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晶体脱位1、先天性白内障：自出生后发现黑晶发白，视物不见，本患者有明确外伤病史可排除。
2、老年性白内障：呈年龄相关性，多双眼对称，呈皮质或核心混浊，本患者可排除该诊断。
3、晶体脱位：患者有明确人工晶体植入史，结合眼彩超本患者可排除该诊断。
1、人工晶体全脱位：可见人工晶体引起虹膜震颤及瞳孔嵌顿等情况，患者无上述情况，可见人工晶体鼻下移位，可鉴别。
2、晶状体半脱位：常有全身疾病及外伤病史，患者有外伤史，但有明确IOL植入手术史，可鉴别。
3、晶状体全脱位：常有全身疾病及外伤病史，并有虹膜震颤及瞳孔嵌顿等情况，患者有明确IOL手术史，可鉴别。
1.人工晶状体眼：白内障超声乳化吸除术+人工晶体植入术手术史明确，裂隙灯下可见人工晶状体在位；2.晶状体全脱位：晶体悬韧带完全断裂，晶体可脱位于前房、玻璃体或嵌顿在瞳孔区，脱位于玻璃体眼部超声可鉴别，于裂隙灯检查可鉴别；3.先天性无晶体眼：较少及，自幼起病，多伴有眼球震颤；1、外伤性视网膜脱离：有外伤史，眼部受外伤后出现视力下降，眼底检查及B超检查可发现视网膜脱离。
此患者无外伤史，故排除。
2、孔源性视网膜脱离：因视网膜裂孔导致视网膜脱落，该患者眼底检查未见明显裂孔，但应在术中进一步排除诊断。
3、高血压行视网膜病变：一般引起的眼底改变有动脉变细，眼底出血及渗出，该患者眼底改变可见动脉变细，但可见新生血管、视网膜脱离等改变。
1、眼内炎、葡萄膜炎：亦可表现为严重的玻璃体混浊，但多有明显的前节炎性反应，伴有眼痛、眼红等不适主诉。
该患者暂不考虑诊断。
2、视网膜分支静脉阻塞：亦可表现为反复玻璃体出血，该患者患有高血压多年，应考虑该诊断，可于术中观察眼底改变，以进一步明确。
3、玻璃体星状变性：多为先天性发病，玻璃体腔可见大量白点状混浊物漂浮，一般不明显影响视力，该患者不考虑诊断。
眼内异物1、角膜异物：异物见于角膜上，可与本病鉴别。
2、眶内异物：异物见于眶内上，可与本病鉴别。
3、晶体内异物：异物见于晶体内，可与本病鉴别。
三个晶状体半脱位家系FBN1基因和ADAMTSL4基因突变研究李北晗; 宋旭东【期刊名称】《《外科研究与新技术》》【年(卷),期】2018(007)001【总页数】6页(P48-53)【关键词】晶状体半脱位家系; 目标基因捕获; 高通量测序; FBN1基因; ADAMTSL4基因; 基因突变【作者】李北晗; 宋旭东【作者单位】北京丰台医院眼科北京100071; 北京同仁医院眼科北京100730【正文语种】中文【中图分类】R776先天性晶状体半脱位是由于晶状体悬韧带先天发育异常,使得悬韧带部分或全部缺损,引起对晶状体的悬挂力不平衡或丧失,导致晶状体离开正常的生理位置,引起视力下降,可合并高度近视或远视等。
先天性晶状体半脱位是一种结缔组织疾病,具有明显的遗传倾向,可以常染色体显性或常染色体隐形遗传模式进行遗传。
已经证实FBN1基因突变是先天性晶状体半脱位常染色体显性遗传的致病基因[1];而常染色体隐形遗传的先天性晶状体半脱位与ADAMTSL4基因突变相关[2]。
本研究对三个先天性晶体半脱位家系进行致病基因的研究,发现这三个家系所有患者均存在FBN1基因不同位点的错义突变。
现报道如下。
1 研究对象选择2014年2月—2014年9月在北京同仁医院白内障中心就诊的三个先天性晶状体半脱位家系,包括14例患者,男6例,女8例,年龄4～62岁和3名正常家系成员。
通过询问家系成员病史和家族史,眼科及其他相关科室协助会诊,依据2010年修订版Ghent的疾病分类学标准进行临床诊断[3]。
眼科检查包括视力,裂隙灯显微镜检查有无晶状体、晶状体状态及脱位的范围等。
X线检查患者脊柱及四肢骨骼,彩色超声心动图排除心脏主动脉瘤样扩张疾病。
本研究遵循赫尔辛基宣言,所有患者均知情同意。
1.1 方法分别采集Ⅰ号家系(图1)10例患者及1名表型正常个体外周静脉血5 mL;Ⅱ号家系(图2)3例患者及1名表型正常个体外周静脉血5 mL;Ⅲ号家系(图3)1例患者与1名表型正常个体外周静脉血5 mL。
1、老年性白内障概述老年性白内障即年龄相关性白内障，是指中老年开始发生的晶状体混浊，随着年龄增加，患病率明显增高。
由于其主要发生于老年人，以往习惯称之为老年性白内障。
本病的发生与环境、营养、代谢和遗传等多种因素有关.临床表现1.皮质性年龄相关性白内障皮质性白内障是年龄相关性白内障中最常见的一种类型，其特点是混浊自周边部浅皮质开始，逐渐向中心部扩展，占据大部分皮质区。
根据其临床发展过程及表现形式，皮质性白内障可分为4期：初发期、进展期、成熟期和过熟期.(1)初发期最早期的改变是在靠周边部前后囊膜下，出现辐轮状排列的透明水隙或水疱.水隙或水疱主要是由于晶状体上皮细胞泵转运系统失常导致液体在晶状体内积聚所致.液体积聚可使晶状体纤维呈放射状或板层分离。
在前者，液体可沿晶状体纤维方向扩展，形成典型的楔形混浊，底边位于晶状体赤道部，尖端指向瞳孔区中央。
散瞳检查在后照或直接弥散照射下，呈典型的辐轮状外观。
这种辐轮状混浊最初可位于皮质表浅部位，然后向深部扩展，各层次间可互相重叠掩映，终于以晶状体全面灰白色混浊取代辐轮状混浊外观，代表年龄相关性白内障进入进展期阶段。
(2)进展期晶状体纤维水肿和纤维间液体的不断增加，使晶状体发生膨胀，厚度增加，因此也被称作膨胀期。
一方面因以混浊为背景的囊膜张力增加而呈现绢丝样反光；另一方面，由于膨胀的结果而使前房变浅。
后者在一个有青光眼体质的患者，很容易诱发青光眼的急性发作。
但并非所有皮质性白内障患者都要经历膨胀期发展过程。
即使有，其持续时间及严重程度个体间存在相当大的差异，不一定都会诱发青光眼发作。
这一阶段患者主要症状为视力逐渐减退，有时伴有眩光感，偶有单眼复视者。
由于尚有一部分皮质是透明的，因此虹膜新月影投照试验是阳性。
(3)成熟期这一阶段以晶状体全部混浊为其特点. 裂隙灯检查仅能看到前面有限深度的皮质，呈无结构的白色混浊状态•此时虹膜新月影投照试验转为阴性。
晶状体纤维经历了水肿、变性、膜破裂等一系列病理过程，最终以晶状体纤维崩溃，失去正常形态为结局•至成熟期阶段，晶状体囊膜尚能保持原有的韧性和张力，此后逐渐向变性发展。
晶状体损伤的病因治疗与预防晶状体的形状类似于一个铁饼，表面有一层囊膜，里面有洋葱状的皮层，中间有核。
"铁饼"眼睛里挂着大量的小电缆。
晶状体损伤后，如果悬挂晶状体的小电缆断裂，晶状体会移位，导致视觉阴影；如果囊膜开裂，会导致白内障；如果是锐器损伤，囊膜破裂大，会导致严重的白内障，晶状体皮质自囊膜破裂会刺激眼炎症，需要尽快去除晶状体。
当眼球受到挫伤或冲击损伤（如拳击损伤、冲击损伤等）时，晶状体受到前后组织结构、房间水和玻璃的冲击，其渗透性发生变化和混浊。
这种混浊是暂时的，也可以是永久的。
如果有白内障，创伤会加速其发展到成熟。
严重的挫伤甚至会导致晶状体后囊的破裂，即房间水和玻璃进入晶状体，首先导致晶状体后皮层混浊，最后发展到晶状体完全混浊。
晶状体损伤的主要原因是创伤，如拳击、碰撞、车祸、高坠落等。
晶状体脱位或半脱位是由悬浮韧带的全部或部分断裂引起的。
当部分断裂时，晶状体向悬浮韧带断裂的相对方向移位。
在孔区可以看到一些晶状体的赤道部分，可以有一些虹膜震颤、散光或单眼复视。
当晶状体完全脱落时，可以向前脱落到前房或嵌入瞳孔区域，造成急性继发性青光眼和角膜内皮损伤；向后脱落到玻璃体中，当前房变深，虹膜震颤，高度远视。
如果角巩膜破裂，晶状体也可以脱落在球结膜下。
1.详细询问创伤史，包括创伤原因、类型、方向、速度和距离以及创伤时间。
鉴别为机械性或非机械性创伤。
如果是机械性创伤，应进一步区分眼球挫伤、眼球穿透损伤或附属器伤，眼球内或眼眶内或眼睑内是否有异物。
如果是非机械性损伤，应分为物理性和化学性。
2.必须注意全身情况，如休克、颅脑创伤、感染等。
合并全身创伤者，应进行内科诊断和治疗。
局部检查必须轻，不能压迫眼睛，必要时滴下表面麻醉剂。
如果合并颅脑创伤，在神经科检查前不要扩散瞳孔。
3.在检查眼球表面异物时，应特别注意角膜、睑板下沟和顶结膜。
4.对于眼睛挫伤患者，应详细检查眼睛附件和眼球前后的各个部位。
第一节白内障晶状体为双凸面、有弹性、无血管的透明组织，具有复杂的代谢过程，营养主要来源于房水。
它是屈光介质重要组成部分。
晶状体的主要病变有：（1）透明度改变，形成白内障；（2）位置的改变，产生异物和脱位。
晶状体的这些病变都会产生严重视力障碍。
一、概述晶状体混浊称为白内障（cataract）。
许多因素，例如老化、遗传、代谢异常、外伤、辐射、中毒、局部营养障碍等，引起晶状体囊膜损伤，使其渗透性增加和丧失屏障作用，或导致晶状体代谢紊乱，可使晶状体蛋白发生变性形成混浊。
裂隙灯显微镜下，大多数成人的正常晶状体会有不同程度的轻微混浊。
老年人晶状体核硬化，光学密度增加，皮质纤维有淡的放射状纹理。
这些情况均为晶状体生理性改变，并不属于白内障。
白内障可按不同方法进行分类：1.按病因：分为年龄相关性、外伤性、并发性、代谢性、中毒性、辐射性、发育性和后发性等白内障。
2.按发病时间：分为先天性和后天获得性白内障等。
3.按晶状体混浊形态：分为点状白内障、冠状白内障和板层白内障等。
4.按晶状体混浊部位：分为皮质性、核性和囊膜下白内障等（图10-1）。
5.按晶状体混浑程度：分为未成熟期、成熟期和过熟期。
白内障引起的症状有：（1）视力障碍：它与晶状体混浊程度和部位有关。
晶状体周边部的轻度混浊可不影响视力，而在中央部的混浊，虽然可能范围较小，程度较轻，但也可以严重影响视力。
特别在强光下，瞳孔缩小后进入眼内光线减少，视力反而不如弱光下好。
只有当白内障引起视力障碍时才有临床意义。
（2）对比敏感度下降：在高空间频率上的对比敏感度下降尤为明显。
（3）屈光改变：核性白内障时晶状体核屈光指数增加，晶状体屈折力增强，产生核性近视。
如果晶状体内部混浊程度不一，还可能产生晶状体性散光。
（4）由于晶状体纤维肿胀和断裂，使晶状体内各部分的屈光力发生不一致的变化，产生类似棱镜的作用而引起单眼复视或多视。
（5）晶状体混浊使进入眼内光线发生散射，干扰了视网膜成像，一些患者会出现畏光和眩光。
晶状体脱位或半脱位诊断详述
*导读：晶状体脱位或半脱位症状的临床表现和初步诊断?
如何缓解和预防？
晶体脱位可出现以下症状和体征：①视力突然下降;②随身体运动，物象有明显的晃动;③单眼复视;④前房加深;⑤虹膜震颤;
⑥晶体位于前房内可引起继发性青光眼和角膜损害。
1.询问外伤史，了解并分析眼部受伤程度与晶状体脱位的关系。
2.全面体格检查，尤其注意与外伤有关的全身疾患。
3.视功能的检测，例如视网膜视力、ERG、VEP以及色觉检查。
4.全面检查其它眼部、例如眼位、眼球运动、眼压、前房角、瞳孔、虹膜、是否有眼球壁破裂、瞳孔散大、虹膜根部离断、前房玻璃体残留、视网膜脱离、脉络膜破裂、出血等。
5.详细记录晶状体的形态、位置。
不全脱位的患者，必须明确晶状体悬韧带断离的部位与范围，全脱位于玻璃体内的患者，必须了解晶状体是否与眼内组织粘连，了解晶状体位置与体位改变的关系。
全脱位入前房的晶状体必须了解晶状体在前房内是否会因体位改变而脱入玻璃体内。
6.若因玻璃体混浊未能确定晶状体在玻璃体腔的位置时，应常规超声波检查，通过改变体位了解晶状体在玻璃体腔的活动情况。
7.对不全脱位的病人，询问是否有单眼复视的存在，并详细检查
远视力、近视力及矫正视力。
需与以下症状相互鉴别：
晶状体移位：在正常情况下晶状体(lens)由晶状体悬韧带悬挂于睫状体上，其中心与视轴几乎一致。
由于先天性、外伤或病变等原因使晶状体悬韧带部分或全部缺损或离断，引起对晶状体的悬挂力不平衡或丧失可导致晶状体离开正常的生理位置称为晶状
体异位(ectopia lentis)根据悬韧带缺损或离断的程度(部分或完全)晶状体异位分为不全脱位(subluxation)和全脱位(luxation/dislocation);根据病因晶状体异位分为先天性、自发性和外伤性。
晶状体突出：晶状体突出是近视的症状之一。
角膜晶状体粘连：由于Peter异常引起的，有些患眼可有中央部的角膜晶状体粘连，伴有浅前房鶒，而有鶒一些为前极性白内障。
1.不全脱位晶状体若眼压正常无其它并发情况者可以通过验光，确定是否通过配镜提高视力。
2.脱位的晶状体已混浊，其处理原则与白内障相同。
3.脱位的透明晶状体，若大部分嵌顿瞳孔，全脱位于前房或全脱位于玻璃体内且合并其它并发症时，应摘除晶状体，同时作前段的玻璃体切割。
4.不全脱位的透明晶状体，若继发青光眼经药物控制不满意时，应摘除晶状体，处理前房的玻璃体。
5.脱位晶状体摘除术后应定期随访，注意术后继发性青光眼，视
网膜脱离的发生。
*结语：以上就是对于晶状体脱位或半脱位的诊断，晶状体脱位或半脱位怎么处理的相关内容介绍，更多有关晶状体脱位或半脱位方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。
