癫痫和癫痫综合症国际分类
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癫痫一、定义:癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。
癫痫是一组临床综合征,以反复发作的脑功能障碍为特征。
癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。
癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。
因此,癫痫可由多种不同原因所致。
二、分类:在癫痫发作的国际分类中,癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类,对那些资料不充足或不确切,或至今仍无法归类的则列为第三类。
三、临床表现要点:1.部分性发作:局部起始(1)单纯性:无意识障碍,可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状(2)复杂性:有意识障碍(3)继发泛化:由部分起始扩展为全面强直阵挛发作(GTCS)2.全面性发作:双侧对称,有意识障碍,包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作3.未分类的癫痫发作4.癫痫持续状态四、癫痫诊断依据:a.首先是准确的病史和体征。
详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键,它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。
(1)现病史询句现病史应着注意的以下几点:首次发作年龄。
发作有什么因素诱发。
在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。
发作前有无先兆。
发作前后有无什么感觉。
发作的起始部位及症状。
发作时有无意障碍,程度如保。
发作有无一定规律性。
从发作开始到终止共多长时间。
发作频度,即时隔多长时间发作一次(包括服药及不服药期间)。
来诊前最后发作日期。
发作间歇期有什么症状。
是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物,用过多工时间,疗效如何。
有无副作用,现在是否还在服用。
(2)既往史、生活史产期:母亲在怀孕期间患过何种疾病,有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。
分娩经过:是否早产、难产、胎次、胎位、产程,是否用过镇静药或麻醉剂,出生是无产伤、假死。
新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病,特别是神经系统疾病(有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等)及中毒、外伤。
喂养情况,有无佝偻病、营养不良等。
生长发育史:重点了解神经精神发育情况,包括运、感觉、语言、智力等。
国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义国际抗癫痫联盟(ILAE)工作组基于临床的实际需要,发布了癫痫的实用性定义,为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定义相区别,将后者称为概念性定义。
因此,在新世纪,癫痫就有了实用性定义(以下简称新定义)和概念性定义(以下简称旧定义)两个定义。
为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何,新定义有何重要性?基于文献和临床实践,本文试做剖析,以抛砖引玉,针对这一新定义的提出,期待大家的热议和深入探讨。
一、癫痫新定义提出的背景为明确2014年癫痫新定义提出的背景,我们有必要回顾2005年的旧定义。
ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义:癫痫是一种脑部疾患,其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。
诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。
2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。
核心要素是反复发作的易感性,如癫痫家族史;脑电图(EEG)癫痫样放电;脑部有确切而不易根除的癫痫病因。
上述定义抓住了癫痫的本质特征,可视为癫痫的概念性定义。
然而,在该定义中,未能区分诱发发作和非诱发发作。
通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫,反射性癫痫系诱发发作所致,按照定义,不可诊断为癫痫,显然与事实不符合。
在实际临床工作中,卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫,但急性期过后,患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫?另外,癫痫是否终生存在,倘若患者停药后不再发作,应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他?显然,旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。
鉴于此,ILAE任命了一个工作组,于2013年底制定了癫痫的临床实用性定义,并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。
新定义认为癫痫是一种脑部疾病,诊断癫痫应符合以下条件:(1)至少两次非诱发(或反射性)发作,两次发作相隔24 h以上;(2)在未来的10年,一次非诱发(或反射性)发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60%);(3)癫痫综合征的诊断。
神经电生理脑电图技术(师)考试:2022第九章癫痫、癫痫综合征的脑电图表现真题模拟及答案(3)1、行24小时视频脑电图可见发作间期脑电图表现如图所示,提示该患儿最可能的诊断为()。
(单选题)A. 伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫B. 早发型良性儿童枕叶癫痫C. 颞叶癫痫D. 额叶癫痫E. 儿童失神癫痫试题答案:A2、1981年国际抗癫痫联盟将癫痫发作分为()。
(单选题)A. 部分性发作和全面性发作二类B. 部分性发作、全面性发作和难以分类的发作三类C. 部分性发作、部分性继发生全面性发作和全面性发作三类D. 简单部分性发作、复杂部分性发作和全面性发作三类E. 简单部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作和全面性发作四类试题答案:B3、此患儿除上述症状外,应着重询问的病史是()。
(单选题)A. 发作频率B. 持续时间C. 发作症状D. 有无嗅觉变化E. 视觉有无改变试题答案:E4、青少年肌阵挛癫痫最易发作的时间是()。
(单选题)A. 浅睡期B. 中睡期C. 深睡期D. 觉醒前E. 觉醒后一段时间内试题答案:E5、最符合颞叶内侧癫痫的脑电图表现是()。
(单选题)A. 双侧额区为著的2.5Hz棘慢复合波B. T6为著的尖、棘波发放C. 睡眠期显著增多的中央中颞尖波D. 可见颞区尖波,Fp1-F7,F7-T3呈位相倒置E. 全导暴发的3Hz棘慢复合波试题答案:D6、下列医师被取消处方权的情形中不包括()(单选题)A. 被责令暂停执业B. 不按照规定开具处方,造成严重后果C. 被注销、吊销执业证书D. 考核不合格离岗培训期间E. 开具的处方超过有效期试题答案:E7、患儿,男,10岁。
发作性突然跌倒、快速甩手4个月余。
跌倒后立即站立继续原活动。
确诊为青少年肌阵挛性癫痫。
其EEG最主要特征是()。
(单选题)A. 背景活动异常B. 弥漫性多棘慢复合波C. 棘波频率10~20HzD. 睡眠不足、过度换气不易诱发E. 发作多在NREMⅡ-Ⅳ期试题答案:B8、持续性局灶性多形性δ活动不见于()。
神经电生理脑电图技术(师)考试:2021第一章神经解剖学真题模拟及答案(1)1、患儿,男,7岁。
出生难产史,精神运动发育迟滞,3岁起频繁出现发作性强直、不典型失神及猝倒,对多种抗癫痫药物反应差,发作间期脑电如图所示。
最可能的诊断是()。
(单选题)A. West综合征B. Lennox-Gastaut综合征C. 大田原综合征D. Doose综合征E. Landau-Kleffner综合征试题答案:B2、内囊膝()。
(单选题)A. 含有皮质核束B. 含有皮质脊髓束C. 含有视辐射D. 含有听辐射E. 丘脑中央辐射试题答案:A3、低电压指电压持续低于()。
(单选题)A.B.C.D.E.试题答案:B4、BAEP各波绝对潜伏期均延长,且Ⅰ~Ⅴ峰间潜伏期不长。
最可能的病变为()。
(单选题)A. 脑桥B. 中脑C. 耳蜗核D. 听神经E. 大脑皮质试题答案:D5、患儿,男,8月龄。
半岁时出现频繁发作性症状,智能体格发育迟滞。
家庭史正常,出生有窒息史。
脑电图特征为背景活动紊乱,不规则不同步高波幅慢波活动,以及多灶性尖慢波活动。
最可能的疾病是()。
(单选题)A. Dravet综合征B. LGSC. 大田原综合征D. West综合征E. LKS试题答案:D6、视交叉正中部病变可出现的视野损害为()。
(单选题)A. 双眼同向性象限盲B. 双眼鼻侧偏盲C. 双眼颞侧偏盲D. 双眼同向性偏盲E. 双眼全盲试题答案:C7、非特异性投射系统的主要起始细胞群是()。
(单选题)A. 接替核B. 联络核C. 髓板内核群D. 接替核和联络核E. 髓板内核群、接替核和联络核试题答案:C8、EEG显示暴发-抑制的是()。
(单选题)A. 婴儿痉挛症B. Lennox-Gastaut综合征C. 大田原综合征D. Dravet综合征E. 吡哆醇依赖症试题答案:C9、常规脑电图检查即可有较高的阳性率的癫痫及癫痫综合征为()。
(单选题)A. 全面强直阵挛性发作B. 肌阵挛癫痫C. 儿童失神癫痫D. 额叶癫痫E. 颞叶癫痫试题答案:C10、在10-20电极安放系统中,如果痫样放电出现在C3、C4,则通常提示放电最可能起源于大脑的部位是()。