多囊肾 (李方晓)
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多囊肾怎么治疗北京天健医院:多囊肾是一种常见的遗传性肾病,多囊肾是进展性疾病,60岁时约50%患者发生肾衰竭,所以多囊肾的早期干预治疗预防并发症,缓解症状是治疗重点。
那么多囊肾怎么治疗好呢?1.一般治疗一般情况下,病人检查出多囊肾后,首先一定要保持乐观的心态,如果疾病尚未对病人的正常生活造成影响的,平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物,作息时间要规律,情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的,平时要注意以上几条,还要进行治疗,而且越早越好,否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症,为时已晚。
2.中药治疗目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗(服用中药),效果甚好。
中医采用整体观念和辨证论治,认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果,通过梯级导流,逐步让囊肿液体排出,达到使囊肿逐步缩小的目的。
3.透析与移植进入终末期肾衰竭时,应立即予以透析治疗,首选血液透析。
多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿,但因同时伴发的疾病,增加了术后处理的困难,影响移植效果。
4.血尿的治疗出现血尿时,除尽快明确原因给予治疗外,应减少活动或卧床休息。
已透析或即将透析患者,如反复发生严重而无法控制的血尿,可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。
5.感染的治疗肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症,一般以联合应用抗生素为原则。
6.合并上尿路结石治疗根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。
7.高血压治疗肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活,是发生高血压的主要原因,应依此选择降压药物。
怎么预防多囊肾?1.预防感冒患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的,因为同别的肾病不一样,多囊肾是一种终身性的遗传疾病。
此时,如患感冒,尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分,起到雪上加霜的恶化作用,更会加速肾功能损伤的进展。
2.控制好饮食多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。
采用低盐饮食每天2~3克食用盐为宜,少吃含钾、磷饮食,要低蛋白、低脂肪饮食,多吃富含维生素与植物粗纤维饮食,保持大便通畅。
多囊肾疾病多囊肾为肾实质中有很多的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈凹凸不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色。
多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾和常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾。
症状多囊肾有哪些表现及如何诊断?临床表现本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小渐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才消失症状。
主要表现为两侧肾肿大、肾区痛苦、血尿及高血压等。
1.肾肿大两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有许多囊肿,使肾形不规章,凹凸不平,质地较硬。
2.肾区痛苦为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。
痛苦可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。
肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的缘由。
3.血尿约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管裂开所致。
出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。
血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过1.0g/d。
肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。
4.高血压为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数消失高血压,这与囊肿压迫四周组织,激活肾素-血管紧急素-醛固酮系统有关。
近10年来,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证明本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。
这些对囊肿增长和高血压的发生亲密相关。
换言之,消失高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。
5.肾功能不全本病迟早要发生肾功能不全,个别病例在青少年期即消失肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者进展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。
6.多囊肝中年发觉的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。
多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。
我国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少见。
多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏疾病。
其发病具有家族聚集性男女均可发病。
按遗传方式分为二型:(1)常染色体显性遗传型,此型一般到成年才出现症状;(2)常染色体隐性遗传型,一般在婴儿即表现明显。
常染色体显性遗传型多囊肾临床常见,约占终末期肾脏病的5%-10%。
临床表现主要有肾脏肿大、血尿、蛋白尿、高血压,晚期可发生肾功能衰竭。
本病目前治疗主要是积极控制高血压等并发症和防治感染,保护肾功能,延缓尿毒症到来。
出现尿毒症时可作透析治疗和肾移植。
多囊肾是遗传性疾病。
根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。
常染色体显性遗传性多囊肾常见。
ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。
常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。
由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。
ARPKD是常染色体隐性遗传。
父母几乎都无同样病史。
常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。
常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。
ADPKD 常见于成年时出现症状。
囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。
但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。
绝大多数为双肾异常。
两侧病变程度不一致。
其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------辨析:多囊肾与肾囊肿辨析:多囊肾与肾囊肿多囊肾和肾囊肿是囊肿性肾脏病中最常见的两种,此外还有肾髓质囊肿,获得性肾囊肿等。
多囊肾是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病,常见的是常染色体显性遗传型(又叫成人型多囊肾),常见发病年龄为 40 岁以后,但从我们临床观察,由逐步前提之势,常表现为肾肿大,两侧受累程度可有明显差别,皮髓质满布大小不等的囊肿,直径 0、 1-数厘米。
约 20~50%的人伴多囊肝, 10~20%伴脑动脉病, 10%伴脾囊肿,由此可见,多囊肝也是多囊肾的一个并发症;而肾囊肿又叫单纯性肾囊肿,主要见于成年人, 50 岁以上更多见,常表现为一侧或两侧肾脏有 1 个或少数几个囊肿,直径一般 0.5 厘米,成孤立球形,多在皮质,并能改变肾外形。
单纯性肾囊肿与多囊肾有什么不同从发病机理上讲,与多囊肾不同,单纯性肾囊肿不是由先天遗传而是后天形成的。
过去曾认为它是由局部缺血造成,近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来。
随年龄增长,远端小管和集合管憩室增加,单纯性肾囊肿的发生率亦随之增加。
单纯性肾囊肿自然变化缓慢,有人曾用 B 超进行数年追踪1 / 18观察,发现其中只有少部分发生变化,主要是数目的增加,其次是大小的轻度增加,少数轻度缩小。
单纯性肾囊肿一般不会出现症状,常因其他目的作尿路 X 线、腹部 B 超或 CT 检查时无意被发现。
可以出现血尿和局部疼痛,也可出现肾盏梗阻和继发感染,但不会导致肾功能衰竭。
一、病因病机方面:多囊肾是常染色体遗传病,多发肾囊肿可以是先天的(胚胎时期形成),可是创伤、炎性、肿瘤等引起。
二、家族史:多囊肾家庭成员中有类似患者,多发肾囊肿患者家族中往往无类似患者。
多囊肾多囊肾病(polycystic kidney disease,PKD)是一种常见的遗传性肾脏病,主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿,囊肿进行性增大,最终破坏肾脏结构和功能,导致终末期肾功能衰竭。
根据遗传方式不同,可分为常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色隐性多囊肾病(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)。
常染色体隐性遗传型多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。
ADPKD是一种最常见的单基因遗传性肾病,发病率1/1000~1/4000,发病年龄多在30~50岁,故既往又称之为“成人型多囊肾病”,实际上该病可发生于任何年龄,甚至胎儿,故“成人型”这一术语并不准确,现已废用。
ADPKD除累及肾脏外,还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等,因此,它也是一种系统性疾病。
目前已经明确引起多囊肾病的突变基因主要有PKD1HE PKD2两种。
60岁以上患者将有50%将发展至终末期肾衰竭,占终末期肾衰竭病因的5~10%。
ARPKD是一种隐性遗传性肾病,一般在婴儿期即有明显表现,因此过去称为“婴儿型多囊肾病”,少部分发生于儿童或青少年。
发病率约1/1万~1/4万,常伴有肝脏受累,表现为肝囊肿。
目前已发现其发病与PKHD1基因有关。
ARPKD患儿中,50%在出生后数小时至数天内死于呼吸衰竭或肾衰竭,存活至成人者主要特征是肾集合管纺锤形扩张,进展至肾衰竭,同时伴有肝内胆管扩张、先天性肝纤维化,临床表现为门脉高压症。
由于ARPKD是一种少见病,多发生于儿童,故本文仅介绍ADPKD。
本病为常染色体显性遗传,按其遗传规律,代代发病,男女患病几率均等。
父母一方患病,子女发病几率50%。
如何书写多囊肾病例多囊肾病是一种常见的遗传性疾病,其特征是肾脏中形成多个液囊(囊肿)。
本文将介绍如何书写多囊肾病病例,以帮助医生和研究人员准确记录患者的临床情况和疾病进展,从而促进更好地诊断和治疗。
让我们从病例的前言开始。
在这一部分,我们将概述患者的个人信息、首次就诊时间以及主要症状和体征。
比如:患者个人信息:- 姓名:XXX- 年龄:XX岁- 性别:男/女- 就诊时间:XXXX年X月X日主要症状和体征:患者主要就诊原因包括但不限于以下症状和体征:腰部或腹部疼痛、高血压、血尿、尿频、尿急、多囊肾影像学表现等。
接下来,我们将详细描述患者的病史信息,包括既往疾病史、家族病史等。
这对于了解多囊肾病的发病机制和遗传规律非常重要。
例如:既往疾病史:患者曾患有高血压病/尿路结石/肾功能不全等疾病。
家族病史:患者父亲/母亲/兄弟姐妹等具有相似的肾脏疾病,有多囊肾病家族史。
随后,我们将对患者进行详细的体格检查,包括肾区触诊、血压测量等。
这有助于确定多囊肾病的临床表现和疾病进展。
例如:体格检查:- 肾区触诊:触及双肾可触及囊肿,肿大可见/不可见/对称/不对称- 血压测量:收缩压XXX mmHg,舒张压XXX mmHg紧接着,我们将描述患者的辅助检查结果,包括但不限于尿液检查、血液生化检查、影像学检查等。
这些检查结果可以协助诊断和了解疾病的进展情况。
例如:辅助检查结果:- 尿液检查:尿蛋白XXX g/L,红细胞计数XXX个/μL,白细胞计数XXX个/μL- 血液生化检查:血肌酐XXX μmol/L,尿素氮XXX mmol/L- 影像学检查:腹部超声显示双肾可见多个囊肿,大小范围X-X cm,双侧囊肿数目约XXX个最后,我们会进行针对多囊肾病的诊断和治疗方案的讨论。
在这一部分,我们会提供详细的诊断依据以及治疗建议。
例如:诊断:根据患者的临床表现、体格检查和辅助检查结果,结合家族病史以及其他排除性疾病的诊断,可以初步诊断为多囊肾病。
(10)申请公布号 (43)申请公布日 2014.11.26C N 104162029A (21)申请号 201410383255.0(22)申请日 2014.08.06A61K 36/899(2006.01)A61P 13/12(2006.01)(71)申请人石家庄肾病医院地址050051 河北省石家庄市新华区飞翼路5号(72)发明人曹希同 杨立豹(74)专利代理机构石家庄国为知识产权事务所13120代理人米文智(54)发明名称一种治疗多囊肾的中药外用方剂及其制备方法(57)摘要本发明公开了一种治疗多囊肾的中药外用方剂及其制备方法,涉及治疗多囊肾的中药技术领域。
其主要由下述重量配比的中药原料粉剂组成:落得打15-45份,刘寄奴25-65份,石见穿5-35份,皂角刺2-23份,马鞭草15-55份,水红花子20-55份,车前子2-15份,竹叶4-17份,黄柏5-15份,延胡索30-65份,干漆1-13份,灯芯草2-13份,地锦草20-35份。
本发明具有安全可靠,无创伤,无痛苦,费用低,疗程短,见效快,能解决湿热毒邪的优点,且制备方法简单,对多囊肾患者的治疗疗效显著,有效率达95%以上。
(51)Int.Cl.权利要求书1页 说明书7页(19)中华人民共和国国家知识产权局(12)发明专利申请权利要求书1页 说明书7页(10)申请公布号CN 104162029 A1.一种治疗多囊肾的中药外用方剂,其特征在于其主要由下述重量配比的中药原料粉剂组成:落得打15-45份,刘寄奴25-65份,石见穿5-35份,皂角刺2-23份,马鞭草15-55份,水红花子20-55份,车前子2-15份,竹叶4-17份,黄柏5-15份,延胡索30-65份,干漆1-13份,灯芯草2-13份,地锦草20-35份。
2.根据权利要求1所述的一种治疗多囊肾的中药外用方剂,其特征在于其主要由下述重量配比的中药原料粉剂组成:落得打20-40份,刘寄奴30-60份,石见穿10-30份,皂角刺5-20份,马鞭草20-50份,水红花子25-50份,车前子5-12份,竹叶7-14份,黄柏8-12份,延胡索35-60份,干漆4-10份,灯芯草5-10份,地锦草25-30份。