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血小板参数对早期判断儿童特发性血小板减少性紫癜预后的意义【摘要】目的探讨儿童特发性血小板减少性紫癜（itp）时血小板参数（尤其是pdw）的变化，及其对早期判断itp预后的意义。
方法对初诊确诊为特发性血小板减少性紫癜患儿121例分别测定其治疗前后的血小板计数（plt）、血小板压积（pct）、血小板分布宽度（pdw）及平均血小板体积（mpv）。
随访6个月，区分急性血小板减少性紫癜（aitp）和慢性血小板减少性紫癜（citp），并就其第一次治疗前、后血小板参数进行比较。
结果 aitp初次治疗后plt、pct上升，mpv下降，pdw治疗早期上升，后下降；citp初次治疗后部分患儿plt、pct上升，mpv、pdw变化则无统计学意义。
pdw在aitp组中的变化差别具有统计学意义，在citp组中无统计学意义；治疗后第3天，plt、pct、mpv、pdw在aitp和citp组中无显著性差异，而治疗后第7天，pdw在aitp和citp组中的差异有统计学意义。
结论血小板参数尤其是pdw的动态观察有助于早期判断itp预后，并及早给予适当处理，改善预后。
【关键词】儿童；特发性血小板减少性紫癜；血小板参数；pdw 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura, itp）是儿童血液系统出血性疾病中最常见疾病。
目前研究表明其发生与自身免疫紊乱，t细胞功能异常，抗血小板抗体引起单核-巨噬细胞系统对血小板破坏及骨髓巨核细胞造血抑制成熟障碍有关。
对血小板参数的研究能对急慢性itp进行早期判别，指导临床治疗及评价预后。
1 资料与方法1.1 临床资料2009年1月-2010年12月福建省泉州市儿童医院所收治的特发性血小板减少性紫癜病例中，剔除入院前已治疗者，可供分析的病例121例，均符合1999年中华医学会儿科学分会修订的诊断标准[1]。
回顾性诊断急性itp100例，慢性itp21例，急性itp中男61例，女39例，年龄1月-14岁，中位年龄9个月；慢性itp中男14例，女7例，年龄5月-8岁，中位年龄1岁8个月。
免疫性血小板减少症(ITP )患儿血小板参数及骨髓象的临床意义陈丽娜,宁建英 (石河子大学医学院第一附属医院儿科,新疆 石河子 832000)[摘 要] 目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP )患儿的血小板参数及骨髓象的临床意义㊂方法:选取石河子大学医学院第一附属医院儿科2013年9月~2018年9月收治的ITP 患儿117例为试验组,另外选取同期体检的117名体检儿童为对照组,分析其PLT ㊁MPV ㊁PCT ㊁PDW 等指标,试验组予以相应治疗后对PLT ㊁MPV ㊁PCT ㊁PDW 及骨髓象参数进行相关统计学分析㊂结果:①治疗前试验组PLT ㊁PCT 显著低于对照组,PDW 显著高于对照组,差异有统计学意义(P <0.01);MPV 高于对照组,但差异无统计学意义(P >0.05)㊂②试验组治疗后PLT ㊁PCT 显著高于治疗前,差异有统计学意义(P <0.01);MPV 显著低于治疗前,差异有统计学意义(P <0.01);PDW 较治疗前减低,但差异无统计学意义(P >0.05)㊂③治疗前血小板参数与治疗后骨髓象的相关性比较,PLT 与产板型巨核细胞有相关性(P <0.05),MPV 与原始巨核细胞有相关性(P <0.05),PDW 与颗粒型巨核细胞有相关性(P <0.05)㊂结论:动态监测ITP 患儿的PLT ㊁MPV ㊁PCT ㊁PDW 对于该病的诊断及治疗具有重要指导意义㊂[关键词] ITP ;血小板参数;骨髓象;临床意义通讯作者:宁建英Clinical significance of platelet parameters and bone marrow images in children with ITP CHENLi -na ,NING Jian -ying (Department of Pediatrics ,the First Affiliated Hospital of Medical College of Shihezi University ,Shihezi832000,China )Abstract :Objective To explore the clinical significance of platelet parameters and bone marrow images in children withimmunological thrombocytopenia.Method 117children with immune thrombocytopenia(ITP)admitted to the department ofpediatrics,first affiliated hospital,school of medicine,shihezi university from September 2013to September 2018were selected as the experimental group,in addition,117children who came to our hospital for physical examination during the same period were selected as the control group,record and analyze their PLT,MPV,PCT,PDW andPLT,MPV,PCT,PDW and other indica⁃tors.After corresponding treatment,collected PLT,MPV,PCT,PDW and bone marrow image parameters in experimental group and statistically analyzed.Results ①Comparison between the experimental group and the control group before treatment:PLT and PCT in the experimental group were significantly lower than those in the control group (P <0.01),PDW was significantly higher than this in control group (P <0.01).MPV was higher than this in control group,but the difference was not statisticallysignificant (P >0.05).②Comparison between the experimental group after treatment and before treatment:PLT and PCT after treatment were significantly higher than this before treatment (P <0.01),MPV was significantly lower than this before treatment (P <0.01).PDW was lower than this before treatment,but the difference was not statistically significant (P >0.05).③Correla⁃tion between platelet parameters before treatment and bone marrow images after treatment:PLT was associated with thromocyto⁃genic megakaryocyte(P <0.05),MPV was associated with megakaryoblast (P <0.05),PDW was associated with granular megakaryocyte(P <0.05).Conclusion Dynamic monitoring of PLT,MPV,PCT and PDW in children with ITP has important guiding significance for the diagnosis and treatment of the disease.Key Words :ITP;Platelet parameters;Bone marrow;Clinical significance 免疫性血小板减少症[immune thrombocytopenia(ITP)],既往亦称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytope⁃nic purpura,ITP),是儿童最多见的一种免疫系统介导的出血性疾病㊂其临床表现以皮肤或黏膜出血点㊁瘀点㊁瘀斑多见,体格检查可见皮肤黏膜的出血点㊁束臂试验阳性等,该病实验室检查提示血小板减少㊁出血时间延长㊁血块收缩不良等,骨髓象典型表现为骨髓增生活跃,巨核细胞增多伴产板不良[1-3]㊂在儿科日常工作中,部分家长因顾虑较多不能配合骨髓穿刺术,因此外周血中血小板参数对ITP 诊断及治疗具有重要的临床意义[4]㊂本研究探讨了ITP 患儿的血小板参数及骨髓象的临床意义,现报告如下㊂1 资料与方法1.1 一般资料:选取2013年9月~2018年9月于石河子大学医学院第一附属医院儿科确诊为ITP的患儿,均符合诊断标准,参照‘小儿血液病临床手册“(第3版)㊂均知情同意,排除恶性肿瘤㊁肝肾器官功能障碍㊁系统性免疫性疾病㊁免疫抑制剂治疗史及其他可引起血小板减少的血液系统疾病的患儿,符合上述条件患儿共117例,将这些患儿设为试验组;另选取同期就诊于我院健康体检的儿童设为对照组㊂两组性别㊁年龄等一般资料差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性㊂本次研究经过本院医学伦理委员会同意㊂1.2 方法:采集试验组及对照组的外周血行血小板计数(PLT)㊁平均血小板体积(MPV)㊁血小板压积(PCT)㊁血小板分布宽度(PDW)的检测,试验组治疗后复查PLT㊁MPV㊁PCT 及PDW,经知情告知后家长同意的患儿完善骨髓穿刺术,行骨髓涂片㊁染色及骨髓细胞分析,对上述数据进行统计学分析㊂1.3 统计学方法:采用SPSS20.0统计软件对收集的数据进行统计学分析,性别㊁居住地等计量资料用χ2检验,年龄㊁血小板计数㊁平均血小板体积等计量资料采用标准差(x±s)表示,组内数据比较采用t检验,使用person相关对血小板参数与骨髓象的相关性进行分析,均以P<0.05为差异有统计学意义㊂2 结果2.1 试验组基本信息描述:试验组ITP患儿117例中,男70例,女47例,年龄1个月~14岁,其中婴儿期31例,幼儿期31例,学龄前期27例,学龄期28例;居住地分布城市71例,非城市46例;各个季节均有发病患儿,春季28例,夏季34例,秋季28例,冬季27例㊂试验组与对照组一般资料比较,差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性㊂见表1㊂表1 两组一般资料比较项目试验组[例(%)]对照组[例(%)]P值性别[例(%)]男70(59.8)69(59.0)0.894女47(40.2)48(40.2)年龄(x±s,岁)3.79±3.613.82±3.620.943体重(x±s,kg)17.26±11.8316.33±10.550.525居住地[例(%)]城市71(60.7)64(54.7)0.427非城市46(39.3)53(47.4)2.2 治疗前两组血小板参数比较:治疗前试验组PLT㊁PCT 显著低于对照组,PDW显著高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.01),MPV高于对照组,但差异无统计学意义(P> 0.05)㊂见表2㊂表2 治疗前两组血小板参数比较(x±s)组别例数PLT(×109/L)MPV(fl)PCT(%)PDW(%)试验组11730.43±26.7949.68±2.5600.03±0.02417.62±3.577对照组117289.58±66.6649.40±1.7140.27±0.06913.45±3.823 t值-39.0160.866-27.2747.235P值0.0000.3880.0000.000表3 试验组治疗前后血小板参数比较(x±s)组别例数PLT(×109/L)MPV(fl)PCT(%)PDW(%)治疗前11730.43±26.7949.68±2.5600.03±0.02417.62±3.577治疗后117189.38±120.1518.04±2.0500.15±0.09617.21±3.189 t值-13.8944.906-9.7430.834P值0.0000.0000.0000.407表4 试验组治疗前血小板参数与治疗后骨髓象的相关性比较指标治疗前PLT治疗前MPV治疗前PCT治疗前PDW 巨核细胞总数-0.2240.283-0.290-0.238原始巨核细胞-0.1240.431-0.201-0.036幼稚型巨核细胞0.2830.2420.1850.152颗粒型巨核细胞0.241-0.0230.2350.528产板型巨核细胞0.3270.0460.200-0.010裸核型巨核细胞0.1210.2900.2310.1372.3 试验组治疗前后血小板参数比较:试验组治疗后PLT㊁PCT显著高于治疗前,MPV显著低于治疗前,差异均有统计学意义(P<0.01),PDW较治疗前减低,但差异无统计学意义(P>0.05),见表3㊂2.4 试验组治疗前血小板参数与治疗后骨髓象的相关性比较:本次研究中有45名患儿完善骨髓穿刺,对骨髓增生程度㊁巨核细胞计数及各阶段巨核细胞百分比进行统计及分析:巨核细胞计数(417.22±646.823)个/片,原始巨核细胞(0.03±0.146)%,幼稚巨核细胞(1.00±1.865)%,颗粒型巨核细胞(19.51±27.953)%,产板型巨核细胞(8.32±16.134)%,裸核型巨核细胞(4.36±9.405)%;PLT与产板型巨核细胞有相关性(P<0.05),MPV与原始巨核细胞有相关性(P<0.05),PDW 与颗粒型巨核细胞有相关性(P<0.05),见表4㊂3 讨论 随着对免疫性血小板减少症的研究逐渐深入,目前认为该病的发病机制与免疫因素有关,患儿接触感染㊁疫苗等诱发因素后,通过自身免疫反应,生成血小板自身抗体,自身抗体作用于血小板,而后暴露出抗体免疫球蛋白的Fc段,被巨噬细胞识别后吞噬,血小板被破坏,在这个过程中,骨髓生成血小板速度远不及血小板被破坏的速度,从而表现为血小板减少及相关临床表现㊂ 血小板参数可以在一定程度上反映血小板的数量㊁体积及均一性等自身特性及骨髓巨核细胞增生的情况,MPV㊁PCT㊁PDW等尤其是MPV是重要参数,和PLT的临床意义同等重要[4]㊂PLT直接反映血小板的生成与破坏;MPV反映血小板的生成和巨核细胞的增生,MPV越大,成熟度越低,代谢和功能也更加活跃[5];PCT是PLT与MPV的乘积,当PLT或MPV 变化时PCT随之变化;PDW反映血小板体积的异质性[6-8]㊂既往文献报道[9],免疫性血小板减少症是因血小板破坏增多或寿命缩短导致数量减少,其骨髓增生功能正常,随着PLT的减少,反馈性的激活巨核细胞生成增多,但由于增生的巨核细胞成熟障碍,释放的血小板大多是不成熟且体积较大的血小板,故ITP患儿的MPV㊁PDW均升高㊂ 本次研究中试验组治疗前与对照组比较:试验组PCT较对照组降低,差异有统计学意义(P<0.05),因PCT系PLT与MPV相乘所得,分析原因可能为试验组PLT减少程度较MPV 上升程度更显著;试验组PDW较对照组增大,提示ITP患儿血小板大小不一,与血小板大量破坏且骨髓增生不一有关;试验组MPV较对照组增大,但无统计学意义,分析原因考虑为ITP患儿治疗前骨髓未能及时代偿增生巨核细胞,因此血小板体积与正常体积无明显变化㊂ 本次研究中试验组治疗后与治疗前血小板参数比较:治疗后PLT及PCT较治疗前升高;治疗后MPV显著低于治疗前,提示治疗后骨髓巨核细胞大量增生,释放出体积小的成熟血小板,故平均血小板体积较治疗前显著降低,与既往相关报道相符[10];在治疗初期由于骨髓大量增生释放出体积较大的不成熟血小板,使外周血中血小板体积大小不一,PDW增大,随着治疗时间的延长,巨核细胞增生逐渐恢复正常,体积较小的成熟血小板增多,PDW开始下降[8],本次研究治疗后PDW 较治疗前减低,但差异无统计学意义(P>0.05),可能由于试验组治疗后复查血小板参数时间不一所致㊂ ITP的骨髓象表现为增生活跃并产板不良,巨核细胞主要以原幼型为主,本次研究对ITP患儿治疗后骨髓象中各种类型的巨核细胞与治疗前血小板参数进行了相关性分析,结果提示血小板计数与产板型巨核细胞有相关性,与既往报道一致[7-8]; MPV与原始巨核细胞呈正相关,说明外周血中MPV增大,骨髓象中原始巨核细胞也增多;PDW与颗粒型巨核细胞呈正相关,说明外周血中PDW增大,骨髓象中颗粒型巨核细胞也增多㊂在临床工作中,对ITP患儿可以通过外周血中血小板参数变化来预测骨髓象的变化,从而判断治疗效果及预后㊂ 本研究表明,动态监测ITP患儿外周血中PLT㊁MPV㊁PCT㊁PDW等血小板参数对于该病的诊断及治疗具有重要指导意义,且方便易行,可减少骨髓穿刺给患儿带来的痛苦,更能被患儿家长所接受㊂在临床工作中,除需要注意PLT值,也需关注血小板参数,用以指导对ITP的诊断㊁治疗及预后的评估㊂4 参考文献[1] Neunert C,Lim W,Crowther M,et al.The American So-ciety of Hematology2011evidence-based practice guideline for im⁃mune thrombocytopenia[J].Blood,2011,117(16):4190-4207.[2] Geddis A E,Balduini C L.Diagnosis of 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发热伴血小板减少综合征宣传总结1. 什么是发热伴血小板减少综合征？发热伴血小板减少综合征（Febrile Thrombocytopenia Syndrome，FTS）是一种罕见但严重的医学病症。
它的主要特征是发热和血小板减少，同时可能伴随有其他症状，如疲劳、出血、皮疹等。
FTS的发病机制尚不完全清楚，但通常与感染、药物反应或免疫系统异常有关。
2. FTS的病因和病理生理学机制FTS的病因多种多样，包括细菌感染（如脑膜炎球菌感染）、病毒感染（如登革热、乙型病毒性肝炎）、寄生虫感染（如疟原虫感染）以及某些药物的不良反应等。
这些病因导致机体免疫系统异常激活，引发炎症反应并损伤造血系统，从而导致血小板减少。
在FTS的病理生理学机制中，免疫系统的异常激活扮演着重要角色。
过度激活的免疫系统释放大量炎症介质，如细胞因子和化学因子，这些因子对骨髓造血功能产生抑制作用，导致血小板生成减少。
FTS患者往往存在免疫血小板破坏的情况，即机体自身的免疫细胞攻击正常血小板，进一步加重了血小板减少的问题。
3. FTS的临床表现和诊断标准FTS的典型临床表现为持续性高热（超过38℃）和血小板减少。
患者可能出现贫血、白细胞减少、全身淋巴结肿大等症状。
皮疹也是FTS 的常见表现之一，具体表现为斑丘疹、瘀点瘀斑等。
诊断FTS需要综合临床表现、血常规、骨髓穿刺等多种检查手段。
常规血液检查显示血小板减少，周围血液骨髓涂片观察可以发现血小板生成减少、血小板器质性异常等。
骨髓穿刺诊断是确诊FTS最可靠的方法之一，可以进一步观察骨髓内造血细胞的情况。
4. FTS的治疗方法FTS的治疗方法多样，包括对病因的针对性治疗、对症治疗以及支持性治疗。
对病因的针对性治疗是治疗FTS的首要步骤，例如抗感染治疗、抗病毒治疗等。
根据FTS的具体病因进行有针对性的治疗可以有效扭转病情。
对症治疗主要是针对FTS的症状进行缓解，例如使用解热药物降低体温、输血治疗血小板减少等。
免疫性血小板减少性紫癜疑难病例（石家庄平安医院内部资料）免疫性血小板减少性紫癜（ITP）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。
以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。
ITP是最为常见的血小板减少性紫癜，发病率约为5-10/10万人口，65岁以上老年发病率有升高趋势。
临床分为急性型和慢性型，急性型好发于儿童，慢性型多见于成人。
男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。
ITP的病因迄今尚未完全阐明。
与发病相关的因素有如下几方面：（一）感染：细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系，急性型ITP 多在发病前2周左右常有上呼吸道感染，慢性型ITP常因感染而致病情加重。
（二）免疫因素：目前认为自身抗体致敏的血小板被单核细胞巨噬细胞系统过度吞噬破坏时ITP发病的主要机制。
（三）脾：是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所。
（四）其他因素：推测本病发病可能与雌激素有关。
ITP的临床表现如下：（一）急性型：半数以上发生于儿童，多数患者发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染。
起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。
全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜，严重者可有血泡及血肿形成，鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
当血小板低于20×109/L时，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。
若出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。
（二）慢性型：主要见于成人，起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。
多数患者出血较轻而局限，但易反复发生，可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、瘀斑、紫癜及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血很常见，严重内脏出血较少见，但月经过多较常见，在部分患者可为唯一的临床症状，患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
血小板减少症病例分析报告血小板减少症是指体内血小板数量低于正常值的一类疾病。
血小板在体内起着止血和修复血管壁的重要作用，因此血小板减少会导致出血倾向，包括皮肤、黏膜出血，以及内脏出血等。
血小板减少症有多种病因，可能是由于造血干细胞的异常或是过多的破坏导致。
下面将对一例血小板减少症的病例进行分析。
病例基本信息：患者为一名39岁的男性，平时无特殊饮食和生活习惯，无相关遗传病史。
临床表现：患者于2个月前开始出现皮肤淤血、瘀点、鼻出血的症状，近期出现月经过多，质地稀薄的情况。
患者身体一直虚弱，乏力，食欲不振。
体检发现皮肤有多处瘀斑和淤血，鼻黏膜充血，黏膜有点状出血迹象。
血常规检查发现血小板计数为10×10^9/L，白细胞计数为3×10^9/L，红细胞计数和血红蛋白浓度正常。
骨髓穿刺涂片显示减少的巨核细胞数量，但无明显异常形态。
初步诊断：根据临床表现和实验室检查结果，初步诊断患者为特发性血小板减少症，排除其他疾病因素。
进一步检查：为进一步明确病因，应进行以下检查：1.免疫学检查：检测抗核抗体、抗磷脂抗体等自身免疫相关指标，排除免疫性血小板减少症的可能性。
2.病毒学检查：检测乙肝病毒、艾滋病毒等可能引起血小板减少的病毒感染。
3.骨髓穿刺活检：通过病理检查，观察骨髓内巨核细胞数量和形态变化，进一步排除血小板生成障碍的可能性。
4.大体检查：检测肝脾大小，排除原发性肝脾功能亢进导致的血小板减少。
治疗方案：根据患者病情和病因确定合理治疗方案。
一般治疗原则为止血、保护黏膜、预防感染。
对于特发性血小板减少症，可选择以下治疗方法：1.糖皮质激素：如泼尼松等，通过抑制免疫系统来增加血小板数目。
2.免疫球蛋白：如静脉注射IgG，可以提高血小板计数并增加其寿命。
3.血浆置换：通过置换患者的血浆，去除抗体和炎症因子，改善血小板减少症的症状。
4.免疫抑制剂治疗：如环孢素A等，用于对抗机体免疫反应。
患者随访观察：患者治疗后需要定期监测血小板计数和相关血常规指标，观察症状是否改善及有无临床恶化。
