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造血系统疾病造血系统疾病是指影响血液、骨髓、淋巴系统以及相关器官的疾病。
这些疾病可以分为白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症和出血性疾病等多种类型。
本文将介绍其中一些常见的造血系统疾病。
白血病是一组由白血病细胞的不受控制增殖导致的血液恶性肿瘤。
按照病变的类型和进展速度，可以将白血病分为急性和慢性两类。
急性白血病是一种快速进展的疾病，由幼稚的白血病细胞取代正常造血细胞。
慢性白血病则是一种进展缓慢的疾病，由较为成熟的白血病细胞取代正常造血细胞。
白血病症状常常包括乏力、贫血、易出血和感染等。
淋巴瘤是一类恶性淋巴细胞增殖引起的肿瘤。
可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两种类型。
霍奇金淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤类型，其特征是存在一种称为“霍奇金淋巴瘤细胞”的异常细胞。
非霍奇金淋巴瘤是除霍奇金淋巴瘤以外的其他淋巴肿瘤的总称。
淋巴瘤的症状通常包括肿块、乏力、发热和夜间盗汗等。
骨髓增生异常综合症是一组骨髓造血功能异常的疾病。
这种疾病会导致骨髓中某一种或多种血细胞的数量减少或异常增多。
常见的骨髓增生异常综合症包括再生障碍性贫血、骨髓纤维化和多发性骨髓瘤等。
再生障碍性贫血是一种造血细胞数量显著减少的疾病，其症状包括贫血、出血和感染。
骨髓纤维化是指骨髓中纤维组织增生引起的造血受阻，导致骨髓中正常造血细胞减少。
多发性骨髓瘤是一种由浆细胞恶性增殖引起的骨髓疾病，其症状包括骨痛、贫血和易骨折等。
出血性疾病是指机体凝血、止血和纤维蛋白溶解系统异常导致的出血倾向。
常见的出血性疾病有血友病、血小板减少性紫癜和凝血因子缺乏等。
血友病是指由于凝血因子缺乏而引起的出血倾向。
血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能异常导致的疾病，其症状包括皮肤和黏膜出血。
凝血因子缺乏是指机体内一种或多种凝血因子缺乏，导致凝血功能异常和出血倾向。
在治疗造血系统疾病方面，常用的方法包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。
化疗是通过使用化学药物来杀死癌细胞或阻止其增殖。
第二十篇造血系统疾病 (2)第一章总论 (2)第二章贫血 (10)第一节贫血概述 (10)第二节再生障碍性贫血 (16)第三节纯红细胞再生障碍性贫血 (22)第四节铁缺乏症和缺铁性贫血 (24)第五节巨幼细胞性贫血 (30)第六节溶血性贫血概述 (36)第七节红细胞膜缺陷所致的溶血性贫血 (41)第八节红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血 (45)第九节血红蛋白病 (53)第十节阵发性睡眠性血红蛋白尿 (64)第十一节自身免疫性溶血性贫血 (69)第十二节母婴血型不合溶血病 (76)第十三节药物、感染及理化因素引起的溶血性贫血 (80)第十四节继发于慢性病的贫血 (82)第十五节其他类型的贫血 (86)第二十篇造血系统疾病第一章总论林果为随着基础医学的发展，分子生物学、细胞遗传学和免疫学的理论和研究方法日益渗入造血系统疾病的研究，使传统的血液病学有了迅猛的发展，研究范围明显扩大，并且出现了很多新兴的边缘学科。
如：①血液细胞形态学和骨髓组织病理学；②血液生化学；③血液免疫学；④血液遗传学；⑤血液流变学；⑥成分输血和造血干细胞移植；⑦实验血液学；⑧临床血液学。
【造血系统】造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结，以及分散在全身各处的淋巴组织和单核‐吞噬细胞系统。
（一）骨髓（bone marrow）人体的造血过程分为：①胚胎及胎儿造血期，其中包括卵黄囊造血期、肝造血期和骨髓造血期，后者从胚胎3个月开始；②出生后造血期，出生后骨髓承担全部的造血任务，主要是粒、红、巨核三系血细胞的生成和发育。
出生后在某些病理情况下，肝、脾、淋巴结等骨髓外器官也会出现粒、红、巨核细胞的增生，这种现象称为髓外化生或髓外造血（extramedullary hematopoiesis）。
骨髓组织是一种海绵状、胶状或脂肪性组织，正常成人骨髓总量为2600～4000ml，其中红骨髓为1200～1500g，小儿（15kg 体重）骨髓总量达1600ml，红骨髓为1000～1400g。
成人造血组织平均占骨髓总量的40%，脂肪组织占28%，造血组织和脂肪组织比值为1.4。
骨髓的供血丰富，进入骨髓腔的小动脉分支形成毛细血管，连接于血窦，形成网状结构，血窦逐渐汇合成小静脉，小动脉和小静脉伴行离开骨髓腔。
血窦壁由内皮细胞、基底膜和外膜细胞组成，由于后两者常是断续的，所以窦壁的厚薄不一。
平时窦壁是无孔的，仅在血细胞通过时暂时形成小孔，以后又复闭合。
血窦壁具有阻挡成熟细胞进入周围血液的作用，称为骨髓的髓血屏障。
血窦间充满骨髓的实质，称为造血索。
造血细胞新生于窦间隙造血索内，不同类型的细胞均有其特定部位。
幼红细胞常围绕着巨噬细胞靠近血窦旁成堆分布，形成红系造血岛。
当幼红细胞成熟后即离开巨噬细胞而贴近血窦壁，脱核后通过内皮细胞进入血窦。
幼稚粒系细胞常散在定位于骨小梁旁生长，随着粒系细胞成熟，然后向窦壁移动，以其阿米巴样动作而钻入窦内。
巨核细胞紧贴在窦壁上，将其周边的胞质突起深入至窦壁内皮细胞空隙处。
从巨核细胞分离的血小板可根据需要直接进入血窦。
位于造血索中央的单核细胞多集中在动脉周围。
此外，在骨髓切片中尚可见由淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞组成的淋巴小结，少数具有生发中心。
血细胞不是连续性，而是分批地从骨髓进入血液。
在骨髓内增殖分化的淋巴系祖细胞再进一步增殖分化为前体细胞，其中T 淋巴系前体细胞转入胸腺内增殖，发育成长为T 淋巴细胞各亚群，B 淋巴系前体细胞则留在骨髓内增殖成长为B 细胞。
（二）淋巴结和脾淋巴结（lymph nodes）和脾（spleen）是人体的主要免疫器官。
淋巴结主要分布在非黏膜部位，存在于黏膜部位的淋巴组织是淋巴小结，称结外淋巴组织或黏膜相关淋巴样组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）。
淋巴结外包结缔组织被膜，被膜上有淋巴输入管，直通被膜下周边窦。
被膜下为皮质浅区，是B 细胞居住地，由B 细胞聚集形成初级淋巴滤泡，主要含静止的初始B 细胞。
在抗原刺激下增殖发展成为生发中心，又称次级淋巴滤泡，由大量增殖分化的B 淋巴母细胞组成。
后者可转移至淋巴结中心部髓质的髓索上转化成浆细胞，产生抗体。
皮质浅区与髓质之间是皮质深区，为T 细胞居住地。
淋巴结中心部是髓质，由髓索围成髓窦。
淋巴结内T、B 淋巴细胞免疫应答生成的致敏T 淋巴细胞及特异性抗体都汇集于髓窦内，由淋巴输出管输出。
脾外包结缔组织被膜，被膜向下伸展成若干小梁。
脾实质由白髓、红髓和边缘区构成。
大部分为红髓，白髓为灰白色小点，稀疏分布红髓中，边缘区围绕着白髓。
入脾的动脉分支贯穿于白髓的小梁中，成为中央小动脉，小动脉周围为T 细胞包围构成淋巴鞘，为T 细胞居住区。
鞘内还有淋巴小结，为初级淋巴滤泡，它受抗原刺激后可生成生发中心，内含大量B 细胞，此为B 细胞居住区。
红髓由脾索围成无数脾窦，窦内充满循环血液，窦壁由内皮细胞、基底膜及外膜细胞组成，细胞之间有基膜小孔，易为血细胞穿过。
中央动脉终端进入红髓，分为很多互不相通的细小笔毛样分支。
大多数笔毛样分支直接开放入脾索，笔毛样分支中血液较浓缩，血黏滞度高，所以脾索内血细胞行动迟缓，在索内潴留时间较长，加上脾特殊的血循环结构，血细胞不易迅速通过基膜小孔而达脾血窦。
因此脾对血细胞有阻留作用，衰老的红细胞在弯曲的脾索内缓慢行进，尤其在低葡萄糖及酸性环境下，红细胞逐渐形成球形，渗透性脆性增加，无法通过基膜小孔进入脾血窦，最终在脾索中心为巨噬细胞所吞噬。
正常血小板在脾索内黏性增加，容易被脾内网状纤维阻滞，约30%被阻留在脾。
正常脾对粒细胞的阻留作用不明显。
脾是人体最大的淋巴组织，因此具有免疫作用，机体产生的抗体一部分来源于脾，脾是Ig M 产生的主要场所。
脾被膜具有平滑肌纤维，经小梁而深入实质间，脾具有血液贮存功能，对全身血流量起调节作用，急性失血后脾可以收缩。
但当脾显著肿大时，其贮血量增大。
在胚胎时期脾可以生成各种血细胞，出生后则仅产生单核及淋巴细胞，实验研究证明多能干细胞可出现在脾循环内。
所以，在病理情况下可发生髓外造血。
正常脾尚具有控制血细胞成熟及自骨髓释放入血的功能，脾切除后，周围血中白细胞和血小板可在几小时内迅速上升，并分别在2～3天及1周内达高峰，血片中可出现靶形红细胞、幼红细胞、铁粒幼细胞及含豪‐胶（Howell‐Jolly）小体的红细胞。
（三）单核‐吞噬细胞系统单核‐吞噬细胞系统包括：骨髓内幼单核细胞，血液单核细胞，淋巴结、脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer 细胞以及神经系统的小神经胶质细胞等。
它们都有共同的结构、活跃的吞噬功能、体外黏附玻璃能力，以及细胞膜上具有免疫球蛋白和补体受体。
单核‐吞噬细胞系统相当于以往Aschoff 所称的网状内皮系统。
单核‐吞噬细胞来源于骨髓的祖细胞，在血中成为单核细胞，游走至组织即成为巨噬细胞。
除吞噬外来的胶状及颗粒状物外（包括各种微生物），单核‐吞噬细胞尚参与免疫反应以及铁、脂肪和蛋白质代谢，并可清除被激活的凝血因子。
【造血与造血调控】传统将干细胞分胚胎干细胞（embryonic stemcell）和成体干细胞（somatic stemcell）。
胚胎干细胞来源于胚胎胚泡的内细胞团，它具有无限的自我更新能力，能分化成包括生殖细胞在内的各种类型的细胞。
成体干细胞存在于分化的组织中，仅能分化成它们所在组织的特定类型细胞，如骨髓中多潜能造血干细胞及间充质干细胞，前者可分化形成各种血细胞，后者可分化为多种类型的结缔组织支持造血。
成体干细胞具有可塑性，一旦处于特定微环境中，它们将有可能分化为其他类型的细胞。
造血（hemopoiesis）的过程包括造血干细胞（hemo poietic stemcell）分化为多向祖细胞（progenitor cells），再不断增殖逐步分化为各系祖细胞，然后成为各系前体细胞（precursor cells），最后发育成为具有生理功能的各系成熟细胞。
骨髓中最早的造血干细胞有分化为髓系和淋系干细胞的潜能，可称为全能干细胞。
造血过程可参见图20‐1‐1。
祖细胞是造血细胞分化的重要阶段，各系定向分化发生在晚期祖细胞阶段。
晚期的定向祖细胞经过若干次有丝分裂后，就分化出形态可以辨认的各类前体细胞。
粒、红系的前体细胞自原始、早幼到中幼阶段，再进行3～5次有丝分裂便成熟进入晚幼阶段，不再合成DNA，停止增殖，继续进行终末分化。
巨核系造血只在祖细胞（CFU‐MK）阶段进行增殖，巨核系细胞分化为前体细胞时，即失去了增殖能力。
造血干细胞具有自我更新和自我维持能力。
正常造血干细胞只进行不对称性有丝分裂，即每次有丝分裂产生两个子细胞，只有一个分化为早期祖细胞，而另一个仍然保持为干细胞，一旦干细胞分化为早期祖细胞时，就可以进行对称性有丝分裂，因而能大量扩增祖细胞。
因此在干细胞的不断有丝分裂中，所增加的仅仅是祖细胞，而干细胞自身数量与特性不变。
体内造血干细胞绝大多数处于静止状态（G0期）。
人类造血干细胞缺乏特异性标志，至今尚无法直接检测，用多参数流式细胞术方法，分选出CD34＋CD33－DR－，CD34＋CD38－Lin －或CD34＋Thyl－等细胞群，应认为是富集了干细胞和早期祖细胞。
图20‐1‐1 造血过程的模式图CFU‐Eos：嗜酸性粒细胞系集落形成单位；BFU‐E：早期红系集落形成单位；CFU ‐E：晚期红系集落形成单位；CFU‐GM：粒单系集落形成单位；CFU‐G：粒系集落形成单位；CFU‐M：单核系集落形成单位；BFU‐meg：早期巨核系集落形成单位；CFU‐meg：晚期巨核系集落形成单位；CFU‐mast／baso：肥大细胞／嗜碱性粒细胞系集落形成单位有些替代方法如高增殖潜能集落形成单位（CFU‐HPP）以及长期培养起始细胞（LTC ‐IC），前者指经28天以上，后者指长期培养至少经5周，实际上都属于人类早期的髓系祖细胞。
体内培养能形成集落的祖细胞，称集落形成细胞（colony for ming cell，CFC）；集落内部都是一个CFC 的后代细胞，在集落计数时，称集落形成单位（colony for ming unit，CFU），CFU 和CFC 都代表祖细胞。
人类每天都有大量血细胞衰老凋亡和消耗，同时每天都产生大量新生血细胞。
为保持各阶段细胞增殖与分化，生长和消亡之间的平衡，必须要有造血调控机制。
现发现在造血干、祖细胞周围有一个造血微环境，这是由各类调控细胞及细胞因子组成的空间，这个调控造血细胞增殖分化的空间称为造血微环境（hemopoietic microenvi ronment），又称龛位。
造血调控细胞包括巨噬细胞、内皮细胞、含脂细胞、成纤维细胞及肥大细胞等间质细胞（或称基质细胞），以及成熟的血细胞。
