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凝血功能障碍性疾病凝血功能障碍性疾病是一组以凝血功能障碍为特征的遗传性疾病，主要包括血友病、血小板功能缺陷等多种类型。
这些疾病影响了人体正常的凝血过程，导致出血倾向和凝血功能异常。
本文将着重介绍血友病和血小板功能缺陷。
血友病是一种因凝血因子缺乏或功能异常而引起的出血性疾病，在全球范围内都有一定的发病率。
根据缺乏的凝血因子的不同，血友病可分为血友病A和血友病B两种类型。
其中，血友病A是由于凝血因子VIII缺乏或功能异常引起的，而血友病B则是因凝血因子IX缺乏或功能异常而引起的。
这两种类型的血友病都会导致人体无法正常形成血凝块，从而出现出血倾向。
患者在受伤或手术后出血时间延长，同时伤口愈合缓慢、皮下出血和关节出血等症状也较为常见。
除了血友病外，血小板功能缺陷也是一种常见的凝血功能障碍性疾病。
血小板是一种具有凝血能力的小细胞片段，能够在血液流动过程中快速聚集，形成血栓以止血。
然而，某些人体内存在着血小板功能缺陷，导致血小板无法正常聚集，从而无法形成血栓。
这种疾病常见的症状包括鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑和月经过多等。
此外，血小板功能缺陷还常常导致手术后的出血风险增加，因此需要患者在进行手术之前接受一定的干预措施。
对于这些凝血功能障碍性疾病的治疗，目前主要依赖于补充凝血因子或血小板的治疗方法。
对于血友病A患者，可以通过注射凝血因子VIII来补充缺乏的凝血因子，而血友病B患者则可以通过注射凝血因子IX来进行治疗。
针对血小板功能缺陷的患者，可以通过输血来增加血小板数量以促进止血。
此外，针对特定的遗传基因缺陷，也可以进行基因治疗来校正遗传缺陷，从而达到治疗的效果。
除了药物治疗外，患者在日常生活中也需要采取一些预防和措施，以减少出血风险。
首先，避免长时间站立或剧烈运动，以减少受伤的机会。
其次，注意口腔卫生，保持牙龈的健康，以防止出血。
此外，出现出血时，应及时对伤口进行处理，包扎或施加适当的压力，以加速止血。
总结起来，凝血功能障碍性疾病是一组以凝血功能障碍为特征的遗传性疾病，其中包括血友病和血小板功能缺陷。
关于血凝检验的这些知识，你都知道吗发布时间：2021-04-02T11:17:39.277Z 来源：《中国医学人文》2020年12月12期作者：张艳琼[导读] 血凝检验就是对人体凝血功能的检验。
张艳琼（眉山市人民医院（检验科）；四川眉山620010）血凝检验就是对人体凝血功能的检验。
凝血功能是指使血液由流动状态变成不能流动的凝胶状态的过程的一种能力，实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原转变不溶性的纤维蛋白的功能。
凝血过程可分为凝血酶原酶复合物的形成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成三个基本步骤，因此要检查血常规，凝血四项，以及相关凝血因子。
临床意义：异常结果，临床上常见血凝检验用于新生儿血液疾病患者的诊断比如新生儿溶血症、自身免疫性溶血症、特发性自身免疫性贫血和医源性溶血性疾病等。
此实验重点检查母体中的Rh(D)抗体，通过该项检查可以明确胎儿的血液情况，今早发生异常避免新生儿出现溶血症。
此外血凝试验还可以运用于红细胞不相容的输血产生的血型抗体检验。
需要进行该项检查的人群为：新生儿和孕妇以及相关溶血症患者。
检查的过程：直接血凝试验，将准备好的球蛋白试剂直接加入到红细胞的表面就能观察到表面发生结合抗体的细胞悬浮液，也就是细胞的凝聚。
可用玻片法定性测定，也可用试管法作半定量分析。
间接Coombs试验：用以检测游离的血清中的不完全抗体。
将受检血清和具有待测不完全抗体相应抗原性的红细胞相结合。
再加入抗球蛋白抗体就可出现可见的红细胞凝集。
血凝检验适用的人群主要是新生儿以及孕妇，除此之外，还有患有相关溶血症的人都是需要进行血凝检验。
没有不适宜进行检测的人群。
在检查之前，还有一些需要特别注意的事项，首先应该注意的是必须要空腹进行抽血，这样可以保证最后检测出来的数据更加的准确真实，可以作为许多疾病的最终依据。
如果进食之后进行抽血检测的话，食物经过体内的消化系统消化后，身体血液中的生化成分就会产生短暂的变化，所以得出的结果就不会那么的准确了。
凝血五项检测指标凝血五项检测是一种常用的临床检验方法，用于评估人体凝血功能是否正常。
通过检测凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（FIB）水平、凝血酶时间（TT）和血小板计数（PLT），可以全面了解人体的凝血状态。
下面将对这五项指标进行详细介绍。
1. 凝血酶原时间（PT）凝血酶原时间（PT）是用来评估外源凝血系统的凝血功能的指标。
PT主要是检测凝血过程中凝血酶原转变为凝血酶所需的时间。
正常情况下，血浆中的凝血酶原会在凝血过程中被活化，形成凝血酶，促使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，从而实现血液的凝结。
凝血酶原时间的延长可能是由于凝血因子活性降低或凝血因子缺乏引起的，提示凝血功能异常。
2. 部分凝血活酶时间（APTT）部分凝血活酶时间（APTT）是评估内源凝血系统的凝血功能的重要指标。
APTT检测的是凝血酶原转化为凝血酶过程中需要的时间。
与PT类似，APTT也是通过检测凝血因子的活性来判断凝血功能。
APTT延长可能是由于凝血因子活性降低或凝血因子缺乏引起的，常见于出血性疾病、凝血因子缺乏等。
3. 纤维蛋白原（FIB）水平纤维蛋白原（FIB）是血浆中的一种蛋白质，它在凝血过程中起着重要的作用。
纤维蛋白原能够转化为纤维蛋白，形成血栓，起到止血的作用。
血浆中纤维蛋白原水平的检测可以评估体内凝血功能的状态。
纤维蛋白原水平的升高可能是由于机体炎症反应、肝脏疾病、恶性肿瘤等引起的，而纤维蛋白原水平的降低则可能与出血性疾病、凝血因子缺乏等有关。
4. 凝血酶时间（TT）凝血酶时间（TT）是用来评估血浆中凝血酶的形成和活性的指标。
凝血酶是凝血过程中的关键酶，它能够将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成血栓。
TT检测的是凝血酶形成的时间，正常情况下，TT 应在一定范围内。
TT延长可能是由于凝血酶形成和活性降低引起的，提示凝血功能异常。
5. 血小板计数（PLT）血小板计数（PLT）是评估血液凝固功能的重要指标之一。
