路易体痴呆临床诊断及鉴别

路易体痴呆诊断标准出新啦！路易体痴呆（ dementia with Lewy body， DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（ Lewy body， LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。

该病自FrederickLewy 于1912 年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现路易氏体开始至今已逾百年，经全世界许多病理学家近一个世纪的研究，最终证实为一组痴呆综合征。

1996 年McKeith 等首先提出DLB 诊断标准， 2005 年 Mckeith 等制定了DLB 的专家共识，今年6月neurology上发布了新的DLB联盟共识报告，让我们一睹为快！两版对于DLB的诊断标准主要有如下变化：，1、根据临床症状和体征，分为核心特征和提示特征，原有的支持特征取消2、增加了生物标记物内容，主要为PET/SPECT 、心脏间碘苄胍闪烁显像、PSG、MRI/CT、脑电图等，并分为提示性和支持性两种。

3、快速动眼期睡眠行为障碍由旧版的提示特征晋级到了核心特征中；旧版的支持特征的临床症状或体征的内容（如反复的摔倒或晕厥、无法解释的意识丧失、严重的自主神经功能障碍等）均晋级到了提示特征中；旧版的提示特征和支持特征的有关影像学的内容均划分在新版的生物学标记物部分。

一句话概括就是新版DLB临床诊断标准将临床症状/体征与诊断生物标志物之间进行了明确的区分。

下面是新旧两版诊断标准：临床诊断为很可能的和可能的DLB的诊断标准（新版）1. 必要特征（诊断可能或很可能 DLB 所必须的）痴呆：渐进性认知功能下降，影响到正常的社交和工作能力。

在疾病早期显著的或持续的记忆下降并非必须的，但通常出现在疾病的进展过程中，认知障碍以注意力、执行功能和视空间缺陷在早期可能更为突出，2.核心特征1) 波动性的认知功能障碍：主要表现为注意力和警觉性随时间的显著变化。

各种类型痴呆鉴别诊断标准
1. 阿尔茨海默病（Alzheimer's Disease）的鉴别诊断标准：
- 逐渐进行性的认知功能减退，涉及记忆、语言和执行功能等
- 其他原因导致的认知功能减退已排除
- 社交功能受损，影响日常生活
2. 血管性痴呆（Vascular Dementia）的鉴别诊断标准：
- 快速或间歇进行性认知功能减退
- 具备以下两个特征之一：
- 流行病学因素表明血管疾病可能导致痴呆
- 临床表现与痴呆前的脑血管病发作相关
3. 前额叶退化（Frontotemporal Dementia）的鉴别诊断标准： - 逐渐进行性的认知功能减退，以前额叶和颞叶功能减退为主
- 生活自理能力受损
- 其他原因导致的认知功能减退已排除
4. Lewis体质痴呆（Dementia with Lewy Bodies）的鉴别诊断标准：
- 逐渐进行性的认知功能减退
- 出现Lewy小体，主要分布在皮质和皮质下结构
- 其他原因导致的认知功能减退已排除
- 出现额外的临床特征，如注意障碍、幻觉和颤抖等
5. 帕金森病痴呆（Parkinson's Disease Dementia）的鉴别诊断
标准：
- 帕金森病的诊断已建立
- 逐渐进行性的认知功能减退
- 其他病因导致的认知功能减退已排除
- 认知功能损害与帕金森病的运动障碍相关
这些是常见痴呆症类型的鉴别诊断标准之一。

确诊痴呆病种需要通过医生的详细评估、身体检查、神经心理学测试和影像学检查等多种方法进行综合判断。

路易体痴呆中国专家共识（全文）目录一、临床特点二、DLB的诊断及诊断标准三、鉴别诊断四、DLB的管理五、预后路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewy body，LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。

Frederick Lewy于1912年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵体[3]，这种包涵体也被其他学者所证实，并被命名为路易氏体。

1960年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层内也存在有LB，当时认为这种痴呆患者相当少见。

直到1980年代新的组织化学染色技术出现，可以较为容易发现LB，有越来越多的痴呆患者被发现与LB有关。

1961年冈崎（Okazaki）等首先对这一类痴呆患者的病理及临床表现进行了详细描述，并提出了DLB这个病名，此后，还出现了其它一些与DLB相关的疾病名称，如弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease），皮质路易体病（cortical Lewy body disease），老年痴呆路易体型（seniledementia of Lewy body type），阿尔茨海默病路易体变异型（Lewy bodyvariant of Alzheimer’s disease）。

1995年第一届Lewy 包涵体痴呆国际工作会议统一了该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即路易体痴呆（DLB）（ICD-10和DSM-V中还未将DLB列为独立的疾病单元）。

近年来研究认为DLB占老年期痴呆的15％～20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），占第2位。

关于DLB患病率的流行病学调查很少。

根据非基于人口的研究DLB的患病率在65岁以上老年中为3～26.3％,（在所有痴呆中占的比率），与尸检的结果15～25％类似。

关于路易体痴呆路易体痴呆（dementia with Lewy bodies,DLB），临床表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和视幻觉为主的精神症状，发病率仅次于AD，为第二大神经变性所致的痴呆类型。

病理特征为大脑皮质弥漫分布的路易体。

什么是路易体？路易体（lewy body，LB）：α-突触共核蛋白（α-synuclein）基因突变，导致α-synuclein成为不溶性蛋白，与其他蛋白聚集在一起形成LB。

LB是胞浆内嗜伊红圆形小体，位于核周，有致密核心，其周围包绕着清亮晕圈，常规染色容易观察到。

皮质型LB无致密核心，周围也无晕圈，常规染色不易发现，应用免疫组化方法才发现。

病理表现DLB患者可见LB弥漫性分布于大脑皮质，并深入边缘系统（海马和杏仁核等）、黑质或脑干其他核团，部分患者可见神经炎性斑、神经原纤维缠结、局部神经元丢失、神经递质枯竭等AD表现。

临床表现核心表现：波动性认知功能障碍，视幻觉，锥体外系功能障碍。

提示性表现：快速动眼睡眠期异常行为(RBD)，对神经安定药的敏感性，多巴胺能转运体的功能成像。

支持性表现：反复摔倒和晕厥，一过性无法解释的意识丧失，严重自主神经功能障碍，其他形式幻觉，妄想，抑郁，神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留。

波动性认知障碍：1.早期出现严重的认知功能减退多见于病理上的AD／DLB变异型，病理上多伴AD特征；2.波动性认知功能障碍是早期出现且逐渐进展的症状，严重程度足以影响日常生活和工作； 3. 波动性表现可在数周内甚至1天内数分钟到数小时有较大变化，异常与正常状态交替出现，呈戏剧性变化；4.患者表现为皮质和皮质下的认知损害，可有注意力、执行能力、视空间功能障碍；5.早期可能保留记忆力。

视幻觉：生动鲜明并可重复出现；疾病早期--晚期均可出现；须鉴别抗PD药物不良反应造成的幻觉；脑功能成像可显示视皮质血流量和功能异常，预示患者可能对胆碱酯酶抑制药有很好的反应。

帕金森综合征：发生率75％一80％；与黑质细胞变性、多巴胺能投射纤维的减少相关；早期出现严重的锥体外系症状多见于病理上的单纯型(不伴AD的病理表现)；运动迟缓、肌张力增高和面具脸最常见，震颤较少，两侧同时发病，多巴胺治疗效果不佳；锥体外系体征与痴呆同时出现，或两者多于1年之内相继出现。

路易体痴呆诊断标准路易体痴呆(dementia with Lewy body,DLB)是以进行性痴呆合并波动性认知障碍、反复发作的视幻觉和自发性锥体外系功能障碍等三主征为临床表现的，以神经元胞浆内路易小体为病理特征的神经系统变性疾病。

1996年第一届Lewy体痴呆国际工作组会议制定了可能的和很可能的Lewy 体痴呆的诊断标准。

其中临床诊断的必要条件是进行性痴呆。

有三组临床特征：（1）波动性认知功能障碍：注意力和警觉随时间有显著变化；（2）反复发作的视幻觉：形象、具体、生动，反复发作；（3）自发性锥体外系功能障碍：典型的运动迟缓，肌张力增高，姿势异常，少见静止性震颤。

诊断标准：（1）可能的Lewy体痴呆：进行性痴呆合并上述一组临床特征；（2）很可能的Lewy体痴呆：进行性痴呆合并上述两组临床特征；（3）排除其他可能引起痴呆的病因。

提示Lewy体痴呆诊断的其他体征：1 反复出现的跌倒发作；2 晕厥；3 短暂性意识丧失；4 对镇静药敏感性增加，其中锥体外系症状可因使用镇静药而加重；5 系统化错觉；6 其他形式的幻觉，如听、嗅幻觉；7 快速眼动期睡眠障碍；8 情绪低落。

《中国临床康复》2002年15期加入收藏投稿路易氏体痴呆的神经电生理和临床特点王晓红杨丽娟解恒革许丹王鲁宁【摘要】：目的探讨路易氏体痴呆(DLB)的临床和神经电生理特点。

方法综合分析3例DLB 患者的脑电图(EEG)、P300、视觉诱发电位(VEP)和临床表现。

结果DLB的EEG特点为:早期出现优势节律慢化;慢波活动增加;阵发性慢波活动。

P300潜伏期延长。

VEP无特征性改变。

波动性认知功能减退,生动的视幻觉,僵直性帕金森症状为DLB的主要临床特点。

结论早期出现的EEG优势节律慢化和阵发性慢波活动有助于DLB的临床诊断。

EEG动态观察,可能会获得更多有价值的EEG信息。

【作者单位】：解放军总医院解放军总医院解放军总医院解放军总医院解放军总医院【关键词】：脑电图诱发电位痴呆路易氏体【基金】：军队“九五”课题资助(98M139)【分类号】：R749.1【正文快照】：路易氏体痴呆（dementiawithlewybody，DLB）被许多西方学者认为是仅次于阿尔茨海默病（AD）而居第二位的痴呆病理学类型犤１犦，约占痴呆住院尸检病例的２０％。

路易体痴呆中国专家共识(全文)路易体痴呆中国专家共识（全文）目录一、临床特点二、DLB的诊断及诊断标准三、鉴别诊断四、DLB的管理五、预后路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（Lewy body，LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。

XXX于1912年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现一种胞浆内包涵体[3]，这种包涵体也被其他学者所证实，并被命名为XXX年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层内也存在有LB，当时认为这种痴呆患者相当少见。

直到1980年代新的组织化学染色技术出现，可以较为容易发现LB，有越来越多的痴呆患者被发现与LB有关。

1961年XXX（Okazaki）等首先对这一类痴呆患者的病理及临床表现进行了详细描述，并提出了DLB这个病名，此后，还出现了其它一些与DLB相关的疾病名称，如弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease），皮质路易体病（cortical Lewy body disease），老年痴呆路易体型（XXX），阿尔茨海默病路易体变异型（XXX）。

1995年第一届Lewy包涵体痴呆国际工作会议统一了该病命名，称为Lewy包涵体痴呆，即路易体痴呆（DLB）（ICD-10和DSM-V中还未将DLB列为独立的疾病单元）。

近年来研究认为DLB占老年期痴呆的15％～20％，仅次于阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），占第2位。

关于DLB患病率的流行病学调查很少。

根据非基于人口的研究DLB的患病率在65岁以上老年中为3～26.3％,（在所有痴呆中占的比率），与尸检的结果15～25％类似。

基于少量的人口学调查，在65岁以上人口中，DLB的患病率为0.1～2％,在75岁以上人口中为5％。

路易体痴呆有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍路易体痴呆症状，尤其是路易体痴呆的早期症状，路易体痴呆有什么表现？得了路易体痴呆会怎样？以及路易体痴呆有哪些并发病症，路易体痴呆还会引起哪些疾病等方面内容。

……*路易体痴呆常见症状：伸舌样痴呆、摸索反射、谵妄、皮质下痴呆*一、症状1.路易体痴呆多于老年期发病，仅少数为中青年患者，缓慢进展。

临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。

主要表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例相反，症状可有波动。

2.认知功能障碍 DLB患者的认知功能全面减退，与AD均属皮质性痴呆，有类似之处，常以记忆力减退、定向力缺失起病，但早期记忆障碍较轻，有波动性，亦可出现失语、失用及失认。

部分病人有皮质下痴呆特点，如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等。

在痴呆进展中出现视空间能力缺失，有额叶释放症状如强握及摸索反射。

认知功能障碍可有波动，在数周内甚至1天内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，表现时轻时重或无规律。

3.锥体外系运动障碍 DLB患者多出现帕金森综合征表现，如肌强直、动作减少和运动迟缓等，震颤少见。

锥体外系症状可与认知障碍同时发生，亦可先后出现。

两组症状在1年内相继出现有诊断意义，一般对左旋多巴治疗反应差。

因DLB与AD均系隐袭起病，缓慢进展，确切的起病时间难以估计，应全面分析病史及症状、体征，不可简单地囿于某一时间段。

DLB患者还可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等，如经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。

4.精神症状常出现精神症状，特点是80%的病人可有视幻觉，内容生动、完整，常为安静的人、物体和动物的具体图像，患者可绘声绘色地描述所见景物，并坚信不移，可有妄想、谵妄、躁动等精神异常，呈明显波动性。

对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB区别于其他类型痴呆的特点，但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重，认知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。

痴呆诊断与鉴别诊断痴呆是一种严重影响个体认知功能和日常生活能力的综合征，其特征包括记忆力减退、思维能力下降、定向障碍、行为改变等。

准确的诊断和鉴别诊断对于制定有效的治疗方案和改善患者的生活质量至关重要。

一、痴呆的诊断1、详细的病史采集了解患者的起病时间、症状进展速度、日常行为变化等。

询问家族中是否有类似疾病的患者，以评估遗传因素的可能性。

2、神经心理评估常用的认知评估量表，如简易精神状态检查表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MoCA）等，可对患者的注意力、记忆力、语言能力、执行功能等多个方面进行量化评估。

3、身体检查一般体格检查，包括血压、心率、呼吸等生命体征的测量，以及心肺听诊、腹部触诊等。

神经系统检查，重点观察患者的意识状态、瞳孔大小及对光反射、眼球运动、肢体肌力和肌张力、感觉功能、反射等，以排除神经系统的其他病变。

4、实验室检查血常规、血生化（如肝肾功能、血糖、血脂、电解质等），有助于发现可能导致痴呆的全身性疾病，如贫血、肝肾功能不全、糖尿病等。

甲状腺功能检查，甲状腺功能减退或亢进可能影响认知功能。

维生素 B₁₂和叶酸水平检测，缺乏这些维生素可引起神经系统症状。

5、影像学检查头颅 CT 或 MRI 检查，可显示脑萎缩、脑梗死、脑出血、脑积水等脑部结构异常。

正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射计算机断层扫描（SPECT），有助于评估脑代谢和血流情况。

二、痴呆的鉴别诊断1、阿尔茨海默病是最常见的痴呆类型，起病隐匿，进展缓慢。

早期以记忆力减退尤其是近记忆力减退为主要表现，逐渐出现语言障碍、视空间障碍、执行功能障碍等。

头颅影像学检查可见海马和颞叶萎缩。

2、血管性痴呆与脑血管疾病密切相关，常有多次脑卒中病史。

症状呈阶梯式进展，认知功能损害的特点与脑血管病变的部位有关。

头颅影像学检查可见多发性脑梗死、脑白质疏松等。

3、路易体痴呆除了认知功能障碍外，还常伴有波动性的认知症状、视幻觉、帕金森样症状等。

路易体痴呆临床表现
路易体痴呆主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状，多在老年期发病，仅少数为中、青年患者，多表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例可相反。

认知功能障碍与阿尔茨海默病有类似之处，但早期记忆障碍较轻，且有波动性，认知障碍可在数周内甚至一天内有较大变化，异常与正常状态交替出现，病人可有注意力、记忆力及警觉性减退，亦科出现失语、失用及失认。

精神症状以视幻觉为突出特点，见于约80%病人，内容生动、完整、常为安静的人、物体和动物的具体图像，病人坚信不移，还可有妄想、谵妄和行为异常等。

精神症状明显有搏动性。

还可有肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等，如经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失，对神经安定剂及抗精神病药物非常敏感，临床用此类药物控制精神症状如幻觉、妄想和躁动时应慎重，易发生药物副作用或使锥体外系运动障碍明显加重，认知功能下降，甚至出现嗜睡、昏迷。

具有搏动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征病人应考虑路易体痴呆可能。