急性早幼粒细胞白血病--病例

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儿童急性早幼粒白血病

化疗药物能够破坏白血病细胞的增殖能力，使它们无法继续分裂和扩散，从而达到治疗目的。
靶向治疗药物研究进展及前景展望
靶向治疗药物
如全反式维A酸（ATRA）和砷剂（如三氧化二砷，As2O3），这些药物能够针对白血病细胞的特定靶点进行攻击，减少对正常细胞的损伤。
前景展望
随着对白血病发病机制的深入研究，未来有望研发出更多高效、低毒的靶向治疗药物，提高患者的生存率和生活质量。
著差异。
地域与种族差异
儿童APL的发病率在不同地域和种族间可能存在一定差异，但具体原因尚不
清楚。
临床表现与分型
临床表现
儿童APL的临床表现包括发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大等。此外，患者还可能出现头痛、呕吐等神经系统症状。
分型
根据FAB分型标准，儿童APL可分为M3a和M3b两个亚型。其中，M3a型以颗粒增多的早幼粒细胞为主，而M3b型以颗粒减少的异常早幼粒细胞为主。
02
感染
感染是化疗期间最常见的并发症之一。预防措施包括保持室内空气流通、注意个人卫生等；处理策略包括使用抗生素、加强支持治疗等。
03
分化综合征
04
使用ATRA和As2O3等诱导分化药物时，患者可能出现分化综合征，表现为发热、呼吸困难等症状。预防措施包括密切观察患者病情变化；处理策略包括停用相关药物、给予糖皮质激素等。
遵医嘱用药
按照医生的嘱咐，按时给患儿服用药物，并注意观察药物的副作用。
康复期管理
定期复查
遵医嘱定期进行血常规、骨髓象等相关检查，以监测病情恢复情况。
逐步恢复正常生活
根据患儿的康复情况，逐步恢复正常的学习和生活节奏。
避免接触有害物质

急性早幼粒细胞白血病特殊病例分析及文献复习

・
６４・
检验医学与临床２０１３年第ｌＯ卷增刊ＩＬａｂＭｅｄＣｌｉｎ，２０１３，Ｖｏ１．１０ＳｕｐｐｌＩ
・
论著・
急性早幼粒细胞白血病特殊病例分析及文献复习
疗方案予以完全缓解。结论非典型Ｍ３可以尝试采用粒细胞性白血病治疗方案。【关键词】急性早幼粒细胞白血病；治疗
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－９４５５．２０１３．２５．０３３文献标志码：Ａ文章编号：１６７２ — ９４５５（２０１３）２５ — ００６４ — ０２
ｃａｌｌａｂｏｒａｔｏｒｙ，ＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＴｏｎｇｊｉＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＴｏｎｇＪｉＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０００６５，Ｃｈｉｎａ）［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：ＴｏａｎａｌｙｚｅａｓｐｅｃｉｆｉｃｃａｓｅｏｆａｃｕｔｅｐｒｏｍｙｅｌｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａａｎｄｔＯｐｒｏｖｉｄｅｎｅｗｉｄｅａｓｆｏｒ
ＡｎａｌｙｓｉｓｏｆａｓｐｅｃｉｆｉｃｃａｓｅｏｆａｃｕｔｅｐｒｏｍｙｅｌｏｃｙｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａＳＨＥＮＹａｏ，ＺＨＥＮＧＷｅｉ — ｐｉｎｇ，Ｗ＿ＡＮＨａｉ — ｙｉｎｇ（Ｃｌｉｎｉ

急性早幼粒细胞白精选PPT

常规染色体检测还可发现除（ t 15； 17）以外的染色体异常。 FISH可快速报告，利于尽早靶向治疗。
8
4. 免疫分型：多参数流式细胞仪（MPFC）检测，典型的APL 表达CD13、
CD33、CD117 和MPO，不表达或弱表达CD3、CD7、CD14、 CD64、HLA-DR、CD34、CD56。部分治疗后和复发的患者部分免疫表型发生改变，如CD2、CD34 和CD56 等。
由于MPFC检测快速、特异、敏感，其可与实时定量PCR （RQ-PCR）检测结合用于APL 患者的诊断和微小残留（MRD）的检测。
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5. 分子生物学：（1）PML-RARα融合基因：RQ-PCR 可检出99% APL 患
者的PML- RARα 融合基因，APL 患者99% 存在着PML-RARα融合基因，检测PML-RARα融合基因是诊断APL的最特异、敏感的方法之一，也是APL 治疗方案选择、疗效分析、预后分析和复发预测最可靠的指标。但仍有1%的APL患者可出现假阴性。
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2. 高危组：
①ATRA：20 mg·m-2 ·d-1×14 d，间歇14 d（第1 个月）；亚砷酸0.16 mg·kg-1 ·d-1×14 d，间歇14 d 后同等剂量再用14 d（第2~3 个月）或亚砷酸0.16 mg·kg-1 ·d-1×28 d（第2 个月）；甲氨蝶呤（MTX）15 mg/m2 ，每周1 次，共4 次或6-巯基嘌呤（6-MP）50 mg·m-2 ·d-1 共2~4 周（第3 个月）；完成5 个循环周期。
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2 年内每3 个月应用PCR检测融合基因，融合基因持续阴性者继续维持治疗，融合基因阳性者4 周内复查，复查阴性者继续维持治疗，确实阳性者按复发处理。

急性早幼粒细胞白血病详解

鉴别诊断
(1)再生障碍性贫血：表现为贫血、发热、出血三大主症，外周血全血细胞减少，骨髓增生低下，无幼稚细胞异常增生。 (2)骨髓增生异常综合征(MDS)：此综合征共分五型，主要需与RAEB、RAEB-T鉴别，二者可具备白血病的症状及体征，外周血和(或)骨髓中可出现原始幼稚细胞，但原始细胞+幼稚细胞比例小于30％(WHO分型建议取消RAEB-T，即原始细胞≥20％诊断为急性白血病)。
辅助检查
(1)实验室检查：血常规：Hb 5 3 g／L，WBC 2．1 X 109／L，PLt 1 0X109／L；尿常规正常；大便隐血(一)；肝肾功能均在正常范围。 (2)骨髓常规：见大量异常早幼粒细胞， POX(+++)，PAS(+)，非特异性酯酶(+++)、 NaF轻抑制，见Auer小体。结论：急性早幼粒细胞白血病(APL)，异常早幼粒细胞占8 5％。 (3)RT-PCR和荧光原位杂交(FISH)：PMLRARa(+)。 (4)染色体分析：4 6，XY，t(1 5；1 7)(q2 2； q2 1)。
治
疗
1．治疗原则强烈化疗和积治疗：包括单用 ATRA、单用砷剂、单用化疗以及上述三种治疗方法的两两组合或三种方法的联合。单用化疗加重DIC、出血加重，目前不主张采用。
治

疗
2．治疗方案
(1)支持治疗：①医患沟通；②深静脉置管；③感染的防治，强调病房环境清洁，甚至住无菌层流病房，加强个人卫生和基础护理，减少探视。如感染已存在，应做有关查，以明确感染部位和性质，在致病菌查明之前，应立即给予联合广谱抗生素治疗。④出血的防治：输注血小板悬液，一般应保持血小板计数大于(1 0～20)X 1 09 ／L，进一步检查DIC指标，如存在DIC，则按DIC处理，血小板应维持在50 X109／L以上；纤维蛋白原2 g／L以上；⑤贫血的治疗：如贫血较严重，有心悸胸闷，需输红细胞悬液，保持患者血红蛋白 >60g／L。

病例分析

男性，23岁，因骑车进行中被汽车撞倒，右颞部着地半小时，到急诊就诊患者摔倒后曾有约5分钟的昏迷，清醒后，自觉头痛，恶心。

体检：BP 139-80mmHg，P80次/分，一般情况可，神经系统检查未见阳性体征。

头颅平片提示：右额颞线形骨折。

遂将患者急诊留观。

在随后2小时中，患者头疼逐渐加重，伴呕吐，烦燥不安，进而出现意识障碍。

体检：T 38℃,BP 160/100mmHg，P60次/分，R18次/分，浅昏迷，左侧瞳孔3mm，对光反射存在，右侧瞳孔4mm，对光反应迟钝。

左鼻唇沟浅，左侧Babins ki’s Sign阳性。

一、诊断及诊断依据(8分)(一)诊断右额颞急性硬膜外血肿(二)诊断依据1.有明确的外伤史2.有典型的中间清醒期3.头部受力点处有线形骨折4.出现进行性颅内压增高并脑疝二、鉴别诊断(5分)1.急性硬膜下血肿及颅内血肿：同有外伤史；血肿多出现于对冲部位；意识障碍持续加重；明确诊断靠CT三、进一步检查(4分) 头颅CT平扫四、治疗原则(3分) 急诊行开颅血肿清除术男性，40岁，右髋外伤后疼痛，不能活动四小时四小时前患者乘公共汽车，左下肢搭于右下肢上，突然急刹车，右膝顶撞于前座椅背上，即感右髋部剧痛，不能活动。

遂来院诊治。

患者身体素健。

无特殊疾病，无特殊嗜好。

检查：全身情况良好，心肺腹未见异常。

骨科情况：仰卧位，右下肢短缩，右髋呈屈曲内收内旋畸形。

各项活动均受限。

右大粗隆上移。

右膝踝及足部关节主动被动活动均可，右下肢感觉正常。

一、诊断及诊断依据(8分)(一)诊断右髋关节后脱位(二)诊断依据1.典型的受伤机制2.大粗隆上移3.典型的右下肢畸形表现4.右下肢其它关节功能正常，感觉正常，说明未合并坐骨神经损伤二、鉴别诊断(5分)1.股骨颈骨折和转子间骨折（骨折机制走路滑倒时，身体扭转倒地所致患肢短缩，患髋呈屈曲内收外旋畸形）三、进一步检查(4分)右髋正侧位X线片可证实脱位，并了解脱位情况及有无合并骨折四、治疗原则(3分)1.无骨折或只有小片骨折的单纯性后脱位，应手法复位，皮索引固定2.如髋臼后缘有大块骨折或粉碎骨折或股骨头骨折，属复杂性后脱位，目前主张早期手术治疗，切开腹位与内固定女性，6岁。

家族性急性早幼粒细胞白血病2例

家族性急性早幼粒细胞白血病2例家族性白血病是指具有家族或家庭聚集性质的白血病或白血病前期；即一个家族或家庭中发生1例以上的白血病或白血病前期[1]，国内报道家族性白血病占白血病的7‰，现将我院2例报告如下：1 病例例1患者罗某某，女性，33岁，汉族，已婚，农民。

出生于重庆市江津县。

主因面色苍白、排黑便1月余伴发热，5天加重， 6小时后于1998年8月17日 14:00入院。

患者近1个月无明显诱因排黑色大便，成形，日解1-2次，伴面色苍白、乏力。

5天前发热 T 39.4℃，无咽痛、咳嗽，无腹痛、腹泻，6小时前突然剧烈腹痛，解暗红色大便6-7次，量较多，有血腥臭味，心慌气短，即刻来我院住院。

患者25岁结婚，孕4产3，均为女孩，体健，月经145-6 21-28，平时经量不多。

查体：T 39.5℃ P 136次/分 R 25次/分 Bp 90/60mmHg 重度贫血貌，左上肢前臂内侧见有2块3×4cm2 的瘀斑，周身浅表淋巴结未触及，双眼睑结膜褪色，口唇苍白，咽部未见充血，双扁桃体未见肿大，胸骨无压痛，肺肝浊音界位于右侧锁骨中线第5肋间隙，两肺呼吸音清晰，心率 136 次/分，律整齐，肝脾未触及。

血象WBC 20.9×109/L Hb46g/L PLT 97×109/L DC：原粒 0.03，早幼粒 0.60，中性分叶 0.04，淋巴 0.32，晚幼粒 0.01，。

骨髓报告：Bm增生明显活跃，M/E 94:1，粒系高度增生，异常早幼粒细胞 86％，原始粒细胞 2%，此细胞大小不等，浆量丰富，兰色有伪足，浆内充满粗颗粒为主的粗细相混的紫红色颗粒，核形多不规则，染色质较细，核仁 1-2个，中幼以下粒细胞少见，红系受抑占1%，成熟红细胞大致正常，淋巴细胞相对减少，单核无异常，全片巨核1个，血小板少见，Pox (+)，报告：AML-M3，临床诊断：AML-M3。

治疗：口服维甲酸 20 mg 3/日，静点：Vitc、Vitk3、安络血、氟美松、垂体后叶素等止血药物。

形态学及免疫分型倾向AML-M2的急性早幼粒细胞白血病1例报道

doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2023.22.1212形态学及免疫分型倾向AML-M 2的急性早幼粒细胞白血病1例报道彭惜茹1，赵翔宇1，成娟1,2Morphological and Immunophenotypic Tendency of AML-M 2 in Acute Promyelocytic Leukemia: A Case ReportPENG Xiru 1, ZHAO Xiangyu 1, CHENG Juan 1,21.The First Clinical Medical College of Lanzhou University, Lanzhou 730000, China;2. Department of Hematology, First Hospital of Lanzhou University, Lanzhou 730000, China CorrespondingAuthor:CHENGJuan,E-mail:******************Funding: Gansu Natural Science Foundation Program(No.21JR1RA114); Lanzhou Science and Technology Bureau Project(No.2021-1-110)Competing interests: The authors declare that they have no competing interests.关键词：白血病；形态学；免疫表型；add(21)(q22)中图分类号：R733.71 开放科学(资源服务)标识码(OSID)：收稿日期：2022-10-17；修回日期：2022-11-12基金项目：甘肃省自然科学基金（21JR1RA114），兰州市科技局项目（2021-1-110）作者单位：1. 730000 兰州，兰州大学第一临床医学院；2. 730000 兰州，兰州大学第一医院血液科通信作者：成娟（1980-），女，博士，主任医师，主要从事白血病多药耐药机制研究与临床诊疗，E-mail: ******************，ORCID: 0000-0002-1196-9066作者简介：彭惜茹（1998-），女，硕士在读，主要从事血液病的诊断与治疗，ORCID: 0009-0005-2894-7962·病例报道·0 引言急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL ）是以t （15;17）（q24;q21）或PML-RARα融合基因阳性为特征的特殊类型急性髓系白血病（acute myeloid leukemia, AML ）。

急性早幼粒细胞白血病教学演示课件

本课程参考了多篇权威医学期刊上发表的最新研究成果, 如《血液学》、《临床血液学》等杂志上的相关论文。
指南与规范
课程内容还吸收了国内外权威专家委员会发布的诊疗指南和规范,如中国血液学会、美国国立综合癌症网络等机构的最新指引。
权威专著
此外,本课程的知识体系也参考了国内外权威专家撰写的相关专著,涵盖了急性早幼粒细胞白血病的最新研究进展。
遗传学分型
急性早幼粒细胞白血病主要由 PML-RARA融合基因引起,根据融合方式的不同可进一步分为经典型和变异型。
预后因素
遗传学特征
PML-RARA融合基因阳性是预后良好的关键指标。某些基因变异如FLT3-ITD则预示着较差的预后。
危险因素
年龄、白细胞计数等都会影响预后。老年患者和初诊时白细胞计数过高的患者预后较差。
急性早幼粒细胞白血病通常由PML-RARA基因融合引起,这种基因异常导致细胞分化阻滞和增殖失控。
细胞信号通路紊乱
该融合基因干扰了细胞增殖、分化和凋亡的关键信号通路,使早幼粒细胞无法正常发育。
骨髓微环境失衡
异常的早幼粒细胞会破坏正常造血微环境,抑制其他正常血细胞的生成。
临床表现
发热
白血病患者常出现不明原因的持续发热,可伴有畏寒、盗汗等症状。
急性早幼粒细胞白血病概述
急性早幼粒细胞白血病是一种血液肿瘤疾病,起源于骨髓中的早幼粒细胞。这种细胞在正常情况下会发育成为正常的中性粒细胞,但在急性早幼粒细胞白血病患者中,这些细胞异常增生并阻碍了其他正常细胞的生成。这种疾病通常来势凶猛,需要尽快诊断和治疗。
Ba by BD RR
发病机制
基因突变导致
常见问题解答3

STAT3-RARa阳性急性早幼粒细胞白血病1例报道并文献复习

doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2023.23.0168STAT3-RARa 阳性急性早幼粒细胞白血病 1例报道并文献复习黄艳，任宏波，刘颖STAT3-RARa-positive Acute Promyelocytic Leukemia: A Case Report and Literature ReviewHUANG Yan, REN Hongbo, LIU YingDepartment of Hematology, Jingzhou First People’s Hospital, Jingzhou 434000, ChinaCompeting interests: The authors declare that they have no competing interests.关键词：急性早幼粒细胞白血病；化疗；STAT3-RARa中图分类号：R733.71 开放科学(资源服务)标识码(OSID)：收稿日期：2023-02-23；修回日期：2023-04-12作者单位：434000 荆州，荆州市第一人民医院血液科作者简介：黄艳（1986-），女，硕士，主治医师，主要从事血液肿瘤治疗研究，ORCID:0009-0008-1294-2317·病例报道·0 引言急性早幼粒细胞白血病（AML-M3, APL ）是白血病中具有特征性的染色体及融合基因的一种特殊亚型，95%的APL 因t （15; 17）形成PML-RARa 融合基因，对全反式维甲酸（ATRA ）、三氧化二砷（ATO ）靶向药物反应性好，是最有希望治愈的一种恶性疾病。

APL 伴STAT3-RARa 融合基因病例临床非常罕见，仅在3例[1-2]患者中有过报道，且3例患者对全反式维甲酸（ATRA ）及亚砷酸（ATO ）的治疗反应均不敏感。

最近，我们诊断了一例这样的患者，现报道如下，并对相关文献进行复习。

急性早幼粒细胞白血病模板

（四）感染
感染
1.原因：肿瘤性、继发性感染发热
2.部位： • 口咽部：最多见 • 肺部、肛周： • 败血症：最严重
（五）与白血病侵润有关
1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛也可以出现其他骨关节疼痛 3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明 4.口腔和皮肤：齿龈侵润，增生、肿胀、皮肤真皮结节 5.中枢神经系统白血病 6.睾丸侵润 7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现
出血
几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。
原因： ◆血小板减少（最主要）
◆血小板功能异常
◆凝血因子减少
◆白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤
出血
（三）发热
—主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能下降低致的感染而引起 —其特点为： 1.半数的病人以发热为早期表现： 2.热度：可为低热、亦可高达39-40℃以上： 3.感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、烟峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见： 4.病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真菌感染
早幼粒细胞白血病
概述及护理
7A 陈燕
白血病
定义：造血干细胞/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病。特点：白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组织中大量积聚，侵润多种组织器官，正常造血受抑制。
造血细胞
• 造血细胞：红细胞系统粒细胞系统巨核细胞血小板系统单核-吞噬细胞系统淋巴细胞浆细胞系统
ANLL分型
粒细胞白血病微分化型（M0）
粒细胞白血病未分化型（M1）粒细胞白血病部分分化型（M2）早幼粒细胞白血病（M3）粒-单核细胞型（M4）单核细胞型（M5）红白血病（M6）巨核细胞性（M7）

急性早幼粒细胞白血病

5.设计师生互动，提出问题并积极培养全科医生临床思维和综合分析问题的能力。
6、掌握急性早幼粒细胞白血病的治疗原则。
查房
准备
1.主持教学查房医师
（1）病例准备：选择典型的急性早幼粒细胞白血病患者，并完善相关检查并与患者及其家属充分交流和沟通，得到患者的理解和配合；
（2）教学准备：通知全科医生所选病例，熟悉患者病情。
教学
设计
急性早幼粒细胞白血病是血液内科的常见病和多发病，主要致病因素是接触病毒、放射物质、化学毒物等致病因子或遗传因素，临床上以贫血、出血、感染、白血病细胞浸润为特征，表现为凝血机制障碍、发热、骨痛、肝脾淋巴结的肿大等。
1.病史采集：训练全科医师采集急性早幼粒细胞白血病病史和归纳分析病程特征的能力。
查房
步骤
一、办公室介绍查房事宜（5分钟）
1.自我介绍
2.讲解查房目、要求、查房内容、重点及难点。
3.交代查房注意事项，保护性医疗措施，查房纪律和站姿等。
二、进入病房（25分钟左右）
1.主管全科医生向病人问候，说明意图并取得患者的配合（1分钟）。
2.主管全科医生将病历交给查房主持医师，脱稿向主持医师汇报病史。
（1）总结本次教学查房是否达到预期的目标。
（2）点评全科医生在教学查房中的表现，提出改进意见。
（3）布置思考题：1、APL并发白细胞极度增高如何处理？2、AL缓解后为何还要维持治疗？
五、宣布查房结束。
注意
事项
1.必须按照以下顺序进入和退出病房：
查房主持医师、主治医师、住院医师、全科医生、进修医生、实习医生等。
要求：语言流利，表达清楚、重点突出（8分钟）
3.住院医师对全科医生的汇报进行补充和讲评。
要求：不重复已经汇报的内容，主要补充不足，语言精练，重点突出。

急性早幼粒细胞白血病护理查房PPT

预防感染：保持病房清洁，定期消毒，避免交叉感染
预防出血：注意观察患者出血情况，及时采取止血措施
预防血栓：鼓励患者多活动，预防血栓形成
预防药物不良反应：密切观察患者用药反应，及时调整用药方案
预防心理问题：关注患者心理状况，及时进行心理疏导和干预
预防其他并发症：如电解质紊乱、营养不良等，及时采取相应措施
影像学检查：如X线、CT、 MRI等
治疗方案：如化疗、靶向治疗、免疫治疗等
护理措施：如预防感染、止血、输血等
效果评价：根据患者病情变化、用药反应、心理状态等进行评估
护理措施：包括病情观察、用药指导、心理护理等
护理重点：关注患者病情变化，及时调整护理方案
护理效果：提高患者生活质量，降低并发症发生率，提高治疗效果
查房前准备：了解患者病情、护理需求、护理计划等查房过程中：关注患者感受，耐心倾听，及时解答疑问查房后总结：总结护理经验，提出改进措施，提高护理质量持续改进：定期评估护理效果，持续改进护理方法和流程，提高服务水平
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01.
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05.
06.
急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种急性髓系白血病，其特征是早幼粒细胞异常增殖。 APL可分为经典型和非经典型，其中经典型APL占所有APL病例的90%以上。经典型APL的特点是存在PML-RARα融合基因，而非经典型APL则没有这种基因。 APL的发病率相对较低，但预后较好，通过化疗和靶向治疗，大多数患者可以治愈。
心理护理：关注患者的心理需求，提供心理支持和疏导
沟通技巧：与患者及其家属进行有效沟通，了解他们的需求和困惑
倾听：耐心倾听患者的倾诉，给予关心和理解

急性早幼粒细胞白血病再发急性单核细胞白血病一例

急性早幼粒细胞白血病再发急性单核细胞白血病一例1 病例介绍患者，男性，62岁，于2021年5月因“无明显诱因下鼻衄伴牙龈出血3天”就诊，当地医院查血常规示“血小板18×109/L”，5月8日遂至我院急诊，查体无殊，B超示肝胆脾胰未见明显异常。

血常规：白细胞计数3.2×109/L；血红蛋白131g/L；血小板计数6×109/L；并可见中晚幼粒细胞(%)6%，骨髓常规：粒系增生明显活跃，以一类颗粒增多的异常早幼粒样细胞为主，占50%，巨核细胞数减少，首先考虑M3。

POX(+)，SB(+),NSE(-),NAF不显色，PAS(+)。

流式免疫分型：骨髓中存在一群异常幼稚粒细胞群，约占非红系细胞23.17%，表达CD117、CD33（强）、CD13、CD123、CD56，不表达CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD16，提示APL可能。

荧光染色体原位杂交（t(15;17)）：PML/RARɑ,t(15;17) 50%。

白血病融合基因分型（PML-RARɑ）(骨髓)：长型基因(PML-RARɑ)阴性；短型基因(PML-RARɑ) 27%；WT1融合基因 20%。

骨髓DNA甲基转移酶3A突变（DNMT3A）：R882H,10%。

染色体核型：46，XY(20)。

临床最终诊断为“急性早幼粒细胞性白血病”。

2021年5月10日起予维甲酸＋砷剂诱导分化治疗，辅以邦达抗感染、输成分血、补液止血护肝护胃等等对症支持治疗。

5月19日患者病情基本稳定，出院后继续复方黄黛片联合维甲酸治疗。

出院后定期1个月来血液科复查骨髓常规及白血病残留病灶。

6月11日、7月9日、8月9日、9月9日复查期间，骨髓常规和流式分型一直处于完全缓解状态。

10月13日、11月10日监测PML-RARɑ持续阴性。

患者于12月18日停药。

2021年12月27日来院复查外周血涂片提示原始单核28%，幼稚单核20%，成熟单核26%。

急性早幼粒细胞白血病化疗

• 白血病急性与慢性比约5.5:1。 • 儿童以ALL多见，成人以ANLL多见
病因
临床表现
1. 贫血早期即出现进行性苍白，以皮肤口唇粘膜为明显，严重可出现气促、虚弱无力等。
2. 出血以皮肤粘膜出血多见，与血小板减少有关
3. 感染多数病人可由继发感染而发热 4. 白血病细胞浸润
FAB分类（骨髓细胞形态学）
病例
• 患者女，18岁，身高170cm 体重55kg 体表面积 1.59m2。该患于两个月前因乏力不适，四肢碰撞处出现瘀斑，到当地医院检查，发现白细胞 0.8×109/L ，血红蛋白55 g/L ，血小板48 ×109/L，经骨髓细胞图像分析及分子生物学检查确诊为“急性早幼粒细胞白血病APL（ANLL-M3型）” ，经亚砷酸诱导缓解后症状完全缓解。现进行化疗第一周期，
ANLL
• 急性髓性白血病微分化型（M0） • 粒细胞白血病未分化型（M1） • 粒细胞白血病部分分化型（M2） • 早幼粒细胞型（M3） • 粒-单核细胞型（M4） • 单核细胞型（M5） • 红白血病（M6） • 巨核细胞型（M7）
一般治疗
1. 处理高白细胞血症 2. 防止感染 3. 纠正贫血 4. 控制出血 5. 防止高尿酸血症
辅助检查: 血分析：白细胞0.8×109/ห้องสมุดไป่ตู้（参考值：4~10），
血红蛋白55g/L（参考值：110~150），血小板48×109/L（参考值：100~300）。骨髓穿刺：1 骨髓增生明显活跃；
2 粒系统：细胞比例低，可见少量原始粒细胞；。 3 检验诊断：急性非淋巴细胞白血病（M3型-治疗后）。
• IA：去甲氧柔红霉素8mg·m-2·d-1，第1-3天；阿糖胞苷 100mg·m-2·d-1，第1-5天

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skin infiltration with ulcer
crissum abscess
periauricular ulcer
问题
1.AML-M3与其他类型的急性髓系白血病的异同点
2. AML-M3独特的分子遗传学改变和治疗
病例讨论
急性早幼粒细胞白血病
山东大学齐鲁医院血液科李颢
病例：
青年男性，35岁，因皮肤瘀斑1周入院。患者1周前无明显诱因发现皮肤多处瘀斑，无发热，无皮疹，前往当地医院就诊，发现血小板减少，为进一步诊治前来我院。既往有牛皮癣病史2年，采用中药及偏方治疗。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
查体：
青年男性，贫血貌，全身散在多处结节样瘀斑及出血点，齿龈肿胀，胸骨中下段压痛。心肺（-），肝脾肋下未及。
皮肤出血伴有浸润
Gum hypertrophy/gingivitis/stomatitis
skin infiltration with petechia
入院诊断：白血病？
入院后行骨髓穿刺，并相关辅助检查：？
血常规：
WBC 12X10^9/L , HGB 80g/L, PLT 20X10^9/L 幼稚细胞70%
DIC系列： PT 18s APTT 50s FIB 0.5g/L D-二聚体阳性 3-P 阳性。
骨髓细胞学：
病理性早幼粒细胞 90% POX+++
修正诊断：
急性早幼粒细胞白血病(危险度？) DIC
进一步完善检查有：??? 与患者家属沟通下一步治疗：？？？
感染？维甲酸综合症处理 DIC的纠正重要脏器功能的保护