第四节 库欣综合征病人的护理

库欣综合征护理要点皮质醇增多症：是一组下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压和骨质疏松等症状为特征的临床综合征，又称库欣综合征。

其中以垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的临床类型最为多见，称为库欣病。

库欣综合征多发于20—45岁，成人多于儿童，女性多于男性。

病因与发病机制：ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性库欣综合征：①：库欣病：最常见，由垂体ACTH分泌过多引起，伴肾上腺皮质增生。

②异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,刺激肾上腺皮质增生。

ACTH非依赖性库欣综台症包括：①肾上腺皮质醇瘤：②肾上腺皮质醇癌，病情重，进展快。

③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

其他类型库欣综合征：医源性库欣综合征为长期服用大剂量外源性糖皮质激素所。

临床表现：库欣综合征有多种表现：①典型病例：主安表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多见于垂体性库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。

②早期病例：以高血压为主、肥胖、但是向心性不显著，尿游离皮质醇明显增高。

③重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒。

因癌症所致症者，病情重，进展迅速。

④以并发症为主的病例：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等.库欣综合征容易被忽略。

典型病例具体表现如下：1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌：多为轻度到中度肥胖，向心性分布。

典型的向心性肥胖是指头面部，颈后部，锁骨上窝及腹部沉积增多，但四肢正常或消瘦。

病人面圆而呈暗红色，呈现特征性满月脸、水牛背和悬垂腹，而四肢相对瘦小。

2.皮肤表现：皮肤薄，面部红润。

皮质醇刺激骨髓造血，红细胞计数和血红蛋白含量增高，病人呈多血质面容。

皮肤菲薄，皮下毛细血管清晰可见，血管脆性增加，轻微损伤可引起瘀斑。

常见病人下腹部两例，大腿外侧、臀部等处，可出现紫红色条纹（肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进等使得皮肤弹力纤维断裂，形成宽大、梭形的紫色裂纹）。

库欣综合征病人的护理库欣综合征是指由多种原因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的症状群。

主要表现有满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。

糖皮质激素的作用：一、病因1.Cushing病---最多见。

垂体分泌ACTH过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇。

2.异位ACTH综合征是由垂体以外的癌瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。

最常见的是肺癌。

3.原发性肾上腺皮质肿瘤可为腺瘤或腺癌。

肿瘤分泌大量皮质醇，抑制垂体ACTH的释放。

4.不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。

二、临床表现1.代谢紊乱脂肪代谢障碍，体内脂肪分解与合成均受到促进，使脂肪转移重新分布，形成典型的“向心性肥胖”。

2.蛋白质代谢障碍蛋白质分解加速、合成抑制，致皮肤菲薄形成紫纹，以臀部外侧、下腹部、大腿内外侧等处多见，呈对称性分布；肌肉萎缩无力，腰酸背痛，严重时站立困难，行动不便；骨质疏松，以脊椎和肋骨明显，脊柱变性可发生自发性骨折。

3.糖代谢障碍皮质醇有拮抗胰岛素的作用。

抑制糖利用，促进糖异生，而致血糖升高，出现糖尿病症状，称类固醇性糖尿病。

4.电解质紊乱皮质醇有潴钠排钾作用，可有水肿、低钾的表现。

5.多器官功能障碍①心血管病变：高血压常见②性功能异常：女性月经稀少、不规则或闭经，多伴不孕，轻度脱毛，痤疮常见；男性性欲减退、睾丸变软、阴茎缩小，出现阳痿，背部及四肢体毛增多；③神经精神症状：情绪不稳定，烦躁、失眠，严重者精神变态，或可发生偏执狂；④皮肤色素沉着：异位ACTH综合征病人明显。

6.感染三、辅助检查1.糖皮质激素分泌异常的检查①血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失，早晨血浆皮质醇浓度高于正常，而晚上不明显低于清晨；②24小时尿17羟皮质类固醇和尿游离皮质醇升高；③小剂量地塞米松抑制试验：尿17羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50%以下。

2.病因诊断检查①大剂量地塞米松试验：能被抑制到对照值的50%以下者，病变大多为垂体性；不能被抑制者，可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。

库欣综合征护理【主要护理问题】1.自我形象紊乱与疾病所致的向心性肥胖、痤疮、多毛等形象改变有关。

2.活动无耐力与代谢紊乱引起肥胖、肌无力、低血钾、高血压有关。

3.潜在并发症——肾上腺皮质危象与用药剂量调节不良有关。

4.有受伤的危险与肥胖、骨质疏松、肌无力或急性高血压有关。

5.有感染的危险与机体免疫功能减退、抵抗力下降有关。

【术前护理】1.术前空腹血糖应控制在11.1mmol/L以下，以提高抗感染的能力；对同时出现痤疮的病人，应于术前2日适当应用抗生素预防感染。

2.术前12小时及术日晨各肌内注射醋酸可的松50mg。

3.限制病人活动范围，防止跌倒，加强保护。

4.同外科术前护理，做好皮肤准备、配血、服泻药等。

5.饮食应给予低盐、高蛋白饮食，多食钾、钙含量高的食物；合并糖尿病者给予糖尿病饮食，以控制血糖。

鼓励病人多饮水。

【术后护理】1.密切监测生命体征术后30分钟测量血压、脉搏1次；血压平稳后给予半卧位，并改为每2小时测量血压、脉搏1次。

2.肾上腺皮质危象的观察表现为头痛、恶心、呕吐、脉快、无力、腹泻、血压下降及昏迷等。

应严密观察，当发生上述症状时，及时通知医生。

3.激素治疗术后第1、2日每6小时肌内注射醋酸可的松50mg，此后逐渐递减，在减量过程中，注意观察病人的反应和主诉。

4.肌内注射激素时的注意事项注射时采用长针头深部肌内注射。

醋酸可的松为混悬液，使用前要充分摇匀，药物剂量和注射时间要严格掌握，严格无菌操作。

5.加强营养维持水、电解质平衡。

准确记录出入量，保持出入量平衡，防止补液量过多加重心肺负担；排气后鼓励病人进食高蛋白质、高维生素易消化食物，促进伤口愈合。

6.伤口护理妥善固定肾周引流管，保持通畅；保持伤口敷料清洁干燥，如有渗血渗液通知医生及时更换。

防止腹压增高，将腹带裹紧，预防咳嗽和便秘，拆线时间相对延长至10日以上。

7.预防感染定时为病人翻身、拍背，协助排痰，防止肺部感染和肺不张；加强皮肤护理，防止压疮；观察体温变化及切口渗出情况，应用广谱抗生素，预防感染。

库欣综合征的护理诊断
一、概述
患有库欣综合征，主要是由于身体的脂肪代谢出现了障碍而引起的，患者的腹部会有紫色的纹路，如果长时间得此病，没有及时治疗，还会造成肌肉萎缩骨质疏松，并且容易被感染，身体的血压会升高，身体的电解质会出现紊乱，并且对抗感染的能力会减弱，很容易会导致败血症。

患有此类疾病的患者，平时一定要注意增加自身的抵抗力免疫力，积极的预防感染。

二、步骤/方法：
1、平时一定要保持自身皮肤的清洁卫生，要勤洗澡，勤换衣，换下来的内裤要分开清洗，不要跟别人的混在一起，平时要保持床单的清洁卫生，口腔也要注意清洁卫生，经常漱口，会阴部也要做好清洁卫生的护理工作。

2、如果患者出现了异常的兴奋，或者抑郁的情况是，作为家人一定要，引起重视，严加看护。

不要在患者的身边放危险品，尽量多与患者沟通交流，多关心照顾患者，千万不要有一些刺激性的言行，对于肾上腺化疗的患者，一定要观察有无出现恶心呕吐的情况。

3、每周要定期的测量自己的身高和体重，这样可以预防脊椎突发性骨折，平时要定期的去医院做好各项试验，定期的治疗和用药，以免出现复发的情况，多卧床休息，如果症状比较轻的患者可以适当的下床运动。

三、注意事项：
饮食多样化一些，多吃一些高维生素，高蛋白的食物，平时心情要保持永远不要太过于焦虑，不要太过于激动，不要一次性吃得太饱也不要，经常饿肚子，尽量不要吃得太过油腻，不要吃脂肪含量比较高的食物。

库欣综合征护理常规
【护理评估】
1、了解患者有无引起皮质醇增多的疾病，如库欣病（cush-ing disease）、垂体微腺瘤、异位ACTH综合征、肾上腺皮肤质腺瘤、肾上腺皮质癌、肾上腺小结节增生、肾上腺大结节增生等。

2、评估有无代谢障碍和抵抗感染能力降低的表现。

如满月脸、腹型肥胖、紫纹、痤疮、皮肤菲薄、关节痛、腰背痛等、病理性骨折、高血压、心力衰竭、神经精神病状等。

3、了解实验室检查血、尿皮质醇及血钾、血糖变化。

4、了解患者对疾病的认识和心理状况。

【护理措施】
1、注意休息，适当活动，避免进出人多的公共场所，以免受感染。

2、给予低盐、高蛋白、低脂、低胆固醇及含钙、钾、维生素丰富的食物，如骨头汤、橘子汁等。

合并高血压和糖尿病时，根据病情限制食盐的热量。

3、观察病情变化，如出现骨痛、骨质疏松和感染等情况，给予及时处理。

体液过多时，记录24小时出入量。

4、密切观察药物疗效及副作用，如出现心律失常、恶心、呕吐、腹胀等低血钾症状和体征时，及时报告医师处理。

5、根据医嘱做好术前准备。

6、给予心理疏导，增强战胜疾病的信心。

7、协助完成各项检查，如24小时尿激素测定、地塞米松抑制试验、皮质醇节律测定、口服葡萄糖耐量试验等。

【健康指导】
1、指导骨质疏松的患者预防跌倒，避免提拉重物及从事重体力劳动，以免发生病理性骨折。

2、指导患者遵医嘱治疗及注意药物不良反应，如出现心律失常、恶心、呕吐、腹胀等，及时就医。

3、交待患者定期复查。

Cushing综合征护理常规Cushing综合征是由多种原因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要的临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、低血钾、继发性糖尿病和骨质疏松等。

(一) 护理措施(1) 参照内分泌一般护理常规护理。

(2) 密切监测患者血压、血糖变化，出现异常，及时通知医师。

(3) 遵医嘱给予口服或静脉补钾治疗，嘱患者尽量卧床休息，避免坠床或摔伤。

慢性(4) 骨质疏松患者避免剧烈运动，睡硬板床，保持地面无水渍。

必要时卧床休息，加强巡视，做好基础护理，避免骨折发生。

(5) 患者毛细血管壁变薄脆，易发生出血及瘀斑，穿刺前选好血管减少失误，适当延长按压穿刺处的时间，避免血肿的产生。

(6) 患者皮肤常有痤疮、紫纹、皮肤变薄，易受伤出血，且伤口愈合不良，应加强皮肤口腔护理，预防感染。

(7) 因体型、面貌变化，患者尤其是女性会产生较大心理压力，护士应多关心患者，不能歧视患者，多进行交流。

做好患者的心理护理，告知手术后形体、面貌可以纠正，帮助其树立战胜疾病的信心。

(8) 若患者出现精神症状，应加强巡视，嘱专人陪护，告知家属产生原因，取得家属配合，保护患者安全，防止坠床、自伤等意外的发生。

(9) 进行疾病及相关实验检查的健康宣教，正确留取各种标本，使其配合医师完成疾病的诊治。

(二) 病情观察(1) 观察患者皮肤有无出血及瘀斑，有无痤疮、紫纹、皮肤变薄。

(2) 观察患者水肿情况。

(3) 密切观察患者精神状态。

(4) 密切观察患者血压、血糖变化，有无四肢乏力、软瘫等低钾症状的不宜发生。

(三) 健康教育(1) 选择优质蛋白、高维生素、高钙、低脂肪饮食，血钾偏低者选择富含钾的食物如菠菜、芹菜、红萝卜、南瓜、橘子、香蕉、柠檬水等，限制血糖偏高的患者摄人热量高、含糖量高的食物。

(2) 劳逸结合，避免过度劳累，根据自身耐受，进行适当锻炼。

骨质疏松的患者避免过度的活动，防止磕碰，睡硬板床，防止出现病理性骨折。

库欣综合征的护理库欣综合征（Korsakoff syndrome）是由严重缺乏维生素 B1（硫胺素）引起的一种神经精神障碍。

这种综合征通常由酒精滥用引起，因为酒精滥用会干扰维生素 B1 的吸收和利用。

库欣综合征主要表现为记忆障碍、认知功能下降和行为异常。

对于患有库欣综合征的患者，护理人员需要提供全面的护理和支持，以帮助他们恢复功能和改善生活质量。

首先，护理人员需要进行认知评估，了解患者的认知功能损害的程度和影响。

通过评估，护理人员可以了解患者的具体问题和需求，并制定个性化的护理计划。

在评估过程中，护理人员还可以观察患者的一些例行活动，如日常生活技能、社交交往、情感表达等，以了解他们在这些方面的困难情况。

再次，护理人员需要提供记忆训练和认知恢复的支持。

库欣综合征的主要症状之一是记忆障碍。

护理人员可以通过使用记忆训练技巧和方法，如使用记忆提示、日程安排、记忆游戏等，来帮助患者恢复记忆功能。

另外，认知恢复也非常重要，护理人员可以使用认知训练程序，如注意力练习、问题解决、思维合理性训练等，来帮助患者恢复和提高认知能力。

此外，护理人员还需要提供情感支持和心理辅导。

患有库欣综合征的患者常常会遭受记忆损害和认知下降带来的情绪困扰和心理压力。

护理人员可以使用情感支持技巧，如倾听、安慰、鼓励等，来帮助患者缓解情绪痛苦和焦虑。

此外，护理人员还可以建议患者参加心理辅导，以提供更深入的情感问题解决和心理支持。

最后，护理人员还需要提供家庭支持和教育。

对于患有库欣综合征的患者来说，家庭支持和理解非常重要。

护理人员可以与患者家属沟通，解释病情、提供相应的教育，并帮助家属了解患者的特殊需求。

此外，护理人员还可以讨论解决家庭困扰的方法，如适应家庭环境、合理安排生活规划等。

总之，对于库欣综合征患者的护理需要全面、个性化和综合性的干预措施。

护理人员需要进行认知评估，提供维生素补充治疗，提供记忆训练和认知恢复的支持，提供情感支持和心理辅导，以及提供家庭支持和教育。