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综 述多发性大动脉炎治疗进展第二军医大学附属长海医院心内科(200433) 丛晓亮 赵仙先 [摘 要] 多发性大动脉炎是一种慢性炎症性疾病,病变多见于主动脉及其主要分支。
临床表现主要包括非特异性全身症状及血管狭窄所导致的特征性缺血症状。
免疫抑制剂(肾上腺皮质激素及细胞毒药物)对大部分患者有效,但是在减量过程中或停药时往往出现复发。
介入治疗成功率高,但是再狭窄率也较高。
血管旁路移植术远期通畅率高,如果患者有明确的适应证,应予血管旁路移植术治疗。
[关键词] 多发性大动脉炎 主动脉 肺动脉 免疫抑制剂1 引 言多发性大动脉炎是一种病因不明的慢性炎症性疾病,主要累及主动脉及其主要分支,肺动脉也可受累。
本病好发于育龄期妇女,也可见于男性及其他年龄段人群。
临床表现包括非特异性全身症状及特征性缺血症状。
全身症状主要有发热、关节痛、盗汗、体重减轻等;缺血症状主要与累及血管的范围及严重程度相关,包括间歇性跛行、脉搏减弱、心绞痛、视力减退、脑卒中等。
多发性大动脉炎是一种世界性疾病,东亚、南亚及拉丁美洲的发病率要高于其他地区,日本的年发病率估计为1.2例/ 10万。
该病的病因及发病机制复杂,涉及遗传、细胞和体液免疫、感染及性激素等多种因素。
现有治疗手段仅限于控制炎症反应,缓解症状,对阻止病情进展无明确效果。
现将该病的治疗进展综述如下。
2 药物治疗2.1 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素(g l u c o c o r t i c o i d,G C)是当前治疗多发性大动脉炎的一线药物。
常用起始剂量为每日0.5～1m g/k g,治疗过程中应根据患者的病情逐渐减量,以维持量治疗1～2年。
研究表明,大部分急性期的该病患者对G C都较敏感,但在减量过程或停用时绝大多数患者会复发。
即使症状得到控制,临床上处于稳定期,潜在的血管损伤也有可能一直进展,不断累及新的血管[1-3]。
此外,G C 疗效不佳还体现在维持病情稳定的时间较短, M a k s i m o w i c z-M c K i n n o n等[1]报道,28例该病患者接受随访,其中仅有8例(29%)可长时间(等于或超过6个月)处于稳定期。
多发性大动脉炎治疗\运动相关因素【摘要】多发性大动脉炎又称无脉症或Takayasa病(TA)。
临床表现复杂多样,由于侵犯的大动脉部位不同,引起不同部位的狭窄或闭塞,可导致病变处动脉扩张或形成动脉瘤,相应器官组织缺血而出现不同的临床症状。
本文作者通过对比临床上此类患者的病情演变认为:合理的治疗和适当的运动对于改善患者的症状、提高患者的生活质量有很重要的作用,临床医师在给予患者适当治疗的同时,可以提供个体化、有针对的运动指导,将使患者获得较好的生活质量。
【关键词】多发性大动脉炎;运动;相关因素1.临床资料多发性大动脉炎是一种不常见的血管疾病,为主动脉及其分支的慢性、进行性、闭塞性炎症。
根据我国报道,女性比男性发病者较多,发病年龄30岁以内者占90%。
本病病因尚未明确,本病活动期可出现发热、无力、并发关节炎及结节性红斑,如果病变侵犯主动脉,表现为脑动脉及锁骨下动脉不同程度的缺血症状,可有头痛、头昏、晕厥、脑血栓形成,出现偏瘫、失明、一侧或双侧上肢无力、酸痛、麻木、单侧、双侧上肢动脉搏动减弱或消失(无脉),血压测不出,左侧比右侧多见,50%左右的病人在颈部可闻及血管性杂音。
如果病变侵犯腹主动脉及分支和肾动脉,临床表现为顽固性高血压,少数病人下肢发冷、下肢疼痛,行走时疼痛加剧,上肢血压增高显著,下肢血压降低或测不出,下肢血压低于上肢,血管造影能确诊动脉狭窄的程度与病变部位。
2009年我院收治2例多发性大动脉炎病人,病史介绍如下:患者女,47岁,防疫站工作,因头晕20余年,胸闷、气促、心前区疼痛2年,发热1天入院。
该患者25岁时因血压升高达200/144mmHg,以“肾性高血压”在昆明医学院附属医院行动脉造影检查示:右侧肾动脉狭窄及双侧颈动脉狭窄。
行右肾移植术,20年来经常感头晕,近2年感胸闷、气促、心前区隐痛,夜间阵发性呼吸困难,血压150/100mmHg,神智清楚、口唇紫绀,心率88次/分,节律整齐,未闻及病理性杂音,颈部可闻及Ⅲ级收缩期血管杂音,心电图示:ST-T改变,ST段下降,Ⅱ、Ⅲ、avF下降0.5mv、V3-V5下降0.1mv,T波低平、低电压、电轴右偏。
多发性大动脉炎疾病多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。
多见于青年女性。
本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上依据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而消失肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。
本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物镇静有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不愿定。
在亚洲和非洲发病率较高。
多见于年青女性，发病年龄5-45岁，男女之比约1:8。
病因多发性大动脉炎是由什么缘由引起的？疾病病因动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。
栓子的主要来源如下：①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。
②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。
③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。
其中以心源性为最常见。
栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。
一般停留在动脉分叉处。
在四周动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、奈动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。
主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严峻缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丢失。
症状多发性大动脉炎有哪些表现及如何诊断？症状体征急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：痛苦、感觉特别、麻痹、无脉和苍白。
中国乡村医药多发性大动脉炎致左主干严重狭窄1例梅婷婷 江建军多发性大动脉炎指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病，病变多见于主动脉弓及其分支[1]，亦可累及冠状动脉（冠脉），导致心血管事件。
我院曾收治多发性大动脉炎导致左主干严重狭窄引起急性心肌梗死患者1例，现将诊治经过报道如下：1 病历摘要患者男，43岁，因“胸痛2个月，加重5小时”于2018年9月20日入院。
入院前2个月患者在家活动后出现胸痛，位于胸骨后，呈压榨样，休息4分钟可缓解。
2个月来症状反复，性质同前，劳力相关。
入院前5小时（9：00）患者在田地中干活时出现胸痛加重，程度较剧烈，持续半小时，伴左手麻木，至我院急诊就诊。
心电图提示“窦性心动过缓”，肌钙蛋白T 0.215ng/mL，拟“急性非ST 段抬高型心肌梗死”收入院。
既往高血压病史7年，口服“硝苯地平缓释片30mg、琥珀酸美托洛尔缓释片23.75mg，每日1次”，血压控制在150/70mmHg。
否认糖尿病、高脂血症、冠心病家族史，否认吸烟、饮酒史。
入院查体：体温36.2℃，呼吸18次/min，右上肢血压154/72mmHg，左上肢血压118/66mmHg，左侧桡动脉搏啰动减弱，两肺呼吸音清，未闻及干湿音，心率70次/min，未闻及病理性杂音，双下肢无水肿。
辅助检查：红细胞沉降率16.0mm/h；生化：AST 99.0U/L，ALT 90.0U/L，LDL-C 1.87mmol/L；肌钙蛋白I 3.52ng/mL；CRP 35.8mg/L；血常规、尿常规、大便常规、肾功能、脑钠肽、类风湿因子、抗溶血性链球菌O、抗核抗体、补体C3、补体C4、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、抗中性粒细胞胞浆抗体均正常。
B超：左室射血分数55%，舒张期室间隔厚度11.3mm，舒张期左室后壁11.7mm，左室壁偏厚，左室舒张功能减退；多发性大动脉炎（累及无名动脉、两侧锁骨下动脉、两侧颈总动脉），右侧颈总动脉全程狭窄（70%～99%，大动脉炎性病变伴血栓形成），前交通支开放，右侧颈内-外动脉侧枝开放，右侧颈外动脉逆向供应颈内动脉，左侧锁骨下动脉狭窄（70%～99%），作者单位：317000 临海，浙江省台州医院心内科通信作者：江建军，左侧锁骨下动脉盗血（部分型），左侧椎动脉全程狭窄（生理性），右侧椎动脉狭窄（V1段：70%～99%），左侧锁骨下动脉远段、右侧颈内动脉、颈外动脉萎缩；左肾钙化灶，两肾动脉主干全程狭窄（70%～99%，右侧为著，考虑大动脉炎性病变），两肾动脉高阻型血流频谱改变，两侧股动脉内膜均匀性增厚（考虑大动脉炎性病变）。
