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多发性大动脉炎并发心脏损害一例李文安1，薛海玉2，薛海霞3，莫泰峭2(海南省人民医院老年病科1、药学部2、神经内科3，海南海口570311)【关键词】大动脉炎；心脏损害；心力衰竭【中图分类号】R543.1+1【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2016）02—0326—02通讯作者：李文安。
E-mail：liwenan22@·短篇报道·大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血表现，临床上患者多以缺血症状就诊。
我院收治了一例以心脏损害首发的多发性大动脉炎患者，现报道如下：1病例简介患者为未绝经女性，47岁。
因“反复胸闷、气促1年余，加重1个月”于2014年3月27日入院。
患者1年前起无明显诱因出现反复胸闷、气促，爬两层楼即感气促。
曾在外院住院，给予强心、利尿等治疗后症状能缓解。
近1个月来患者症状加重，气促明显，伴双下肢水肿，咳嗽，咳少量白痰，既往有结核性胸膜炎病史1年，抗结核治疗半年，自行停药。
入院体查：脉搏72次/min ，呼吸20次/min ，体温36.5℃，血压：左上肢68/48mmHg (1mmHg=0.133kPa)，左下肢108/72mmHg ，右上肢74/52mmHg ，右下肢114/74mmHg 。
颈静脉怒张，双肺叩诊清音，双下肺呼吸音稍低，可闻及少量湿性啰音。
叩诊心界稍向左下扩大，心律不齐，心尖区可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。
腹平软，肝肋下2指，质软，脾肋下未及。
双下肢轻度凹陷性水肿。
双桡动脉、双足背动脉、右股动脉搏动减弱，左股动脉搏动明显减弱。
辅助检查：凝血功能、电解质、肾功能、磷酸肌酸激酶、磷酸肌酸激酶同工酶、肌钙蛋白T 正常。
氮末端脑钠肽前体(NT-proBNP)6645ng/L ，明显升高。
血沉、C 反应蛋白正常。
抗核抗体阳性，着丝点1:1000。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)五项阴性。
多发性大动脉炎疾病多发性大动脉炎又称原发性大动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症。
多见于青年女性。
本病的病因尚不明确，目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、且常为闭塞性的炎症，临床上依据受累动脉的不同而分为不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累而消失肺动脉高压和心绞痛甚至急性心肌梗塞。
本病的病因尚不明确，近年来认为这是一种与免疫复合物镇静有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。
有的患者曾检出抗主动脉抗体，但其病因作用不愿定。
在亚洲和非洲发病率较高。
多见于年青女性，发病年龄5-45岁，男女之比约1:8。
病因多发性大动脉炎是由什么缘由引起的？疾病病因动脉栓塞主要由血栓所造成，此外，空气、脂肪、癌栓以及导管折断等异物也能成为栓子。
栓子的主要来源如下：①心源性，如风湿性心脏病、冠状动脉硬化性心脏病及细菌性心内膜炎时，心室壁的血栓脱落;人工心脏瓣膜上的血栓脱落等。
②血管源性，如动脉瘤或人工血管腔内的血栓脱落;动脉粥样斑块脱落。
③医源性，动脉穿刺插管导管折断成异物，或内膜撕裂继发血栓形成并脱落等。
其中以心源性为最常见。
栓子可随直流冲入脑部、内脏和肢体动脉。
一般停留在动脉分叉处。
在四周动脉栓塞中，下肢较上肢多见，依次为股总动脉、髂总动脉、奈动脉和腹主动分叉部位;在亡肢，依次为肱动脉、腋动脉和锁骨下动脉。
主要病理变化有：早期动脉痉挛，以后发生内皮细胞变性，动脉壁退行性变;动脉腔内继发血栓形成;严峻缺血后6-12小时，组织可以发生坏死，肌肉及神经功能丢失。
症状多发性大动脉炎有哪些表现及如何诊断？症状体征急性动脉栓塞的临床表现，可以概括为5“P”：痛苦、感觉特别、麻痹、无脉和苍白。
多发性大动脉炎引起2次急性冠脉综合征1例梁静;姜芳;杨蓉;张辉;李拥军【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2006(21)3【摘要】患者，女，47岁，双下肢无力12年，胸骨后烧灼感伴撕裂样疼痛3年加重5天入院。
患者1993年5月25日因左腿酸痛发凉于我院外科查：双侧颈总动脉搏动对称、强有力，未闻及杂音，右腋动脉、肘动脉及桡动脉搏动减弱，右肱动脉血压135／120mmHg（1mmHg=0．133kPa），左上肢动脉搏动无异常，左肱动脉血压160／120mmHg，腹部左肾动脉区可闻及柔和收缩期杂音，右肾动脉区可闻及粗糙收缩期杂音，右股动脉、胭动脉和足背动脉搏动未触及，左股动脉搏动减弱，左胭动脉、足背动脉未触及，诊为多发性大动脉炎，未行手术，当时心电图正常。
1993年7月2日因双下肢无力于北京邮电医院查抗链球菌溶血素“O”（ASO）400U，白细胞（WBC）5×109／L，中性粒细胞（N）0．61，血沉7mm／1h，补体C3、类风湿因子（RF）、血清总补体活性（CH50）、C反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白均正常，1993年7月28日于北京安贞医院行数字减影血管造影（DSA）检查示：右锁骨下动脉狭窄，左髂总动脉阻塞。
【总页数】2页(P封二-封二)【作者】梁静;姜芳;杨蓉;张辉;李拥军【作者单位】河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000;河北医科大学第二医院,心内科,河北,石家庄,050000【正文语种】中文【中图分类】R593.27【相关文献】1.多发性大动脉炎引起的脑梗塞：附3例报告 [J], 于家富;黄长虹2.多发性大动脉炎引起脑梗死合并呼吸困难1例 [J], 任英杰;刘华3.多发性大动脉炎引起反复性流产6例报告 [J], 赵廷常;张强;刘莉4.斑块侵蚀引起的急性冠脉综合征的研究新进展 [J], 段继坤;林志;杨帆;孙林5.替格瑞洛治疗急性冠脉综合征时引起缓慢性心律失常的研究进展 [J], 王晓妍;崔炜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
可治性罕见病—多发性大动脉炎一、疾病概述多发性大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病，表现为全身炎性反应以及受累器官的缺血症状，引起病变部位血管的狭窄或闭塞，少数引起动脉扩张或动脉瘤[1,2]。
因该病可发生在大动脉的多个部位而引起不同的临床表现，所以又有很多名称。
例如，高安病、无脉症、主动脉弓综合征及巨细胞性动脉炎等[3]。
该病多发生于青年女性，男女之比约为1:4，发病年龄5～45岁（平均年龄22岁），90%患者30岁以内发病，但也可见于儿童甚至婴幼儿。
发病率有明显的地区性，中国、日本、印度等国家发病率较高[4]。
目前，西方包括各种族，发病率在1. 2～2.6／百万人口[5'6]，而我国目前还没有大规模流行病学资料，1988-1989年我国东北某林区调查显示，患病率为0.13%。
本病的病因尚不明确，病因及发病机制受多重因素的影响，包括遗传、细胞和体液免疫、感染及性激素等。
近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病，且多数可能与某些感染有关联。
但目前无充分证据表明细菌、分支杆菌、病毒等感染与本病发病有直接的关系。
在亚洲人群中有报道本病与HLA - Bw52[7]，HLA - DR2[8]相关，但在其他人群中未证实。
细胞免疫在本病发病机制中占重要地位，动脉壁标本免疫组织化学研究可见较多细胞CD4+T细胞、CD8+T细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞、y8T细胞及中性粒细胞浸润‘9]。
本病患者血清a、7球蛋白、免疫球蛋白升高，尤其是IgA、IgM及C反应蛋白等升高，类风湿因子常呈阳性也提示与免疫异常相关。
二、临床特征本病多发生于12～30岁年轻女性0IO]，最小者出生后2个月发病。
临床现包括非特异性炎症性症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状[11]。
(1)非特异性炎症可表现为：全身不适、乏力、食欲缺乏、发热、易疲劳、体重下降、多汗、月经不调等，可伴关节红肿、血管神经性水肿和皮肤结节性红斑。
