ANCA血管炎

ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。

1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。

（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。

（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。

②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。

（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。

（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。

2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。

（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。

（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。

（4）治疗：激素联合环磷酰胺。

3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。

ANCA阴性的ANCA相关性血管炎尽管嗜酸性粒细胞肉芽肿伴多血管炎（EGPA）被认为是一种"ANCA 相关性血管炎"（AA V），但高达60% 的病例中ANCA 呈阴性。

在此，我们报告了一例临床综合征高度提示EGPA 但ANCA 血清学结果反复阴性的年轻男性病例，他最终在发现原发性系统性血管炎之前出现心脏骤停，随后接受了大剂量糖皮质激素和环磷酰胺的诱导治疗，并取得了成功。

该病例说明了普通医生对ANCA 阴性AA V 认识的重要性，以便将发病率和死亡率降至最低。

关键词：血管炎、ANCA、ANCA相关性血管炎、嗜酸性粒细胞性多血管炎病例介绍一位38岁的成人哮喘患者，因间歇性喘息和呼吸困难症状难以控制被转诊到呼吸科门诊。

他的哮喘在初始治疗中一直控制不佳，多次需要使用激素。

血液检查显示，外周嗜酸性粒细胞增多为1.10* 10^9/L，IgE空气过敏原分析阴性，过敏性支气管肺曲霉菌病（ABPA）筛查和ANCA均为阴性。

尽管开始给予了孟鲁司特和吸入沙丁胺醇、以及氟替卡松/维兰特罗治疗，但呼气峰流速继续恶化。

他需要多次紧急住院接受支气管扩张剂雾化吸入和泼尼松龙治疗，剂量高达60 mg/天。

全身检查显示，他近期鼻塞加重，但全身其它情况良好。

外周嗜酸性粒细胞增多持续存在。

胸部高分辨率CT 显示斑片状磨玻璃影，伴局部树芽样改变，符合肺部感染，为此他被转诊进行支气管镜检查。

在停止口服激素2周后，他因呼吸困难再次急诊入院。

在急诊科发生了心肺骤停，骤停后CT肺血管造影（CTPA）显示大量心包积液和双肺多发实变灶（图1a），但没有发现肺栓塞。

血液检查显示，嗜酸性粒细胞增多，伴急性肾损伤，尿白蛋白肌酐比值升高至25.3 mg/mmol。

患者被送入ICU接受呼吸和肾脏支持治疗，并被诊断为嗜酸性粒细胞性肺炎。

CTPA后进行了支气管肺泡灌洗，MC&S感染阴性，细胞分类计数显示嗜酸性粒细胞30%。

再次ANCA检测结果仍为阴性。

anca相关血管炎分类标准anca相关血管炎是一组自身免疫性疾病，以血管炎和坏死性小血管炎为主要特征，通常涉及肾脏和呼吸系统等器官，严重影响患者的生活质量和生存率。

目前，关于anca相关血管炎的分类标准一直备受关注和讨论，以便更好地诊断和治疗这一疾病。

本文将对进行详细介绍和分析。

第一，anca相关血管炎的分类标准主要包括临床表现和实验室检测结果。

根据临床表现的不同，可以将anca相关血管炎分为结节性多动脉炎（EGPA）、显微镜下多动脉炎（MPA）和颗粒性肉芽肿性肾炎（GPA）三种类型。

EGPA主要表现为气道和肺部病变，常伴有过敏性鼻炎、支气管哮喘等表现；MPA主要累及小血管，易导致肾脏和呼吸系统损害；GPA主要累及上呼吸道和肾脏，患者常呈现肾功能不全和肾小球肾炎等症状。

其次，对于实验室检测结果，主要包括血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和肾脏活检。

血清ANCA检测是anca相关血管炎的重要诊断依据，根据ANCA的阳性率和抗体亚型可以进一步确定疾病的类型。

对于肾脏活检，可以发现肾小球和小血管的病变程度，并评估患者的肾功能。

另外，根据anca相关血管炎的发病机制和病理特点，还有一些新的分类标准和研究方向逐渐引起重视。

例如，最近有研究指出，anca相关血管炎患者中存在一些与炎症状态和肾功能相关的生物标志物，可以作为辅助诊断和预后评估的参考。

此外，针对不同的临床表现和病理类型，还可以进一步细化和个性化治疗方案，有助于提高患者的治疗效果和生存率。

梳理一下本文的重点，我们可以发现，anca相关血管炎的分类标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，可以帮助医生更准确地判断患者的病情和预后。

未来，随着对anca相关血管炎病因和病理机制的深入研究，相信会有更多新的分类标准和治疗策略出现，为患者带来更好的康复效果和生活质量。

anca相关性血管炎诊疗进展教学课件pptxx年xx月xx日contents •介绍•临床特征及诊断•病因及发病机制•治疗及预后•最新研究进展•讨论与总结目录01介绍anca相关性血管炎(ANCA相关性血管炎)是一种少见的自身免疫性疾病，主要累及小血管和中等血管。

患者可表现为全身性血管炎，同时可伴有肺、肾、皮肤等多器官和组织受累。

定义与概述1anca相关性血管炎的基本特点23anca相关性血管炎多见于中老年女性，且多数患者有吸烟史。

患者可出现发热、乏力、肌肉疼痛等非特异性症状，也可出现肾脏、呼吸系统受累表现。

anca相关性血管炎的病理学特征为血管壁纤维素样坏死、炎症细胞浸润和中性粒细胞胞质抗体沉积。

诊疗现状及发展历程01anca相关性血管炎的诊断标准为存在活动性小血管炎、血清ANCA阳性及组织病理学符合血管炎表现。

02目前治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，早期治疗可有效控制病情进展，延长患者生存期。

03近年来，随着对ANCA相关性血管炎发病机制的深入研究，生物制剂等新型治疗手段逐渐应用于临床，为患者带来新的治疗选择。

02临床特征及诊断临床表现血管炎病变引起的症状包括疼痛、麻木、感觉异常等全身症状发热、乏力、肌肉疼痛等受累器官的症状根据不同的器官受累，出现相应的症状，如肺部受累可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等目前较为公认的诊断标准为美国风湿病学会（ACR）1994年提出的分类标准，包括主要标准和次要标准，其中主要标准为ANCA阳性；次要标准包括：蛋白尿＞0.5g/d，肾功能不全血沉＞30mm/h，有神经系统表现，有血管炎表现等诊断流程对于可疑患者，首先进行ANCA筛查，若ANCA阳性，则进行进一步检查，如病理学检查、影像学检查等，以明确诊断诊断标准诊断标准与流程VS03与其他自身免疫性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他自身免疫性疾病进行鉴别，如系统性红斑狼疮等鉴别诊断与其他相关性血管炎的异同点01与其他血管炎的鉴别ANCA相关性血管炎需与其他类型的血管炎进行鉴别，如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿等02与其他相关性疾病的鉴别ANCA相关性血管炎还需与其他相关性疾病进行鉴别，如感染、肿瘤等03病因及发病机制HLA-DRB1基因与ANCA相关性血管炎发病相关遗传因素如感染、职业暴露等环境因素抗GBM抗体、抗PR3抗体等自身抗体在血管炎发病中起作用自身免疫异常ANCA与自身抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁免疫复合物沉积中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润血管壁，引起血管炎炎症细胞浸润炎症细胞释放的细胞因子和炎症介质对血管壁造成损伤和破坏血管损伤和破坏与其他自身免疫性疾病的关系ANCA相关性血管炎常与其他自身免疫性疾病同时存在与肿瘤的关系部分ANCA相关性血管炎患者可能并发肿瘤，如多发性骨髓瘤等与其他因素的关系04治疗及预后免疫抑制剂联合糖皮质激素使用，可提高疗效、减少复发。

ANCAs相关血管炎分类标准
ANCAs (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) 是一组自身免疫抗体，与一类血管炎疾病称为ANCA相关血管炎（ANCA-associated vasculitis）相关。

根据患者的临床表现、肾脏病变及ANCA的阳性程度，可以将ANCA相关血管炎分为以下三种类型：
1. 肾小球肾炎型（renal limited）：肾脏是主要受累器官，临床表现为肾炎症状，如血尿、蛋白尿等。

患者的ANCA通常为c-ANCA （cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibodies），并多数与肾小球内固有抗原myeloperoxidase（MPO）有关。

2. 易于肺小动脉炎型（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）：除肾脏外，受累范围广泛，常侵犯肺脏和别的器官。

患者的ANCA多为p-ANCA（perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies），与细胞核内的抗原proteinase 3（PR3）有关。

3. 无器官限制型（granulomatosis with polyangiitis, GPA）：除上述器官外，还可引起鼻腔、鼻窦等局部病变，导致临床表现为鼻中隔溃疡、鼻出血等。

患者的ANCA通常为c-ANCA，并与PR3有关。

以上是常见的ANCA相关血管炎的分类标准，但个体差异较大，临床表现和ANCA阳性程度也可能会存在重叠或转换。

因此，准确的诊断和分类需要综合患者的临床病史、症状、体征和实验室检查结果。

ANCA血管炎治疗方案概述ANCA血管炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，主要影响小血管。

该疾病可分为两种类型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的小血管炎和抗GBM抗体相关的小血管炎。

治疗ANCA血管炎的目标是控制炎症反应、缓解症状、防止损害器官以及维持疾病缓解。

治疗方案1. 免疫抑制治疗免疫抑制剂是治疗ANCA血管炎的首选药物。

常用的免疫抑制剂包括：•糖皮质激素（如泼尼松）：用于控制急性炎症反应，起始剂量一般为1mg/kg/天，逐渐减量至维持量（一般为5-10mg/天）。

•紫杉醇（Paclitaxel）：通过抑制细胞分裂和增殖，减少炎症细胞数量。

剂量为135-250mg/m²，每3-4周一次，通常与糖皮质激素联合使用。

•环磷酰胺（Cyclophosphamide）：通过抑制免疫细胞的功能，减少炎症反应。

剂量为0.5-1g/m²，每4周一次。

•甲氨蝶呤（Methotrexate）：通过抑制DNA合成和细胞增殖，减少炎症细胞数量。

剂量为15-25mg/周，口服或皮下注射。

•阿托品（Atropine）或苯巴比妥钠（Phenobarbitone）：用于控制过敏反应，改善呼吸道症状。

2. 血液净化治疗血液净化治疗主要是通过清除血浆中的病理性抗体和炎症介质，来减轻炎症反应并改善患者症状。

常用的血液净化治疗方法包括：•血液透析：透析可通过清除血液中的毒素和废物，来改善患者的肾功能。

一般情况下，透析的频率为每周3次，每次3-4小时。

•血浆置换：置换可通过分离和清除患者的血浆，并用新鲜血浆代替，来清除病理性抗体和炎症介质。

通常每周进行2-3次，每次2-3小时。

3. 药物辅助治疗在治疗ANCA血管炎过程中，还需要进行一些药物辅助治疗，以控制炎症反应和预防并发症的发生。

常用的药物辅助治疗包括：•阿司匹林（Aspirin）：用于抑制血小板聚集和减少血栓形成的风险。

•ACE抑制剂或ARB（Angiotensin Receptor Blockers）：用于控制高血压和肾脏损害。

anca小血管炎诊断标准
ANC小血管炎（ANCA小血管炎）是一组自身免疫性血管炎症性疾病的统称，其特点是累及小血管，伴有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生。

目前常见的ANCA小血管炎包括微小结节性多动脉炎（MPA）、肾小球肾炎（GN）和坏死性肉芽肿性血管炎（GPA）。

以下是ANC小血管炎的诊断标准：
1. 临床表现：存在全身或器官特异性症状，如疲劳、发热、关节痛、皮疹等。

2. 血液检查：阳性的ANCA血清学结果，包括抗MPO（髓过氧化物酶）和/或抗PR3（蛋白酶3）抗体。

3. 病理学检查：符合小血管炎的组织活检结果，如肺、肾、皮肤等组织的坏死性血管炎或肾小球损伤。

根据以上三个方面的表现，医生可以做出ANC小血管炎的诊断。

然而，诊断ANC小血管炎是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和组织学结果等多个方面的信息。

因此，如果您怀疑自己或他人可能患有ANC小血管炎，请及时就医并咨询专业医生的意见。