治疗策略进行了详细介绍，为医生在处理这些亚型病例时提供了指导。

其次，《淋巴瘤中国指南》还对淋巴瘤的诊断方法进行了解读。

指南指出，淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查，包括活检、细胞学检查等。

此外，指南还介绍了各种影像学检查和实验室检查的应用，如血液学检查、骨髓活检、淋巴组织活检等。

这些检查手段为淋巴瘤的早期诊断和有效治疗提供了可靠依据。

除了诊断方法，指南还重点解读了淋巴瘤的治疗原则和方法。

对于霍奇金淋巴瘤，指南强调了联合化疗的重要性，并详细介绍了常用的化疗方案和治疗进展。

对于非霍奇金淋巴瘤，指南对各个亚型的治疗方法进行了分析和解读，包括化疗、放疗、免疫治疗、手术治疗等。

此外，指南还对淋巴瘤的靶向治疗和维持治疗进行了阐述。

指南特别强调了个体化治疗和靶向治疗的重要性，提醒临床医生根据患者的具体情况制定最佳治疗方案。

最后，《淋巴瘤中国指南》对淋巴瘤的预后评估和随访策略进行了详细解读。

指南指出，淋巴瘤的预后受多个因素的影响，包括年龄、亚型、病程等。

指南建议临床医生对患者进行系统的预后评估，并制定个体化的随访策略。

此外，指南还介绍了患者生活质量的评估和改善措施，提醒医生在治疗的同时关注患者的身心健康。

总结起来，《淋巴瘤中国指南》对淋巴瘤的分类、诊断、治疗和预后进行了广泛且详细的解读。

2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南（最全版）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。

随着对疾病认识的加深及新药的临床应用，中国HL患者治疗选择增加，生存得到改善。

为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南（2022年版）。

一、定义HL（旧称霍奇金病）是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。

HL分为结节性淋巴细胞为主型HL（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma，NLPHL）和经典型HL（classic Hodgkin lymphoma，cHL）。

cHL约占HL的90%，特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格（Hodgkin Reed-Sternberg，HRS）细胞与异质性非肿瘤炎性细胞混合存在，HRS细胞CD30高表达且下游NF-kappaB通路持续性激活，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。

cHL可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

全球数据（GLOBOCAN 2020）显示年全球新发HL共83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例，死亡23 376例，其中男性14 288例，女性9 088例。

而中国2020年新发HL也达6 829例，其中男性4 506例，女性2 323例，死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例。

在我国，HL占全部淋巴瘤的8.54%，男性多于女性。

我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右，90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散至其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。

《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（完整版）》解读近年，在慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL工作组组织相关专家对2015年版CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断与治疗指南进行了更新修订。

现就2018年版新修订指南进行解读。

一、诊断CLL和SLL均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病，两者的区别在于CLL临床多表现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现；而SLL多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和骨髓受累。

（一）诊断标准CLL诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109/L；外周血B淋巴细胞必须经流式细胞术检查确认为克隆性，即细胞表面限制性表达免疫球蛋白的κ或λ轻链（sIgκ或sIgλ）；另外，sIg阴性CD19细胞>25%也支持克隆性。

外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞（观察CLL细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片），这些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或<55%的幼稚淋巴细胞（简称幼淋细胞）。

如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL），细胞形态学对诊断B-PLL至关重要；10%~54%则诊断为CLL/PL（CLL的一种变异型），幼淋细胞比例增高者预后不佳，同时需结合其他指标确认是否转化，特别是进行性增高时。

对于外周血存在克隆性B细胞，但B淋巴细胞绝对计数<5×109/L，同时不伴有淋巴结和器官肿大（所有淋巴结<1.5 cm）、血细胞减少和淋巴增殖性疾病相关症状的患者，应诊断为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）；MBL大多CD5+，且呈典型的CLL表型，也可CD5－；CLL表型的MBL，根据外周血B淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL（<0.5×109/L）及高计数MBL（≥0.5×109/L），前者进展为CLL的风险很小，无需常规随访，后者每年1%~2%进展为需要治疗的CLL，所以处理原则同早期CLL。

2021中国淋巴瘤治疗指南（全文版）摘要淋巴瘤是中国常见的恶性肿瘤之一。

2020年中国新发霍奇金淋巴瘤6 829例，死亡2 807例；新发非霍奇金淋巴瘤92 834例，死亡54 351例。

淋巴瘤病理类型复杂，异质性强，治疗原则各有不同。

近年来，随着人们对淋巴瘤本质认识的不断深入，淋巴瘤在诊断和治疗方面出现了很多新的研究结果，患者生存得到了改善。

为了及时反映国内外淋巴瘤治疗领域的进展，进一步提高中国淋巴瘤的规范化诊断和治疗水平，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中国医师协会肿瘤医师分会和中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会组织专家编写了中国淋巴瘤治疗指南（2021年版）。

淋巴瘤，又称恶性淋巴瘤，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，是中国常见恶性肿瘤之一。

GLOBOCAN 2020数据显示，2020年全球新发霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例；死亡23 376例，其中男性14 288例，女性9 088例。

2020年全球新发非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）544 352例，居全部恶性肿瘤新发病例的第13位；其中男性304 151例，居第10位；女性240 201例，居第12位。

2020年全球NHL死亡259 793例，居全部恶性肿瘤死亡排名的第12位；其中男性147 217例，居第10位；女性112 576例，居第13位。

2020年中国新发HL 6 829例，其中男性4 506例，女性2 323例；死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例；2020年中国新发NHL 92 834例，其中男性50 125例，女性42 709例；2020年中国NHL死亡54 351例，其中男性29 721例，女性24 630例；男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。