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癫痫综合征的临床和脑电图特点

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癫痫发作期脑电图对癫痫发作的分类具重要价值

癫痫发作期脑电图对癫痫发作的分类具重要价值

癫痫病人脑电图的波形表现1．棘波。

棘波为突发性的一过性脑电图变化，明显突出于背景，乃痫样波形是最具特征性的表现之一。

多为负相，亦可为正相或双相、三相。

其波幅大小各不相同，多在100微伏以上。

50微伏以下者称为短棘波或小棘波。

周期在80毫秒以内。

棘波的出现提示脑部有刺激性病灶。

若在慢波背景上出现的棘波，常揭示来自原发癫痫灶或其附近区域，而在正常背景上出现棘波，波幅常较低，周期长，多由远处病灶传播而来。

若在脑电图描记中出现棘波逐渐增多现象或形成棘节律，常预示即将出现临床发作。

棘波可见于各型癫痫。

2．尖波。

尖波为突发性一过性脑电图变化，意义与棘波相同，乃神经元同步放电的结果，为常见的痫样波的特征波形之一。

其上升支与棘波相似，较陡直，而下降支较缓，其周期在80～200毫秒之间，波幅100～200微伏，常为负相。

它由较大的癫痫灶中多数神经元棘波放电的不完全同步，或为较大的病灶中大量神经元同步性放电恢复的延迟，也可以是病灶在皮质深部或皮质下棘波灶远距离传播，为棘波时间上的延长。

可见于各型癫痫发作间期脑电图中。

3．棘－慢复合波。

棘-慢复合波是由棘波和周期为200～500毫秒慢波所组成的，均为负相波，正相波出现者极为少见。

波幅一般较高，达105～300微伏，甚者达500微伏以上。

通常两侧同步性阵发出现，额区最明显，亦可散发或局限性出现。

这种异常放电可能起源于皮质深部的中线结构，或始于视丘，而影响的皮质只限于背内侧核的投射部分。

复合波中慢波是主要成分，比较规则而有节律，棘波出现其间，若在慢波的上升支或下降支上，波幅高低不一，一般不超过慢波波幅。

临床中，我们发现除先有棘波后有慢波的典型棘-慢复合波形式外，尚有慢-棘波形式出现，即慢波在前，随后出现一个棘波，或棘波附着于慢波下降支上，其意义与棘-慢复合波相同。

可能系棘-慢复合波的一种变异形式。

棘-慢复合波频率不同其临床意义亦不相同，典型3赫兹棘-慢复合节律，多见于失神小发作，而1、2.5赫兹棘-慢复合波最多见于Lennox-Gastaut综合征。

癫痫脑电图

癫痫脑电图
•
•
国外有三个样本各为 500 － 1000 人的 飞行员体检中，有痫样放电者为 0.3 － 6.4%，其中10例追踪20年，均未见癫痫 发作。 • 因此没有癫痫临床表现而脑电图有痫 样放电者，不能诊断为癫痫，也不能称 为亚临床发作。 • 亚临床发作只用于已确诊为癫痫的患 者，在发作间期出现痫样放电时使用。 • 拟诊癫痫患者，如反复脑电图检查未 见痫样放电者，原则上不能确诊为癫痫。
•
发作间歇期的脑电图多显示重度节律 异常即有持续性或阵发性、广泛性不规 则的节律异常，特别是有高幅慢波、棘 波、尖波、尖慢波、非节律性棘慢波等 异常波不规则的交叉混合。
3、失张力发作
• 失张力发作：是由于维持身体姿势的肌 张力突然消失而摔倒的发作。 发作时和间歇期的脑电图多显示 2Hz 尖慢波综合，有时出现高度节律异常或 不规则棘慢波。
•
任何突然高于背景的发作性电活动， 均应视之为痫样放电，它包括棘波、尖 波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘 慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波 以及其它节律性电活动。 • 在发作期，局部背景活动之减弱或消 失，亦是有意义的癫痫脑电图。
•
不同类型的痫样放电，确诊癫痫的可 靠性是不同的。高幅失律、 3Hz 棘 - 慢综 合波及2－2.5Hz棘-慢综合波诊断癫痫的 可靠性为98％－99％。 • 前颞棘波灶、半球棘波灶及多棘波灶 之可靠性为 87 ％－ 91 ％，额棘波灶及中 颞棘波灶为79％－80％。 • 6或14Hz 正棘波只有32％为癫痫，成 串慢波为 39 ％，而弥漫性阵发慢波只有 22％为癫痫。
（B）发作间歇期间的脑电图：失神发 作患者的60％在发作间歇期显示正常脑 电图，其余患者的脑电图多为轻度异常。 在失神发作小儿常见的脑电图是枕、顶 部有优势的6－8Hz波幅较高的基本节律， 比正常小儿 α 波，其频率较慢，波幅较 高为特点。 有时在顶、额区出现单发性或爆发 性 3Hz 慢波。此波一般是两侧同步，有 时左右交替性或一侧性。

癫痫综合征

癫痫综合征
• Lennox-Gastaut综合征是儿童重症癫痫性脑病， 是对抗痫药物最具耐药性的癫痫综合征之一，多 属药物难治性癫痫。 • 本病占儿童癫痫的4.2%～10.8%。一般首次发病 年龄在4个月至11岁，3～5岁为发病高峰。男性 多于女性，比例约为1.4～3.3：1。 • 该综合征预后不良，严重影响患者生活质量。
不同类型癫痫综合征的预后
• 依据对抗癫痫药的反应，癫痫综合征的预后可分 为很好、较好、不确定、不好，除非出现应用新 的抗癫痫药、外科手术治疗或者损害加重，一般 来说这四种预后是固定不变的。
不同类型癫痫综合征的预后
• 预后很好的癫痫综合征：大约占20-30%，多属于自限性疾病，可自行缓解， 不一定药物治疗，包括新生儿发作、儿童良性部分性发作、婴儿良性肌阵挛 及一些特殊原因促发的癫痫综合征。 预后较好的癫痫综合征：约占30-40%，其发作一般短期存在，抗癫痫药容易 控制，一旦缓解将是持续的、永久的，抗癫痫药可成功撤药。包括儿童失神 癫痫、觉醒时全身强直-阵挛发作、无神经病症的全身强直-阵挛发作和隐源 性或症状性的癫痫。 预后不确切的癫痫综合征：约占10-20%，长期癫痫发作倾向，抗癫痫药可抑 制发作，癫痫发作可缓解，但停药后易复发，往往需要终身口服药物治疗， 包括青少年肌阵挛、多数与局灶部位相关的癫痫。 预后不好的癫痫综合征：约占20%，抗癫痫药仅能减轻发作而不能完全抑制 发作。该类综合征包括先天性神经功能缺陷有关疾病（结节性硬化、SturgeWeber综合征、脑瘫、畸形等）、持续性癫痫发作、进行性肌阵挛癫痫、婴 儿痉挛、LGS及以失张力/强直发作为特征的综合征、有显著结构损伤的部位 相关性发作、一些与局灶部位相关的隐源性癫痫。
常见儿童癫痫综合症
• 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsy with febrile seizure plus，GEFS+） • GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认 为属常染色体显性遗传，由于不完全外显率，导致了临床 各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释 GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座 分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被 发现。

儿童额叶癫癎临床与视劳脑电图特征分析

儿童额叶癫癎临床与视劳脑电图特征分析

［ ］ 左 启 华 ． ，Ｌ 经 系统 疾 病 ［ ． 版 ． 京 ： 民卫 生 ７ ４Ｊ神 Ｍ］２ 北 人
出版 社 ， ０ ２：２ — ３ ． ２ ０ ３ ９ ３ １
［ ］ 刘 晓 燕 ． 床 脑 电 图 学 ［ ． 京 ： 民卫 生 出 版 社 ， ８ 临 Ｍ］ 北 人
２ ６： ４７ ００ ３ —３５ ７．
２ ０ １ （ ） ２ ３ ２ ５ ０ ５， ３ ３ ：３ — ３ ．
癫 痫综合 征 ，夜 间好 发 ，发作 频繁 ，持 续短暂 ，常
规 脑 电 图 阳 性 率 低 ，对 于 可 疑 病 例 目前 认 为 Ｖ Ｅ Ｇ 是 临 床无 创 伤 性 诊 断 额 叶 癫 痫 最 佳 方 法 ， —Ｅ 口服抗癫痫 药物治 疗效 果 良好 。
［］ 临床 脑 电 图杂 志 ，００ ９４ ：９ － ９ ． Ｊ． ２０ ， （ ）１ ６ １９ ［ ］ 包 新 华 ， 保 蓉 ， 炯 ， ． 童 额 叶癫 痫 的 临 床 和 脑 ４ 冯 秦 等 儿
电 图特 点 ［］ 中华 儿 科 杂 志 ，９ ９ ３ （ ）４ ７ ４ ９ Ｊ． １９ ，８ ８ ：６ － ６ ． ［ ］ 伍 国锋 ， 东 ， 鸿 儒 ． 叶癫 痫 发作 临 床 表 现 及 脑 电 ５ 周 徐 额 改 变 特征 的分 析 ［］ 临 床 神 经 病 学 杂 志 ，０ ０ １ （） Ｊ． ２ ０ ，３ ４ ：
Ａ ａｎｔ ｐｌｐｙ［］ Ｅ ｉｐｉ，９ ９ ３ （ ）３ ９ ３ ９ ｇｉｓ Ｅ ｉ ｓ Ｊ ． ｐｌ ｓ １８ ，０４ ：８— ９ ． ｅ ｅ ａ ［ ］ 吴 立 文 ， 炼 红 ， 立 平 ， ． 叶 癫 痫 发 作 录 像 脑 电 ２ 杨 王 等 额 图 特点 分 析 ［］ Ｊ． 中华 神 经 科 杂 志 ，９ ９ ３ （）７ — ３ １９ ，２ ２ ：１ ７ ． ［ ］ 刘 晓 燕 ， 保 蓉 ． 叶 癫 痢 发 作 的 临 床 与 脑 电 图 特 征 ３ 冯 额

颞叶癫痫的临床特点与录像脑电图分析

颞叶癫痫的临床特点与录像脑电图分析

（０ ６２—０收稿 ，０ ６ ８２ ２０ ４４３ ２０ － —８修 回） ０
维普资讯
第３ １卷 第 ５期 ２０ ０ ６年 １ ０月
贵 ３１ Ｎｏ． ． ５ ２０ ｏ ６．１ ０
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＧＵＩ ＹＡＮＧ ＥＤＩ Ｍ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
颞 叶 癫 痫 的 临 床 特 点 与 录 像 脑 电 图 分 析
（ 上 页） 接
气管 切 开 ， 防并 发 症 Ｊ 预 。重 型 颅 脑 损 伤 病 人 因 意识 障碍 、 吐 、 面损伤 、 呕 颌 胸肺 部 损 伤会 导致 呼 吸
道梗 阻 ， 维持 良好 呼 吸 ， 利 于 气 管 内分 泌 物 排 出 有 或 吸出 ， 少肺 部 感 染 ， 吸 不 规 则 时 利 于 随 时 上 减 呼 呼 吸机控 制呼 吸 ， 高 血 氧浓 度 ， 善 重 要 脏 器 供 提 改 血、 氧 ， 供 特别 是改 善脑供 血 、 氧 ， 供 减轻 脑水 肿 。 ３ ３ 严 密观察 ， ． 复查 Ｃ ＭＲ 与 再 手 术 Ｔ， Ｉ 不 论 是
断及 治疗 水平 。
年 国际抗 癫痫 联 盟 颁 布 的癫 痫 和 癫 痫综 合 征 分 类 中 的颞 叶 癫痫 的诊 断标 准 … 。
１２ 方 法 ． 用 Ｚ ８０ Ｎ ０ ０型 Ｖｄ ｏＥ Ｇ监 测 系统 对 ｉｅ— Ｅ
４ ６例病 人 进 行 行 为 和脑 电监 测 。按 国 际 １ —０系 ０２
眠低 温治疗 。激 素合理运用 ， Ｊ 积极抗 脑水肿 治疗 ， 注意 纠正水 、 电解质 、 酸碱代谢 紊乱 ， 抗感 染 ， 防和 预 治疗 消化道 出血、 褥疮 ， 抗癫痫 治疗 ， 压 氧治疗 ， 高 神 经 营养 药 物 治疗 ， 中枢 神 经 功 能 康 复 训 练 ； 持 治 支 疗 ： 静脉营养 ， 鼻饲 以补 充各种 营养元 素 。 深 尽早

癫痫表现诊断及鉴别诊断

癫痫表现诊断及鉴别诊断

• 鉴别诊断 • 1.痫性发作需要与各种发作性疾病鉴别 • ①癔症；②晕厥；③过度换气综合征；④偏头痛；
⑤短暂性脑缺血发作；⑥发作性睡病。此外，癫痫 还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等 鉴别。 • 2.症状性癫痫及癫痫综合征的病因鉴别 • （1）引起癫痫的全身性疾病 ①低血糖症；②低钙 血症；③氨基酸尿症等。 • （2）引起癫痫的脑部疾病 有无产伤史、高热惊厥 史、脑外伤史、卒中史等。体检中若发现如颅内肿 瘤的定位体征和视盘水肿，脑动静脉畸形的头部杂 音，脑猪囊尾蚴病（囊虫病）的皮下结节等。 • 脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等检查有助鉴 别。
• 4.失神发作（小发作）
• 其典型表现为短暂的意识障碍，而不伴先兆或 发作后症状。
• 5.癫痫持续状态
• 是指单次癫痫发作超过30分钟，或者癫痫频繁 发作，以致患者尚未从前一次发作中完全恢复 而又有另一次发作，总时间超过30分钟者。癫 痫持续状态是一种需要抢救的急症。
• 诊断
• 癫痫诊断主要根据发作史，目击者对发作 过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫 性放电证据即可确诊。
• 癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能 失调综合征。以脑神经元异常放电
引起反复痫性发作为特征。癫痫是
神经系统常见疾病之一，患病率仅
次于脑卒中。癫痫的发病率与年龄 有关。一般认为1岁以内患病率最 高，其次为1～10岁以后逐渐降低。 我国男女之比为1.15∶1～1.7∶1。 种族患病率无明显差作）
• 系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。以产伤、脑 外伤、脑瘤等较常见。强直-阵挛发作可发生在任何 年龄，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发 作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临 床阶段。发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和 棘-慢波综合，每次棘-慢波综合可伴有肌肉跳动。

额叶癫痫发作症状学及脑电图

额叶癫痫发作症状学及脑电图
发作形式：以过度运动发作（辅助感觉运动区？）为 主要表现
脑电图特点：右前颞（F8）尖波数次单发；发作期各 导低幅快波起源
考虑额叶癫痫的证据
癫痫需要神经内科、神经外科 外科神经电生理、神经影像、 神经心理学等多学科的协作。
谢谢
可混有棘波节律、棘慢波节律或慢波节 律。 双侧高波幅单独的尖（棘）波之后的弥 漫低平波形。这种EEG异常可以在发作 前出现，有定位价值。
发作期脑电图
异常脑电图的定位价值
往往不可靠。 发作早期即在脑叶内和向额叶外传播 癫痫源性脑组织分布广泛 继发双侧同步化 继发癫痫源存在
额叶癫痫：前半部分为双极导联的环联，中间换导联，后半部分 为耳极导联，可以见到左前额频繁出现的尖慢波综合。
额叶癫痫 躯体自动症（过度运动） 伴发声
阳性率低， 50%以上额叶癫痫头皮脑 电图正常。
外侧比内侧阳性率高。 长程V-EEG能提高阳性率。
额叶癫痫脑电图特点
正常 背景活动不对称， 额部的棘波或尖波（单侧，单侧多灶，
双侧） 3Hz高波幅全面放电也可出现。（额叶
失神？）
发作间期脑电图
正常 双侧低波幅快活动（额叶或多脑叶）。
眶额皮层：可以表现为认知障碍发作，重复姿势自动 症、嗅幻觉/错觉、自主神经症状等。
额叶癫痫的亚型
额叶背外侧皮层：在优势半球，发作累及Broca区，可 导致患者清醒时的失语或语言障碍。运动表现为强直 为主，常伴随头眼想对侧偏转，也可以被描述为“强 迫性思考”或 “强迫性动作”。
扣带回皮层：发作特点是姿势性自动症，伴随意识丧 识、情感和自主神经表现。也可出现发笑发作。
额叶癫痫发作期：左侧额部导联为著起源的低波幅18次/秒左右的快波节 律，持续8秒后转变为3-4次/秒的尖慢波节律，并向对侧额部扩散

发作性意识丧失

发作性意识丧失

⑴强直期： 所有骨骼肌持续收缩：头后仰， 躯体呈角弓反张，眼睑上抬，眼球上窜， 癎叫，咬破舌，10~20秒。 ⑵阵挛期：震颤小→大→全身，收、松交替， 30~60秒。
伴随症状：
◆ ◆ ◆
植物N障碍（心率快、血压↑、瞳孔大、分泌↑等） 呼吸暂时中断（缺O2，发绀） 生理反射消失，病理反射阳性。
⑶ 发作后期
离子异常 的跨膜运动
神经元 异常放电
引起癫痫 发作
不同类型癫痫发作的可能机制

局灶性发作 复杂部分性发作 全面性发作 失神发作
[分类]
◆ห้องสมุดไป่ตู้
痫性发作的分类: 根据临床和EEG特点来进行分类。 癫痫、癫痫综合征的分类:
◆
按病因、发病机制、疾病的演变过程和
治疗效果进行综合分析。
癫痫发作的分类
复杂部分性发作 部分性继发全面性 特点： ◇ 痫性活动局部起始（ 临床表现、脑电图 ） ◇ 意识障碍 单纯部分（无），复杂部分（有）
1、单纯部分性发作： ⑴ 部分运动性发作： 局部不自主抽动 贾克森（Jackson）发作
Todd瘫痪 持续性部分性癫癎
旋转性发作、姿势性发作、发音性发作 ⑵ 部分感觉性发作 体觉性发作（中央后回）
自动症 — 在癫痫发作过程中或发作后意识 朦胧状态下发生的貌似协调的、 与外界不适应的无意识动作。事 后不能回忆。 —分为: 口-消化道自动症；手足自动症； 游动性自动症；语言自动症；
3．部分性继发全面性发作
先出现上述部分性发作，随之 出现全面性发作。

与部位有关（部分性癫痫）
◦ 年龄相关性（儿童良性颞叶、枕叶癫痫） ◦ 症状性（颞叶癫痫、额叶癫痫、枕叶癫痫、顶叶…） ◦ 隐源性
o

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴睡眠中癫痫性电持续状态的临床和脑电图随访观察背景与目的：伴中央中颞区棘波的良性儿童癫痫(BCECTS)，是最常见的儿童良性癫痫综合征，具有特殊的临床症状及脑电图放电特点,预后良好。

但随着医学的发展,越来越多的研究发现部分BCECTS的治疗转归并不理想，并非总是良性的，部分存在认知及行为障碍、注意力缺陷多动症（ADHD）等，部分伴发睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）、获得性癫痫性失语（LKS）等。

ESES是一种特殊的脑电图现象,主要是指睡眠中NREM期持续棘慢波发放，常伴有不同程度的神经心理损伤。

因此，早期诊断和有效治疗可改善远期预后。

本研究回顾性分析了11例BCECTS伴ESES患儿的临床与脑电图特征、治疗反应及预后，为BCECTS伴ESES的临床诊治提供参考。

资料与方法：回顾分析吉林大学中日联谊医院儿科癫痫门诊2005年1月～2011年10月收治的11例BCECTS伴ESES患儿的临床和脑电图特征。

诊断标准：①BCECTS：1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的BCECTS诊断标准。

②ESES：棘慢波指数（SWI）达到或超过85%。

SWI计算方法：总棘慢复合波持续时间（min）/总NREM睡眠时间（min）。

记录所有患儿的一般资料（包括性别、出生史、热性惊觉或癫痫家族史、神经心理发育情况），诊断BCECTS前后的临床资料（包括起病年龄、临床发作特点、脑电图特点、神经影像学特点、神经心理发育、治疗及疗效），发现ESES前后的临床资料（包括ESES出现年龄、临床发作特点改变、诊断ESES时的脑电图特点、神经心理改变），ESES治疗及随访资料（包括治疗方法、临床控制情况、脑电图改善情况、神经心理损伤恢复情况及随访时间）。

对所有结果进行归纳分析。

结果：本组11例患儿中：（1）男4例，女7例。

（2）发病年龄5岁1月～9岁8月，平均年龄6.8±1.2岁。

诊断BCECTS 时部分性发作3例，部分性发作继发全身性发作8例；6例发作间期EEG在清醒及睡眠期均见典型的中央颞区棘波，5例仅在睡眠期出现；神经心理运动发育均正常；神经影像学检查均未见异常；应用AEDs单药治疗，发作完全控制6例，显效3例，有效2例。

癫痫综合征的临床和脑电图特点

癫痫综合征的临床和脑电图特点

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27
病因
所有病例均未发现明确脑损伤的病因 30%-50%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史 有同胞儿共患及单卵双胎共患的报道 已证实的80%的病例有钠离子通道α1亚单位基
因SCN1A突变 少数女性患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19突变
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28
临床特点
1岁以内常以热性惊厥起病
13
诊断要点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形 智力运动发育落后
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14
婴儿痉挛症
（West综合征）
病因
结构性/代谢性：约占80%
先天性脑发育畸形
神经皮肤综合征（结节性硬化等）
围产期因素（产伤、缺氧、颅内出血）
中枢神经系统感染等
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34
VEEG（2岁）
背景弥漫性θ为主慢波 睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散
发棘波； 闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不
规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波 节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部 肌阵挛或眼睑眨动。
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35
如何早期预测Dravet综合征
如：Dravet综合征
四、特殊综合征Special syndromes
如：热性惊厥 Febrile conv精u选l课件spipt ons
7
根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）

儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波患者临床和脑电图特点分析

儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波患者临床和脑电图特点分析

儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波患者临床和脑电图特点分析武冬;高伟;石建雄【摘要】目的探讨儿童良性癫痫伴中央-颞部棘波(BECTS)患者临床和脑电图(EEG)的特点.方法收集2006年10月-2010年10月在我院癫痫中心确诊的BECTS患者临床与脑电图资料,进行回顾性分析.结果 104例BECTS患者临床表现特点,仅有局灶性发作42例(40.4％),继发全身性发作62例(59.6％)；仅有睡眠中发作92例(88.5％),清醒睡眠中均有发作12例(11.5％).脑电图表现特点为:一侧放电60例,占57.8％,其中左侧50例、右侧10例,57.8％；双侧放电共44例(42.2％)；清醒时可见到放电者52例(50.0％),睡眠中出现放电104例(100.0％).结论准确认识BECTS患者临床和脑电图特点,对正确诊断有重要价值,有助于治疗及判断预后.【期刊名称】《中西医结合心脑血管病杂志》【年(卷),期】2012(010)001【总页数】2页(P57-58)【关键词】儿童良性癫痫;睡眠;脑电图【作者】武冬;高伟;石建雄【作者单位】山西省大同市第二医院,037005;北京大学首钢医院;西省大同市第二医院,037005【正文语种】中文【中图分类】R742.1;R255伴中央-颞部棘波的儿童良性癫痫（benign childhood epilepsy with centro temporal spikes，BECTS）是儿童期最为常见的部分性癫痫综合征，占该年龄段癫痫患儿的15%～25%［1］。

国内外对其临床表现和脑电图特点多有报道。

现将我院104例确诊为BECTS的临床与脑电图（eledtro encephalo gram，EEG）资料进行回顾性分析如下。

1 资料与方法1.1 一般资料收集2006年10月—2010年10月符合BECTS诊断标准的患者104例，其中女56例，男48例；发病年龄4岁～15岁（7岁±2岁）；104例患儿无明确家族遗传史、出生史、脑炎史、外伤史，仅6例有高热惊厥史。

28例额叶癫痫的临床表现及脑电图特点分析

28例额叶癫痫的临床表现及脑电图特点分析
纤溶作 用 ， 同样具有抗 炎、 抗增殖作 用 ， 可抑制 系膜细 胞
增殖和 细胞外基质合 成 ， 可促进 抑 制剂基础 上加用 Ｌ ＭＷＨ可明显 改善高凝 状
态 ， 少尿蛋 白 ， 减 升高 血浆 白蛋 白， 低血脂 ， 少肾 病 降 减
综 合征 并发 症 ， 强临 床疗效 ， 增 促进 了ＮＳ 早期缓 解 。 的 而 且使 用 方便 安全 ， 出血危 险性 小 ， 需实 验室 监测 ， 无
凝 状 态、 血栓形 成 的原 因和机 制 ， 寻找 抗凝 治疗的 新方 法 ， 目前ＮＳ 是 治疗 的重点 之一 。 近十 几年 来 ， 抗凝 疗法 普遍 用于 治疗Ｎ＿ 如普通肝 素用 于治 疗Ｎｓ 使ＮＳ 栓 ｓ ， ＿， 血 形成 的发生率 明显下降 ， 促进 了ＮＳ 并 的缓 解 ， 但其有较 多副反应 ， 如易引起 出血 ， 需监测凝血酶原 时 间， 长期使 用可 出现肝 素耐受 、 血小板 减少 、 脱发 、 骨质疏松等副作
情 补充 血 浆 白蛋 白 ， 对保 证 药物 充分 发挥 作 用十分 有
效。 而且 ， 小剂量激 素加低分 子肝素 治疗肾病 综合征 具 有副 作用 小 、 下注射 吸收 充分 等特点 【 皮 ４ ］ 。
可 以引起高凝 状态 ； 激素 治疗和利尿脱水过 度又可加重 高 ”高凝和血栓形成可加 重肾小球损伤 ， 速肾功能 。 加 损 害 的进 展 ， 重影响 Ｎ 病 人的预 后。 严 Ｓ 因此 ， 探讨ＮＳ 高
分子 量在５ ０ ｋ 以下 ， 要 以抗Ｆ ａ ００ｄ 主 ｘ 活性为 主 ， 以普 仅
化， 并无 严重 出血 、 感染 等并 发症 。 临床 观察 结 果显 本
示， 对原 发性 肾病综 合征伴 有高凝状 态患者 ， 应用激 在

Panayiopoulos综合症的临床特征及脑电图分析

Panayiopoulos综合症的临床特征及脑电图分析

Panayiopoulos综合症的临床特征及脑电图分析摘要：目的分析和探讨Panayiopoulos综合症（PS）临床特点及脑电图特征，为临床早期识别和治疗提供依据。

方法整理41例PS临床资料，总结发作期及发作间期的脑电图、实验室检查及影像学资料，分析表现特征。

结果 (1)临床起病年龄3-14岁；有眼部症状34.1%；恶心、呕吐86.1%；头痛56.1%；面色改变20例48.8%；意识障碍78.0%；肢体抽搐44%;行为改变43.9%；22．0％伴随自动症，以愣神、眨嘴及摸索动作为主；发作时瞳孔散大等；发作持续时间＞30 min48.8%，最长达90min,呈非惊厥持续状态，未见惊厥持续状态；发作频率：6～12 个月1 次51.2%，1次发作者14.6%。

(2)脑电图发作间期：背景活动正常，异常脑电88.2%，痫性放电79.4%；枕区放电55.9%，枕外区放电23.5%，多灶性放电55.9%，异常放电于闭目时出现, 睁眼消失,波型高幅宽大，以棘、尖—慢波为主，似克隆样重复性多灶性尖慢综合波；发作期：异常放电85.7%，睡眠及诱导睡眠痫性放电85.4%。

(3)影像学：全部显示正常；（4）实验检查：CRP升高40.0%；WBC偏高32.3%；TSH升高41.6%；水电解质异常者28.0%；钙偏低25%、铁偏低16.6%、锌偏低6.6%。

诱发因素中：睡眠中发作80.4%，感冒、发热12.2%；（5）遗传史中：一级亲属有癫痫史4.9%，发热惊厥史9.8%，二级亲属癫痫史4.9%，热性惊厥12.2%，三级亲属中癫痫史17.1%，热性惊厥史24.4%。

结论PS表现复杂多样，发作性偏视、呕吐、头痛等自主神经发作症状为主；往往有特征性脑电图改变，克隆样多灶痫性波，睡眠可能加强；大多数影像学正常；预后良好；值得重视的是辅助检查及鉴别诊断尤为重要。

关键词：癫痫自主神经发作脑电图Panayiopoulos综合症（PS）既往又称为早发性儿童良性枕叶癫痫（Panayiopoulos型）[1、2]，是一种特发性、良性、发生于儿童早期，与部位相关的癫痫综合症。

枕叶癫痫的临床表现及脑电图特点分析

枕叶癫痫的临床表现及脑电图特点分析
． ． ． ． ． ． ．话（ 区号） ：
请将 正确 答 案用 ２ Ｂ铅 笔涂 黑
． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． ． －
的分 析 ， 报道 如下 。
资料 与方 法
１ 临床资料 ： ２ 例 ， ｌ 例 ， ． 男 ０ 女 ８ 年龄 ２ ３ ～ ８岁。 所有患者均符合枕 叶癫痫 的诊断标准¨ 。病程 ２ Ｊ 个月至 １ 年 ， ５ 平均病程 １ 个 月。发作频率 ： ５ 每周发 作 ３ ５例 ， 次 每个月发作 １ ３次 ８ ， ～ 例 每年发作 １ ～ ３ ２ 次 ５例。服药情况 ： 未服抗癫痫 药物 １ 例 ， １ ２ 服 种抗癫痫药物 １ 例 ， １ ６ 服 种以上抗癫痫药物 １ Ｏ例。 头颅 Ｃ Ｔ或 ＭＲ 异 常 的 １ 患者 中 ， 枕 叶 蛛 网 Ｉ Ｏ例 ２例 膜囊肿 ， 例左枕叶软化灶 ， 例硬膜外血肿 ， 例顶 １ １ １ 枕 叶出血 ， ２例脑 血 管畸形 ， １例枕 叶 萎 缩 ， 右基 ２例
觉症状表现 为 ８ 例视物模糊 ， 发作性盲点或视 物变形 ， 作过程不伴 意识 障碍 ， 发 可对答 问题 ， 属于简 单部分性发作 。１ 例出现视幻觉后有恶心 、 呕吐发作 ； ４例出现视觉症状后头痛剧烈 ， 例不能回忆整 １ 个过程 ， 属于复杂部分性发作。运动症状表 现为继 发全身泛化 ２ 例 ， 发作 １ 例 ； ８ 偏转 ２ 肌阵挛发作 ４
性、 症状性和隐源性三种。其临床表现 和发作频率 依发作时间而异 ， 夜间的癫痫性发作 以运 动症状 明 显 ， 日间发作则 以视觉症状 为著 。我们通过 录像 而 脑电图、 药物诱导睡眠 一 清醒脑电图记录 ， 现对新疆 心脑血管病医院 ２０ 年 ７月 ～ ０ ６年 ７月确诊为 ０２ ２０ 枕叶癫痫 的３ 例患者 ， ８ 进行临床表现及脑电图特点

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析_张月华

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析_张月华

摘要：目的 总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法 1999 年 5 月至 2009 年 3 月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的 BECT 变异型患儿 29 例，其中男 9 例，女 20 例。对 29 例患儿临床资料进行分析，通过视频脑电图（VEEG）分析发作类型和脑电图（EEG）特点，18 例同时监测双侧三角 肌表面肌电图（EMG）。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果 睡眠期部分性发作起病年龄 2～ 8 岁，出现不典型症状距首次发作的病程为 2～57 个月（平均 21 个月），不典型症状包括手抖、持物落地 27 例，点 头、站立不稳或跌倒 4 例，语言表达障碍 13 例，口咽部运动障碍 11 例，完全失语 3 例，认知功能下降 18 例。14 例出 现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29 例患儿 EEG 均显示清醒和睡眠期大量 Rolandic 区棘慢波发放，慢 波睡眠期棘慢波指数为 50%～85%。VEEG 监测到癫痫性负性肌阵挛 27 例（通过直立伸臂试验证实），不典型失 神 11 例，11 例应用抗癫痫药物（丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪）治疗有效，18 例联合 应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和 EEG 放电改善。结论 BECT 变异型的临床特点包括病程中出现负性肌 阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降，同时伴 EEG 恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有 效。 关键词：儿童良性癫痫伴中央颞区棘波；癫痫性负性肌阵挛；脑电图；肌电图；治疗 中图分类号：R72 文献标志码：A
棘慢波指数 90%以上
图 1 BECT 变异型患儿睡眠期脑电图
ENM ENM
ENM
双 侧 三 角 肌 肌 电 图 并 进 行 直 立 伸 臂 试 验 ，显 示 与 对 侧 Rolandic 区棘波有锁时关系的短暂肌电静息—癫痫性负性肌阵挛 （ENM）

癫痫的诊断标准

癫痫的诊断标准

癫痫的诊断标准
癫痫是一种常见的神经系统疾病，其诊断需要依据一定的标准
和方法。

癫痫的诊断标准主要包括临床症状、脑电图检查、影像学
检查和实验室检查等方面。

下面将详细介绍癫痫的诊断标准。

首先，临床症状是癫痫诊断的重要依据之一。

癫痫的临床症状
主要表现为突然发作的意识丧失、肢体抽搐、口吐白沫、尿失禁等。

这些症状的出现需要结合患者的病史和目击者的描述，进行综合分
析和判断。

其次，脑电图检查是癫痫诊断的关键检查之一。

癫痫发作时的
脑电图表现为短暂的异常放电，这是癫痫发作的电生理学基础。

因此，脑电图检查对于癫痫的诊断具有重要意义。

除了脑电图检查外，影像学检查也是癫痫诊断的重要手段之一。

脑部MRI和CT检查可以帮助医生排除其他疾病，如脑肿瘤、脑血管
畸形等，从而对癫痫进行诊断。

最后，实验室检查也可以辅助癫痫的诊断。

例如，血液和尿液
检查可以排除代谢性疾病和中毒等原因引起的癫痫发作。

综上所述，癫痫的诊断需要综合临床症状、脑电图检查、影像学检查和实验室检查等多方面的信息。

只有综合分析这些信息，医生才能做出准确的诊断，从而为患者制定合理的治疗方案。

希望本文能够帮助大家更好地了解癫痫的诊断标准，及时发现并治疗癫痫病症，提高患者的生活质量。

不同年龄组儿童癫痫性痉挛的临床与脑电图特点的比较研究

不同年龄组儿童癫痫性痉挛的临床与脑电图特点的比较研究
ｏ ｆ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ａ ｇ ｅ ｇ ｒ ｏ ｕ ｐ ｓ ｏ ｆ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｗｉ ｔ ｈ ｅ ｐ ｉ ｌ ｅ ｐ ｔ ｉ ｃ ｓ ｐ ａ ｓ ｍ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｆ ｒ ｏ ｍ Ｊ ａ ｎ ｕ ａ ｒ ｙ ２ ０ ０ ２ ｔ Ｏ Ｏｃ ｔ ｏ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ １ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ， ＥＥＧ ｆ ｅ ａ —
（ 广 东省 深 圳 市 儿 童 医 院 癫 痫 中 心 ５ １ ８ ０ ２ ６ ）
摘 要： 目 的 比较 不 同年 龄 组 儿 童 癫 痫 性 痉 挛 （ Ｅ Ｓ ） 患 儿 的 临床 、 脑 电 图特 点 、 对 药 物 的 反 应 及 预 后 。 方 法 对 深 圳 儿 童 医
院神 经 科 ２ ０ ０ ２ 年 １月至 ２ Ｏ ¨ 年 １ ０月 未发 现 明 显病 因（ 隐源 性 ） 的 １ ５岁 以 下 癫 痫 性 痉 挛 患 儿 的 临床 和 Ｅ Ｅ Ｇ 资料 进 行 回 顾 性 研 究， 其 中选取 ７ ４例 有 门诊 随 访 资 料 、 随访 时间 １ ２～ ９ ２个 月 的病 例 ， 按 年龄 分组 ， 痉 挛起病年龄 ３ ～＜１ ２个 月的 为婴 儿 期 发 病 的 痉挛 （ Ｉ ＯＳ ） ， ６ ０例 ； 痉 挛起 病 年龄 １ ２个 月 至 ７岁 的 为 晚 发 型 癫 痫 性 痉 挛 （ Ｌ Ｏ Ｓ ） ， 共 １ ４例 。对 两 组 病 例 的 临床 过程 、 发作形式 、 脑电
图特 点 进 行 比较 。结 果 两组 患者 发 作 表 现 相 似 ， 发作 间期 脑 电图改 变（ 放 电 区域 、 清 醒 时脑 电 背 景 ） 和 对 药物的反 应有 差异。
结 论 婴 儿期 发 病 的 痉 挛 和 晚 发 型 癫 痫 性 痉 挛 在 脑 电 图表 现 和 对 药 物 的 反 应 方 面 有 差 异 。

脑电图与癫痫诊断

脑电图与癫痫诊断

LGS病例
男，11岁。发作性愣神及发作性肢 体强直7年。神经系统检查未见异常。 头部MRI示脑裂畸形。EEG示频繁普遍 爆发高波幅双侧同步的2～2.5cps的棘 （尖）慢波复合波；睡眠脑电图（Ⅰ及 Ⅱ期睡眠）短程18次爆发高波幅21cps 至10cps的快节律（强直发作放电）。
West综合征（婴儿痉挛症）
2.2隐源性或症状性（按年龄秩序排列）
· West综合征 · Lennox－Gastautz综合征 · 肌阵挛－无动性发作Epi · 肌阵挛失神Epi
2.3症状性 2.3.1非特异性病因 · 早期肌阵挛性脑病 · 伴有脑电爆发抑制的婴儿早期Epi性脑病 · 不属上述各型的其它症状性全身性Epi
2.3.2特异性病因： 包括以Epi发作为表现症状者或为主要特 征的疾病。
特发性全面性癫痫
1.良性家族性新生儿惊厥：显性遗传病，阵 挛或呼吸暂停发作，EEG无特征性异常。
2.良性新生儿惊厥：频繁阵挛或呼吸暂停发 作，EEG尖波和θ波交替。
3.良性婴儿肌阵挛癫痫：短暂爆发全身性肌 阵挛，EEG睡眠初期短暂广泛性棘慢复合波 爆发。
4.儿童失神癫痫：有强烈遗传因素，极频繁 失神发作，EEG3cps棘慢复合波，双侧同步 对称。
复杂部分发作意识障碍与失神发作的区别：
1.复杂部分性发作意识障碍（愣神）主要见于症状性 部分性癫痫，尤其颞叶癫痫多见，可能有神经系统疾 病史或阳性体征，成人多见，持续时间数分钟，可能 有先兆及发作后定向力障碍，脑电图出现局灶性棘波， 可能有影像学异常。
2.失神发作属全身性发作，神经功能状态正常，多见 于儿童，持续时间数秒钟，发作及终止均突然，发作 频繁，过度换气容易诱发，脑电图出现普遍性3cps棘 慢复合波（非典型失神出现慢棘慢复合波），病因常 为原发性或遗传性，影像学检查多正常，药物疗效多 数良好。
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15
临床表现
发病年龄：90%在1岁以内起病，高峰年龄46个月
发作表现：痉挛发作（spasm） 发育落后：90%以上起病后有智力、运动发
育停滞或倒退 可伴其他神经系统异常：如脑性瘫痪、小头
畸形、脑积水
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发作间期EEG特点
发作间期 背景活动为高峰失律-在弥漫性不规则中、
高波幅混合慢波上，夹杂大量杂乱多灶性棘波 、尖波，左右不对称、不同步，完全失去正常 EEG节律
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Dravet综合征的治疗
多数病人对抗癫痫药物疗效欠佳 丙戊酸、妥泰、氯硝西泮、左乙拉西坦唑尼沙
胺对部分患儿有效 拉莫三嗪、卡马西平、奥卡西平可加重发作，
应避免使用 生酮饮食对部分患儿有效 尽量避免导致基础体温升高的因素
感染、疫苗接种、热水浴
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常见癫痫综合征 的临床和脑电图特点
癫痫综合征 的临床和脑电图特点
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1
提纲
癫痫综合征的概念 根据起病年龄排列的癫痫综合征 癫痫综合征的临床和脑电图特点
大田原综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panaylotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
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VEEG（2岁）
背景弥漫性θ为主慢波 睡眠期可见双侧额区、中央区或前颞区少量散
发棘波； 闪光刺激（2-60Hz）诱发全导高-极高振幅不
规则棘慢波、棘波或快波节律。连续性棘慢波 节律时患儿出现反应降低，有时伴单下头颈部 肌阵挛或眼睑眨动。
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35
如何早期预测Dravet综合征
性或多灶性放电 约30%的患儿闪光刺激容易诱发阵发性放电
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30
1岁4个月出现多种发作形式 双眼向一侧凝视或伴一侧肢体抽搐 全身强直-阵挛抽搐 眼睑眨动 偶有愣神 2岁时因发热1天内抽搐9次来我院诊治 围产期无异常 1岁4个会走，但一直步态不稳，易摔跤，语言
发育落后 无热性惊厥及癫痫家族史 头颅MRI未见异常
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26
大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合 征为年龄依赖性癫痫性脑病，共同特点是： 1、在特定的年龄出现发作； 2、发作频繁、药物难以控制； 3、认知功能和行为障碍，智力发育迟缓或倒退； 4、EEG有持续性、特异性放电； 5、多有病因可寻，少数为隐源性或特发性； 6、病程多为进行性，或演变为另一型； 7、多数预后不良。
隐源性或特发性起病前发育正常，症状 性多在发病前已有发育迟缓和神经症候
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23
预后
预后不良，抗癫痫药疗效差，80%-90%患儿发作 不能完全控制，多有智力落后，半数有神经系统 异常体征。
少数呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可 有好转
病死率4%-7%，多由于癫痫持续状态所致
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24
如：难治性枕叶癫痫
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6
癫痫和癫痫综合征的国际分类 （ILAE，1989）
二、全面性癫痫综合征Generalized epileptic syndromes
1、特发性（年龄相关性起病）
如：儿童失神癫痫
2、症状性
如：婴儿痉挛症
3、隐源性
如：未找到明确病因的婴儿痉挛症
三、不能确定是部分性或全面性发作的癫痫综合征
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5
癫痫综合征的国际分类 （ILAE，1989）
一、部分性癫痫综合征Partial epileptic syndromes 1、特发性（idiopatihic）：年龄相关性起病
如：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 2、症状性（ symptomatic ）
如：病毒性脑炎引起的颞叶癫痫 3、隐源性（cryptogenic）：推测是症状性，但尚未发现病因
发热诱发的全面性或半侧阵挛发作
1次发热中易反复发作
易发生惊厥持续状态
1-4岁出现多种形式的无热惊厥
肌阵挛发作、部分性发作、全面强直阵挛发作、不典 型失神
发作具有热敏感的特定，低热即可诱发发作
易发生癫痫持续状态
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29
脑电图特点
1岁以内表现为反复的热性惊厥时EEG多为正常 随病情发展，背景活动逐渐恶化，慢波活动增多 额、中央、顶区可有4-5Hz阵发性θ节律 1岁以后出现全导棘慢波、多棘慢波，常有局灶
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10
大田原综合征
又称为Ohtahara综合征 常见病因为静止性的脑结构异常，如脑穿通畸形
、半侧巨脑征、Aicardi综合征、无脑回畸形及皮 层局灶性发育异常等 少数患儿由STXBP1、APX基因突变导致 临床特点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强直痉挛发作，也可由部 分性发作
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2
癫痫综合征分类
1989年国际抗癫痫联盟（ILAE）癫痫综合征分类 ：主要结合发作类型和病因进行分类
2001年ILAE癫痫综合征的分类：结合发作类型、 病因、发病年龄将癫痫综合征分组
2010年ILAE癫痫综合征的分类：依据发病年龄排 列
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3
癫痫的临床诊断思路
① 发作性症状：癫痫？ ② 癫痫发作类型？ ③ 癫痫综合征？ ④ 癫痫的病因？
如：Dravet综合征
四、特殊综合征Special syndromes
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7
如：热性惊厥 Febrile convulsions
根据起病年龄排列的癫痫综合征
儿童期
热性惊厥附加症（FS+）（可以在婴儿期起病） Panaylotopoulos综合征 肌阵挛失张力癫痫（以前称肌阵挛站立不能性癫痫） 伴中央颞区棘波的良性癫痫（BECTS） 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫（ADNFLE） 晚发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型） 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病（CSWS） Landau-Kleffner综合征（LKS） 儿童失神癫痫（CAE）
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14
婴儿痉挛症
（West综合征）
病因
结构性/代谢性：约占80%
先天性脑发育畸形
神经皮肤综合征（结节性硬化等）
围产期因素（产伤、缺氧、颅内出血）
中枢神经系统感染等
遗传代谢病（苯丙酮尿症等）
遗传性
17-20%的患儿由STXBP1、ARX和CDKL5基 因突变导致
病因不明
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27
病因
所有病例均未发现明确脑损伤的病因 30%-50%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史 有同胞儿共患及单卵双胎共患的报道 已证实的80%的病例有钠离子通道α1亚单位
基因SCN1A突变 少数女性患儿有原钙粘蛋白基因PCDH19突变
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28
临床特点
1岁以内常以热性惊厥起病
起病高峰年龄为6个月左右
到成年期癫痫发作持续存在，并有智力损害 文献报道，死亡率高，可高达15%
日本报道死亡率10%（63/623） 死因包括突然死亡31例（53%），癫痫持续状态21例（36%），溺水6例，
其他原因1例
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鉴别诊断
热性惊厥 Lenox-Gastaut综合征 肌阵挛失张力癫痫（Doose综合征） 伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫变异型
西坦、拉莫三嗪 生酮饮食 手术治疗
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20
Lennox-Gastaut综合征
病因：多为继发性，由不同病因引起，约60%可 找到病因（病因与婴儿痉挛症相似）；约30% 以上找不到病因，可能为隐源性或特发性
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21
EEG特点
发作间期：全导1.5-2.5Hz慢棘慢复合波，在 额颞区波幅最高。慢棘慢复合波可单独散在出 现，更多见的是短程或长程爆发，甚至持续出 现。
11
EEG特征
发作间期
周期性爆发——抑制，醒睡各期持续存在。特征 为高波幅和爆发波和低平波交替出现。爆发波持 续1-3秒，包括高波幅慢波夹杂棘波和尖波。抑制 期持续2-5秒，爆发与抑制规律出现，每一周期为 5-10秒。
发作期
强直痉挛发作时表现为高波幅慢波爆发，而后弥 漫性低Байду номын сангаас压。
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12
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31
临床特点
1岁以前发育正常 1岁以后逐渐出现智力发育落后 可有共济失调（50%-60%）和锥体束征（
20%-30%） 对抗癫痫药物疗效差
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32
李XX，男，2岁
生后6个月发热抽搐，T39℃时双眼向左凝视 ，左侧肢体抽搐，意识丧失，约5min
生后8-10个月因发热又发作4次， T37.539℃，半侧或四肢抽搐，最长持续约20min
癫痫综合征
目前已被ILAE认可的癫痫综合征有近30种 常见癫痫综合征的临床和脑电图特点
大田综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征 Dravet综合征 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波、Panayiotopoulos综合征 儿童失神癫痫、少年肌阵挛癫痫
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诊断要点
3个月内发病 频繁的、难以控制的强制痉挛发作 EEG醒睡各期呈爆发-抑制图形 智力运动发育落后
生后11个月出现无热抽搐，约每周1-2次，半 侧或四肢抽搐，24h EEG(-)，服德巴金
以后每遇发热时发作次数明显增加
1岁2个月后发作加重，半侧抽为主，服卡马西
平后发作加重，2周后停用
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发作录像
全面强直阵挛发作（生后8个月热性惊厥） 眼睑肌阵挛（1岁2个月太阳光下无热发作） 半侧阵挛发作（2岁时无热抽搐）
强直发作时：出现双侧弥漫的中高幅快节律爆 发，约10-25Hz，以额区为主。
慢波睡眠期：双侧同步出现快节律爆发或多棘 波，持续数秒，伴或不伴临床强直发作。