息肉状脉络膜血管病变的诊断与治疗 (2)

【AAO2018指南】PCV的诊断基于对其发病机制的新理解和影像学研究中不断增加的数据，⽬前有观点认为PCV是I型新⾎管形成的变体，具有与典型nAMD不同的临床和影像学结果。

基于临床和ICGA发现，PCV有⼏个传统的分类和诊断标准（表2）。

表2. 息⾁状脉络膜⾎管病变诊断标准BVN=分⽀⾎管⽹络；ICGA=吲哚青绿⾎管造影；PCV=息⾁状脉络膜⾎管病变；RPE=视⽹膜⾊素上⽪。

临床特征PCV表现为浆液性⾎清⾎液的渗出性黄斑病，特征为玻璃膜疣缺乏、⾊素改变、地图状萎缩和盘状瘢痕形成，PCV的常见特征总结于表3。

表3. 息⾁状脉络膜⾎管病变的常见临床和影像学特征总结AMD=年龄相关性黄斑变性；BVN=分⽀⾎管⽹络；CNV=脉络膜新⽣⾎管形成；CSC=中央浆液性脉络膜视⽹膜病变；FA=荧光⾎管造影；ICGA=吲哚青绿⾎管造影；NV=新⽣⾎管形成；PCV=息⾁性脉络膜⾎管病；PED=⾊素上⽪脱离；RPE=视⽹膜⾊素上⽪；SD=谱域。

息⾁状脉络膜⾎管病变应根据息⾁的位置进⾏分类：中⼼凹下、近中⼼凹、中⼼凹外、视乳头周围的或外周的。

根据表现，PCV也可分为静⽌型、渗出型或出⾎性亚型。

静息性PCV与视⽹膜下或视⽹膜内积液或出⾎⽆关。

渗出性PCV与视⽹膜下液状体、神经感觉视⽹膜增厚、PED、脂质渗出或其组合相关，但⽆出⾎。

据报道，与典型nAMD眼相⽐，息⾁状脉络膜⾎管病变的浆液性视⽹膜脱离的发⽣率更⾼，浆液性视⽹膜脱离⾼度更⾼，视⽹膜内⽔肿的发⽣率更低。

出⾎性PCV与视⽹膜下或RPE下出⾎相关，伴或不伴渗出性改变。

与典型的nAMD相⽐，患有PCV的眼睛更有可能出现复发性浆液性或出⾎PED、⼤⾯积黄斑出⾎、玻璃体突破性出⾎或其组合。

此分类尚未经过验证，也未对与视⼒预后或治疗应答的相关性进⾏详细评估。

OCT特征PCV中最常见的SD OCT特征包括PED、双层征、脉络膜增厚，有时还有局灶性脉络膜陷凹（表3；图1-5）。

雷珠单抗治疗息肉状脉络膜血管病变的临床效果分析孙建军【摘要】目的探讨研究雷珠单抗治疗息肉状脉络膜血管病变(PCV)的临床疗效及预后.方法选取2014年~2016年我院收治的48例息肉状脉络膜血管病变患者,随机分为对照组24例与观察组24例,对照组采用常规治疗,观察组采用雷珠单抗治疗,对比两组疗效及预后.结果两组患者治疗后LogMar视力明显低于治疗前,(P<0.05).观察组治疗后1周、3月LogMar视力评分明显低于对照组(P<0.05).对比两组患者治疗前黄斑中心视网膜厚度(CRT),差异无统计学意义(P>0.05).观察组患者治疗后1周、3个月CRT明显低于对照组(P<0.05).结论对于息肉状脉络膜血管病变患者的治疗方式,采用雷珠单抗治疗,可有效提高其临床治疗效果,改善患者视力、减轻患者息肉病灶渗漏.【期刊名称】《中国医药指南》【年(卷),期】2017(015)019【总页数】1页(P88)【关键词】雷珠单抗治疗;息肉状脉络膜血管病变;治疗【作者】孙建军【作者单位】辽宁省营口市中心医院,辽宁营口115003【正文语种】中文【中图分类】R77息肉状脉络膜血管病变（PCV）是临床眼科中常见的眼部疾病，表现为血管网末梢细柔扩张、脉络膜血管网异常[1]。

临床中对于该疾病的治疗方式以，当今医学针对该疾病的主要治疗方法为药物注射治疗、物理治疗等两种方式为主[2]。

本文对2014年～2016年我院收治的48例息肉状脉络膜血管病变患者，探讨分析雷珠单抗治疗的临床疗效，报道如下。

1.1 基本资料：选取2014年～2016年我院收治的48例息肉状脉络膜血管病变患者，随机分为对照组24例与观察组24例，对照组中，男15例，女9例，年龄47～56岁，平均年龄（51.5±4.5）岁，左眼16例，右眼8例。

观察组中，男18例，女6例，年龄45～59岁，平均年龄（52±7）岁，左眼14例，右眼10例。

一．Vogt-小柳原田综合征（VKH综合征）（特发性葡萄膜大脑炎）1）特征是双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，伴全身性的脑膜刺激征，听力障碍，白癜风，毛发变白或脱落等病症，2）病理表现为慢性弥漫性肉芽肿性葡萄炎。

3）以前部炎症为主者称VK病，以后部炎症为主者为H病，4）病因不明，可能由病毒感染或自身免疫反应引起，并与免疫遗传因素有关。

5）分为前驱期，后葡萄膜炎期，前葡萄膜炎，前葡萄膜炎反复发作期。

（双肉全，脑听白）二.急性视网膜坏死综合征（ARNS）（桐泽型葡萄膜炎）1）特征重度全葡萄膜炎伴视网膜动脉炎，周边大量渗出，视网膜坏死，玻璃体高度混浊，后期出现裂孔及视网膜脱离。

2）病因多由疱疹病毒包括HSV和HZV感染所致。

3）可发生于任何年龄，成人多见，性别无差异，多单眼，4）治疗困难，视力预后差。

5）临床分急性炎症阶段，缓解阶段，后期并发视网膜脱离阶段。

三． Behcet病—（皮肤-黏膜-眼综合征）1）一种影响全身多种器官的慢性迁延性疾病，主要病理改变是闭塞性血管炎2）临床以复发性葡萄膜炎，口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。

3）可能是一种自身免疫疾病或病毒感染诱发自身免疫反应所致。

4）有明显的遗传背景。

5）眼部表现：非肉芽肿性反复发作的全葡萄膜炎，全身表现：可合并多发性反复发作的口腔溃疡，皮肤结节性红斑。

国际葡萄膜炎研究组推荐诊断标准：1、复发性口腔溃疡（一年至少复发3次）2、下面4项出现2项可确诊：①复发性生殖器溃疡或瘢痕。

②眼葡萄膜炎改变②皮肤结节性红斑，假毛囊炎或脓丘疹，非发育期的痤疮样结节③皮肤过敏反应实验阳性。

四．Fuchs综合征，Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎，Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎，1）慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。

2）好发于男性青壮年，多单眼发病，病程缓，常无自觉症状。

3）临床多表现为前葡萄膜炎，以细小灰白白色KP，虹膜脱色素或萎缩为特征，4）不发生虹膜后粘连，无眼底损害。

关于光动力治疗(PDT)的有关问题的解答发表时间：2009-01-28发表者：陈有信 (访问人次：3941) 光动力疗法（PDT）在我院已经开展了7年多，有数百例患者接受了此项治疗，在这方面我们积累了一些经验，实践证明，PDT到目前为止，仍然是非常有效的治疗脉络膜新生血管和其他眼底疾患的方法。

但尽管在国内开展多年，还是有很多患者和基层大夫对光动力疗法不太熟悉，因此介绍如下：什么是光动力疗法（photodynamic therapy， PDT）：用一种无毒性的光敏感物质，即所谓光敏剂（photosensitizer），注入到体内后，用一种非热能或称之为“冷激光”的激光照射后，在靶部位产生光化学反应，而不是热凝固的方法，从而破坏异常病变组织，达到治疗目的的一种疗法。

光动力疗法的治疗过程？光动力疗法的适应症？由于其他抗血管生成药物，如Lucentis还没有在中国上市，因此，目前只有光动力疗法在中国是唯一合法使用的药物。

其主要适应症如下：1.各种原因导致的黄斑区及附近的脉络膜新生血管（老年黄斑变性、中渗、高度近视等、眼底血管样条纹、脉络膜骨瘤引起的脉络膜新生血管等等）2.某些眼内的肿瘤，如脉络膜血管瘤、脉络膜黑色素瘤、视乳头血管瘤）3.息肉状脉络膜血管病变（PCV）：常常眼底深层的大量出血，类似于老年黄斑变性。

4.视网膜血管瘤、视网膜血管瘤样增生。

5.中心性浆液性脉络膜视网膜病变（“中浆”）6.视乳头新生血管、Coat’s病的异常视网膜血管（由于大量渗出，常规激光不能奏效）光动力疗法的注意事项？1.治疗前：需要准备墨镜、手套、穿长袖衣裤、带头巾或帽子2.治疗后：48小时避免强光照射。

3.术后要根据医师的嘱咐定期复查，这一点很关键，一般每次复查均要求做OCT检查，3个月要进行一次眼底血管造影。

其他要说明的问题1.黄斑中心凹下脉络膜新生血管形成（包括老年黄斑变性、病理性近视伴脉络膜新生血管形成、“中渗”等）的治疗是一个世界性的难题，尤其是老年黄斑变性，在发达国家已经是致盲的首要原因，在中国也是老年人失明的重要原因，目前没有特别有效的治疗方法，尤其是一般的口服药物治疗基本无效。

视网膜血管瘤样增生的诊断与治疗万敏婕;罗彤【摘要】视网膜血管瘤样增生(retinal angiomatous proliferation,RAP)是湿性老年性黄斑变性(age-related macular degeneration,AMD)隐匿性新生血管的另一种病变形式,起源于黄斑旁视网膜深层毛细血管层,以多发性小灶状视网膜内出血、视网膜色素上皮脱离(pigment epithelial detachment,PED)、视网膜-脉络膜血管吻合(retinal-choroidal anastomosis,RCA)为特点,对视力损害严重.本文对近年来的有关文献进行复习,并就RAP的发病机制、临床分期、诊断特点、治疗及预后进行综述.【期刊名称】《国际眼科杂志》【年(卷),期】2012(012)012【总页数】4页(P2315-2318)【关键词】视网膜血管瘤样增生;脉络膜新生血管;老年性黄斑变性;吲哚青绿血管造影;荧光血管造影【作者】万敏婕;罗彤【作者单位】443003,中国湖北省宜昌市,三峡大学第一临床医学院;443003,中国湖北省宜昌市中心人民医院眼科;443003,中国湖北省宜昌市,三峡大学第一临床医学院;443003,中国湖北省宜昌市中心人民医院眼科【正文语种】中文0 引言视网膜血管瘤样增生(retinal angiomatous proliferation，RAP)是一种早期表现为黄斑中心凹外视网膜内核层毛细血管瘤样增生，邻近毛细血管扩张并向视网膜下异常生长，最终与脉络膜新生血管(CNV)吻合的新生血管损害形式，在白色人种较多见。

对临床医生来说，鉴别视网膜源性的新生血管、脉络膜源性的新生血管及息肉状脉络膜血管病变(PCV)是一个难点，在指导治疗及判断预后有着重要的价值。

本文就RAP的发病机制、临床分期、诊断特点、治疗及预后进行阐述，以提高对同类疾病的诊断及鉴别。

1 概述视网膜血管瘤样增生(retinal angiomatous proliferation，RAP)是与隐匿性脉络膜新生血管(CNV)相关的视网膜内毛细血管增生的一种特殊类型。

息肉样脉络膜血管病变诊断的金标准
恶性肿瘤样脉络膜血管病变（PCV）是一种较为罕见但临床上常见的脉络膜血管病变，其诊断一直是一个挑战。

为了制定恶性肿瘤样脉络膜血管病变的金标准，我们组织了一组专家，经过反复讨论和共识达成，总结出以下的诊断标准：
一、病史：
1. 患者为中老年人，常见于50岁以上男性。

2. 患者出现视力下降、中央视觉凹陷、扭曲、扇形盲点等视觉症状。

二、眼底检查：
1. 直接眼底镜或针孔眼底镜检查下可见脉络膜血管病变，呈现“湖心状”或“海马状”扁平隆起性血管扩张。

2. 出现颗粒样渗出物、脉络膜大动脉缺血、脉络膜萎缩、斑块状酒窝、视网膜色素上皮脱离等表现。

三、荧光血管造影（FA）：
1. 早期FA：可见由动静脉瘘形成的多个点状、圆形的强化区。

2. 中期FA：可见动静脉瘘扩张并表现出草莓状扩张及湖心状或盘状扩张的结构。

3. 晚期FA：观察到多发的点状、线状渗漏病灶，周边经络不规则扩张。

四、光相干断层扫描（OCT）：
1. 可见黄斑下充满流体的囊样改变，可伴有黄斑区裂孔。

2. 可见增殖型PCV的浆液、血液渗漏，以及黄色上皮内渗集物。

五、可能的鉴别诊断：
1. 将恶性肿瘤样脉络膜血管病变与血管岁月现象、老年黄斑变性等进行鉴别，需结合临床表现、眼底检查和辅助检查等综合分析。

以上的诊断标准为判断恶性肿瘤样脉络膜血管病变的金标准，但仍需经临床实践和进一步的研究验证其准确性和可行性。

特发性息肉状脉络膜血管病变一例报告冯绍鸿﹡陈有信董方田中国协和医科大学中国医学科学院眼科中心北京协和医院眼科患者，男，60岁。

病历号：C-720189，2001年10月20日首诊，主诉双眼视物变形，右眼视物变小3年余，左眼视物变大2月余，均伴视力下降，左眼尤甚，否认高血压、心脏病和糖尿病史，1987年诊断为三期矽肺，2001年4月考虑矽肺并发肺结核，本市某结核病医院给予乙胺丁醇口服（常规用量），9月份已停服。

无烟酒嗜好，无家族性遗传疾病史。

查体：Vod=0.9,Vos=0.4，角膜缘老年白斑，晶状体皮质呈轻度灰白色混浊。

散瞳查眼底：双眼视盘色正界清，C/D=0.2，视网膜血管走行大致正常，黄斑中心凹反光未见。

右眼颞侧偏下可见一间断黄白色硬性渗出环，颞侧偏上方见一间断黄白色硬性渗出半环。

近黄斑部及颞侧偏上方中周部网膜均可见一小片桔红色（图1）。

左眼颞侧可见与视盘相连的密集点状黄白色硬性渗出环，黄斑部网膜呈大片桔红色，其下呈浆液性脱离（图2）。

辅助检查：1.中心10°视野：右眼管状视野，颞下方呈透亮区（图3），左眼颞侧,鼻侧及下方视野缺损（图4）。

2. 眼底荧光素血管造影（fundus fluorescein angiography,FFA）检查：右眼底可见以黄斑为中心的密集斑点状荧光渗漏，局部网膜强荧光（图5a、5b）。

左眼可见视网膜浆液性脱离，荧光素渗漏、积存形成的荧光素池（图6a、6b）。

3.吲哚青绿血管造影（indocyanine green angiography ,ICGA）检查：右眼可见脉络膜分支血管网样结构，脉络膜分支血管扩张形成瘤状强荧光（图7a、7b）。

左眼可见脉络膜分支血管网样结构，由于浆液性视网膜脱离而不能察见其下的脉络膜分支血管（图8a、8b）。

4.眼科B超检查：右眼颞侧黄斑旁可见膜状回声与球壁相连（图9）。

左眼颞侧黄斑旁可见弧形隆起光带与球壁相连，黄斑旁增殖膜（图10）。