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第五节中枢神经系统常见疾病一、颅脑先天发育异常【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。
分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。
中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。
神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）、神经纤维瘤等。
神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。
【临床表现】轻者无明显临床表现。
重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。
【影像学表现】1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。
2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。
可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。
3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓空洞症和Dondy-Walker综合征。
4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。
5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。
6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。
7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。
8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。
9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。
神经系统疾病的诊断与治疗原则神经系统疾病是指影响人类中枢神经系统（包括大脑、脊髓和周围神经）功能的各种异常情况，如阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中等。
针对不同的神经系统疾病，医学界已经建立了相应的诊断和治疗原则。
本文将重点介绍相关内容。
一、诊断原则1.详细询问和认真听取患者自述：在初步判断出可能存在神经系统问题后，医生应进行细致的询问和倾听患者关于症状和发作时机等方面的描述。
这有助于医生了解患者的具体情况，为进一步诊断提供线索。
2.家族史调查：某些神经系统疾病有明显的遗传倾向，因此对患者家族史进行详细调查非常重要。
如果患者在近亲中有相关的神经系统问题，这将是可能导致他们当前状态的重要提示。
3.身体检查：通过仔细观察患者的面部表情、行走姿势、手指活动等，医生可以初步确定疾病类型。
此外，神经系统检查还包括对患者的感觉、运动和反射进行测试，以全面评估神经系统功能。
4.辅助检查：为了更准确地诊断神经系统疾病，常常需要进行一系列辅助检查。
例如，通过脑电图和脑成像来评估大脑功能或排除其他可能性；通过血液和尿液分析来发现有益于诊断的生化指标；通过神经肌肉电图等方法来评估周围神经损害程度。
二、治疗原则针对不同的神经系统疾病，在制定治疗方案时需结合患者具体情况，并根据医学界已有的治疗原则。
1.药物治疗药物治疗是常见且基础的神经系统疾病治疗方法之一。
具体药物选择取决于不同的疾病类型和个体差异。
例如，在帕金森病中，通常使用多巴胺受体激动剂和MAO-B抑制剂来增加多巴胺水平和抑制酶的活性；在脑卒中后遗症治疗中，常使用抗血小板药物、溶栓剂和抗凝剂来预防或治疗血栓等。
此外，针对癫痫、焦虑和抑郁等神经系统相关的疾病也有相应的药物治疗方案。
2.手术治疗某些情况下，如癫痫无法通过药物控制或颅内肿瘤需要切除时，手术治疗是必要选择。
手术主要通过切除异常组织、调整失去平衡的神经回路或植入电极等方式来改善患者的神经系统功能。
3.物理康复针对某些神经系统功能受损后需要康复训练的患者，物理康复是不可或缺的一环。
神经系统类疾病的分类全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：神经系统类疾病是指影响人体神经系统正常功能的一类疾病，这类疾病包括了许多不同类型和症状的疾病。
根据疾病的发生机制、症状表现以及影响范围等因素，神经系统类疾病可以分为不同的分类。
在本文中，我们将对神经系统类疾病进行详细分类介绍，希望能够让读者更好地了解这一类疾病。
一、按病因分类1. 遗传性神经系统疾病遗传性神经系统疾病是由基因突变导致的一类疾病，通常在家族中具有遗传倾向。
其中包括了先天性神经系统疾病和遗传性神经变性疾病等。
遗传性神经系统疾病的症状随着基因突变类型、生理作用等因素而有所不同。
2. 感染性神经系统疾病感染性神经系统疾病是由感染病原体如细菌、病毒、真菌等侵入神经系统引起的一类疾病。
常见的感染性神经系统疾病包括脑膜炎、脑炎、脊髓炎等，这些疾病的症状严重性和影响范围取决于感染病原体的种类和侵害部位。
3. 免疫性神经系统疾病免疫性神经系统疾病是由免疫系统异常攻击神经系统造成的一类疾病。
这类疾病包括多发性硬化、自身免疫性脑炎等，患者往往表现出神经系统功能障碍和炎症反应等症状。
二、按症状表现分类1. 运动神经系统疾病运动神经系统疾病是指影响运动神经元和运动神经的一类疾病。
这类疾病包括了帕金森病、肌张力障碍、脊髓灰质炎等，患者常常表现出运动障碍、肌肉僵硬、震颤等症状。
2. 感觉神经系统疾病感觉神经系统疾病是指影响感觉神经元和感觉传导的一类疾病。
这类疾病包括了周围神经病变、痛觉过敏、神经病理痛等，患者表现出感觉异常、痛觉增敏等症状。
四、按病程分类1. 急性神经系统疾病急性神经系统疾病是指病程较短、病情发展迅速的一类疾病。
这类疾病包括了脑溢血、脑梗死、急性脊髓损伤等，患者常常表现出急性神经功能障碍和危及生命的情况。
神经系统类疾病在不同的分类下又包括了多种不同类型和症状的疾病。
对于这类疾病，早期诊断、综合治疗和长期康复是非常重要的。
希望通过本文的介绍，读者能够更好地了解神经系统类疾病的分类及特点，及时进行预防和治疗，提高生活质量和健康水平。
神经内科(医学高级)神经系统变性疾病试卷(练习题库)1、帕金森病不会出现的体征是（）2、运动神经元病不累及（）3、不属于运动神经元病的是（）4、肌萎缩侧索硬化的最常见的首发症状是（）5、 Kluver-Bucysyndrome好发于哪种痴呆（）6、肌萎缩侧索硬化不应有（）7、 MSA和帕金森病、lewy体痴呆、Downsyndrome、Hallervoden-Spatz病一起8、运动神经元病（ALS）较少出现（）9、下列哪项不是运动神经元病的病因和发病机制（）10、部分家族性ALS患者存在哪种基因异常（）11、家族性ALS的遗传方式可以为（）12、下列哪项不是运动神经元病的危险因素（）13、下列哪种病毒感染可能和ALS有关（）14、进行性脊肌萎缩主要累及（）15、进行性延髓麻痹主要累及（）16、原发性侧束硬化主要累及（）17、运动神经元病可出现下列哪种表现（）18、目前治疗运动神经元病最有效的药物是（）19、下列哪种运动神经元病的患者存活时间相对最长（）20、下列哪项较很少见于ALS患者肌电图（）21、 Shy-Drager综合征中的主要表现应有（）22、 ALS患者的磁共振波谱分析发现大脑皮质运动区有何变化（）23、 ALS起始病变多见于（）24、下列哪种疾病不属于多系统萎缩（）25、混合型纹状体黑质变性主要表现为（）26、关于阿尔茨海默病早期常出现的临床表现，叙述错误的是（）27、对于多系统萎缩的患者，临床可选用的检查是（）28、运动神经元病中哪种类型最常见（）29、下列哪种不符合运动神经元病的表现（）30、哪种病不属于运动神经元病（）31、运动神经元病中，脑干的运动神经核一般不受累及的是（）32、以下不属于神经系统变性病的是（）33、 Alzheimer病的早期主要表现为（）34、 Alzheimer病的临床特征不包括（）35、 MSA和帕金森病、Lewy体痴呆一起被归为（）36、下列哪种疾病属于非变性病性痴呆（）37、 Kluver-Bucy综合征好发于哪种痴呆（）38、女性患者，78岁，5年前逐渐出现记忆力减退，逐渐加重，出门经常找不到家，近2年来生活渐渐不能自理，神39、下列都是帕金森病的典型表现，除去（）40、小舞蹈病三联征是指（）41、 30岁患者，一年来反复发作瞪视不动，意识模糊，奔跑、游走等，持续约30分钟逐渐清醒，事后对行为毫无记42、患者，女性，60岁，右侧肢体震颤，表情淡漠，行走不稳3个月。
神经内科常见疾病详细目录1.周围神经病：脑神经病；（三叉神经痛、面神经麻痹、面肌痉挛、前庭神经元炎、舌咽神经痛、）脊神经疾病；（单神经病：枕大神经痛、肋间神经痛、尺神经麻痹、桡神经麻痹、正中神经麻痹、腓总神经麻痹、胫神经麻痹、股外侧皮神经炎、坐骨神经痛；臂丛神经痛）多数单神经痛；（糖尿病性、炎性血管性神经痛）格林巴利综合征；慢性格林巴利；2.脊髓疾病：脊髓炎；压迫性脊髓病；脊髓亚急性联合变性；脊髓空洞症；脊髓血管病；脊髓蛛网膜炎；其他脊髓病（脊髓梅毒、纤维软骨性栓塞、）3.脑血管病S感染：病毒感染（单纯疱疹病毒脑炎、病毒性脑膜炎、亚急性硬化性全脑炎、进行性多灶性白质脑病）；细菌感染（化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、）；真菌感染（隐球菌型脑膜炎、中枢神经系统曲霉菌病、中枢神经系统毛霉菌病）；朊蛋白病；脑寄生虫感染（脑囊虫病、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、脑型疟疾）；螺旋体感染（神经梅毒、神经莱姆病、神经系统钩端螺旋体病）；艾滋病S脱髓鞘：多发性硬化；视神经脊髓炎；急性播散性脑脊髓炎；同心圆性硬化；脑桥中央脊髓溶解症；脑白质营养不良；6.运动障碍疾病（锥体外系疾病）：帕金森病；小舞蹈病；亨廷顿舞蹈病；肝豆状核变性；肌张力障碍；其他障碍（原发性震颤、抽动秽语综合征、迟发型运动障碍；）7.癫痫8.头痛S变性疾病：大脑皮质变性(阿尔兹海默病、额颞叶痴呆)；基底神经节变性(帕金森病/进行性核上性麻痹)；脑干小脑变性;脊髓变性;运动系统变性；自主神经系统变性S遗传性疾病：遗传性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、腓骨肌萎缩症、神经皮肤综合征（神经纤维瘤病、结节性硬化病、脑面血管瘤病）11.神经系统发育异常性疾病：先天性脑积、脑性瘫痪、颅颈区畸形12.神经-肌肉接头和肌肉疾病：重症肌无力、周期性麻痹、多发性肌炎、进行性肌营养不良、肌强直性肌病、代谢性肌病（线粒体肌病及脑肌病、脂质沉积性肌病、糖原沉积病）13.自主神经系统疾病：雷诺病、红斑性肢痛病、面偏侧萎缩症、全身自主神经功能不全、自发性多汗症、进行性脂肪营养不良14.神经系统副肿瘤综合征：副肿瘤性小脑变性、副肿瘤性脑脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、亚急性运动神经元病、Lambert-Eaton肌无力综合征15.神经系统并发的精神障碍：抑郁、焦虑、躯体形式障碍、睡眠障碍（失眠、发作性睡病、阻塞性睡病、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、不宁腿综合征）16.神经系统危重：脑损伤、颅内压增高、呼吸泵衰竭、多器官功能障碍综合征17.内科疾病神经系统并发症：肺性脑病、肝性脑病、肾性脑病、低血糖性脑病、糖尿病性神经系统并发症、可逆性后部白质脑病、桥本脑病、系统性红斑狼疮神经系统并发症、理化因素所致神经系统损伤（酒精中毒、重金属中毒、CO中毒、放射性损伤）。
