心肌淀粉样变性
马姣姣
• 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉 积于器官或组织的细胞外区, 导致相应的 器官或组织功能障碍为特征的一组疾病， 它是一种细胞体液免疫性疾病, 其主要蛋 白成分为免疫性轻链蛋白 ( AC )、非免疫 性淀粉蛋白 ( AA )、类降钙素蛋白 ( AEI )以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白 ( SA ) 等4种。
• ( 3)特殊治疗: 对于因严重心脏传导障碍或 恶性心律失常而导致血流动力学变化, 有猝 死高危的患者当 及 时 采 用 起 搏 器 或 埋 藏 式 自 动 复 律 除 颤 器; 当心肌严重受浸 时, 心脏移植是唯一可能有效的方法。
• 心肌淀粉样变性系苏木紫 - 伊红均匀染色的 不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导致心肌肥厚,心肌僵硬度增加, 心肌功能紊 乱的一种疾病。初期表现为舒张功能不全, 随后出现收缩功能不全。多见于老年人, 预 后不良。这类患者虽心肌肥厚, 但心腔通常
• 3.胸部 X 线检查: 心脏可正常或轻度增大, 心包积液时心影向两侧扩大 ( 烧瓶心 ) , 心 衰时常见肺淤血、胸腔积液。
• 4.磁共振检查: 对诊断全身各组织器官淀粉 样变极具价值, 受累器官信号明显高, 而皮 下脂肪则明显衰减。最近的观察研究提出 心血管磁共振成像收获率指标可发现淀粉 样变性, 为早期检测心脏病变提供了依据。
• 淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体, 沉积于 毛细血管和小动脉壁, 以后逐渐扩展至细胞 间, 不断累积而引起器官功能障碍及组织损 害、 萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累
及的器官, 能被苏木紫 - 伊红均匀染色的不 可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内, 导 致心肌功能紊乱。
一.心肌淀粉样变性
• 心脏淀粉样变病是指以心脏病变为主要临 床表现的淀粉样变性, 临床上容易侵犯心 脏 的淀粉样变类型主要有：(1).原发性全身性 淀粉样变性 ( 最常见, 约占70% );(2) . 继发 性全身性淀粉样变性。(3).多发性骨髓瘤合 并淀粉样变性。(4).家族性心脏淀粉样病变。
