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系统性红斑狼疮患者血液系统异样的机制及研究进展罗雄燕，吴凤霞，武丽君，袁国华【关键词】系统性红斑狼疮;血液系统系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，常常累及血液系统，要紧表现为贫血、白细胞增多或减少、血小板减少。
SLE患者在其疾病的某一时期，可发生一项或多项血液系统异样，并以首发病症显现，而缺乏典型的皮肤、关节、肾脏等损害的表现，常难以识别。
故深切了解SLE患者血液系统损害的临床特点及发生机制，对及时诊断和正确医治SLE患者的血液系统损害具有重要意义。
1 SLE血液学异样的发病率SLE发生血液系统异样较为常见，几乎所有的SLE患者在其疾病的某一时期都可发生一项或几项血液系统的异样，其中以贫血最为常见，其贫血的发生率可高达73%～90%，贫血的轻重与病程长短和病情的严峻程度有关，多数为轻至中度贫血，少数为重度贫血[1]。
约50%可有白细胞减少，25%～50%有轻度血小板减少，5%～10%有重度血小板减少，全血细胞减少(PCP)者约5%[2]。
温习国内外资料发觉SLE归并血液系统损害占75%～%,其中贫血19%～57%，白细胞减少11%-75%，血小板减少7%～30%[3] 。
2 SLE相关血液系统异样的机制贫血发生的机制贫血是SLE血液系统最多见的一种表现，约60%～80%的活动期SLE患者有不同程度贫血，有人报导贫血发生率可高达98%，贫血的轻重与病程长短和病情的严峻度有关，多为轻至中度正细胞正色素贫血，少数为重度贫血。
造成贫血的缘故较复杂，可分为免疫性和非免疫性贫血。
前者包括自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)、再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)、纯红细胞再生障碍性贫(pure red cell aplasia，PRCA);后者包括慢性病贫血(animea of chronic disease，ACD)、慢性肾功能不全所致贫血、缺铁性贫血(iron deficient anemia，IDA)等。
系统性红斑狼疮有什么症状表现？概述系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，其特点是多系统器官累及、多种自身抗体产生，并伴有炎症反应。
本文将介绍系统性红斑狼疮的症状表现，以便更好地了解该疾病。
症状表现1.皮肤症状：早期SLE患者可出现面部红斑，尤其在鼻梁及两颊部位，形似蝴蝶翅膀，被称为“蝶形红斑”。
此外，还可出现光敏感、斑疹、皮肤溃疡、指甲床炎等。
2.关节症状：约90%的SLE患者会出现关节痛、关节肿胀和关节功能受限等关节症状。
关节受累通常为对称性，常见于手指、手腕、膝关节等。
3.肾脏病变：约50%的SLE患者会出现肾脏病变，表现为血尿、蛋白尿、高血压等症状。
少数患者可导致肾功能不全或肾病综合征等。
4.免疫系统病变：SLE患者的免疫系统异常活跃，会产生多种自身抗体。
常见表现为抗核抗体（ANA）阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性等。
5.血液系统病变：SLE患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统病变。
贫血可能是由于慢性炎症导致铁吸收不良或溶血所致。
6.神经系统病变：SLE可累及神经系统，患者可出现头痛、精神症状、抽搐、中风等。
神经系统症状与炎性损害相关。
7.心血管系统病变：SLE患者易发生心包炎、心肌炎等心血管系统病变。
常见症状包括胸痛、心律失常、心力衰竭等。
8.肺部病变：SLE可导致肺部病变，如肺炎、胸膜炎、肺纤维化等。
患者可能会出现咳嗽、呼吸困难、胸痛等症状。
9.消化系统病变：部分SLE患者可出现消化系统病变，如腹痛、恶心呕吐、食欲减退等。
肝功能异常也是常见表现之一。
10.其他症状：SLE患者还可能出现全身症状，如疲劳、发热、体重下降等。
部分患者还可能出现眼部症状（干眼、眼结膜炎等）和血管炎等。
结论以上是系统性红斑狼疮的一些常见症状表现，但并非所有患者都会出现所有症状，且症状的轻重程度和多少也因个体差异而不同。
若您怀疑自己患有系统性红斑狼疮，请及时就诊专科医生以进行详细的检查和确诊。
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
456 四川生理科学杂志 2021, 43(3)·临床研究·血常规、尿常规在系统性红斑狼疮临床诊治中的应用分析孙文顺*（范县人民医院医学检验科，河南 濮阳 457500）摘要 目的：研究血常规、尿常规在系统性红斑狼疮临床诊治中的应用。
方法：选取我院2018年9月至2020年8月期间收治的106例系统性红斑狼疮患者为研究对象的观察组，另选取同时间段我院进行常规健康检查的106例正常志愿者作为对照组。
对比两组血、尿常规检查结果。
结果：研究组的红细胞计数（Red blood cell ，RBC ）、血红蛋白（Hemoglobin ，HGB ）、血小板计数（(Blood platelet ，PLT ）参数低于对照组 (P<0.05)；研究组尿蛋白阳性率明显高于对照组 (P<0.05)。
结论：血常规、尿常规的检测可有效反映系统性红斑狼疮患者的疾病发展情况，可用作于临床治疗指标，值得临床推广应用。
关键词：血常规；尿常规；系统性红斑狼疮；蛋白尿；RBC系统性红斑狼疮是一种以多系统损害并伴有多种自身抗体为特征的免疫性疾病，累及多脏器，多发于青年女性，其临床表现复杂，病情迁延，难以治愈，部分患者可自行缓解，或呈“一过性”发作后病症完全消失[1]。
大多数患者可出现不同程度的皮肤和粘膜损害，骨骼、心脏、呼吸系统、肾脏、神经系统、血液系统等受累，严重者可致充血性心力衰竭、肺栓塞等。
目前该疾病的病因和发病机制尚不明确，但大部分学者认为该疾病的发病与遗传、内分泌、感染、免疫异常等因素有关[2]。
在多种因素的共同作用下，患者T 淋巴细胞数量及功能降低、B 细胞增生，进而在机体中产生大量的自身抗体，与抗原结合后沉积于皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，最终导致一系列的临床症状和病理现象，如急慢性炎症及组织坏死；抗体直接与组织细胞上的抗原作用，引起细胞破坏，从而导致溶血性贫血、淋巴细胞减少症、血小板减少症等多系统损害[3, 4]。
系统性红斑狼疮的临床首发症状分析
丁振奇;顾越英;鲍春德
【期刊名称】《中国临床医学》
【年(卷),期】2000(007)002
【摘要】目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者临床首发症状与国外患者的异同性.方法:将113例SLE患者的临床首发症状与MCGE-HARVEY报导的105例[5](以下简称M280)相比较.结果:面部蝶形红斑的发生率较M280偏高(P＞0.05),雷诺氏现象的发生率比对照偏高(P＞0.05),发热的发生率则偏高(P＜0.01),肾脏病变及贫血的发生率相似(P＞0.05),关节受累则偏低(P＜0.01),另胸膜炎,心包炎,癫痫的发生率偏低(P＞0.05).关节炎和发热症状具统计学意义,其他症状无统计学意义.结论:SLE 症状具多样性,因此应重视早期诊断和治疗.
【总页数】2页(P200-201)
【作者】丁振奇;顾越英;鲍春德
【作者单位】上海友谊医院风湿科,200052;上海第二医科大学仁济医院风湿
科,200001;上海第二医科大学仁济医院风湿科,200001
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.中枢神经系统损害为首发症状的系统性红斑狼疮临床分析 [J], 白润涛;葛朝莉;冯宏业;韩漫夫
2.系统性红斑狼疮首发症状的临床分析 [J], 郑柳燕;姚月成;骆九源;何军;陈少英
3.血液学改变为首发症状的系统性红斑狼疮9例临床分析 [J], 魏红亚;杨冬英
4.血液学改变为首发症状的系统性红斑狼疮9例临床分析 [J], 魏红亚;杨冬英
5.以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮20例临床分析 [J], 郑可弟
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以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮16例临床分析
作者：王淼
来源：《中国保健营养·下旬刊》2014年第01期
【摘要】目的探讨以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮患者的临床特征，为临床治疗系统性红斑狼疮提供依据。
方法对在我院自2011年l2月至2013年1月接受治疗的16例系统性红斑狼疮患者资料进行回顾性分析，对这些患者进行临床检查，分析他们的一些检查指标以及出现的并发症。
结果本次实验中患者临床表现及血象存在差异性，但所有患者均出现多种自身抗体阳性，且出现皮肤、关节等症状，患者中贫血患者有6例；出血患者有2例；1例患者以溶血性贫血，2例患者白细胞减少，2例患者血小板减少者，1例患者全血细胞减少；2例溶血性贫血患者Coombs试验均为阳性。
结论以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮患者就诊时医生要特别注意，要加强SLE疾病相关指标检查，从而减少临床误诊率。
【关键词】血液系统症状；首发症状；红斑狼疮；临床特征
系统性红斑狼疮（SLE）属于一种人体免疫功能异常而造成的疾病，这种疾病会造成患者脏器及部分器官功能损伤。
这种疾病发病机制比较复杂，早期出现的症状也多种多样。
部分患者会表现为血液系统异常，造成一系或三系血细胞减少，甚至会出现贫血及出血现象，但是临床上易误诊为再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等疾病[1]。
为了探讨以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮患者的临床特征，为临床治疗系统性红斑狼疮提供依据。
对我院自2011年l2月至2013年1月接受治疗的16例系统性红斑狼疮患者资料进行回顾性分析，分析报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料对在我院自2011年l2月至2013年1月接受治疗的16例系统性红斑狼疮患者资料进行回顾性分析，这些患者均为女性，患者的年龄在19-54岁之间，他们的平均年龄为3
2.4岁。
这种患者治疗时间最短1个月，最长3年，且均符合我国系统性红斑狼疮诊断标准。
这些患者的年龄、病情等资料经统计学分析，有统计学意义（P>0.05），具有可比性。
1.2患者治疗方法对16例患者进行行血常规、尿常规及抗核抗体（ANA）、抗ENA抗体、抗双链DNA抗体等指标检测，分析患者检查指标结果以及分析他们出现的并发症。
1.3统计学处理方法所有数据均采用SPSS10.0统计软件进行统计分析，计量资料以均数±标准差（χ±s）表示，采用t检验，计数资料采用x2检验，P
2结果
本次实验中患者临床表现及血象存在差异性，但所有患者均出现多种自身抗体阳性，且出现皮肤、关节等症状，患者中贫血患者有6例（37.5%）；出血患者有2例（12.5%）；1例患者以溶血性贫血（6.25%），2例患者白细胞减少（12.5%），2例患者血小板减少者
（12.5%），1例患者全血细胞减少（6.25%）；2例溶血性贫血患者Coombs试验均为阳性（12.5%）。
3讨论
系统性红斑狼疮是一种自身免疫系统复合疾病，由于患者体内存在大量免疫复合物，容易造成自身组织受损，发病时常常会牵涉其他器官，造成脏器损伤[2]。
目前，临床上对于这种疾病没有有效治疗方法，临床症状也较多，而对于早期症状不典型患者，临床上容易造成误诊。
临床中，对于系统性红斑狼疮进行检查时，医护人员多考虑患者血液系统疾病，由于这种疾病临床表现十分复杂，甚至会表现为脏器功能的损害，也可以以某一种改变系统为主，它还能够与某些血液病共同作用，产生共同的免疫损伤。
因此，以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮患者临床症状十分常见，多为贫血为主（占57%-78%左右）。
根据患者贫血程度记忆贫血的原因可以分为两大类即：免疫性因素和非免疫性因素[3]。
而自身免疫性贫血由于患者免疫性因素有关，它可能与患者体内红细胞抗体有关；非免疫性因素如患者体内铁代谢异常、红细胞生成素及蛋白质代谢等有关，临床表现为慢性病贫血等。
其次，系统性红斑狼疮还与白细胞和血小板有关。
据相关报道[4]，部分患者早期表现为血小板减少性紫癜，并在数月甚至数年之后出现系统性红斑狼疮的其他临床表现。
综上所述，SLE是一种女性中常见的疾病，当患者以血液系统疾病为首发症状进行就诊时，医护人员应该注意以下几点：①医护人员仔细询问患者有无长期低热、乏力和关节痛等症状；②密切观察患者面部、口腔及四肢等是否有改变；③注意观察尿常规变化，这些对于减少临床误诊率、提高患者早期诊断率及减轻患者精神和经济负担均有重要意义。
参考文献
[1]周静，孙汉英.风湿病的血液学表现[J].内科危重症杂志，2010，10（2）：1031.
[2]夏长青，储榆林.系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血[J].国外医学输血及血液学分册，2009，18（1）：1.
[3]王桂菊.系统性红版狼疮相关性血液病血液学异常临床特征[J].中国实验血液学杂志，2012，10（4）：359-361.
[4]Seddiki N，Santnler-Nanan B，Maninson J，et a1.Expression of interleukin（IL）-2 and IL-7 receptors discriminates between human regulatory and activated T cell[J].J EXP Med，2006，203：1693-1700.。
