肾上腺肿瘤ppt课件

对于肾上腺非功能性病变，影像学检查在于发现 病变并确定其可能性质。
临床基础和内分泌综合征
原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome） 库兴综合征（ Cushing Syndrome ） 儿茶酚胺增多症（ Increased Catecholamines ） 男性化和女性化（ Virilization and Feminization ）
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肾上腺肿瘤
肾上腺（ Adrenal Glands）是人体重要的内分 泌腺，由皮质、髓质和基质构成，能产生多种激素。 由于肾上腺组织结构和功能的复杂性，因此可以发生 多种类型病变。其主要分为功能性和非功能性两大类。 前者指具有内分泌功能。
对于肾上腺功能性病变，影像学检查目的在于进 一步明确病变的数目、大小、范围和性质。
儿茶酚胺增多症（ Increased Catecholamines ）
定义：
儿茶酚胺是由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌的重要生物活性物质，包括肾 上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。肾上腺嗜铬细胞瘤、异位嗜铬细胞 瘤和肾上腺髓质增生均因分泌过量的儿茶酚胺，且表现为一系列相似 的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。
右侧肾上腺
左侧肾上腺
良性肿瘤和瘤样病变
肾上腺皮质腺瘤（Adrenal Cortical Adenoma） 肾上腺皮质增生（ Adrenal Cortical Hyperplasia ） 肾上腺出血（ Adrenal Hemorrhage ） 肾上腺囊肿（ Adrenal Cysts ） 髓样脂肪瘤（ Myelolipoma ） 嗜铬细胞瘤（ Pheochromocytoma ） 血管瘤（ Hemangioma ） 淋巴管瘤（ Lymphangioma ） 神经鞘瘤（ Schwannoma ） 神经节瘤（ Ganglioneuroma ） 腺瘤样瘤（ Adenomatoid Tumor ） 肾上腺感染（ Adrenal Infections ）
常见病因：
1.ACTH依赖性库兴综合征 a.垂体性库欣病（约占70%~85%）； b.异位ACTH综合征（约占10%~15%）；
2.非ACTH依赖性综合征（约占15%~30%） a.肾上腺皮质腺瘤和癌； b. 原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）； c. ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）
定义：
库兴综合征（ Cushing Syndrome ）为各种病因造成肾上腺分泌 过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称，其中最多者为 垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型——库欣病。
主要临床特征：
向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多、高血压、月经不 规律等。
原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome）
定义：
原发性醛固酮增多症 （Conn Syndrome），是由于肾上腺皮质病变 导致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血 管紧张素系统。
主要临床特征：
高血压、低血钾、高醛固酮水平和低血浆肾素活性。
常见病因：
1.Conn腺瘤，即分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤，约占1/3； 2.肾上腺皮质球状带增生，亦称为特发性醛固酮增多症，约占 2/3； 3.原发性肾上腺增生和分泌醛固酮的肾上腺皮质癌很少见，约1%。
出肾上腺，为肾上腺静脉 左肾上腺静脉汇入左肾静脉 右肾上腺静脉汇入下腔静脉
1.正常X线平片表现：与周围组织结构缺乏对比，不能显示 2.正常CT表现（最佳检察方法）：
a.呈软组织密度，类似于肾脏实质，不能分辨皮髓质。 b.右侧呈斜线状、倒V或倒Y形；左侧多为倒V、倒Y形或三角状 c.边缘多平直，也可轻度一致外凸或内凹，表面光滑，无外突结节； d.正常侧肢厚度小于10mm，面积小于150mm²； e.增强检察，肾上腺均一强化。 3.正常MRI表现：肾上腺位置、形态和大小与CT相同。
镜下：主要由大量透明细胞 构成，包浆中含有丰富的类 脂质，与正常皮质细胞相似， 核较小，瘤细胞排列成团， 由内含毛细血管的少量间质 分隔。
影像学特点
US：肾上腺区圆形或椭圆形低或弱回声团块，边界回声高而光整，内
部回声弱。
CT：
a.常为单侧、边缘光整的类 圆形肿 块，直径多在5cm以 下； b. 密度均匀较低，平扫CT值一般 在—10~20HU，多小于10HU； c.增强扫描肿块呈均质或不均质性 一过性强化，廓清迅速； d.功能性ACA的对侧肾上腺萎缩， 无功能性ACA对侧肾上腺正常。
主要病因：
肾上腺皮质肿瘤。恶性肿瘤患病率较高。
正常肾上腺解剖和影像学表现
肾上腺为成对的内分泌器官，位于腹膜后隙，脊柱 两侧，平第11胸椎高度，紧贴在肾的上端。
右肾上腺为三 角形
左肾上腺呈半月 形
毗邻： -肾上极上方 -下腔静脉后 方 -肝内缘与膈 肌脚之间
毗邻： -肾上极上方前 方偏内侧 -胰腺体尾后方 -膈肌脚和腹主 动脉外侧
主要临床表现：
阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作数分钟后症状缓 解。
实验室检查：
24小时尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正 常值。
男性化和女性化（ Virilization and Feminization ）
主要临床表现：
男性脱发秃顶、多毛症、阴蒂肥大、男性乳房发育。
肾上腺皮质腺瘤（ACA ）
• 最常见的肾上腺肿瘤，常为单侧、单发 • 好发于40-50岁女性 • 功能性腺瘤（cushing腺瘤、conn腺瘤） ≤3cm • cushing腺瘤：起源于肾上腺皮质束状带;
conn腺瘤：起源于肾上腺皮质球状带 • 非功能性腺瘤——较大，一般3~5cm
病理表现：
肉眼：呈圆形或椭圆形，有完整包膜，表 面光滑，切面实性，呈淡黄色或褐黄色， 较大肿瘤可有出血、坏死及囊变，偶有钙 化。
肾上腺 结构
包膜
球状带：盐皮质激素（醛固酮）
皮质 束状带：糖皮质激素（皮质醇）
网状带：性激素 髓质：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）
肾上腺血供 1.肾上腺上动脉：发自膈下动脉 2.肾上腺中动脉：发自腹主动脉 3.肾上腺下动脉：发自肾动脉
于被膜内分支形成丰富的吻合， 再发出细小分支进入皮质和髓质