肾上腺腺瘤与嗜铬细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断

肾上腺肿瘤影像诊断标准肾上腺肿瘤是指起源于肾上腺的良性或恶性肿瘤。

根据最新的国际标准，如美国放射学会(American College of Radiology, ACR)疾病影像诊断与治疗实践参数（ACR Practice Parameters for Disease Imaging and Treatment）以及欧洲放射学会(European Society of Radiology, ESR)等制定的指南，肾上腺肿瘤的影像诊断标准主要包括以下几个方面：1.形态特征：肾上腺肿瘤的形态特征是影像学诊断的关键。

良性肿瘤通常呈现光滑的轮廓，胶质瘤样或腺瘤样均匀密度增高。

恶性肿瘤则常呈现不规则的边界或毛刺，并可出现囊变、出血和坏死。

2.灌注情况：动态增强扫描是评估肾上腺肿瘤灌注情况的重要手段。

肿瘤的灌注特点可分为低灌注、高灌注和特殊灌注。

低灌注的肿瘤可以是黑色素瘤、神经内分泌瘤等，在动脉期和门静脉期都呈现低密度影像；高灌注表现可以见于嗜铬细胞瘤、原发性肾上腺皮质癌等，其动脉期和门静脉期均呈现高密度影像；特殊灌注表现可以是病灶周围的炎症或出血灌注不均，常见于肾上腺腺瘤、血肿、感染等。

3.强化特征：肾上腺肿瘤在增强扫描中的强化特征有助于鉴别良性和恶性肿瘤。

良性肿瘤的增强程度较低，多以肾实质或腺体边界较为清晰的方式增强；恶性肿瘤的增强程度较高，可出现明显的均匀或不均匀强化。

4.组织学类型：根据肿瘤的组织学类型，肾上腺肿瘤可以分为肾上腺皮质肿瘤和髓质肿瘤两类。

肾上腺皮质肿瘤主要包括腺瘤、皮质增生和皮质癌，其特点在于不同区域的皮质层呈现不同程度的增厚或异常强化；肾上腺髓质肿瘤主要包括髓质增生和嗜铬细胞瘤，其特点在于髓质增生常呈现整个肾上腺的弥散性增大，而嗜铬细胞瘤则通常呈现孤立性肿块。

5.肿瘤大小和侵犯范围：肾上腺肿瘤的大小和侵犯范围是评估肿瘤的生长和转移的指标。

肿瘤的最大径和体积可以通过影像学测量获得，同时还要查看肿瘤是否侵犯到周围器官或血管。

肾上腺肿瘤的分类
肾上腺肿瘤，根据肿瘤的位置不同，可分为皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质癌。

1、皮质醇增多症：主要表现有满月脸、多血质外观、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松等。

有一些糖尿病或者血糖升高的患者，即是这种肾上腺肿瘤所引起的所谓继发性糖尿病。

2、嗜铬细胞瘤：主要表现有血压波动明显，伴或不伴体位性低血压，发作时伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、恶心、胸痛或腹痛，高血压与低血压交替。

这种患者血压特别高，有时可能到200mmHg以上，甚至有出现脑血管意外死亡的可能，必须立即到医院就诊，否则可能有生命危险！
3、原发性醛固酮增多症：主要表现有高血压、低血钾、高尿钾、高血醛固酮、低肾素及低血管紧张素血症。

可能导致全身无力、呼吸抑制等。

4、肾上腺皮质癌：肾上腺皮质癌甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。

小的腺癌可有包膜。

切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。

镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。

常转移到腹主动脉淋巴结或
血行转移到肺、肝等处。

分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。

肾上腺腺瘤的CT分析肾上腺腺瘤1、临床概述肾上腺腺瘤是肾上腺最常见的肿瘤，无功能者多为体检发现。

Cushing腺瘤多为皮质醇增多症改变，Conn腺瘤主要表现为高血压、低血钾。

中青年女性好发，峰值年龄为30-50岁。

2、CT表现病灶多单发，偶为多发，呈圆形或椭圆形，边缘光滑。

典型者平扫多表现为均匀较低密度，CT值多低于10HU。

增强后可见不同程度强化，动态增强检查早期病灶可显著强化，延迟期病灶对比剂廓清速度高于其他肾上腺肿瘤性病变。

3、绝对廓清率和相对廓清率①绝对廓清率（APW）计算公式如下：APW＝（E-D）/（E-U）X100％E为增强扫描静脉期（60-70s）病灶CT值；D为增强扫描延迟期（10-15min）病灶CT值；U为平扫病灶CT值。

②相对廓清率（RPW）计算公式如下：RPW＝（E-D）/E X100%1）APW＞60％或RPW＞40％，考虑肾上腺腺瘤。

2）APW＜60％或RPW＜40％，恶性可能，需进一步检查。

4、肾上腺功能性与无功能性肿瘤鉴别①有功能1）Conn腺瘤：临床上有周期性瘫痪和低血钾。

2）Cushing腺瘤：年轻女性多见，多有向心性肥胖、多血质面容、月经减少、毛发增多及皮肤紫纹表现。

腺瘤因瘤内常含脂质成分，平扫CT值较低，增强后可不同程度强化，绝对廓清率＞60％，相对廓清率＞40％。

3）嗜铬细胞瘤：典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。

密度多不均匀，动脉期可明显不均匀强化，肿瘤较大时坏死囊变常见。

4）肾上腺皮质癌：可出现激素分泌异常等内分泌症状，平扫密度多不均匀，常伴有钙化。

增强后不均匀强化。

②无功能1）神经节细胞瘤：常表现为腹部包块及压迫症状，较小者密度均匀，较大者密度不均，可见坏死、囊变，增强后呈均匀或不均匀轻度强化。

2）髓脂瘤：多无临床症状，边界清晰，肿块内可见脂肪密度，增强后肿块内软组织成分可见强化。

3）肾上腺囊肿：多无临床症状，边界清晰，病灶呈均匀水样密度，囊壁薄，可伴有弧线状钙化，增强后病灶强化不明显，仅囊壁可见轻度强化。

嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。

在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。

本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。

一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。

前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。

二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。

此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。

临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。

嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。

2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。

（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。

一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。

（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。

血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。

（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。

3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。

包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。

CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现，提高对嗜铬细胞瘤的CT诊断率。

方法对20例经病理证实的嗜铬细胞瘤患者的CT资料的进行回顾分析。

结果20例共20个肿块，肿瘤瘤体大多较大，肿块密度均匀3例，不均17例,伴囊变17例，伴钙化3例，增强肿块实性部分明显强化。

18例均伴血儿茶酚胺异常，2例血儿茶酚胺正常。

结论肾上腺较大肿块明显不均强化，综合临床症状及生化检查，提示嗜铬细胞瘤的诊断。

[Abstract]ObjectiveTo evaluate the CT features of adrenal gland pheochromocytoma and improve CT diagnosis rate.MethodsTwenty paitiengs with pheochromocytoma identified by pathology.ResultsThere were 20 masses in 20 cases, most were big, the density of 3 cases were uniformity，cystic degeneration in 17 cases,calcification in 3 cases,all cases enhanced obviously,heterogeneously or homogneous.Biood catecholamine of 18 cases were increased and 2 cases were normal.ConclusionIf there is a big mass in adrenal gland region with siginificant heterogeneous enhancement,while combining with clinical syptom and biochemistry check would help to diagnose the adrenal pheochromocytoma.[Key words]Adrenal gland；Pheochromocytoma；CT嗜铬细胞瘤较少见，主要发于肾上腺，其次为交感神经节和旁交感神经节，是一种由嗜铬细胞组成并分泌儿茶酚胺的肿瘤，嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5%～1%，90%以上的患者可经手术治愈。