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硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹）进入>>>硬皮病专题硬皮病又称系统性硬化症。
硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。
各年龄均可发病，但以20-50岁为硬皮病发病高峰。
女性硬皮病发病率约为男性的3-4倍。
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，硬皮病主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。
皮痹日久不愈，发生内脏病变。
【病因病机】硬皮病病因、病机不明，可能与下列因素有关：1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。
说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
【实验室检查】硬皮病可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。
112.系统性硬化症概述系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫病，特征性的表现为皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管病变。
SSc主要可以分为局限性皮肤型SSc（lcSSc）和弥漫性皮肤型SSc（dcSSc），此外还有无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）和重叠综合征（overlap syndrome）。
由于该病发病率低，临床表现复杂多样，有内脏器官受累者预后偏差，因此对该病的诊治充满挑战。
病因和流行病学SSc的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与。
与其他自身免疫病类似，SSc也与HLA的多态性相关，目前认为HLA-DBQ1-0501与抗着丝点抗体（ACA）相关，而HLA-DRB1-1104和DPB1-1301均与抗拓扑异构酶抗体相关。
除HLA之外，一些易感基因例如STAT4、BANK1等也与疾病发生相关。
易感个体在外界刺激例如感染、化学物质、内分泌因素的作用下，诱发了免疫反应，从而导致血管病变并最终导致成纤维细胞的活化和纤维化的发生。
SSc目前在世界范围内的患病率为1/10000，女性多见。
我国尚缺乏明确的流行病学数据。
临床表现系统性硬化症常以雷诺现象起病。
疾病早期可能会合并胃食管反流。
随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。
lcSSc的皮肤硬化范围为四肢远端和面颈部，若出现四肢近端（肘、膝关节近端）或躯干受累，则定义为dcSSc。
除皮肤受累之外，SSc患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。
此外，SSc患者可能会出现多个内脏器官受累。
其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。
SSc患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。
少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。
