癫痫综合征详解

癫痫发作与癫痫综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍癫痫发作与癫痫综合征症状，尤其是癫痫发作与癫痫综合征的早期症状，癫痫发作与癫痫综合征有什么表现？得了癫痫发作与癫痫综合征会怎样？以及癫痫发作与癫痫综合征有哪些并发病症，癫痫发作与癫痫综合征还会引起哪些疾病等方面内容。

……*癫痫发作与癫痫综合征常见症状：抽搐、惊厥、肌肉跳动、频繁发笑*一、症状(1)国际抗癫痫联盟(ILAE，1981)癫痫发作分类：①部分(局灶)性发作：发作自局部起始。

A.单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作。

B.复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。

C.部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作。

②全面(泛化)性发作：双侧对称性，有意识障碍，包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)、失张力发作(非抽搐性)。

③不能分类的癫痫发作。

④癫痫持续状态。

(2)癫痫综合征分类：癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象。

国际抗癫痫联盟(1989)的癫痫综合征分类，可简化地归纳如下：①部分性癫痫综合征：特发性(年龄依赖性起病);症状性。

②全身性癫痫综合征：特发性(年龄依赖性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特发性，及(或)症状性;症状性。

③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征：既有全身又有局部发作;无明确的全身及局部性表现。

④特殊综合征。

7.ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议(2001)(1)强调了这不仅是一个分类，而且是一个诊断方案。

①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一，淡化了以往按照特发性、症状性，以及全身性、部分性分类的二分法原则。

②采取更灵活和开放的思路，反映了当前国际认识的水平。

③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心，对各步骤作了详细说明。

Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）介绍Dravet综合征，又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infarlcy，SMEI)，是一种临床少见的难治性癫痫综合征。

总体发病率约为1/20000-40000，男:女约为2：l，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5％，占3岁以内婴幼儿童癫痫的7％。

Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。

具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点，也是顽固性癫痫的代表。

根据国际抗癫痫联盟(ILAE)2001年有关癫痫综合征的分类，对Dravet综合征进行诊断的标准如下：(1)有热性惊厥和癫痫家族史倾向；(2)发病前智力运动发育正常；(3)l岁以内起病，首次发作为一侧性或全面性阵挛或强直阵挛，常为发热所诱发，起病后出现肌阵挛、不典型失神、部分性发作等各种方式；(4)病初脑电图正常，随后表现为广泛的、局灶或多灶性棘慢波及多棘慢波，光敏感性可早期出现；(5)精神、智力、运动患病前正常，第二年出现停滞或倒退，并可出现神经系统体征(如共济失调、锥体束征)；(6)抗癫痫药物治疗不理想。

目前认为具备上述6条标准者可诊断为SMEI。

早期诊断的基本条件必须具备：(1)患病前发育正常。

(2)多由发热所诱发的重复的长时间一侧惊厥或全面性阵挛发作。

(3)对所有抗癫痫药物都不敏感。

遗传学：目前认为SCN1A基因突变导致其编码的钠离子通道a亚基功能异常是Dravet综合征的主要原因。

在Dravet病人样本中SCN1A基因突变的检出率为30-100%。

遗传方式：常染色体显性遗传。

几乎所有的患儿所携带的基因突变为新发突变，其父母均不携带该突变。

基因检测结果判读：致病突变为杂合突变（即来自精子或来自卵子的SCN1A基因发生了新发突变），患儿父母在该位点无突变（即父母非携带者）。

突变类型可以是无义突变，错义突变或剪切突变等。

Lennox-Gastaut综合征(LGS)最严重的小儿癫痫病就是Lennox-Gastaut综合征(LGS)。

LGS占小儿癫痫的5％~10％，分为症状性和特发性。

特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。

1．病因：特发性LGS无明确病因。

症状性LGS的病因主要包括：围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。

2．临床表现：LGS的主要特点包括：①起病年龄早，多在4岁前发病，1.2岁最多见；②发作形式多样，可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作；③发作非常频繁；④常伴有智力发育障碍；⑤治疗困难；⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢。

约20％的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。

患儿可同时存在一种或几种形式的发作，在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。

在上述发作类型中，强直发作是基本的发作类型。

部分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作，甚至表现为癫痫持续状态。

LGS常伴有不同程度的智力障碍，20％~60％的患儿在起病时即有智力的低下，随着病情的进展，智力低下的发生率上升到75％~93％，患儿已学会的技能也可能丧失。

3．诊断：LGS表现为多种发作形式，且可以互相转化，给诊断带来了一定的困难。

对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。

4.治疗：LGS是最难治疗的小儿癫痫综合征之一。

抗癫痫药物对许多患儿无效，有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。

有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率，但药物疗效短暂，很少持续1年。

常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。

生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。

有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。

胼胝体切开术有一定的效果。

5．预后：短期死亡率为4％~7％，发作控制和智力发育的长期预后均差。

由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。

【疾病名】癫痫发作与癫痫综合征【英文名】seizure and epileptic syndromes【缩写】【别名】癫痫发作与癫痫综合症【ICD号】G40.3【概述】癫痫(epilepsy)是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见病因。

癫痫并非独立疾病，而是一组疾病或综合征。

癫痫一词来源于古希腊语，指临床反复发作的肢体抽动或惊厥。

在脑电图技术出现前的38年，Jackson(1886)就提出癫痫是“高度不稳定的脑细胞群突然暂时过度放电”所致。

德国精神病学家Hens Berger(1924)首次在人头皮上记录脑电活动，证明了Jackson预言的癫痫定义。

癫痫在祖国医学中称之为“痫症”，早在公元前4世纪就有记载，如扁鹊的《难经》曾描述“狂癫之病何以别之?……癫疾始发，意不乐、僵仆、直视”。

19世纪末期西洋医学传入我国。

将传统医学中癫和痫这两个概念不同的征候名称合二为一，用来翻译Epilepsy称之为“癫痫”。

痫性发作(seizure)是指每次发作或每种发作的短暂过程，是神经元异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的症状，患者可有一种或几种类型的痫性发作。

发放(discharge)是一过性神经元异常电活动。

发作与发放不应与癫痫相混。

发放为发作的病理生理基础，而发作并不一定是癫痫。

脑神经元异常放电(discharge)是癫痫发作的病理生理基础，因脑病变及放电起源部位不同，癫痫发作可表现运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。

无异常放电不属于癫痫发作，但痫性发作不一定就是癫痫，如热性惊厥不属于癫痫发作。

统计资料证实，25%的痫性发作患者一生中只有一次发作，正常人因感冒、发热、电解质紊乱、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足及心理压力等有时可偶发一次痫性发作，但不能诊断为癫痫。

【流行病学】癫痫的流行病学调查因调查范围、对象和诊断而有较大的差别。

腹型癫痫综合征腹型癫痫综合症又称为植物神经性癫痫，主要是癫痫的一种常见表现形式，主要是以腹痛发作然后产生的一种癫痫，是内脏似的疼痛和大脑似的疼痛引起的癫痫病，所以在日常生活中的我们一定要注意这样的疾病，这样的疾病的经常间接儿童发病时间的，主要是在上腹疼痛剧烈会产生一一到两个小时，甚至会产生一定程度的意识障碍。

腹型癫痫综合症的疾病原因是非常多的，主要是由于内脏似的疼痛或者脑部的疼痛导致导致呃导致上腹部或者是下腹部有绞痛刀割样的疼痛，情况一般持续几个小时以上发作所以发现一定要及时的进行治疗，很有可能会发生其他的并发症本病多见于儿童，其发病时间常可追溯至婴儿时期，成人则较罕见，男女发病率无明显差异，表现为突然发作性腹痛，部位多在脐周围及上腹部，少数可放射至下腹部及腹侧面，疼痛多较剧烈，如绞痛或刀割样，持续时间几分钟，也可持续几小时以上，发作时常伴有一定程度的意识障碍，如定向障碍，知觉障碍或精神模糊等，但无完全的意识丧失，常伴有食欲不振，恶心，呕吐，腹泻等胃肠道症状，还可有其他植物神经功能失调症状，如面色苍白，皮肤潮红，出汗，血压不稳，体温低或发热，眩晕，晕厥等，多数患者发作以后疲倦，嗜睡或深睡，醒来时感觉良好，发作常可在数日内多次发作，在腹痛发作间歇期，其他的阵发性症状，如阵发性头痛，以及各种行为障碍也较常见，还可有各种类型的癫痫发作，如大发作，精神运动性发作等，一些患者早期有阵发性腹痛发作，以后发展为癫痫抽搐发作。

脑电图有异常改变者约占67%～80%，可在腹痛发作时出现，也可在间歇期出现。

1.有反复发作的阵发性腹痛，腹痛常伴有一定程度的意识障碍。

2.无胸腔，腹腔，骨盆腔，脊髓，周围神经及精神，躯体疾病。

3.腹痛发作时或发作前有癫痫发作者。

4.即往史可能有中枢神经系统疾病。

5.家族中常有癫痫或发作偏头痛患者。

6.脑电图异常，常有14及6周/秒正相棘波出现。

7.抗癫痫药物治疗对腹痛有良好的效果。

腹型癫痫综合征是一种常见的癫痫，主要是由于器官的疼痛或者是脑部的疼痛导致的一种下腹部或者是上腹部连续疼痛，主要是面色苍白皮肤潮红多数，患者发作以后疲倦嗜睡，醒来时而没有任何感觉，发作常在数日内就急性发作因为腹痛发作的的症状比较明显，所以这类的癫痫的如果发作起阿精神运动上幅度比较大，在日常生活中一定要注意对于此类疾病的预防护理。

癫痫的4大症状你都牢记了吗？癫痫是一种比较常见的神经系统疾病，患者在发病时会出现一系列特定的症状。

了解这些症状对于及时识别癫痫病发的征兆至关重要。

在本文中，我们将讨论癫痫的四大症状，希望能帮助大家更好地认识和了解这种疾病。

症状一：抽搐抽搐是癫痫发作时最常见的症状之一。

在癫痫发作时，患者的肌肉会突然不受控制地收缩和舒张，导致肢体不自主地扭动或抽动，这就是抽搐的表现。

这种症状往往会持续几秒钟到几分钟不等，严重时甚至可能出现口吐白沫等症状。

症状二：意识障碍在癫痫发作期间，患者的意识状态可能会出现不同程度的障碍。

有些患者会完全失去意识，不知道自己在做什么，有些患者虽然还能保持意识，但思维会变得模糊和混乱，甚至会出现幻觉和错觉等症状。

症状三：肌肉僵直除了抽搐和意识障碍外，癫痫发作还常常会伴随着肌肉的僵直。

患者在发作时，身体的某些部位会出现明显的肌肉僵直，导致身体无法自由活动，甚至会痛苦地弯曲或伸直。

这种症状通常会在抽搐之前出现，是癫痫病发的一个重要征兆。

症状四：感官异常在癫痫发作过程中，患者还可能出现各种感官异常。

比如，他们可能会感觉到视野模糊、光线刺激、嗓音变化等现象，甚至有的患者会出现嗅觉、味觉甚至触觉的异常。

这些感官异常往往会伴随着其他症状一起出现，对于判断癫痫发作的性质有一定的帮助。

综上所述，癫痫发作时常见的症状包括抽搐、意识障碍、肌肉僵直和感官异常等。

及时识别这些症状，可以帮助患者及时就医并进行有效的治疗，避免症状的恶化和并发症的发生。

希望大家能够牢记这四大症状，做好癫痫病发的防范工作，保障自己的健康。