危重病多发性神经病

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重症监护病房获得性虚弱和骨骼肌减少的分子机制

重症监护病房获得性虚弱和骨骼肌减少的分子机制摘要骨骼肌是一个适应性很强的器官，在分解代谢条件下，如危重病，其数量会下降。

衰老伴随着肌肉的逐渐丧失，尤其是体力活动减少时。

重症监护病房获得性无力是危重病人常见且高度严重的神经肌肉并发症。

它是危重病的后果，其特征是全身炎症反应，导致代谢应激，导致多器官功能障碍的发展。

肌肉功能障碍是这种综合征的重要组成部分，分解代谢的程度与病情严重程度相对应。

危重病人正在老龄化，因此，我们面临着另一个负面影响--骨骼肌减少--与年龄相关的骨骼肌质量和功能下降。

随着时间的推移，低度炎症逐渐积累，抑制蛋白质合成，恶化合成代谢抵抗，增加胰岛素抵抗。

累积的后果是肌肉恢复和肌肉质量逐渐下降。

上述两种情况的临床表现是骨骼肌无力，伴有大分子损伤，共同的机制是线粒体功能障碍。

1.重症监护病房获得性虚弱（ICUAW）导致危重病引起的骨骼肌萎缩，具有重要的临床意义，严重影响康复，增加发病率和死亡率。

ICUAW有时被称为危重型多发性神经病。

当神经受累占优势时被称为危重型多发性神经病（CIP），或肌肉受累至关重要的危重型肌病（C IM）。

它表现为肌肉无力，发展迅速，可检测肌肉萎缩。

我们通常会看到对称性肢体无力，这种情况在四肢近端（肩、髋）更为明显。

横膈膜和肋间肌也会受到影响，导致中断人工肺通气（未能撤回机械通气）和长期残疾，称为呼吸机引起的横膈膜功能障碍。

它的发病率在25-31％之间，程度取决于疾病本身，也取决于患者的治疗。

糖皮质激素治疗、长期镇静、神经肌肉阻滞剂、制动和人工肺通气会加重肌肉萎缩，见于比较典型的ARDS、新冠肺炎患者。

在使用人工肺通气的呼吸功能不全患者中，25-75％的患者存在严重的ICUAW。

炎症因子可引起运动神经元轴突肿胀，导致“失神经支配”或神经失用症。

肌肉快速丢失发生在败血症状态下，以应对微生物的侵袭（PAMPs，病原体相关分子通路）或与受损器官释放的alarmins 协同作用（DAMPs，损伤相关分子通路），从而导致应激代谢的激活。

危重病性多发性神经病1例报告

端坐体位，双上肺呼吸音可，右下肺呼吸音弱，左下肺满布湿性哕音，肢腱反射正常，理征（。血常规白细胞四病一）３．４０／。入院后急诊行食管胸膜瘘修补术，中修补２５ ×１Ｌ术食管瘘口，并从右侧胸腔吸出脓性液８０ｍｌ０。术后病情平稳仍有发热，术后１３ｄ出现呼吸急促，血氧下降至４％，５双上肢肌力Ｉ，级双下肢肌力 Ⅱ级，腱反射消失，病理征（。给一）予气管插管呼吸机辅助呼吸，腰穿压力１０ｍｍＨ０，２２脑脊液常规生化正常。肌电图示：四肢肌见大量纤颤，正相电位，未见复合肌肉动作电位发放，运动传导速度减慢，波幅明显降低，波形离散，Ｆ波潜伏期消失。术后２０ｄ出现无尿，肾功能衰竭，家属放弃治疗。出院诊断：危重病性多发性神经病。
２赵永波，王
枫．多发性神经病危象［］Ｊ．临床神经病学杂志，
２０．７１：５—６．０４１（）６６
３ＢｌｏｏｔｎＣＦ．ｅｓｓａｄｔｅｓｓｅｉｎａＳｐｉｎｈｙｔｍｉｆｍｍａｏｅｐｎｅｓｎｒｍｅｓｌｔｒｒｏｓｙｄｏｙｓ
１８提出并描述的＿，院曾收治１，报告如下。９４年ｌ我Ｊ例现
１病例介绍
而免疫反应的过程和所产生的神经毒性因子，是造成神经肌
肉损害的直接因素。Ｂｌｎ等推测，致脓毒血症的机制也ｏｔｏ导可能导致神经轴突变性，也有可能与脓毒血症时机体的高分

周围神经病变

解除压迫后神经功能可立即恢复；也可能持续轴索损伤，需要几个月才能恢复。任何导致多发神经病的因素都可导致桡神经病变。
临床表现
最常见的症状是垂腕，尤其在人清醒时。也可有桡神经支配区发生疼痛和麻木。
伸腕和伸指无力，也可出现肱三头肌无力的症状，这取决于病变部位。
腱反射通常是正常的，但肱三头肌受损后，则肱三头肌反射减弱。
EMG有助于确诊，但并不是所有患者有阳性结果，尽管测定病损部位的传导速度比较困难。并且部分患者几周后也不会出现失神经支配。
通常不需要影像学检查。
鉴别诊断
中风，可以引起垂腕，但还累及其他肌肉。中风或其他中枢性病变上肢的腱反射是活跃的。
臂丛神经病，可以造成桡神经支配的肌肉无力，但病损还包括正中神经和尺神经支配的肌肉。
EMG可以表现为通过腕部的运动和（或）感觉神经的传导速度减慢。如果CTS是在多发神经病变情况下，那么以上改变可以合并全身疾病。失神经支配不常见，除非在是严重CTS或同时合并多发神经病变。
诊断
患者手掌有疼痛和麻木表现时需怀疑CTS。仔细体格检查显示正中神经支配区病变。
EMG证实正中神经病变。
实验室检查寻找可治疗的病因。
危重病多发神经病（CIP）：表现为下肢无力，也合并足下垂。但肌无力波及范围较周围神经病变广，且常为双侧病变。
鉴别诊断
颈部神经根病可以有手部疼痛和无力，但还有上肢的症状。手掌侧和远端背侧均受累。EMG可以鉴别二者。
尺神经病变可以导致类似CTS的感觉症状，但累及范围为无名指和小指。
处理
夹板常有助于腕管的稳定。
非类固醇抗炎药（NSAIDS）常用于止痛。
腕管内注射类固醇可以改善症状。
腕管外科解压术通常是有效的，尤其在保守治疗难以耐受或出现无力时需要考虑外科治疗。

ICU获得性衰弱-您知道吗？

➢ 一项脓毒症休克患者的多中心随机对照研究，发现皮质激素与安慰剂相比起CINM的发生没有统计学差异，相反，在接受血管活性药、机械通气甚至ICU平均住院19天患者CINM的发生率极低（2/234激素 4/232安慰剂）。另一项前瞻性随机双盲对照研究也显示，ARDS患者的60天与180天死亡率两组没有差异，且使用皮质激素能改善患者的呼吸参数，与安慰剂组相比两组间ICUAW发生率相似。
Cochrane Database Syst Rev 2009;CD006832
危险因素—机械通气
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➢ 机械通气与CIPM之间相互影响 ➢ 国内研究表明, 对17例机械通气时间大于1周患者行周围神经及膈神经电生理监测发现患者
主要表现为感觉与运动神经传导波幅减低, 传导速度大致正常, 提示主要为多发的感觉运动纤维轴索损害。同时也发现存在自主神经小纤维的损害, 而无中枢和神经肌肉接头的损害。机制可能与全身炎症反应及内毒素有关 ➢ 国外研究表明, CIPM是脱机困难, 延长机械通气时间的一个独立的危险因素。CIPM对脱机的影响与呼吸肌肌力下降有关 ➢ 有报道70％的CIP患者通过膈神经的神经传导与膈肌肌电图检测到失神经表现, 推测CIP患者脱机困难与膈神经受累有关。CIM对肌肉存在损害, 可能为呼吸肌肌力减弱影响脱机的原因。
危险因素—肾上腺皮质激素
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➢ 研究结果存在很大差异，甚至有研究认为皮质激素对CINM有保护作用
➢ 机制一、皮质激素引起血糖升高间接导致神经肌肉产生不良影响，控制血糖可能有助于防止CINM发生。
➢ 机制二、皮质类固醇激素可能导致ICU患者肌肉结构的变化，类似去神经支配改变
➢ 机制三: 长期大剂量应用皮质类固醇激素能够诱导肌肉的分解代谢并抑制其合成代谢，从而导致粗肌丝的缺失以及类固醇相关肌病的发生

肾移植受者伴危重症多神经肌病的研究进展

DOI： 10.3969/j.issn. 1006-298X.2021.03.020 ［作者单位］'天津市第一中心医院器官移植中心移植ICU(天津,
300192) F新疆和田地区人民医院重症医学科
留残疾，常有肌肉萎缩、跌倒等事件报告。我们曾诊治1例成年女性CINM患者，肾移植术后3个半月因重症肺炎入院,经抢救,肺炎好转，四肢肌肉急性受累,呈迟缓性对称性瘫痪，伴显著的肌萎缩，肌无力累及呼吸肌，造成患者脱机困难，神经电图肌电图检查提示四肢多发性对称性周围神经损害，诊断为 CINM(图1)®)。头面部及眼部肌肉受累轻且恢复快,2周后面肌功能恢复，脱机亦成功，但四肢肌肉力量恢复慢。Hermans等⑷通过电生理测试(EPS) 和活检发现高达100%的ICU患者具有CIP或CIM 的迹象，原位肝移植患者中CINM发病率约为7%, 肾移植受者中急性股神经损伤和移植物抗宿主相关神经病偶见报道，而CINM却未见报道。笔者推断, 肾移植受者常合并肌营养不良、尿毒症脑病、神经肌
上述CINM危险因素，多数伴随肾移植受者整个生命周期，需注意预防CINM。
发生机制
目前CINM发病机制尚不明确，相关基础研究结果也不完全一致。CIP与多器官功能障碍相似，涉及微循环、细胞和代谢病理生理学机制.而CIM 涉及肌萎缩，中枢神经系统可能共同调节CIP和 CIM的发展。移植受者CINM发生机制目前未见报道，根据肾移植受者机体状态结合CINM相关文献，分析肾移植受者发生CINM的可能机制如下。
CMAP振幅减少，持续时间延长选择性丢失粗肌丝或肌肉坏死
1
CIP
CINM
CIM
图1重症监护病房获得性肌无力（ICU-AW）诊断流程图:S
MRC：医学研究理事会评分;NCS：神经传导检査（神经电图）；EMG：肌电图；CSNAP：感觉神经动作电位;CMAP：最大复合肌肉动作电位; EEG：脑电图；CSF：脑脊液;CIP：危重症多神经病；CINM：危重症多神经肌病;CIM：危重症肌病；MR1：磁共振检査

肌电图在探讨重症监护患者发生多发性神经病早期诊断中的价值,附1例报告

近年来，随着危重病研究的深入，人们发现多发性神经病常常并发于脓毒血症和多脏器衰的患者及脑外伤等，临床称之为重症神经病或危重病多发性神经病，多发性神经病是一种累及周围神经，表现四肢对称性未梢型感觉障碍，下肢运动神经元瘫痪的临床综
速度测定可以获得神经病变的严重程度和分布范围的完整性。诊断，疗提供有价值的信息。对治
关键词：重症监护多发性神经病肌电图
中图分类号：７３・Ｒ４９文献标识码：Ａ文章编号：１０ —３１（０７０ — ０６－００６５Ｘ２０）１０２２
ｔｅｏｐｔｈｅｎｕｒａｈｙ，ｗｈｉｈｗｏｕｄｈｅｐＵＳａｌｎｄａｎｏｓｓａｕｅ，ｔｏｕｌｃｒｙｃｌｌｏｔｏｉｇｉｎｄｃｒｈｒｇｈｅｅｔｏｍｏｇｒｐｈａｙ．Ｋｅｒｓｉｅｉｅｃｒｏｌｙｗｏｄ：ｎｔｎｓｖａｅｌｐｙｎｅｒｐａｈｙ；ｌｃｒｙｇｒｐｕｏｔｅｅｔｏｍｏａｈｙ
维普资讯
６２
脑与神经疾病杂志２００７生箜鲞箜塑
肌电图在探讨重症监护患者发生多发性神经病早期诊断中的价值，１报告附例羊摘 Nhomakorabea毅
杨晓苏艾宇航
要目的：讨肌电图在重症监护病人发生多发性神经病的早期诊断及治疗中的作用。方法：床旁肌电图检查，探观

危重症多发性神经病

废用综合征
• 加强早期康复锻炼：生命体征平稳，神经系统症状不再加重。24至48小时后就可以进行康复锻炼 • 至少每两小时翻一次身，防止压疮和肺部感染的发生
肢体康复
• 保持良知位，可保护肩关节，防止半脱位，防止骨盆后倾和髋关节外展、外旋，预防和缓解肢体痉挛。
平卧位
• 患者肩部下方应垫小的软枕，使肩部上抬前挺，上肢离开躯干外展，外旋位，肘部伸直，腕背屈，掌心向上，五指分开，下肢大腿或膝关节外侧垫一软枕，防止髋关节外展外旋
• 一般情况下，每天被动活动2—4次，每次做同一动作5—6遍，开始做时动作要轻，幅度不宜过大，以患肢不痛为原则。 • 每日肌肉按摩5-6次，每次20-30分钟
Hale Waihona Puke 心理护理• 重视心理康复的作用，以心理康复促进机体康复，护士通过语言鼓励患者发生自身的潜能，变悲观失望为主观努力，使患者树立信心，以坚强的毅力接受治疗和训练。避免不良的心理刺激，制定合理的生活计划，消除脑血管等高危因素
预后
• 随着原发病的控制，CIP可有自行缓解，缓解时间可长可短，短的十余天，长的可达15个月，仅小部分可以康复，大部分都留有神经系统后遗症，重者全身瘫痪，上下肢瘫痪和肌肉萎缩。轻者可有手套或袜套样改变
健康教育
临床表现
• 成人和儿童均可发病，多在危重症病后数天至三周左右。临床表现为对称性多发性神经病，运动感觉均受累，以运动症状为主，多无颅神经受损及自主神经功能障碍表现。病情可轻可重，轻者表现为电生理检查异常，重者可致四肢松弛性瘫痪，腱反射消失，甚至是呼吸肌瘫痪。但无明显的感觉障碍。
治疗
• 积极防对于CIP的预防是至关重要的，要积极地治疗潜在的脓毒血症/SIRS。加强高血糖的胰岛素控制在危重症患者。保持血糖水平于4.4～ 6.1mmol/L之间，可减少CIP44%的发生率。多器官衰竭和（或）革兰阴性脓毒血症后存活的患者应用免疫球蛋白可能预防或减轻CIP。另外，应加强物理疗法、预防褥疮、预防深静脉血栓和其他的重病特别护理。患者出ICU之后，应该积极进行康复治疗。CIP患者应慎用类固醇激素和神经肌接头阻滞药。治原发病，治疗原发病

肌电图在探讨重症监护患者发生多发性神经病早期诊断中的价值

肌电图在探讨重症监护患者发生多发性神经病早期诊断中的价值发表时间：2018-07-26T14:10:09.667Z 来源：《中国误诊学杂志》2018年第15期作者：郑晓红吕芙蓉付瑜[导读] 目的：探讨肌电图在重症监护病人发生多发性神经病的早期诊断及治疗中的作用。

武警黑龙江省总队医院黑龙江哈尔滨 150076摘要：目的：探讨肌电图在重症监护病人发生多发性神经病的早期诊断及治疗中的作用。

方法：床旁肌电图检查，观察患者运动神经传导，针极肌电图，H反射及F波。

结果：神经电图，针极肌电图检测显示，有轴索及髓鞘纤维变性损害。

表现为纤颤，正相电位。

运动及感觉传导速度减慢，波幅降低。

F波、H波潜伏期延长。

结论：针极肌电图及神经传导速度测定可以获得神经病变的严重程度和分布范围的完整性，对诊断，治疗提供有价值的信息。

关键词：重症监护；肌电图；多发性神经病The value of electromyography in the early diagnosis of neuropathy in intensive care patientsAbstract：Objective：To explore the role of electromyography in the early diagnosis and treatment of intensive care patients with polyneuropathy. Methods：Bedside electromyography was performed to observe motor nerve conduction，needle electromyography，H-reflex and F-wave. Result：Electroneurography and needle electromyography revealed axonal and myelin degeneration. Fibrillation，positive phase potential. The speed of exercise and sensory conduction slowed and the amplitude decreased. F-wave and H-wave latency extended. Conclusion：The needle electromyography and nerve conduction velocity can obtain the severity of the neuropathy and the integrity of the distribution range，and provide valuable information for diagnosis and treatment.Keywords：intensive care；electromyography；polyneuropathy前言危重病相关性多发性神经病，常并发于败血症、多器官功能衰竭、皮质类固醇激素的应用、严重哮喘、电解质紊乱、营养不良、长时间卧床及颅脑外伤术后等。

cip医学术语

cip医学术语
CIP 医学术语可以指以下几个概念：
1. CIP：Critical Illness Polyneuropathy（重症病患多发性神经病）。

CIP 是一种与危重症患者相关的神经病变，主要影响末
梢神经。

症状包括肌无力、感觉异常等。

2. CIP ： Colitis Induced by Peptides（多肽诱导的结肠炎）。

CIP 是一种由特定多肽（如食物蛋白）引起的结肠炎症，主要
表现为肠道的炎症和溃疡。

3. CIP：Congenital Insensitivity to Pain（先天性无痛症）。

CIP 是一种罕见的遗传性疾病，患者因缺乏疼痛感受而无法感知疼痛。

这可能会导致严重的自伤行为以及其他健康问题。

4. CIP：Circumferential Intraluminal Pharyngoplasty（周径性喉
腔内扩张成形术）。

CIP 是一种用于治疗喉腔狭窄的手术技术，通过向喉腔内植入支架或扩张器来扩大喉腔通道。

这些都是与 CIP 相关的医学术语，具体指的意义可能会根据
上下文或领域而有所差异。

建议根据实际情况选择合适的解释。

多发性神经病(共15张PPT)

第6页，共15页。
6
三临床表现
• 1、其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚急性和慢性经过，但多数经过数周至数月的进展过程，病情发展由肢体远端向近端，病情缓解则由近端向远端。也可见复发的病例。
• 2、可发生于任何年龄。神经损害的共同特点是肢体远端对称性分布的感觉、运动和（或）自主神经障碍：
碍，下肢较上肢早且严重透析后可好转。
）自主神经障碍。神经传导速度测定对亚临床型病 ④
自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍，高血压及体位性低
血压等，膀胱传入神经病变可出现无张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
糖尿病性应严格控制血糖，尿毒症性可采用血液透析和肾移植治疗，粘液性水肿性用甲状腺素有效，肿瘤并发的行肿瘤切除后可缓解。
• 5、遗传性如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济失调性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障碍（ hereditary dysautomonia）等。
• 6、其他如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病，麻风和 POEMS综合征。
• 1、脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，一般
均为正常；
• 2、肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变表现为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度变慢；
• 3、神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可提供较准确的证据
是这些病因都是全身性的。常见病因有：
• 1、各类毒物中毒例如：

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新的名词
1、危重病多发神经病和肌病（critical illness polyneuropathy and myopathy,CIPNM） 2、危重病多发神经病肌病（critical illness polyneuromyopathy，CIPM）、 3、危重病肌病和多发神经病（critical illness myopathy and neuropathy, CRIMYNE）、 4、危重病神经异常症（criticalillness neuromuscular abnormalities, CINMAs）。
7.3 CIP、CIM 与CIDP 鉴别

CIDP 是一组易复发的慢性进行性自身免疫性疾病。膈神经电生理和肺功能检查有助鉴别。
7.4 CIP、CIM 与DPN 鉴定

DPN 是糖尿病常见的并发症，振动觉阈值测定和单丝检测的特异变化已得到一致认可，可用于鉴别。直接肌肉刺激（direct muscle stimulation, DMS）有助于CIM 与其他多发神经病的鉴别：正常刺激和DMS 均能降低动作电位波幅，而其他多发神经病在常规刺激下波幅减低，DMS 下不变。EMG 中神经肌肉接头传导障碍提示GBS、肌无力危象、肉毒杆菌中毒、有机磷中毒的可能；可引起肌无力的电解质异常有低钾、高钾、低磷、高钙、高镁等血症，容易发现，且肌力随电解质异常的纠正而恢复；维生素B1、B6，B12、血清甘油三脂和免疫检查有助于与糖尿病多发神经病的鉴别。

三、危险因素
3.3 年龄年龄大的发生多 3.4 血糖高血糖可能是发生CIP 和CIM 的危险因素。高血糖并非是发生C IP和CIM的独立危险因素。高血糖可能仅是一个反映系统性炎症反应综合征( SIRS)存在及严重程度的指标,而并不是独立危险因素

四、病因与发病机制

目前病因与发病机制尚未阐明，但大多危重病人都可以发生CIP 和CIM，认为与脓毒症和 MODS、ARDS、机械通气、使用非去极化肌松药、使用激素、氨基酸代谢、血糖异常、肠外营养、低蛋白血症、电解质异常、移植、女性和遗传等因素有关。
一、定义危重病性多发性神经病（CIP）

脓毒症和多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunctionsyndrome，MODS）的患者中有约70 %~80 %继发呼吸肌无力、四肢无力、深反射减弱或消失等症状，经过电生理学检查，将此类具有相同特征的疾病定义为CIP。目前多数观点认为CIP 是以原发性感觉运动神经纤维轴索变性和伴随骨骼肌去神经支配为特征的急性轴索型多发神经病，常累及周围神经，表现为四肢对称性末梢型感觉障碍，下运动神经元瘫痪的神经肌肉综合征。
六、诊断
6.1 CIP ①腱反射减弱 ②颅内神经相对无影响； ③末梢感觉神经异常； ④针式EMG 显示运动- 感觉动作电位振幅严重降低； ⑤正常的传导速度； ⑥最大负荷刺激有充分的肌颤波； ⑦排除格林- 巴利综合征（gullain-barre syndrome, GBS）、慢性炎症脱髓鞘多发神经病（Chronic inflammatory idiopathic demyelinatingpolyneuropathy，CIDP）等其他脱髓鞘神经病。
7.1 CIP 和CIM 相互鉴别
血清生化及脑脊液检查都不能区别CIP 和CIM， EMG 也不能提供有力的鉴别依据。CIP 患者的胶原蛋白Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型的mRNA 水平增加而CIM 无变化。目前认为肌活检才是鉴别CIP 和CIM 的金指标。但是由于肌活检是侵袭性操作，重复性差，且病人家属多不理解肌活检的重要性，临床上大部分病人不能完成检查。
危重病性多发性神经病与危重病肌病
前言
重症监护病房（intensive care unit, ICU）中危重病患者普遍存在不同程度的呼吸肌无力、四肢无力、深反射减弱等症状，导致病人撤机困难，住院时间长，是造成ICU 医疗资源浪费的主要原因之一。对此，国外学者提出了危重病多发神经病（criticalillness polyneuropathy, CIP）和危重病肌病（critical illnessmyopathy，CIM）的概念。
危重病人并发CIP 和CIM，延长机械通气时间，增加病人经济负担，造成医疗资源浪费。仅小部分患者能完全恢复,大部分患者都留有不同程度的神经系统后遗症,重者包括四肢瘫痪、双下肢瘫痪、肌肉萎缩,轻者可有手套- 袜子样感觉缺失和感觉过敏等。
7.2 CIP、CIM 与GBS 鉴别

GBS 又称吉兰- 巴雷综合征或急性炎症脱髓鞘多发神经病，是一种脱髓鞘病变，以双下肢无力起病，累及四肢，常伴随中枢神经症状。脑脊液检查可见蛋白- 细胞分离现象，肌活检和 EMG 可提供鉴别的诊断依据：肌活检可发现炎症细胞，EMG 发现运动传导阻滞而幅度不变，可与CIP 鉴别。
使用小剂量皮质类固醇激素(氢化可的松240 mg/d)不会增加C IP和 CIM的发生率。这提示我们在抢救危重患者时应尽可能使用最低剂量的皮质类固醇激素。
八、治疗及预后

影响患者预后的主要因素是原发疾病的严重程度，肌力恢复一般需数月至数年。

只要原发危重病好转，CIP 和CIM 是能完全恢复的危重病并发症，但是在一个长达34 个月的随访研究表明，可以存在EMG 异常的后遗症。
四、病因与发病机制

4.1 CIP 脓毒症和MODS 是导致CIP 的最主要原因。 MODS 病人发生CIP 的机制，认为微循环异常、内皮细胞损害、E- 选择素、能量代谢等因素对 CIP 起重要作用。CIP 与脓毒症的关系密切，这可能与脓毒症病人周围微循环障碍、炎性因子作用、神经水肿、电解质异常、高代谢状态等因素有关。微循环障碍认为可引起外周神经损害和器官功能障碍，E- 选择素的高效表达引起TNF-a 和IL-1 等炎性分子释放，导致组织损伤。
四、病因与发病机制

4.2 CIM 近年来，许多研究致力于为什么骨骼肌拥有正常的结构而兴奋性降低的研究。Rich 等做了一系列的去神经支配的动物实验表明这可能是多种原因共同作用的结果：去神经支配引起静息电位减少、氯离子、钠离子电压门控通道快速失活形成负电位。最近的研究也证明钠离子电压门控通道快速失活在CIM的发病中有重要作用。线粒体功能失常可能是引起骨骼肌功能减退的另一原因。脓毒症病人的严重程度和骨骼肌线粒体功能失常、ATP 消耗、谷胱甘肽消耗、NO 产生密切相关。NO、活性氧等可破坏Ⅰ型复合呼吸链的功能，细胞内抗氧化剂的易化扩散减少谷胱甘肽水平，而Ⅰ型复合呼吸链功能的抑制降低了线粒体产生ATP 的功能。所以线粒体功能失常可以解释由脓毒症引起的肌功能或者说是外周神经功能低下。但是能量衰竭与骨骼肌跨膜静息电位和钠离子通道是否相关至今未能阐明。
一、定义危重病肌病（CIM）

CIM 是危重病人肌无力和肌麻痹引起的急性原发性肌病，以骨骼肌本身或神经- 肌肉接头间传递障碍为特征，主要表现为肌肉萎缩和坏死。过去曾使用过急性肌病（acute myopathy， AM）、急性四肢瘫痪性肌（acutequadriplegicmyopathy,AQM）、急性坏死型肌病（acute necrotizimyopathy, ANM）等名称。
五、临床特点

5.1 CIP CIP 的症状常非特异性地表现为肢体软弱无力、肌肉消耗萎缩、肢体末端感觉缺失或异常、深部腱反射减弱或消失。如有膈神经受损，则表现呼吸无力。但如果合并有中枢神经系统损害，则引起椎体束功能障碍，深部腱反射正常或亢进。临床上，许多ICU 病人因为危重病症状缓解，肺功能正常而无发脱机才引起医生注意。二、Fra bibliotek行病学
2.2 CIM、 CIM 发病率的统计同样受危重病人的原发病、诊断标准和是否适时的检查所限制，过去认为 CIM 较CIP 少，0.09 %的所有ICU 病人、7 %的肝移植病人、近30 %的机械通气病人发生CIM。最新的文献报道CIM 和CIP 一样普遍存在。受制于原发病的干扰和缺乏大样本的研究，一些小样本关于CIP 和CIM病死率的报道显得没有说服力。如有报道革兰阴性菌感染所致脓毒症和 MODS 是其发病的危险因素，年龄超过60 岁和急性肾功能衰竭是影响预后的单独危险因素。

六、诊断
6.2 CIM ①伴腱反射减弱或消失的四瘫（主要是近侧肢体）； ②血清肌酸激酶（creatine kinase，CK）升高； ③与感觉神经动作电位比较，运动神经动作电位可以出现低幅、宽波或缺省； ④重复刺激反应减弱； ⑤未使用长效肌肉松弛药； ⑥肌膜电刺激无反应； ⑦针式EMG 有正尖波、纤震波，短暂的低幅运动动作电位。
三、危险因素
3. 1
多脏器功能衰竭
不少研究发现多脏器功能衰竭是C IP和C IM的危险因素,多脏器功能衰竭持续时间长者易发生CIP和C IM。
三、危险因素
3.2 药物（1）皮质类固醇激素剂量有关大剂量皮质类固醇激素(总量至少1 000 mg的甲基强的松龙)时,是发生C IP和CIM的危险因素; 小剂量皮质类固醇激素(如氢化可的松240 mg/d,总量不详)时,则不会增加CIP和CIM的发生率。（2）神经肌肉阻滞剂及氨基糖苷类抗生素与CIP和CIM 的关系,各家报道亦不相同。总之,对危重患者应用上述药物时应注意观察是否发生CIP和C IM。
八、治疗与预后

目前CIP 和CIM 主要是针对原发病和对症支持治疗. 避免激素和肌松药的使用。
控制血糖无疑对预后有帮助。
临床资料建议使用血浆置换可以加快病情恢复。早期静脉注射免疫球蛋白治疗脓毒症与MODS 引起的CIP效果仍然存有质疑。

经常变换合适的体位和使用柔软的充垫物等护理工作也非常必要。
四、病因与发病机制