系统性硬化

系统性硬化症系统性硬化症（SSc）是一种皮肤和内脏器官的纤维组织增生、硬化、最后萎缩的自身免疫性疾病。

本病分为局限性和弥漫型两大类，前者损害仅限于皮肤和皮下组织，后者还可累及食管、胃肠道、肺及肾等多种脏器。

[诊断标准]（一）临床表现1.皮肤硬化局限性硬皮病皮肤硬化限于四肢远端及面部，内脏受累较轻，进展慢，预后良好。

如果同时发生钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指（趾）硬化症和毛细血管扩张，则称为CREST综合征。

弥漫性硬皮病皮肤硬化范围广泛，可累及四肢、面部及躯干皮肤，进展快，内脏受累较重，预后差。

2.雷诺现象往往是硬皮病最早期表现，发生率达90％以上，大多数在雷诺现象5年后出现皮肤硬化，有的则更早或更晚。

3.皮肤改变依次经过肿胀、硬化、萎缩。

往往从肢体远端开始，逐渐向近端扩展。

受累皮肤干燥，毛发稀少，可伴有色素沉着或减退，毛细血管扩张，与下部组织相连，不易移动。

晚期表情固定，鼻尖小，眼裂变小，外耳变薄，张口受限，口周出现放射状沟纹。

指（趾）关节不能伸直，因为骨质吸收而变短，易发生坏死、溃疡。

4.内脏损害以食管多见，表现为吞咽困难和返流性食道炎。

此外，肺间质纤维化常见，呼吸功能衰竭是重要死亡原因。

心、肾及胃肠道均可发生弥漫性纤维化，而出现心功能不全、肾危象和腹泻等一系列相应的临床表现。

（二）检查抗核抗体常呈阳性，为核仁型。

抗Scl－70抗体的出现对本病特异性高，阳性率约30％。

抗着丝点抗体对CREST综合征特异性高，部分病人可以出现抗RNP、SSA、SSB和低效价的抗ds－DNA抗体。

（三）诊断标准目前广泛采用美国风湿病学会1980年提出的诊断标准。

1.主要标准近端肢体体肤硬化（皮肤硬化超过掌指关节）2.次要标准指端硬化；指尖溃疡、瘢痕（指垫消失）；肺纤维化。

如出现主要诊断标准或有两项次要标准即可确诊。

[治疗原则]（一）一般治疗加强营养，防治感染，避免过度紧张和精神刺激。

注意全身保暖，必要时使用尿素酯，以减轻皮肤干燥、硬化和溃疡。

系统性硬化症一、概念：系统性硬化症曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥散性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。

二、病因：一般认为与遗传易感性和环境等多因素有关1、遗传：尚不肯定，有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关2、环境因素：工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

3、性别：育龄期妇女发病率明显高于男性，雌激素与本病发病可能有关。

4、免疫异常（广泛）：近年研究发现病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，本病可能在遗传基础上反复慢性感染以致引起结缔组织代谢及血管异常。

三、病理特点：①受累组织广泛的血管病变②胶原增殖③纤维化三、临床表现：1、早期表现：起病隐匿。

80%首发症状为雷诺现象（患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。

外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。

鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

）2、皮肤：为本病的标志性病变，呈对称性分布，一般先见于手指及面部，然后向躯干部蔓延（1.肿胀期2.硬化期3.萎缩期）3、关节、肌肉：关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛。

4、胃肠道：70%病人出现消化道异常。

反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。

肛门括约肌受损可引起大便失禁。

5、肺：2/3以上病人有肺部受累情况，是本病最主要的死亡原因。

6、心：包括心包、心肌、心脏传导系统病变，与心肌纤维化有关。

最常见的为缓慢发展的无症状心包积液。

7、肾：硬皮病常伴有肾脏受累。

硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。

肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。

8、其他：常伴眼干、口干症状。

四、分型：1、弥漫皮肤型2、局限皮肤型3、无皮肤硬化4、硬皮病重叠综合征5、未分化五、诊断：1.主要标准：近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚发紧和硬化。

系统性硬化症（硬皮病）护理
系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSC）曾称硬皮病、进行性硬皮症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织，以皮肤和某些内脏的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为特点。

【病情观察】
1、观察皮肤紧张变厚、手指伸屈受限、张口及闭眼困难程度、皮肤表面温度。

2、观察有无关节周围肿胀、肌无力、肌疼痛、肢端硬化。

3、观察各系统症状。

消化道症状：干食吞咽困难、反酸、腹泻便秘交替。

心脏：呼吸困难、心悸、胸痛。

肾脏危象：视力下降、恶性高血压、头痛、呕吐。

【护理措施】
1、肢端保暖，避免外伤，加强皮肤清洁，避免使用碱性清洁剂，可涂甘油润肤。

2、食管硬化患者，饮食少吃多餐，进食后不可立即卧床，休息时采取头高脚低位。

3、防止受凉，避免肺部感染，不能自行翻身者应加强皮肤护理，定时翻身、拍背。

4、注意观察激素及免疫抑制剂的副作用。

5、保持呼吸道畅通，必要时吸氧。

【健康教育】
1、本病病因不明，治疗效果不明确，加强心理护理。

2、注意皮肤保护，避免外伤，预防受凉感冒。

3、加强营养，饮食以流质、半流质为主，避免呛咳、吞咽困难。

4、鼓励患者坚持适当的肌力锻炼，防止关节强直。

系统性硬化症诊断标准根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）于2013年联合发布的《系统性硬化症分类标准》，系统性硬化症的诊断应包括以下三个方面的内容，肯定的临床表现、实验室检查和组织学改变。

具体而言，应当包括以下临床表现，1）非特异性的皮肤纤维化；2）指端血管异常；3）肺动脉高压或间质性肺病；4）典型的风湿性关节炎；5）胃肠道症状；6）肾脏受累；7）心脏受累；8）肌肉病变等。

对于实验室检查，应当包括ANA阳性、抗Scl-70抗体阳性、抗-centromere抗体阳性等。

组织学改变方面，主要是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常的病理改变。

在临床实践中，为了更好地诊断系统性硬化症，还需要排除其他可能引起相似症状和体征的疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。

因此，临床医生在进行系统性硬化症的诊断时，需要全面了解患者的临床表现、实验室检查和病理组织学改变，同时结合临床经验，进行综合分析和判断。

此外，对于早期系统性硬化症的诊断也是非常关键的。

早期系统性硬化症的临床表现常常不典型，容易被忽视或误诊。

因此，对于具有系统性硬化症临床疑似症状的患者，应当及时进行ANA、抗Scl-70抗体和抗-centromere抗体等实验室检查，结合皮肤和内脏器官的影像学检查，以便早期发现和诊断系统性硬化症，争取早期干预和治疗。

综上所述，系统性硬化症的诊断标准包括肯定的临床表现、实验室检查和组织学改变。

临床医生在进行系统性硬化症的诊断时，需要全面了解患者的临床表现、实验室检查和病理组织学改变，同时结合临床经验，进行综合分析和判断。

对于早期系统性硬化症的诊断也是非常关键的，应当及时进行相关实验室检查和影像学检查，以便早期发现和诊断系统性硬化症，争取早期干预和治疗。

希望通过临床医生的努力，能够提高系统性硬化症的诊断水平，为患者的治疗和康复提供更好的帮助。

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。

累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。

本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。

发病年龄以20～50岁多见。

病因尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。

（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。

对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。

（五）免疫异常。

症状：起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。

雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。

初为水肿期，可有或无压痕。

继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。

最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。

硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎(是由胃、十二指肠内容物反流入食管引起的食管炎症性病变，内镜下表现为食管粘膜的破损，即食管糜烂和/或食管溃疡。

)引起烧灼感，久之可引起狭窄。

十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征(各种原因引起的小肠消化，吸收功能减损，以致营养物质不能正常吸收，而从粪便中排泄，引起营养缺乏的临床综合征群，亦称消化吸收不良综合征。

由于患者多有腹泻，粪便稀薄而量多，且含有较多油脂，又称脂肪泻)。

结肠受累可导致便秘。