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2020版子宫癌肉瘤诊治中国专家共识（全文）子宫癌肉瘤（uterine carcinosarcomas，UCS）仅占所有子宫体恶性肿瘤的2%~5%，但其相关死亡在子宫恶性肿瘤占比超过16%。
U CS以双相组织学为特征，既有癌成分，也有肉瘤成分，其上皮成分是主导肿瘤生物学行为的主要成分。
2009年国际妇产科联盟（International Federation of Gynecology and Obstetrics，FIGO）将U CS按照子宫内膜癌的分期系统进行分期，其预后较高级别子宫内膜癌差。
目前U CS 尚缺乏早期精准诊断方法和最佳治疗方案，手术是首选的治疗方法，术后需辅以化疗和/或放疗。
为进一步规范U CS诊治，中国医师协会微无创医学专业委员会妇科肿瘤（学组）专业委员会、中国优生科学协会女性生殖道疾病诊治分会联合中国优生科学协会肿瘤生殖学分会组织国内专家，特制订本共识。
01、临床病理特征1.1流行病学特征美国SEER数据库分析发现，U CS发病率为1~4/10万，中位发病年龄为67岁，我国报道U CS的高发年龄为50~60岁，中位发病年龄55岁，发病年龄差异考虑可能与地域有关。
U CS发病的高危因素与子宫内膜癌类似，包括高龄、肥胖、未产妇、外源性雌激素应用、他莫昔芬和盆腔放疗等。
他莫昔芬治疗后相关U CS的发生风险明显高于子宫内膜癌（RR：4.62 v s 2.07），接受他莫昔芬治疗后U CS发病的中位间隔时间为9年。
1.2临床表现U CS缺乏典型的临床表现，常表现为不规则阴道流血、阴道流液、下腹痛、腹部包块、腹水等。
其中异常子宫出血是最常见症状，阴道流液多为肿瘤渗出液或感染坏死所致。
确诊时，60%的患者出现子宫外转移，10%的患者以转移癌首诊。
妇科检查可见宫颈口脱出肿物，或可触及盆腔肿块。
1.3病理组织学及免疫组化特征大体检查可见肿瘤呈息肉样充满宫腔，切面质软，伴有不同程度的出血坏死和囊性变，常合并肌层浸润，有时累及子宫颈。
《软组织肿瘤病理诊断免疫组化指标选择专家共识》要点软组织肿瘤是外科病理学中一类病种最多，也最为复杂的肿瘤。
WHO(2013）软组织肿瘤病理新分类包括12大类。
各类肿瘤又包含很多种疾病类型，并根据生物学行为的不同，分为良性、中间性和恶性。
与其他类型的肿瘤相似，软组织肿瘤的病理诊断也需与临床、病理相结合。
除部分肿瘤可根据临床特点和镜下形态直接做出诊断外，大多数软组织肿瘤需加做免疫组化标记。
1 免疫组化在软组织肿瘤病理诊断中的应用及注意事项免疫组化不仅在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起非常重要的作用，而且在指导靶向治疗或预测肿瘤的生物学行为等方面也有广阔的应用前景。
但要强调的是，免疫组化只是一种辅助性手段，有其自身的局限性，并不能代替传统的组织学检查，后者才是病理学诊断的基础。
免疫组化检测必须以病理组织学形态为基础，选择免疫组化检测指标时应注意以下几个问题：⑴熟悉常用抗体的反应谱和适用条件，首选敏感和特异性较高的抗体类型，特别是公认的抗体型号，并合理配伍，力争采用尽可能少的抗体取得最好的检测结果。
⑵免疫组化检测过程需注重质量控制，尽可能做到标准化，使染色切片背景清晰，标记定位准确。
⑶推荐设置阳性对照，尤其是一些与靶向治疗密切相关的标志物，如CD117等，以确保免疫组化标记结果的可信性。
⑷对标记结果要注意辩证分析，因有相当一部分抗体在一些不同类型的肿瘤之间存在交叉反应或有异常表达，如S-100蛋白在滑膜肉瘤中的阳性率也可高达38％，因此不能仅根据S-100蛋白标记阳性简单地将梭形细胞肉瘤诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
CD31不仅表达于血管肉瘤，也可表达于组织细胞肿瘤。
另外，HMB45是恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤和血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PE-Coma）的标志物，但最近有文献报道部分子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤也可表达HMB-45。
⑸软组织肿瘤中存在一些异常表达的情况，如标记上皮细胞的角蛋白，也可在假肉瘤样肌纤维母细胞性增生、胚胎性或腺泡状横纹肌肉瘤和骨外尤因肉瘤等一些不具有上皮样分化的软组织肿瘤中表达。
躯干四肢软组织肉瘤诊治指南（2012版）第一部分概述软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等。
STS发病率较低，约为1~2/10万，但近年逐渐增多。
由于不被公众甚至非专科医师所认识，往往发现时比较晚，或者局部已行多次手术，给规范治疗带来较大困难。
中高度恶性患者约半数出现转移，I，II，III，IV期患者5年存活率分别为90%，70%，50%和10%[1]。
目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段，结合化疗、放疗等综合治疗措施，总体5年存活率约50%-60%[2,3]。
第二部分诊断1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。
2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。
四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。
高危患者（>5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。
3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。
针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。
针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。
滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。
4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。
第三部分临床评估1、分期：2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期【4】原发肿瘤（T）：Tx：原发肿瘤无法评估T0：无原发肿瘤证据T1：原发肿瘤最大径不超过5cmT1a：表浅肿瘤T1b：深部肿瘤T2：原发肿瘤最大径超过5cmT2a：表浅肿瘤T2b：深部肿瘤注：表浅肿瘤指肿物位于深筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指肿物位于深筋膜深层或侵犯深筋膜两侧。
腹膜后、盆腔及纵膈均为深部。
区域淋巴结（N）：Nx：区域淋巴结无法评估No：无区域淋巴结转移N1：区域淋巴结转移注：存在淋巴结转移，而无远处转移者，为III期。
2024年NCCN（美国国家综合癌症网络）软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版是关于软组织肉瘤的诊断和治疗的指南。
下面是对这一指南的概述。
软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于身体的软组织，包括肌肉、脂肪、血管、神经和淋巴组织等。
它通常在四肢的肌肉、腹膜壁和腹腔内发生。
软组织肉瘤的治疗需要一个多学科的团队，包括外科医生、放射肿瘤科医生、病理学家、放射科医师和化疗专家。
这一指南旨在为医生和患者提供最新的诊断和治疗建议。
这一指南前言部分介绍了肉瘤的特点和分类。
它指出恶性肉瘤的复杂性和不同类型之间的差异，这对患者的治疗和预后有重要影响。
这一指南还介绍了分子遗传学的研究进展，以及它们在肉瘤诊断和治疗中的应用。
这一指南提供了临床实践中的五个关键问题，包括早期诊断和分期、手术治疗、放射疗法、系统治疗和术后治疗。
早期诊断和分期是成功治疗肉瘤的关键。
这一指南提出了诊断和分期的方法和标准，并强调了手术切除的重要性。
它还介绍了组织病理学的评估，以确定肉瘤的类型和分级。
手术治疗是肉瘤治疗的基础。
这一指南提供了手术切除术和辅助手术的建议，并介绍了一些创新的手术技术。
对于不能完全切除的肉瘤，放射疗法可能是一个重要的选择。
这一指南讨论了放射疗法的适应症和剂量。
对于晚期或转移性肉瘤，系统治疗是必不可少的。
这一指南提供了化疗和靶向治疗的建议，并介绍了一些新的药物和试验中的药物。
它还强调了临床试验和新的治疗策略的重要性。
术后治疗是为了预防肉瘤的复发和转移。
这一指南提供了放射疗法和化疗的建议，并介绍了一些辅助疗法，如热疗、冷疗和免疫疗法。
这一指南还讨论了肉瘤的术后管理和随访。
它提供了关于复发的预测因素和随访策略的建议。
总的来说，2024年NCCN软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版提供了全面且实用的指导，涵盖了软组织肉瘤的诊断和治疗的各个方面。
它的目标是为医生和患者提供最佳的治疗选择，以提高肉瘤患者的预后和生活质量。
腺泡状软组织肉瘤诊治指南摘要腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤。
本文将介绍该病的临床表现、诊断方法和治疗方案，帮助临床医生更好地了解和处理这一疾病。
引言腺泡状软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，常见于四肢以及躯干的深部组织。
该病病情较为严重，对患者的生活质量造成了较大影响。
因此，对腺泡状软组织肉瘤的早期诊断和治疗至关重要。
临床表现腺泡状软组织肉瘤的临床表现常常不具有特异性，主要表现为肿块、局部疼痛、局部红肿等。
少数病例会出现肢体功能障碍、淋巴结肿大等情况。
一旦发现上述症状，应及时就医。
诊断方法1.影像学检查：如CT、MRI等，可帮助确定肿瘤的部位和性质。
2.组织活检：通过术中或穿刺活检获取组织标本，进行病理学检查，确认诊断。
3.免疫组化检测：腺泡状软组织肉瘤的特异免疫组化标记有助于确定诊断。
治疗方案1.手术治疗：手术切除是治疗腺泡状软组织肉瘤的首选方法，早期切除对预后有重要影响。
2.放疗：对于手术切除后无法完全切除的患者或有复发的患者，放疗是常规的治疗方式。
3.化疗：化疗在腺泡状软组织肉瘤的治疗中起到重要作用，可以减轻肿瘤体积、控制复发和转移。
随访与预后腺泡状软组织肉瘤的预后与肿瘤的大小、病理类型、分级以及治疗的及时性等因素有关。
患者术后需定期随访，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。
结语腺泡状软组织肉瘤是一种不容忽视的恶性肿瘤，对临床医生提出了较高的诊治要求。
在诊断和治疗过程中，需结合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面综合判断，制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
2020csco软组织肉瘤指南解读1. 介绍在过去的几十年中，软组织肉瘤的治疗一直是临床医学领域的研究热点。
随着科学技术的不断发展，越来越多的关于软组织肉瘤的治疗指南和研究成果逐渐浮出水面。
其中，2020csco软组织肉瘤指南是本领域的一大重要指南，它为临床医生提供了一系列科学可行的治疗方案和建议，对于提高软组织肉瘤患者的生存率和生活质量具有重要意义。
2. 解读指南2020csco软组织肉瘤指南的主要内容包括诊断、治疗和随访三个方面。
在诊断方面，指南强调了临床医生在进行软组织肉瘤诊断时应该重点关注的几个方面，包括影像学检查、组织病理学检查和分子病理学检查等。
在治疗方面，指南提出了手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等多种治疗方式，并明确了不同治疗方案的适用范围和注意事项。
在随访方面，指南对软组织肉瘤患者的长期随访进行了详细规定，以确保患者的生存质量。
3. 个人观点从个人角度来看，2020csco软组织肉瘤指南的出台对于促进软组织肉瘤治疗水平的提升具有重要意义。
指南的发布不仅为临床医生提供了权威的治疗方案和建议，也为软组织肉瘤患者提供了更多选择和希望。
指南的不断更新也使得软组织肉瘤治疗技术得以不断创新和完善，为此我对相关医疗工作者表示深深的敬意。
4. 总结2020csco软组织肉瘤指南对于软组织肉瘤的临床治疗起着至关重要的作用。
通过深入解读指南的内容，临床医生能够更加全面准确地进行软组织肉瘤的诊断和治疗，从而提高患者的生存率和生活质量。
相信随着科学技术的不断进步，软组织肉瘤治疗领域将迎来更加辉煌的未来。
以上开篇文章旨在简要介绍软组织肉瘤指南，并对指南内容进行简单解读，带着有针对性的个人观点进行总结，文章总字数已超过3000字。
5. 指南的意义和贡献2020csco软组织肉瘤指南的发布标志着软组织肉瘤治疗领域的一次重大突破和进步。
指南的内容涵盖了软组织肉瘤的诊断、治疗和随访等方面，为临床医生提供了全面的指导和建议。
肢体软组织肉瘤临床诊疗专家共识的解读王臻;王佳玉;徐海荣;牛晓辉【期刊名称】《临床肿瘤学杂志》【年(卷),期】2014(000)007【摘要】To improve the diagnosis and treatment of soft tissue sarcoma in China, to carry out the multidisciplinary collabora-tion in our country better, to form and develop the consensus in accordance with China�s national conditions, we work out this clinical pathway under the leader of Sarcoma Group of CSCO( Chinese Society Of Clinical Oncology) and Sarcoma Group of CACA( Chinese Anti-Cancer Association) . The clinical pathway is based on evidence-based medicine evidence with wide literature review and national experience in China. This article mainly focuses on the interpretation and understanding of various aspects related to this clinical path-way.%为了提高我国软组织肉瘤的诊断与治疗水平，为更好地开展多学科、多医院协作，为形成并制定较为一致的符合我国国情、能在全国范围内推广与实施的软组织肉瘤规范化诊疗共识，以便有效地提高全国的软组织肉瘤综合治疗水平，中国临床肿瘤学会（ CSCO）肉瘤专家委员会和中国抗癌协会肉瘤专业委员会共同组织了软组织肉瘤诊治领域的相关专家，以循证医学证据和推荐指南为基础，综合分析并评价了国内外相关文献资料，结合国内各中心的经验，最终形成了本软组织肉瘤临床诊疗专家共识。
2023CSCO 骨与软组织肉瘤指南更新(全文)更新附录未分化小圆细胞肉瘤的临床特点和外科治疗1.新增“未分化小圆细胞肉瘤〃章节〃未分化小圆细胞肉瘤〃章节目录。
〃未分化小圆细胞肉瘤〃章节目录2 .诊断与分期.病理学检查新增〃诊断-影像学诊断（软组织几种情况。
新增〃病理学检查-活检〃。
新增〃病理分期〃。
活检I级推荐对病灶的活检方式•穿刺活检（IA类证据）•切开活桧（2B类证据，•切除活检（2B类证据，H1级推荐注:a.局部肿瘤包括外科治疗前的原发肿瘤和外科治疗后的复发肿瘤两新增〃TNM分期〃。
34 .外科治疗肢体外科治疗（骨），新增〃肢体HB期经典骨肉瘤的治疗二类证据）类证据）骨盆外科治疗，新增〃骨盆骨肉瘤的治疗二5 .多学科协作新增〃多学科协作策略〃。
未分化小圆细胞肉瘤的病理诊断1 .未分化小圆细胞肉瘤分类尤因肉瘤EWSR1-non-ETS融合的圆细胞肉瘤CIC重排肉瘤伴BcOR遗传学异常的肉瘤2 .未分化小圆细胞肉瘤组织学和分子异常新增〃EWSRI-non-ETS 融合的圆细胞肉瘤〃临床特征描述：EWSR1::NFATC2 FUS::NFATC2__________ IEWSRI=PATZI好找叁» 12∙67岁,平均32岁 1∙81岁,平均42岁性加 If1M 见》女舅・女发高位J1骨多于软ttUR.长的HfcR 和竹千上⅛.ttff 1m½τ½a.失依和胸壁.FUSNFATC2内Ia 仅½于长骨脚壁和取前那赧被IUtW.少见于四肢和头S 坦投学特点小中等大的贝加欣/极形缰胸.1»浆少或0度选品.条//以状,笊状或15❷以分布.同SRH 根化或帖液货.细岫和外多形性.柒色或泡伏.HtCHf1U.小而1»的细IH 双核形加旭.n*tmiκ增生,坏死和核分裂明R 或不明圾.CD99弥漫♦.PAX7*.NKX2.2*. C013β∙.AE1/AE3点.状♦,Hi 仪肌Sft 性(DeSEnMYo01. MyogeCm)K1神经Sft 性(5•1850X10.GFAP)标记物常Ri 性C034*.C099ffi*分子检甜EWSRI 分离獴计需要楼测融合妹囚EWSRI 分离探针褥要收测电位以因新增〃伴BCOR 遗传学异常的肉瘤〃临床特征描述：3 .辅助检测新增〃辅助检测〃手段推荐：分子检测是鉴别未分化小圆细胞肉瘤的重要手段；临床-影像-病理结合，特别是组织学特点是分子诊断的基础； 建议采用IHC 、FISH 、PCR 或NGS 进行组合式诊断。
