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腹膜后平滑肌肉瘤一例摘要患者，女，47岁。
3年前外院体检时B超发现左肾旁占位，未引起重视，15个月前因下腹部不适外院CT检查考虑左侧盆腔肿瘤，术中见腹膜后肿瘤与左侧附件边界不清，手术行子宫及双侧附件连同肿瘤切除，肿瘤直径10cm8cm6cm，术后病理考虑平滑肌肉瘤，术后放、化疗治疗3个月后未定期检查。
近1个月来自觉上腹部饱胀不适来院，增强CT：左中上腹腔巨大软组织影，呈分叶状大小约16.615.512cm，病灶边缘不光整，密度不均匀，大部CT值低于肌肉密度动脉期轻度强化，静脉期强化明显。
诊断为肠系膜肉瘤？间质瘤？病程中患者进食量逐渐减少，经常腹胀伴有便秘。
入院查体：T 36. 7℃，P 70 次/min，R18 次/min，Bp 130 /80 mm Hg。
一般状态欠佳，消瘦面容，BMI=15.5。
腹部软，左上腹部膨隆，可触及隆起包块，其下缘位于脐平面下5cm，上缘及内外侧缘不能触及，左上腹轻度压痛，无反跳痛及肌紧张。
术中见腹膜后来源肿瘤大小约25cm20cm的不规则形质硬肿物，呈分叶状，结肠脾曲被肿瘤包裹，界限不清，与胃、胰腺、肠系膜上血管等其他周围组织呈膨胀性挤压生长，有包膜，系膜血管扩张，肿瘤上缘近胃底平面，下缘达乙状结肠平面，遂行腹膜后肿瘤切除+部分结肠切除术。
术后病理：“腹膜后”梭形细胞肿瘤，结合免疫组化标记，考虑为平滑肌肉瘤。
免疫组化结果：CD117（-）、CD34（-）、DOG-1（-）、SMA（3+）、Desmin（+）、S-100（-）、Ckpan（-）、CD163（-）、Bcl-2（+）、Ki-67（+40%）。
图A CT平扫可见腹腔巨大包块，大小约16.5*15.5cm大小，密度不均；图B CT增强动脉期肿块轻度强化；图C 静脉期肿瘤边缘明显强化，中央低密度影伴有坏死；图D 延迟期2 讨论平滑肌肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，多起源于胃肠道、子宫及后腹膜。
腹膜后平滑肌肉瘤比例仅次于脂肪肉瘤及纤维肉瘤。
腹膜后巨大脂肪肉瘤（附1例报告）唐先淮;牛峻坚【期刊名称】《淮海医药》【年(卷),期】2014(000)006【总页数】2页(P567-567,568)【关键词】腹膜后肿瘤;脂肪肉瘤;病例报告【作者】唐先淮;牛峻坚【作者单位】安徽省蚌埠市第二人民医院普外科，233000;安徽省蚌埠市第二人民医院普外科，233000【正文语种】中文【中图分类】R735.4患者男，58岁。
因发现左上腹包块进行性增大2月入院。
患者于2月前发现左腹部包块，伴腹胀，后包快增大，腹胀加重，我院门诊拟腹部肿块收住。
查体:神志清，消瘦，精神可，皮肤粘膜无黄染，全省体表淋巴结无肿大，心肺正常，左中腹部高度膨隆，左侧腹部自肋下至脐下可扪及一巨大包块，表面光滑，质较硬，活动度差，边界尚清，无明显压痛。
实验室检查:血，尿，粪常规。
肝肾功能，电解质均正常，胸片及心电图无异常。
腹部CT平扫及增强检查示:左侧中上腹低，等混杂密度影，最大层面约21 cm×11 cm，增强后病灶内实性结节轻度强化，胰腺，左肾脾脏及相邻胃肠道受压移位。
考虑左侧腹膜后脂肪肉瘤。
手术治疗:术前检查基本明确诊断，无手术禁忌，无远处转移。
手术入路:腹部左侧旁正中切口切开人腹，入腹见巨大肿瘤，探查见肿瘤上起于胰腺后下方，将横结肠，胃向右侧推挤，向下探查肿瘤与左肾脂肪囊粘连，下极达盆腔上缘，右侧紧贴腹主动脉，左侧紧贴于左侧腹壁，仔细切开被顶起的腹膜至肿瘤被膜，沿肿瘤壁游离覆盖的被膜，将肿瘤完全切除。
为减少肿瘤残留，清扫手术野内可见淋巴结。
切除肿瘤标本大小28 cm×22 cm×18 cm，重量约5.1 kg。
病理检查:大体观:表面光滑，有完整包膜，质韧，切面呈黄色，有分叶，似脂肪瘤样。
镜检:瘤细胞形态多样，主要由分化较成熟的脂肪瘤样细胞细胞组成。
病理诊断:为非典型性脂肪瘤性肿瘤，高分化脂肪肉瘤。
讨论腹膜后脂肪肉瘤临床上少见，其发病率约占恶性肿瘤的1%以下，一般临床上将大于5 kg的腹膜后肿瘤称为巨大肿瘤。
后腹膜软组织肉瘤 1 例患者女性，57 岁，2010 年 9 月起出现左下肢肿胀、酸痛。
门诊体检在腹部脐左下方触及巨大包块，质硬无压痛。
腹部 CT 检查发现左下腹占位伴左肾盂扩张积水。
考虑可能为后腹膜间叶源性肿瘤收入院。
入院检查超声检查显示腹腔实质性低回声团块，来源于腹膜后，左输尿管上段扩张伴左肾盂积水，右肾、右输尿管未见异常。
CT 血管造影（CTA）示左侧腹膜后巨大肿块包绕腹主动脉下段及左侧髂血管，肠系膜下动脉、腹主动脉受压改变（图 1、2）。
CT 尿路造影（CTU）显示左侧输尿管受侵，腹膜后多发肿大淋巴结。
胸部 CT 检查未见异常。
图 1 化疗前 CT 动脉期显像，肿块大小 126 mm×74 mm，位于腹膜后和左髂窝，密度均匀无坏死，腹主动脉推压移位，左肾盂积水图 2 化疗前 CT 静脉期显像，左肾盂积水血清肿瘤标志物检查示甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）199、CA 125、CA 153 等均正常。
介入超声引导下行腹膜后肿块穿刺活检。
第一次穿刺活检, 送检组织在显微镜下几乎全部为坏死成分，仅残存少许恶性肿瘤小圆细胞，因细胞量少无法确定病理类型。
第二次穿刺活检，组织切片显微镜下见大量胶原纤维增生，肿瘤细胞灶性分布，细胞幼稚、核深染，表达上皮、间叶及神经源性多系分化免疫核型：细胞角蛋白（CK）灶性 ++，结蛋白（desmin）++，波形蛋白（vimentin）+，S100+，突触素（Syn）++，CD99+/-（图 5～9）。
诊断经腹部软组织肉瘤多学科协作组（MDT）专家讨论，根据病理考虑高度恶性小圆细胞软组织肉瘤，横纹肌肉瘤或促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤皆有可能。
治疗上述两种类型软组织肉瘤均对化疗敏感，而患者肿瘤巨大、包绕和压迫血管，手术暂无法达到根治切除目的，而且可能带来巨大创伤，鉴于此，行异环磷酰胺联合多柔比星方案化疗。
患者化疗第 1 周期后左下肢肿胀及酸痛好转。
腹膜后巨大黏液型脂肪肉瘤1例报告
杨俊明
【期刊名称】《实用医院临床杂志》
【年(卷),期】2006(3)6
【摘要】患者，男，37岁，因左侧阴囊反复肿胀，疼痛2＋月入院。
病史：2＋
月前患者无明显诱因出现左侧阴囊肿胀疼痛，能忍受，平卧及下床活动均未消散，无腹胀、呕吐，大小便正常。
查体：下腹部可扪及一包块，质地较硬，压痛不明显，与周围组织分界不清，包块表面光滑，未扪及结节，活动度可。
彩超示：腹部可扪及2～3个范围约5．0～15．0cm低弱回声团块影，边界规则，包膜清楚，内部回声杂乱，可见小片状液性暗区，CDFI：其内可见呈点状的血流信号。
考虑：腹
部实质占位。
【总页数】1页(P78-78)
【作者】杨俊明
【作者单位】四川省仁寿县富加医院放射科,四川,仁寿,620575
【正文语种】中文
【中图分类】R735.5
【相关文献】
1.腹膜后巨大黏液性脂肪肉瘤1例
2.腹膜后巨大黏液性脂肪肉瘤1例报告
3.腹膜
后巨大脂肪肉瘤1例报告4.腹膜后巨大脂肪肉瘤1例报告5.腹膜后巨大黏液型脂
肪肉瘤一例
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复发性腹膜后脂肪肉瘤一例分析摘要】脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤,也可见于青少年和儿童.脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型,其最重要的预后因素是肿瘤部位.如果肿瘤生长的部位可进行完整手术切除,则肿瘤边缘切除干净后不复发.发生于深部的组织的肿瘤,有多次复发的倾向,常因肿瘤在局部无法控制的侵袭性生长或去分化和转移导致死亡. 【关键词】脂肪肉瘤脂肪瘤诊断病例分析【中图分类号】R７３９．８【文献标识码】B【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－０４１７－０２１病历简介患者男,５０岁,因发现腹部肿物一个月于２０１４－０５－０７入院.发病以来, 患者自感腹部饱满不适,自己可摸到腹部一肿块,无疼痛,近一个月来自觉肿物逐渐胀大.无发烧,无烧心反酸,无腹泻,无尿频尿急尿痛及血尿,无大便性状改变,无明显体质消瘦.腹部CT示右中下腹巨块状混杂密度影,不除外来源于肠系膜脂肪肉瘤.查体:腹部饱满无胃肠型及蠕动波,腹部可触及巨大肿块,大小约３０?３０厘米,上自剑突下,下达盆腔,质地韧,表面光滑,无结节,无搏动,可少许活动.肠鸣音存在.腹部CT腹部肿瘤,质地不均,呈分叶状.边界清楚.肠管被挤压至腹腔周边.考虑:腹腔巨大肿瘤,性质待查,脂肪肉瘤?常规完善检查,择期行剖腹探查,肿瘤切除术.术中见肿瘤巨大,上达肝下,下达盆腔底部,肠管被挤压至腹腔周边,无粘连.上部边界清楚,下部与膀胱底部关系致密,右髂窝部瘤质较硬,与腹膜粘较重.未侵及输尿管及精索.肿瘤呈分叶状,切面呈鱼肉白色及淡黄色,质地不均,血运较差,考虑肿瘤来源于右髂窝腹膜后脂肪肉瘤.术中分块切除肿瘤,切除膀胱顶部并予以修补.术后抗炎,补腋,切口按时换药拆线,病愈出院.标本送河北省四院病理科检查,示非典型性脂肪瘤及部分纤维组织,未给予化疗.２０１５－０５－０５患者因腹腔肿瘤复发再次住院.患者无腹痛腹胀,无尿便异常,饮食二便正常,无体质消瘦.查体示右腹股沟区内环口处可触及大小约５? ５厘米肿物,质韧,固定,无压痛,表面尚光滑,界清.腹部B超及６４排螺旋CT 示右侧腹股沟区占位性病变,累及腹腔及皮下脂肪层.右下腹壁及下腹盆腔前方肿块,边界清楚.鉴于肿瘤短时间内复发,生长速度较快,结合首次住院诊疗情况,高度怀疑为脂肪肉瘤.遂行二次手术治疗.术中见右腹股沟区腹膜外肿物,边界清楚,形状不规则;盆腔肿物,与盆前脏器无粘连浸润.术中行快速冰冻病理检查,是脂肪肉瘤.行肿瘤扩大切除术,以为预防术后复发.术后病理示脂肪肉瘤.２分析脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种,是第二位常见的软组织肉瘤,多发生于３０~７０岁患者,多数在４０岁以上,以５０岁左右发病最多.男性多于女性.四肢特别是大腿、臀部好发,其次为上肢、腹膜后、头、颈部,通常发生于深部肌肉间软组织,表现为一大肿块,一般包膜完整,与周围组织界限较明确.肿瘤组织直径一般为３~１０cm,有时也会很大巨大,尤其位于后腹膜巨大者,直径可达２０cm 以上.除非晚期患者,体表脂肪肉瘤皮肤一般很少受累.肿瘤常为结节状,或分叶状,质软或稍硬.切面一般呈黄色,灰白色,较大的可有出血、坏死.组织学上分化不好者有３０％~４０％发生转移,而分化好的则较少转移.虽然也可转移到肝、骨髓、中枢神经系统,但以肺为常见转移部位.镜下所见主要是见到脂肪母细胞,不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等.各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低,都有不同程度的异型.最终要靠病理学的诊断. ３不同类型的脂肪肉瘤表现３．１非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤常为大的、界限清楚的分叶状肿物.镜下见由相对成熟的增生的脂肪组织构成,与良性脂肪瘤相比,细胞大小有显著性差异.脂肪细胞核有局灶异型性以及核深染有助于诊断.常见散在分布的核深染的间质细胞和多核间质细胞.可见数量不等的单泡或多泡脂肪母细胞.包括硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形细胞亚型,还可出现异源性分化. ３．２去分化脂肪肉瘤一般为大的多结节性黄色肿物,含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域.去分化区域常有坏死.其组织学特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤(大多高度恶性)的移行.５％~１０％去分化脂肪肉瘤可有异源性分化,但与临床预后无关,最常见的是肌性或骨/软骨肉瘤性分化. ３．３黏液样脂肪肉瘤典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物,界限清楚的、多结节性.低度恶性者切面褐色、胶冻状.高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感.常无肉眼可见的坏死.低倍镜下,MLS呈分叶状结构,小叶周边部分细胞丰富.一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在,间质呈明显黏液样,有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网.常见间质出血.MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/ 圆形细胞区域逐渐移行.组织学分级为高级别、有坏死和TP５３高表达提示预后不佳.３．４多形性脂肪肉瘤肿物质硬、常为多结节状,切面白色至黄色.大多数肿瘤由多形性梭形肿瘤细胞和束状排列的梭形、较小的圆形细胞构成,其中混杂有多核巨细胞和多形性多空泡脂肪母细胞. ４免疫表型S１００蛋白和波形蛋白常可见表达,CD３４呈散在灶状阳性. ５鉴别诊断５．１脂肪瘤:由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤.多见于４０~５０岁的成年人.瘤体质地柔软,圆形或分叶状,位于皮下,可以推动;瘤体大小不等,小的如枣大,用手摸方能触知,大的可隆起皮面,但表面皮肤正常.肿瘤单发或多发,见于体表的任何部位,以肩、背、腹部为多见.多无自觉症状.５．２恶性纤维组织细胞瘤:是骨和软组织的原发恶性肿瘤,含有纤维和组织细胞成份.好发年龄为４０~７０岁,男性多于女性,软组织恶性纤维组织细胞瘤最常发生于下肢,其次为上肢和后腹膜,大多数起源于深筋膜深层.起源于骨骼的恶性纤维组织细胞瘤主要发生在长骨的干骺端,依次为股骨、胫骨、肱骨. ５．３横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种.横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位.成人少发,男性多于女性.胚胎型横纹肌肉瘤,多发于８岁前儿童(平均年龄为６岁);腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为１２岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童.６讨论脂肪瘤一般是不会发生恶变的,尤其是体表脂肪瘤,及一些小的脂肪瘤, 可以不去理会.但极少数一部分脂肪瘤,尤其是那些位置比较深在,及一些短时间内生长速度比较快的肿瘤,要高度注意,提前预判恶变倾向,并给予相应处理.本例病例就属于上述这种情况,首次发现患者腹膜后巨大肿瘤,并积极给予手术切除,行病理检查为良性脂肪瘤,但为非典型性脂肪瘤及部分纤维组织,目前分析考虑不排除是一种癌前病变,只是首次术后未引起足够重视,未能定期复查.一年后肿瘤复发.分析肿瘤生长特性,短时间内复发并且生长较快,高度怀疑为脂肪肉瘤,再次行手术切除时给予肿瘤扩大切除,以防复发.术后标本病理检查后确诊为脂肪肉瘤,证明术前的推断是正确的.肿物切缘阴性,未见瘤细胞,说明无明显局部浸润.本例病历提示我们针对位置深在尤其是腹膜后的脂肪瘤,要加强患者随访,高度警惕恶变的可能. ７治疗手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择.局部的广泛切除,是减少复发、转移的有效措施.因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要.总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感.放疗仅针对怀疑肿瘤边缘残留的病例,防止局部复发,对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大.高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗意义不大.由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物,对于恶性度较高的类型为术后防止转移,可以行化疗.有文献报道,多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR,对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义. 由于脂肪肉瘤的组织学分型多,根据文献报道,高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好,５年生存率可达８０％左右,多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差,５年生存率２０％~５０％.转移以血行转移为主,多转移到肺.参考文献[１]徐少明;复发性腹膜后肿瘤的综合治疗[J];中国实用外科杂志;２００２年０８期[２]魏立志,刘森;原发性腹膜后脂肪肉瘤１例[J];牡丹江医学院学报;１９９８年０３期[３]林秉勋,林小军;原发性腹膜后脂肪肉瘤２０例报告[J];癌症;１９９３年０５期[４]尚博,程思强,马青松;原发性腹膜后脂肪肉瘤二例[J];河南肿瘤学杂志;１９９７年０３期。
